Thrombopénie (Item 210) Flashcards
Quelles sont les 4 étapes de la démarche à suivre devant une thrombopénie ?
1/ Si profonde et asymptomatique : 1er temps = éliminer les fausses thrombopénies liées à l’agglutination des plaquettes pouvant survenir pour certains individus si l’échantillon a été recueilli sur EDTA
2/ Evaluer risque hémorragique immédiat
3/ Définir le mécanisme de la thrombopénie : périphérique (destruction, conso ou hypersplénisme) ou central (insuffisance médullaire)
4/ Décider de la CAT
Quelles peuvent être les circonstances de diag d’une thrombopénie ? (4)
Quel examen devant hémorragie ?
Quels sujets sont +à risques de complication ?
1/ Sd hémorragique
- Thrombopénies sévères qui => purpura : pétéchial (svt en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, +/- larges hématomes, taux plaquettes svt < 20-30 G/L
- Autres manifestations hémorragiques : épistaxis, hématuries, ménorragies, hémorragies digestives ou méningées
3/ Découverte fortuite
4/ echerchée devant un contexte particulier : Hépatopathie, maladie auto-immune, grossesse, sepsis grave, ttt héparinique
5/ +rarement : lors de manifestations thrombotiques : SAPL, PTT
- Hémogramme
Risques +plus grands chez : sujet âgé, vasculopathie ou HTA, ttt anticoagulant/AA
Quelle est la définition biologique de la thrombopénie ?
Que vérifie le labo si thrombopénie ?
Quelles sont les CI liées à la thrombopénie ?
- Hémogramme +++ : plaquettes < 140-150 G/I, qq soit l’âge
Labo vérifie l’absence :
- D’agrégats plaquettaires sur lame
* Le cas échéant vérifier thrombocytose sur prélèvement recueilli sur tube citraté si la 1ère numération a été effectuée sur EDTA
- De satellitisme plaquettaire (artefact entraînant une adhérence des plaquettes aux PNN)
/!\ thrombopénie CI sans mesures thérapeutiques les IM, biopsies percutanées, pct° profondes (lombaire, pleurale, péricardique) et interventions chirurgicales
Quels sont les ppaux critères cliniques de gravité d’une thrombopénie ? (4) (cf score hémorragique complet dans le cours)
Quel est le seuil de gravité biologique ? Quelle CAT si thrombopénie < à ce seuil ?
Critères cliniques
- Purpura cutanéomuqueux extensif, ++ si nécrotique
- Bulles hémorragiques endobuccales
- Signes neurologiques ou céphalée intense et persistante
- Hémorragies au FO
Seuil de gravité = 20 G/I
< 20 G/I => H° ou avis spécialisé urgent +++
Les signes hémorragiques sont-ils fréq entre 20-50G/L ? quels facteurs favorisants ? (4)
Entre 50-150G/L ?
Entre 20-50 G/I : signes hémorragiques rares, sauf facteur surajouté :
- Ttt antiplaquettaires
- Anomalie fonctionnelle plaquettaire associée : hémopathie (MDS, Waldenstrôm)
- Anomalie de la coagulation associée
- Traumatisme même minime
Entre 50-150 G/I : habituellement asymptomatiques
Quel examen permet de différencier les 2 groupes étiologiques des thrombopénies ?
Normal élimine-t-il l’origine central ?
Est-il systématique ? quand le réalise-t-on ?
- Myélogramme
Myélogramme normal n’exclut pas une ↓° de prod médullaire => ne permet pas d’affirmer l’origine périphérique
- Examen non systématique
- Réalisé si : absence d’orientation vers une cause périphérique (après interrogatoire, excl, autre anomalie à l’hémogramme, frottis sanguin, explo de la coag) / suspicion hémopathie, voire si doute avant ttt susceptible de la masquer (corticoïdes)
Quelles peuvent être les étilogies périphériques de thrombopénie ? (3 tirrories)
Par hyperdestruction :
- Purpura thrombopénique immunologique (PTI)
- Thrombopénies des maladies auto-immunes : LED, sd d’Evans
- Allo-immunisation maternofoetale
- Thrombopénies médicamenteuses
- Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses
Par consommation excessive :
- CIVD, indépendamment de l’origine (hémorragies et thromboses)
- Microangiopathies thrombotiques (thromboses)
Par séquestration : hypersplénisme, qq soit l’origine: hypertension portale, parasitose, hémopathie, infection
Quelles peuvent être les étiologies de thrombopénies centrales ?
Thrombopénies centrales : ↓° ou insuffisance de prod médullaire
- Aplasie médullaire
- Hémopathies malignes : leucémies, MDS, envahissement lymphomateux
- Envahissement métastatique néoplasique
- Carences vitaminiques : B 12, folates
- Mégalobastose non carentielle : médicamenteuse ou toxique
Quel est le 1er diag à évoqué devant une thrombopénie isolée ?
- Purpura thrombopénique immunologique ou auto-immun
Purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun :
Quels sont les critères de diag (+) ?
Quelles pathologies faut-il éliminer ?
Le myélogramme est-il utile ?
Quelle est la forme la +freq ?
Aucun critère diag (+) pour le diag => diag d’exclusion
Il faut éliminer : VIH, VHC et VHB
Myélogramme peu contributif : indication discutée, sauf si pour éliminer hémopathie maligne, en particulier avant ttt par corticoïdes
La forme la +freq = PTI aigu de l’enfant :
- Apparition brutale et d’évolution svt favorable spontanément ou sous ttt
- Hémorragies rares
- Chronicité néanmoins possible mais évolution plutôt le fait du PTI de l’adulte
Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes :
Quelles pathologies peuvent être responsable de thrombopénies immunologiques ? (4)
- LED
- Sd d’Evans : associe thrombopénie immunologique + anémie hémolytique auto-immune
- SAPL (autres autoAc antinucléaires, anti-ADN, anti-phospholipides (+))
- DICV
- Hémopathies lymphoïdes : LLC
Thrombopénie par allo-Ac :
2 situations ?
- Post-transfusionnelle
- Contexte néonatal :
* Allo-immunisation foetomaternelle ou
* Transmission passive d’Ac anti-plaquettes par mère elle-même porteuse d’un PTI, même si celui-ci est en rémission
Thrombopénies médicamenteuses/ immunoallergique :
Quel ppal ttt ?
Quels autres ttt responsables ? (5)
Jusqu’à quel délai un ttt est -il incriminable ?
Thrombopénies induites par l’héparine : diag = anamnèse + tests bio spécifiques
- *- Ac anti-plaquettes** héparine-dépendants reconnaissant complexe héparine-PF4 (facteur plaquettaire 4)
- Complexes immuns, formés par le néo-Ag PF4/héparine et ces Ac, se fixent par fragment Fe des Ig sur la surface des plaquettes. Ceci => activation (risque thrombose) ou destruction par le $ phagocytaire (thrombopénie)
Autres ttt : antiarythmiques (quinine, digoxine), antiépileptiques, ATB, thiazydique, AINS
- ttt pris dans les 8 derniers jours
Thrombopénie post-infectieuse :
Quels germes rechercher systématiquement ? (3)
Chez l’enfant : quels germes peuvent => thrombopénie transitoire ?
- Sérologie VIH, VHC, VHB
- Enfant : thrombopénies transitoires post-infectieuses freq, après CMV, EBV, parvovirus
Syndrome hémophagocytose :
Mécanisme ?
Tableau biologique ?
- Phagocytose de C hématopoïétiques dans la moelle osseuse par des macrophages
- Tableau biologique : thrombopénie, hémolyse et hyperferritinémie liée à la sécrétion accrue de ferritine par les macrophages activés
PTT :
Physiopathologie ?
Pronostic ?
Sur quels critères reposent le diag ?
Clinique ?
Biologie ?
Traitement en urgence ? Quels prélèvements avant ttt ? Quel ttt est CI ? Quel ttt si rechute précoce ?
Physiopath : des éléments concordants plaident pour nature une auto-immune, avec maladie induite par déficit acquis en ptn de clivage ADAMTS-13
Pronostic :
- Pronostic vital si retard thérapeutique car localisations cérébrales (encéphalopathie postérieure ischémique dite réversible ou sd PRES) et cardiaques (mort subite par TdR, IDM massif)
Diag repose sur :
- 3 critères majeurs : anémie+ purpura thrombopénique + troubles neuro
- 2 critères mineurs : atteinte rénale + fièvre
Clinique :
- Début svt aigu, pseudogrippal
- Fièvre svt peu élevée
- Signes neuro :
* Transitoires, fluctuants et polymorphes
* Confusion, céphalées, troubles du caractère, parésies, aphasie, convulsions, état de mal convulsif fébrile, coma profond
- Signes viscéraux associent : dlr abdo
* Atteinte rénale avec ptnU, hématurie microscopique/↑° créat
* Atteinte ischémique des ≠ organes (angor, SDRA, iléus paralytique, pancréatite aiguë)
Biologie :
- Signes hématologiques :
* Thrombopénie profonde < 20 G/L
* Anémie hémolytique mécanique avec test de Coombs (-), réticulocytose, ↓° haptoglobine, ↑° LDH, hyperbilirubinémie libre, schizocytes
- Bilan de coagulation : normal ou peu altéré
- IRénale
Traitement :
- Echanges plasmatiques en urgence :
* Eliminelesauto-Ac anti-ADAMTS-13
* + Apporte la ptn déficitaire par du plasma frais
- Dosages d’ADAMTS-13, auto-Ac + mise en réserve de plasma congelé pour epxlo ultérieure du complément systématique avant tout apport de plasma
Transfusion plaquettaire CI car aggrave MAT (possible après élimination PTT)
Formes à rechute précoce => immunosuppresseurs (corticoT, Ac anti-CD20 : rituximab)
SHU + CIVD : cf items
Dans quelles pathologies peut-il y avoir une thrombopénie par séquesetration ? exemples ? (4)
Possible dans toutes les maladies où existe splénoM :
- Hépatopathies avec hypertension portale (VHB/C, OH) : par élimination accrue ou défaut de thrombopoïétine
- Parasitoses
- Hémopathies (myélofibrose++)
- Maladies de surcharge
Thrombopénies constitutionnelels :
Quelle intensité des thrombopénies ?
Diagnostiqué à quel âge ?
Quels éléments oreintent le diag ?
Quelles ppales étiologies ?
- Thrombopénies svt modérées
- Peuvent être diagnostiquées à tout âge
Pls éléments orientent vers ce diag :
- Notion de thrombopénie familiale
- Association à une altération des fct° plaquettaires
- Association à un contexte polymalformatif ou dysimmunitaire
Les principales sont :
- Amégacaryocytoses congénitales
- Sd de Wiskott-Aldrich
- Maladie de May-Hegglin
- Thrombopénies MYH9
Thrombopénies chez la femme enceinte :
Quelle est la cause spécifique la +freq ? Quand faut-il la remettre en cause ?
Quelles autres étiologies spécifiques ? (2)
Quelles autres étiologies non spé de la grossesse ?
- *Thrombopénie gestationnelle++**
- Svt autour : 90-140 G/L
- Si < 70 G/I : envisager autre étiologie
Autres étiologies spé :
- HTA et pré-éclampsie/éclampsie : thrombopénie 1/3
- HELLP sd (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets)
* Proche du PTT : anémie hémolytique avec schizocytes, thrombopénie +/- sévère, ↑° transaminases et LDH
Diverses causes observables pdt grossesse :
- PTI : 1erT
- Maladies auto-immunes : lupus
- Infections virales : VIH, CMV, EBV, médicaments
- +rarement, stéatose hépatique aiguë gravidique
Thrombopénies chez le Nné :
Quelles étiologies ? (3)
Thrombopénies allo-immunes :
- Recherche Ac anti-PLT chez la mère (dirigés contre Ag paternel) => diag
Infections :
- INF congénitales : CMV, toxoplasmose, VIH
- INF périnatales : E. coli, streptocoque B, Haemophilus
- INF néonatales tardives : sepsis tardif, entérocolite nécrosante, staph coag (-), BGN
Thrombopénie (modérée, inconstante, rarement au 1er plan) dans diverses situations :
- Asphyxie
- Hypothermie (parfois CIVD)
- Insuffisance placentaire (pré-éclampsie, diabète, RCIU)
- Mère présentant maladie auto-immune (lupus, PTI) ou ayant pris des ttt
Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines :
Quelles sont les 3 formes possibles ?
1/ Thrombopénie de dilution que lors de transfusions massives > 10 concentrés érythrocytaire
2/ Accident transfusionnel immédiat peut revêtir pls aspects :
- Simple inefficacité transfusionnelle des concentrés érythrocytaires
- Formes graves : état de choc avec collapsus +/- CIVD
3/ Purpura transfusionnel = accident grave et retardé de la transfusion
- Ajd peu freq : 5-7 jours après transfusion d’un produit sanguin contenant plq
- Purpura très thrombopénique et dure 7-10 jours
- Lié à la présence d’Ac anti-plaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou grossesse (ils doivent être recherchés pour confirmer le diag)
Organigramme résumant la démarche étiologique

Quel diag différentiel ? quelles sont les ppales causes ?
Nécessite quelle précaution pour confirmer le diag ?
Fausses thrombopénies ne doivent pas être méconnues, par consommation plaquettaire in vitro
Causes principales sont :
- Prélèvement sur tube inapproprié
- Activation induite par difficultés de prélèvement
- Agrégation à l’EDTA = anticoagulant chélateur du Ca présent dans les tubes à hémogramme : certains anticorps => agrégation plaquettaire en présence d’EDTA
- 2nd détermination à partir d’un prélèvement effectué sur un autre anticoagulant (le +svt du citrate)
Ttt de thrombopénies centrale ? (2)
- Ttt étiologique + transfusions
Thrombopénie périphérique :
Les transfusions sont-elles utiles ?
Ttt du PTI en 1ère intention ? +/- quel ttt si score hémorragique >8 ?
Quel objectif de plq si PTI chronique ? quel asrsenal thérapeutique ? (6)
- Transfusions de plaquettes inutiles et CI SAUF situations exceptionnelles de saignements neurologiques ou digestifs graves
En 1ère intention et en l’abs de CI :
- corticothérapie à 1 mg/kg/jour ou plus
- +/- Ig IV 1-2 g/kg/jour si score hémorragique >8
PTI chronique : maintenir plq > 30-50 G/l
Arsenal thérapeutique :
- Splénectomie
- Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (NPlateR, RevoladeR)
- ATB : Dapsone (DisuloneR)
- Dérivés hormonaux danazol (DanatrolR)
- Immunosuppresseurs : azathioprine (lmurelR) ou cyclophosphamide (EndoxanR)
- Ac monoclonaux anti-CD20 (rituximab)
Splénectomie :
Quels sont les germes freq ?
=> quelles reco ?
Pathogènes
- Pneumocoque
- Méningocoque
- Haemophilus
- Capnocytophaga
+ risque d’accès palustre grave
=> Remettre au patient un document spécifique recommandant :
Vaccinations :
- Minimum pneumocoque et si possible au moins 14 jours avant splénectomie
- Selon contexte : méningocoque et Haemophilus influenzae
ATBprophylaxie continue par pénicilline orale ou amoxicilline
Education thérapeutique essentielle