Syndrome hémorragique d'origine hématologique (Item 212) Flashcards
Quels sont les éléments orientant vers une pathologie de l’hémostase primaire ou de la coagulation ?
Atteinte de l’hémostase primaire
Atteinte de la coagulation
- Hémorragies cutanéomuqueuses
- Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
- Saignements spontanés et/ou provoqués
- Saignement précoce
- Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscle, etc.)
- Saignement provoqué par trauma minime
- Saignement retardé
Quelles exploration biologiques de la coagulation peut-on réaliser ? (4)
- Plaquette
- Temps de céphaline + activateur (TCA)
- Temps de Quick (TQ)
- Temps de saignement (TS)
Temps de céphaline + activateur (TCA) :
Définition ?
Valeurs N de l’adulte ? comment qualifie-t-on un allongement significatif ?
Le TCA allongé dépiste quelles pathologies s’il est isolé ? (4)
Le TCA allongé dépiste quelles pathologies s’il est associé àun allongement du TQ ?
Que permet-il également de détecter ? (1)
Quelle cause de l’allongement du TCA faut-il toujours rechercher ?
Définitioni :
- Mesure temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté appauvri en plaquettes et activation de la phase contact de la coagulation
- Céphaline remplace les phospholipides procoagulants plaquettaires
Valeurs N adulte : entre 30-40s (selon réactif utilisé
- Allongement significatif <=> temps malade/temps témoin > 1,2
TCA allongé permet de dépister :
- Si isolé :*
- FVIII = facteur antihémophilique A
- FIX = facteur antihémophilique B
- Déficit en facteur XI
- Déficit en facteur XII, non hémorragique
Associé à allongement TQ :
- Déficit en facteur FX, FV, FII et/ou fibrinogène
TCA détecte aussi : anticoagulants circulants «lupiques» ou spé d’un facteur de la coagulation (autoAc)
- Allogement TCA peut être médicamenteux et dû à la présence non signalée ou accidentelle dans le prélèvement d’HNF, à rechercher systématiquement
Temps de Quick (TQ) :
Explore quelle voie de la coagulation ?
Modalités ?
Valeur du sujet N ?
Sous quelle forme est-il exprimé pour la surveillance des AVK ?
Quelles pathologies dépiste-t-il s’il est isolé ? s’il est associé à un allongemtn du TCA ?
- Explore la voie directe = «extrinsèque» = vasculaire de la coagulation
Modalités:
- Mesure tps de coagulation d’un plasma citraté pauvre en plaquettes, après recalcification et activation par une thromboplastine (source de facteur tissulaire et phospholipides procoagulants)
- Très court p/r au TCA chez sujet normal : 12-13s
- Expression en INR : réservé aux surveillances des AVK
Allongement du TQ dépiste
S’il est isolé :
- Déficit en facteur VII :
* Très exceptionnellement constitutionnel ou
* Début d’hypovitaminose K : facteur VII ayant la 1/2 vie la +courte (6-8h) est le 1er abaissé dans ce cas
S’il est associé à allongement du TCA :
- Déficit isolé en facteur II, V, X ou
- Déficit combiné affectant ces facteurs + facteur VII +/- fibrinogène
Temps de saignement (TS) :
Pourquoi est-il remis en question ajd ?
Le résultat est-il prédictif du risque hémorragique ?
Quand considère-t-on le TS allongé ? Que peut mettre en évidence un TS allongé ?
Quelle mesure pour tenter de remplacer le TS ?
- Examen vulnérant et d’intérêt pratique ajd très discuté bien qu’il explore l’hémostase IR dans sa globalité car : Opérateur-dépendant avec reproductibilité et Se médiocres
- Résultat obtenu non prédictif du risque hémorragique
- TS allongé > 10min adulte
Dépite :
- Thrombopénie franche (svt 70 G/L)
- Déficit en facteur Willebrand
- Thrombopathie constitutionnelle ou acquise (induite par ttt)
- Anémie franche (Ht30 %)
- Déficit profond en fibrinogène (0,5g/I)
- Mesure d’un temps d ‘occlusion in vitro à l’aide d ‘un appareil
Sd hémorragique dû à une pathologie de l’hémostase primaire
Quels sont les grand tirroires des troubles de l’hémostase primaire ?
- Thrombopénie : cf item
- Thrombopathie
- Maladie de Willebrand
Devant quels éléments évoque-t-on une thrombopathie ?
- Saignements cutanéomuqueux inexpliqués +
- Plaquettes, TCA et TQ normaux
Quelles peuvent être les thrombopathie acquises ?
Thrombopathies médicamenteuses, très freq :
- Ttt inhibant les fct° plaquettaires : aspirine, AINS, thiénopyridines (clopidogrel, prasugrel) et apparentés (ticagrelor)
- IRS
- Pénicillines à doses ↑ées
Hémopathies :
- Gammapathies monoclonales
- Sd myéloprolifératifs
- Myélodysplasies
Quelles peuvent être les thrombopathies consitutionnelles ?
Sont-elles freq ?
Thrombopathies affectant :
- L’adhérence : sd de Bernard-Soulier
- La sécrétion : déficit enzymatique ou en granules plaquettaires
- L’agrégation plaquettaire : thrombasthénie de Glanzmann
- Rare, +facilement évoquées chez : l’enfant et s’il existe ATCD familiaux de saignement
Maladie de Willebrand constitutionnelle :
Quelle freq ?
Quelle transmission ? affecte quel sexe ?
Physiopathologie ?
Taux plasmatique du vWF chez un sujet normal ? (chez un sujet de groupe O?)
- +freq des maladies constitutionnelles de l’hémostase
Transmission :
- +svt sur mode autosomal dominant (déficit quantitatif ou qualitatif)
- Très rarement autosomal récessif (déficit profond)
- Affecte les 2 sexes
Déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand : = Ptn qui => adhérence des plaquettes au sous-endothélium car F. Willebrand stabilise aussi le facteur VIII dans le plasma
Taux plasmatique du vWF :
- Sujets N : 50-150%
- +bas chez sujets de groupe O : voisin de 50 %, voire <
Quelles sont les expressions cliniques de la maladie de Willbrand ?
Quels éléments biologiques orientent le diag ?
Quels éléments biologiques confirment le diag ?
Expression clinique très hétérogène :
- Si déficit vWF <50%, saignements sont :
* Cutanés : ecchymoses
* Muqueux : épistaxis, gingivorragies, méno-métrorragies
* Spont ou provoqués (extraction dentaire, amygdalectomie …)
* De gravité variable selon le déficit : très sévères dans le type 3 (déficit sévère, voire complet en vWF), exceptionnel
Diag d’orientation (sd hémorragique cutanéomuqueux) avec :
- Plaquettes normal
- Allongement TCA : variable selon taux de FVIII +/- abaissé
- TS et temps d’occlusion plaquettaire : allongés ou normaux s’il sont pratiqués
Confirmation du diagnostic :
- Dosage de l’activité cofacteur du vWF (vWF:RCo)
- Taux antigénique (vWF:Ag)
- Dosage du FVIII (VIII: C)
Comment distingue -t-on les types 1, 2 et 3 de la maladie de willebrand ?
Déficit quantitatif = type 1 : le +freq
- taux de vWF:RCo abaissé (<50%) dans les mêmes proportions que le vWF:Ag et le VIII:C
Déficit qualitatif = type 2 :
- Taux de vWF:RCo < vWF:Ag et le VIII:C
Type 3 : Très rare, Homozygote
=> taux de vWF 1 %
Traitement de la maladie de Willebrand constitutionnelle :
Quelles sont les CI dans ce ttt ?
Quel ttt en 1ère intention ? selon quelles modalités ?
Quel ttt si cette 1ère intention n’est pas efficace ?
Les CI :
- CI ttt antiplaquettaires ou anticoagulants, sauf avis spécialisé
- Pas d’inj IM
- Pas de chir ni geste invasif sans ttt approprié
1ère intention :
- Desmopressine IV ou intranasale (DDAVP) en 1ère intention si déficit de type 1 après test thérapeutique+++ (épreuve thérapeutique chez tous les patients) évaluant l’efficacité de ce médicament :
* Chez les «bons répondeurs» au DDAVP : ↑° très rapide (30 min) des taux du vWF ( 3 à 6)
- Administration peut être répétée : 12 ou 24h après 1ère inj mais avec efficacité <
- Effet s’épuise après : 3 inj en général (tachyphylaxie)
- Restriction hydrique essentielle pour prévenir hyponatrémie
Si desmopressine n’est pas efficace ou insuffisante :
- Concentrés de facteur Willebrand purifié IV
Quelles étiologies recherche-t-on dans une maladie de Willerand acquise ?
On recherche systématiquement
- Hypothyroïdie
- Cardiopathie valvulaire (ex : RA)
- Dysprotéinémie monoclonale : +svt de type lgM
- Thrombocytémie essentielle
- Angiodysplasie digestive
- AutoAc, svt difficile à mettre en évidence
De quel type d’anomalie doit être différencié une maladie de l’hémostase primaire ?
Quelle ppale étiologie chez l’enfant ? chez l’adulte ?
Quelles étilogies primitives ?
Saignements IIR à une anomalie vasculaire
Enfant : purpura rhumatoïde
Adulte, purpura vasculaire d’origine
- Immunologique (dysprotéinémie monoclonale)
- Infectieuse
- Métabolique (diabète)
Primitives, dues à :
- Maladie de Rendu-Osier ou télangiectasie hémorragique héréditaire
* Transmission autosomique dominante
- Sd d’Ehler-Danlos : affection génétique rarissime du tissu élastique
Sd hémorragique par anomalie acquise de la coagulation
Dans tous les cas que faut-il systématiquement éliminer ?
Quelles peuvent être les éitologies ?
- Eliminer une prise d’anticoagulant +++
Etiologies :
- Insuffisance hépatocellulaire
- CIVD
- Hypovitaminose K
- Inhibiteur anti-VIII acquis
Insuffisance hépatocellulaire :
Physiopathologie ?
Quelles anomalies biologiques va-t-on retrouver ? (TQ, FVII, FII, FX, FV, fibrinogène, TCA, FVIII, test de von kaulala, plq)
Coagulopathie par :
- *- Déficit** de synthèse des ptn de la coagulation (activateurs et inhibiteurs)
- clairance ↓ée pour certains d’entre eux
- Allongement TQ
- ↓° précoce du taux de FVII
- ↓° +tardive du FII et FX
- ↓° du FV = signe de gravité témoignant d’une hépatopathie sévère
- ↓° du fibrinogène dans les IHépatiques sévères par ↓° synthèse + hyperfibrinolyse
- Allongement TCA et taux de FVIII normal, voire ↑ée dans les cas sévères
- Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (= test de von Kaulla) <=> Hfibrinolyse
- Thrombopénie +svt modérée, majorée par un hypersplénisme si HTP
CIVD :
Définition ?
- CIVD = sd caractérisé par processus d’activation anormale de la coagulation avec formation de microthrombus fibrineux intravasculaires et viscéraux
- => conso des facteurs humoraux et Caire de l’hémostase + fibrinolyse IIR d’intensité variable
- Touchant ++la microcirculation, qui => lésions viscérales par ischémie +/- manifestations hémorragiques par conso exagérée
- Sd de CIVD = impt facteur de gravité qq soit la cause
CIVD, physiopathologie :
A quoi est-elle liée ? quelles en sont les causes possibles ?
Comment s’exprime la la CIVD si la capacité de synthèse n’est pas débordée ?
Comment s’exprime la CIVD si capacité de synthèse débordée ?
- Activation diffuse de la coagulation svt liée à une expression en excès de facteur tissulaire (FT) par :
* Monocytes : infection
* C endothéliales lésées : choc, polytraumatisme, infection, accidents transfusionnels via les complexes Ag-Ac
* Lésions d’organes riches en FT : placenta, prostate, poumon
* C tumorales : poumon, pancréas, prostate, C leucémiques
Capacités de synthèse ne sont pas débordées : <=> CIVD est dite compensée
=> évolue sur le mode thrombotique et il n’existe pas de sd hémorragique
Capacités de synthèse hépatique sont débordées : <=> CIVD dite décompensée
- Soit par l’intensité ou durée de la consommation
- Soit par l’existence d’une pathologie hépatique préalable ou acquise
=> CIVD peut se compliquer de manifestations hémorragiques graves, idem si le processus de fibrinolyse IIR exacerbé
Quelles peuvent être les expressions cliniques d’une CIVD ?
Saignements :
- Cutanéomuqueux spontanés : purpura, ecchymoses
- +rarement viscéraux : provoqués par geste vulnérant (chirurgie, ponction), accouchement ou trauma
Microthromboses :
- Touchant de gros organes (rein, foie, poumon) => conséquences fonctionnelles parfois sévères (défaillance multiviscérale
Atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) :
* Certaines INF bactériennes (BGN, méningocoque)
µ Nné lors de rares déficits homozygotes en ptn C ou S
CIVD, biologie :
Existe-t-il un signe pathognomonique ? quelles anomalies sont constantes ?
Quelles anomalies les +caractéristiques ? (2)
Ces anomalies peuvent être absentes dans une CIVD compensée mais quel élément a la même valeur diag ?
Comment évolue les TCA/TP ?
Comment évoluent les facteurs de coagulation ?
Quel marqueur de fibrinoformation présent ?
Quels marqueurs de la fibrinolyse secondaire ?
Cf tableau récapitulatif dans le cours
- Aucun signe bio pathognomonique, aucune anomalie constante
Anomalies les +caractéristiques :
- Thrombopénie
- Hypofibrinogénémie
Ces anomalies peuvent être abs dans CIVD compensée, mais :
- ↓° relative du taux fibrinogène et plaquettes entre 2 prélèvements a même valeur diag
Allongement TCA/TQ/TP : variable, svt modéré, voire abs au début
↓° variable des facteurs de coag : affecte +sévèrement le FV (substrat de la thrombine) que les FII, VII et X
Marqueurs de fibrinoformation : monomères de fibrine
Hyperfibrinolyse IIR variable et => :
- ↑° des PDF (et D-dimères) : svt seuls marqueurs d’hyperfibrinolyse mesurés en pratique chez patients pour lesquels une CIVD est suspectée
- Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla) <3h, variable*
Etat des $ inhibiteurs physiologiques : activité antithrombine et de la ptnC
CIVD, score diagnostic :
Quels éléments sont dosés ? (4)
Quels sont les seuils du score pour retenir une CIVD compensée ou décompensée ?
- Dosage : Plq, fibrinogène, TQ en seconde et taux D-dimères ou PDF
- Score < 5 = CIVD compensée
- Score > 5 = CIVD décompensée
Pièges diag CIVD :
Quel piège hors CIVD évidente décompensée ?
Plq et fibrinogène normales sont-ils possibles ?
D-dimère sont-il forcément augmentés ?
Hors situations de CIVD évidente et décompensée : 1 seul bilan bio est insuffisant pour apprécier le d° d’activation de la coagulation => suivre l’évolution des paramètres p/r au bilan de base, ExCl et ttt
Valeurs normales des facteurs d’hémostase peuvent masquer une conso :
- *- Plq à 150 G/L** <=> franche conso chez patient qui présentait 400 G/L qq h avant
- *- Fibrinogène plasmatique à 3 g/I** masque une conso impte si taux basal était à 6-7 g/I en raison d’un sd inflammatoire préalable
CIVD avec hypofibrinolyse : D-dimères peut être faible et ne permet pas de juger de la fibrinoformation en cours
Quels sont les 2 mécanismes des étiologies des CIVD ?
- CIVD déclenchées par des lésions focales ou la lyse cellulaire
- CIVD par activation endothélio-monocytaire
CIVD déclenchées par des lésions focales ou la lyse cellulaire :
Que quoi en dépend l’intensité ?
Quelles étiologies ?
Intensité dépend de :
- La richesse du site producteur
- Du d° d’extension des lésions focales
- Du niveau des synthèses hépatiques
Causes ppales :
- Obstétricales : avortement septique, placenta praevia, embolie amniotique, rétention de foetus mort, hématome rétroplacentaire, toxémie gravidique, éclampsie, môle hydatiforme
- Urologiques : biopsie ou chirurgie prostatique, adénome prostatique
- Traumatiques : traumatismes tissulaires (brûlures, polytraumatismes, TC), sd de lyse musculaire (rhabdomyolyse, coup de chaleur, hyperthermie maligne), traumatismes osseux et embolie graisseuse, chir lourdes (pulmonaire, cardiaque avec CEC, prostatique…)
- Accidents hémolytiques : transfusion incompatible ABO et Rhésus, accidents des transfusions de plaquettes, de plasma, CEC, crise drépanocytaire
- Sd de lyse tumorale des maladies hématologiques et néoplasiques : leucémies myéloblastiques et promyélocytaires, carcinomatoses, lymphomes malins après chimioT
CIVD par activation endothélio-monocytaire :
Quelles étiologies ?
Autres causes ?
- Infectieuses : infections bactériennes (BGN, méningocoque et CG(+)), virales (grippe, HSV, CMV, dengue, fièvre jaune, VIH), parasita ires (paludisme pernicieux), fongiques (candidoses, aspergilloses)
- Apport de thromboplastines exogènes : morsures de serpent, piqûres de scorpion
- Accidents anaphylactiques
Autres causes:
- Morsures de serpents
- Malformations vasculaires (hémangiomes, anévrismes, vascularites)
- Déficit homozygote en PC ou PS
Quels sont les 2 ppaux diag différentiels ?
- Fibrinolyse aiguë primitive
- Insuffisance hépatique grave
Traitement :
Sur quoi repose le ttt étiologique ?
Sur quoi peut reposer le ttt symptomatique ?
Ttt étiologique :
Si CIVD d’origine lésionnelle => éradication du site producteur de FT :
- CIVD obstétricales : curetage, évacuation de l’utérus, embolisation, hystérectomie
- CIVD traumatiques : exérèse des tissus nécrosés, aponévrotomie, ttt chir/endovasculaire d’une ischémie viscérale, stabilisation des foyers fracturaires
- CIVD carcinologiques : ↓° masse tumorale
Si CIVD « médicales » : ttt étiologique = seul pouvant ↕ activation anormale de la coagulation
Si hémorragie grave, ttt symptomatique peut nécessiter :
- Apport de concentrés plaquettaires
- Inj de concentrés de fibrinogène ou PFC
CIVD, traitement :
Quels facteurs d’aggravation faut-il traiter ? (3)
Perturbations HD : hypovolémie, choc, anoxo-ischémie
Dysrégulations thermiques : hyper/hypothermie graves (qui modifient aussi bilan d’hémostase : appel du labo indispensable)
Anomalies métabolisme des lipides : présence d’AG libres
CIVD, ttt symptomatique :
Pour quels niveau de plaquettes, fibironogène et facteurs de thrombinoformation obtient-t-on une sécurtié hémostatique absolue ? relative ?
CIVD, ttt symptomatique :
Peut-on utiliser une héparinothérapie dans une CIVD ?
Le PPSB peut-il être indiqué ?
Peut-on utiliser des anti-fibrinolytique ?
Au cours des CIVD subaiguës et chro (KC) : héparinothérapie peut être justifier pour éviter pérennisation de la CIVD
Au cours des CIVD décompensées aiguës : héparinothérapie dangereuse
- Aggrave risque hémorragique et se révèle le +svt inefficace par l’effondrement de l’activité de l’antithrombine
- Apport de PPSB est CI
Réaction fibrinolytique hémorragique intense et disproportionnée => corrigée par ttt antifibrinolytique (acide tranexamique, ExacylR) : ttt formellement CI en l’absence d’hémorragies et si CIVD évolue sur le mode thrombotique
Hypovitaminose K :
Quels facteur de coagulation ne sont plus synthétisés ? (6)
Quelles anomalies biologiques : TP? TCA? facteurs II, VII, X? facteur V? fibrinogène ? facteur X? plaquettes?
Carence vit K => abs synthèse ptn vit K-dépendantes : FII, VII, IX, X, PC, PS
Biologie :
- TQ/TCA : allongés
- ↓° facteurs II, VII et X
- Facteur V/fibrinogène normaux
- Facteur IX : aussi ↓ mais donnée inutile au diag
- Plaquettes : normales
Hypovitaminose K :
Quelles étiologies chez le Nné ? quelle prévention ?
Quelles étiologies chez l’adulte ? (4)
Nné :
- Hypovitaminose K IIR à l’immaturité hépatique +/- carence d’apport maternelle => dès qq jours de vie : saignements digestifs, cordon, +/- intracrâniens
- Ajd rare grâce à l’apport systématique de vit K1 VO à la naissance
Adulte, elle peut être due à :
1/ AVK thérapeutique ou accidentelle (empoisonnement) de produits bloquant le métabolisme de la vitK
2/ Rarement, carence d’apport :
* Dénutritions sévères (anorexie)
* Alimentation IV exclusive sans compensation
3/ Déficit d’absorption IIR :
* Obstruction des voies biliaires : cholestase
* Malabsorption : résection intestinale étendue, maladie coeliaque
4/ Destruction flore intestinale par ATB peut => hypovitaminose K
Hypovitaminose K, ttt :
Si hypovitaminose simple ?
Si saignement grave ?
- Vit K VO/IV lente corrige les anomalies de la coag en 6-12h
Si saignements graves :
- Vit K IV lente +
- Perf complexe prothrombinique (= PPSB) nécessaire pour corriger rapidement le déficit
Inhibiteurs anti-VIII acquis :
Physiopathologie ?
Touche quelle population ?
Quelles étiologies ? (4)
- Ac interférant dirigés spécifiquement contre 1 facteur de la coagulation : Facteur VIII = ptn la +svt inhibée par autoAc => hémophilie acquise
- Touche sujets très âgés+++ (+rarement : femmes jeunes en post-partum ou à distance d’un accouchement)
Etiologies :
- 30% des cas : pas d’étiologie retrouvée (patients âgés : aucune cause sous-jacente 50% cas
- Ac anti-VIII peut être associé à :*
- Pathologie autoimmune
- Cancer
- Hémopathie maligne
Inhibiteur anti-VIII acquis, diag :
Clinique ?
Biologie ?
Clinique
- Evoqué devant saignements inexpliqués :Hématomes, ecchymoses
- +rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez patient n’ayant pas d’ATCD hémorragique significatif
Biologie
- TCA : constamment allongé et non corrigé par apport de plasma témoin normal
- Taux de FVIII ↓° (svt 5%), parfois effondré (1%)
- Autres paramètres de l’hémostase : classiquement normaux
- Ac anti-facteur VIII : recherche demandée au labo devant toute découverte d’un déficit en fadeur VIII, ++chez l’adulte
Inhibiteur anti-VIII acquis, traitement :
Quels sont les 2 bojectifs du ttt ?
Comment est la mortalité ?
2 objectifs :
- Contrôler saignements => : Apports complexes prothrombiniques activés ou F VII activé recombinant
- Inhiber synthèse Ac => : corticoT et/ou immunosuppresseurs
En dépit de ce ttt : mortalité ↑ée (30%)
Sd hémorragique dû à une pathologie constitutionnelle
Quelles sont les 2 hémophilies les +freq ? elle corresponde à quels déficit ?
Comment se fait la transmission ?
Existe-t-il des mutation de novo ?
- Déficit en FVIII = hémophilie A
- Déficit en FIX = hémophilie B : 5x moins freq
Transmission : mode récessif lié à l’X (gènes FVIII et IX localisés sur KX) => seuls les garçons sont atteints (sauf cas exceptionnel) et femmes conductrices
- 30% : mutation de novo, sans ATCD familial
Comment grade-t-on la sévérité des hémophilie ? (sévère, modéré, mineur)
Fct° sévérité du déficit en FVlll ou FIX :
- Déficit sévère : 1%
- Déficit modéré : 1-5%
- Déficit mineur : 5-30 %
Comment nomme-t-on l’hémophiiie si le déficit est entre 30-50% ?
Si taux de FVIII ou FIX entre 30-50% <=> hémophilie fruste, car +svt de découverte fortuite et asymptomatique
Si hémophile sévère : svt diagnostiqué à quel âge ? par quel symptôme le +typique ? quels autres symptômes ? (2)
- Découvert à l’âge de la marche
- *Hémarthroses :**
- Touchent surtout : genoux, coudes, **chevilles
- Récidivantes**, elles peuvent => arthropathie évolutive dont la forme la +évoluée = destruction articulaire avec malformations et rétractions tendineuses => invalidité sévère
Hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles :
- Graves de par leur volume ou localisation => risque fonctionnel ou vital :
* Hématome du plancher de la bouche => asphyxie
* Loge antérieure de l’avant-bras => sd de Volkmann
* Creux axillaire ou poplité => risque comp° vasculaire
* Rétro-orbitaire => risque de cécité
- Hématome psoas parfois difficile à évoquer s’il est révélateur d’une hémophilie :
* Peut simuler appendicite aiguë
* +svt, échographie => diagnostic
Hématomes intracrâniens : très rares, mais parfois révélateurs chez Nné
Hémophilie, biologie :
Quelles caractéristiques bio : TCA? correction par plama témoin? TP? TS?
- Allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant <=> allongement corrigé après addition de plasma témoin normal
- TQ et TS normaux
- Déficit isolé en FVIII ou FIX (taux de FXI normal)
- Si déficit FVIII : vérifier taux plasmatique facteur Willebrand N (vWF: Ag et vWF:Co > 50%)*
Quelles CI chez un hémophile ? (3)
Contre-indications :
- *- Gestes vulnérants** : IM
- *- Situations à risque** : sports violents
- *- Ttt modifiant l’hémostase** : aspirine et autres ttt antiplaquettaires
Quel ttt substitutif possibles chez un hémophile ? a quel rythme ?
Quels sont les 2 risques ppaux de ce ttt ?
- Inj de concentrés de FVIII ou FIX d’origine plasmatique ou recombinante
Rythme des inj et poso sont fct° :
- De l’indication : saignement, chir, prophylaxie
- Du poids corporel
- 1/2 -vie du facteur injecté : ≈ 8h pour FVIII et 12h pour le FIX
2 risques ppaux :
- Risque majeur = inhibiteur anti-FVIII ou anti-FIX
* +++ chez l’hémophile A sévère, au décours des 1ère inj
* Inhibiteur suspecté si inefficacité ttt + recherche systématique lors du suivi
- Risque infectieux :
* Ajd exceptionnel
* Même les facteurs d’origine plasmatique, mais nécessite surveillance séro : VHB, C, + VIH
* Considéré comme nul avec : FVIII et IX recombinants
Quel ttt si forme mineure de l’hémophilie A ? quelles indications ?
- *- Desmopressine** (DDAVP) permet svt de corriger de façon transitoire le déficit en FVIII
- Comme pour la maladie de Willebrand : vérifier que le patient est bon-répondeur
Indication : Ttt utilisable que pour des saignements mineurs ou interventions chir avec risque de saignement relativement faible
