Thrombopénie (Item 210) Flashcards
Quelles sont les 4 étapes de la démarche à suivre devant une thrombopénie ?
1/ Si profonde et asymptomatique : 1er temps = éliminer les fausses thrombopénies liées à l’agglutination des plaquettes pouvant survenir pour certains individus si l’échantillon a été recueilli sur EDTA
2/ Evaluer risque hémorragique immédiat
3/ Définir le mécanisme de la thrombopénie : périphérique (destruction, conso ou hypersplénisme) ou central (insuffisance médullaire)
4/ Décider de la CAT
Quelles peuvent être les circonstances de diag d’une thrombopénie ? (4)
Quel examen devant hémorragie ?
Quels sujets sont +à risques de complication ?
1/ Sd hémorragique
- Thrombopénies sévères qui => purpura : pétéchial (svt en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, +/- larges hématomes, taux plaquettes svt < 20-30 G/L
- Autres manifestations hémorragiques : épistaxis, hématuries, ménorragies, hémorragies digestives ou méningées
3/ Découverte fortuite
4/ echerchée devant un contexte particulier : Hépatopathie, maladie auto-immune, grossesse, sepsis grave, ttt héparinique
5/ +rarement : lors de manifestations thrombotiques : SAPL, PTT
- Hémogramme
Risques +plus grands chez : sujet âgé, vasculopathie ou HTA, ttt anticoagulant/AA
Quelle est la définition biologique de la thrombopénie ?
Que vérifie le labo si thrombopénie ?
Quelles sont les CI liées à la thrombopénie ?
- Hémogramme +++ : plaquettes < 140-150 G/I, qq soit l’âge
Labo vérifie l’absence :
- D’agrégats plaquettaires sur lame
* Le cas échéant vérifier thrombocytose sur prélèvement recueilli sur tube citraté si la 1ère numération a été effectuée sur EDTA
- De satellitisme plaquettaire (artefact entraînant une adhérence des plaquettes aux PNN)
/!\ thrombopénie CI sans mesures thérapeutiques les IM, biopsies percutanées, pct° profondes (lombaire, pleurale, péricardique) et interventions chirurgicales
Quels sont les ppaux critères cliniques de gravité d’une thrombopénie ? (4) (cf score hémorragique complet dans le cours)
Quel est le seuil de gravité biologique ? Quelle CAT si thrombopénie < à ce seuil ?
Critères cliniques
- Purpura cutanéomuqueux extensif, ++ si nécrotique
- Bulles hémorragiques endobuccales
- Signes neurologiques ou céphalée intense et persistante
- Hémorragies au FO
Seuil de gravité = 20 G/I
< 20 G/I => H° ou avis spécialisé urgent +++
Les signes hémorragiques sont-ils fréq entre 20-50G/L ? quels facteurs favorisants ? (4)
Entre 50-150G/L ?
Entre 20-50 G/I : signes hémorragiques rares, sauf facteur surajouté :
- Ttt antiplaquettaires
- Anomalie fonctionnelle plaquettaire associée : hémopathie (MDS, Waldenstrôm)
- Anomalie de la coagulation associée
- Traumatisme même minime
Entre 50-150 G/I : habituellement asymptomatiques
Quel examen permet de différencier les 2 groupes étiologiques des thrombopénies ?
Normal élimine-t-il l’origine central ?
Est-il systématique ? quand le réalise-t-on ?
- Myélogramme
Myélogramme normal n’exclut pas une ↓° de prod médullaire => ne permet pas d’affirmer l’origine périphérique
- Examen non systématique
- Réalisé si : absence d’orientation vers une cause périphérique (après interrogatoire, excl, autre anomalie à l’hémogramme, frottis sanguin, explo de la coag) / suspicion hémopathie, voire si doute avant ttt susceptible de la masquer (corticoïdes)
Quelles peuvent être les étilogies périphériques de thrombopénie ? (3 tirrories)
Par hyperdestruction :
- Purpura thrombopénique immunologique (PTI)
- Thrombopénies des maladies auto-immunes : LED, sd d’Evans
- Allo-immunisation maternofoetale
- Thrombopénies médicamenteuses
- Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses
Par consommation excessive :
- CIVD, indépendamment de l’origine (hémorragies et thromboses)
- Microangiopathies thrombotiques (thromboses)
Par séquestration : hypersplénisme, qq soit l’origine: hypertension portale, parasitose, hémopathie, infection
Quelles peuvent être les étiologies de thrombopénies centrales ?
Thrombopénies centrales : ↓° ou insuffisance de prod médullaire
- Aplasie médullaire
- Hémopathies malignes : leucémies, MDS, envahissement lymphomateux
- Envahissement métastatique néoplasique
- Carences vitaminiques : B 12, folates
- Mégalobastose non carentielle : médicamenteuse ou toxique
Quel est le 1er diag à évoqué devant une thrombopénie isolée ?
- Purpura thrombopénique immunologique ou auto-immun
Purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun :
Quels sont les critères de diag (+) ?
Quelles pathologies faut-il éliminer ?
Le myélogramme est-il utile ?
Quelle est la forme la +freq ?
Aucun critère diag (+) pour le diag => diag d’exclusion
Il faut éliminer : VIH, VHC et VHB
Myélogramme peu contributif : indication discutée, sauf si pour éliminer hémopathie maligne, en particulier avant ttt par corticoïdes
La forme la +freq = PTI aigu de l’enfant :
- Apparition brutale et d’évolution svt favorable spontanément ou sous ttt
- Hémorragies rares
- Chronicité néanmoins possible mais évolution plutôt le fait du PTI de l’adulte
Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes :
Quelles pathologies peuvent être responsable de thrombopénies immunologiques ? (4)
- LED
- Sd d’Evans : associe thrombopénie immunologique + anémie hémolytique auto-immune
- SAPL (autres autoAc antinucléaires, anti-ADN, anti-phospholipides (+))
- DICV
- Hémopathies lymphoïdes : LLC
Thrombopénie par allo-Ac :
2 situations ?
- Post-transfusionnelle
- Contexte néonatal :
* Allo-immunisation foetomaternelle ou
* Transmission passive d’Ac anti-plaquettes par mère elle-même porteuse d’un PTI, même si celui-ci est en rémission
Thrombopénies médicamenteuses/ immunoallergique :
Quel ppal ttt ?
Quels autres ttt responsables ? (5)
Jusqu’à quel délai un ttt est -il incriminable ?
Thrombopénies induites par l’héparine : diag = anamnèse + tests bio spécifiques
- *- Ac anti-plaquettes** héparine-dépendants reconnaissant complexe héparine-PF4 (facteur plaquettaire 4)
- Complexes immuns, formés par le néo-Ag PF4/héparine et ces Ac, se fixent par fragment Fe des Ig sur la surface des plaquettes. Ceci => activation (risque thrombose) ou destruction par le $ phagocytaire (thrombopénie)
Autres ttt : antiarythmiques (quinine, digoxine), antiépileptiques, ATB, thiazydique, AINS
- ttt pris dans les 8 derniers jours
Thrombopénie post-infectieuse :
Quels germes rechercher systématiquement ? (3)
Chez l’enfant : quels germes peuvent => thrombopénie transitoire ?
- Sérologie VIH, VHC, VHB
- Enfant : thrombopénies transitoires post-infectieuses freq, après CMV, EBV, parvovirus
Syndrome hémophagocytose :
Mécanisme ?
Tableau biologique ?
- Phagocytose de C hématopoïétiques dans la moelle osseuse par des macrophages
- Tableau biologique : thrombopénie, hémolyse et hyperferritinémie liée à la sécrétion accrue de ferritine par les macrophages activés
Organigramme résumant la démarche étiologique
