Syndrome hémorragique d'origine hématologique (Item 212) Flashcards

Question

_CIVD déclenchées par des lésions focales ou la lyse cellulaire :_ Que quoi en dépend l'intensité ? Quelles étiologies ?

Answer 1

_Intensité dépend de :_ - La richesse du site producteur - Du d° d'extension des lésions focales - Du niveau des synthèses hépatiques _Causes ppales :_ - **Obstétricales** : avortement septique, placenta praevia, embolie amniotique, rétention de foetus mort, hématome rétroplacentaire, toxémie gravidique, éclampsie, môle hydatiforme - **Urologiques** : biopsie ou chirurgie prostatique, adénome prostatique - **Traumatiques** : traumatismes tissulaires (brûlures, polytraumatismes, TC), sd de lyse musculaire (rhabdomyolyse, coup de chaleur, hyperthermie maligne), traumatismes osseux et embolie graisseuse, chir lourdes (pulmonaire, cardiaque avec CEC, prostatique…) - **Accidents hémolytiques** : transfusion incompatible ABO et Rhésus, accidents des transfusions de plaquettes, de plasma, CEC, crise drépanocytaire - **Sd de lyse tumorale** des maladies hématologiques et néoplasiques : leucémies myéloblastiques et promyélocytaires, carcinomatoses, lymphomes malins après chimioT

Answer 2

- Infectieuses : infections bactériennes (BGN, méningocoque et CG(+)), virales (grippe, HSV, CMV, dengue, fièvre jaune, VIH), parasita ires (paludisme pernicieux), fongiques (candidoses, aspergilloses) - Apport de thromboplastines exogènes : morsures de serpent, piqûres de scorpion - Accidents anaphylactiques _Autres causes:_ - Morsures de serpents - Malformations vasculaires (hémangiomes, anévrismes, vascularites) - Déficit homozygote en PC ou PS

Answer 3

**- Fibrinolyse aiguë primitive** **- Insuffisance hépatique grave**

Answer 4

_Ttt étiologique :_ Si CIVD d'origine lésionnelle =\> **éradication** du **site producteur de FT** : - CIVD obstétricales : curetage, évacuation de l'utérus, embolisation, hystérectomie - CIVD traumatiques : exérèse des tissus nécrosés, aponévrotomie, ttt chir/endovasculaire d'une ischémie viscérale, stabilisation des foyers fracturaires - CIVD carcinologiques : ↓_° masse tumorale Si CIVD « médicales » : ttt étiologique = seul pouvant ↕ activation anormale de la coagulation _Si hémorragie grave, ttt symptomatique peut nécessiter :_ - Apport de **concentrés plaquettaires** - Inj de **concentrés de fibrinogène** ou **PFC**

Answer 5

_**Perturbations HD** :_ hypovolémie, choc, anoxo-ischémie _**Dysrégulations thermiques** :_ hyper/hypothermie graves (qui modifient aussi bilan d'hémostase : appel du labo indispensable) _**Anomalies métabolisme des lipides** :_ présence d’AG libres

Answer 6

_Au cours des CIVD subaiguës et chro (KC) :_ héparinothérapie peut être justifier pour éviter pérennisation de la CIVD _Au cours des CIVD décompensées aiguës :_ héparinothérapie dangereuse - Aggrave risque hémorragique et se révèle le +svt inefficace par l’effondrement de l'activité de l'antithrombine **- Apport de PPSB est CI** _Réaction fibrinolytique hémorragique intense et disproportionnée =\>_ corrigée par ttt **antifibrinolytique** (acide tranexamique, Exacyl^R) : **ttt formellement CI en l'absence d'hémorragies et si CIVD évolue sur le mode thrombotique**

Answer 7

Carence vit K =\> abs synthèse ptn vit K-dépendantes : **FII, VII, IX, X, PC, PS** _Biologie :_ - TQ/TCA : allongés - ↓_° facteurs II, VII et X - Facteur V/fibrinogène normaux - Facteur IX : aussi ↓ mais donnée inutile au diag - Plaquettes : normales

Answer 8

_Nné :_ - Hypovitaminose K II^R à l'immaturité hépatique +/- carence d'apport maternelle =\> dès qq jours de vie : **saignements digestifs**, **cordon**, +/- **intracrâniens** - Ajd rare grâce à l'apport **systématique de vit K1 VO à la naissance** _Adulte, elle peut être due à :_ 1/ **AVK** thérapeutique ou accidentelle (empoisonnement) de produits bloquant le métabolisme de la vitK 2/ Rarement, carence d'apport : **\* Dénutritions sévères** (anorexie) **\* Alimentation IV exclusive** sans compensation 3/ Déficit d'absorption II^R : **\* Obstruction** des **voies biliaires** : cholestase **\* Malabsorption** : résection intestinale étendue, maladie coeliaque 4/ Destruction flore intestinale par ATB peut =\> hypovitaminose K

Answer 9

- Vit K VO/IV lente corrige les anomalies de la coag en 6-12h _Si saignements graves :_ - **Vit K IV lente** + - Perf complexe prothrombinique (= **PPSB**) nécessaire pour corriger rapidement le déficit

Answer 10

- Ac interférant dirigés spécifiquement contre 1 facteur de la coagulation : **Facteur VIII** = ptn la +svt inhibée par autoAc =\> hémophilie acquise - Touche sujets **très âgés+++** (+rarement : femmes jeunes en post-partum ou à distance d'un accouchement) _Etiologies :_ - 30% des cas : pas d'étiologie retrouvée (patients âgés : aucune cause sous-jacente 50% cas * Ac anti-VIII peut être associé à :* - Pathologie autoimmune - Cancer - Hémopathie maligne

Answer 11

_Clinique_ - Evoqué devant **saignements inexpliqués** :**Hématomes**, **ecchymoses** - +rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez patient n'ayant pas d'ATCD hémorragique significatif _Biologie_ - **TCA : constamment allongé** et **non corrigé par apport de plasma témoin normal** - **Taux de FVIII ↓_°** (svt 5%), parfois effondré (1%) - **Autres paramètres** de l'hémostase : classiquement **normaux** - **Ac anti-facteur VIII** : recherche demandée au labo devant toute découverte d'un déficit en fadeur VIII, ++chez l'adulte

Answer 12

_2 objectifs :_ - Contrôler saignements =\> : Apports complexes prothrombiniques activés ou F VII activé recombinant - Inhiber synthèse Ac =\> : corticoT et/ou immunosuppresseurs _En dépit de ce ttt :_ mortalité ↑^ée (30%)

Answer 13

- Déficit en **FVIII** = hémophilie **A** - Déficit en **FIX** = hémophilie **B** : 5x moins freq _Transmission :_ mode **récessif lié à l’X** (gènes FVIII et IX localisés sur KX) =\> seuls les garçons sont atteints (sauf cas exceptionnel) et femmes conductrices - **30% :** mutation **de novo,** sans ATCD familial

Answer 14

_Fct° sévérité du déficit en FVlll ou FIX :_ - Déficit sévère : 1% - Déficit modéré : 1-5% - Déficit mineur : 5-30 %

Answer 15

Si taux de FVIII ou FIX entre 30-50% \<=\> **hémophilie fruste**, car +svt de découverte fortuite et asymptomatique

Answer 16

- Découvert à l'âge de la marche * *_Hémarthroses :_** - Touchent surtout : **genoux**, **coudes**, **chevilles - Récidivantes**, elles peuvent =\> arthropathie évolutive dont la forme la +évoluée = destruction articulaire avec malformations et rétractions tendineuses =\> invalidité sévère **_Hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles :_** **- Graves** de par leur **volume** ou **localisation** =\> risque fonctionnel ou vital : \* Hématome du plancher de la bouche =\> asphyxie \* Loge antérieure de l'avant-bras =\> sd de Volkmann \* Creux axillaire ou poplité =\> risque comp° vasculaire \* Rétro-orbitaire =\> risque de cécité **- Hématome psoas** parfois difficile à évoquer s'il est révélateur d'une hémophilie : \* Peut simuler appendicite aiguë \* +svt, échographie =\> diagnostic **_Hématomes intracrâniens :_** très rares, mais parfois révélateurs chez Nné

Answer 17

- Allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant \<=\> allongement corrigé après addition de plasma témoin normal - TQ et TS normaux - Déficit isolé en FVIII ou FIX (taux de FXI normal) * - Si déficit FVIII : vérifier taux plasmatique facteur Willebrand N (vWF: Ag et vWF:Co \> 50%)*

Answer 18

_Contre-indications :_ * *- Gestes vulnérants** : IM * *- Situations à risque** : sports violents * *- Ttt modifiant l'hémostase** : aspirine et autres ttt antiplaquettaires

Answer 19

- **Inj** de **concentrés** de **FVIII** ou **FIX** d'origine **plasmatique** ou **recombinante** _Rythme des inj et poso sont fct° :_ - De **l'indication** : saignement, chir, prophylaxie - Du **poids corporel** - **1/2 -vie** du facteur injecté : ≈ 8h pour FVIII et 12h pour le FIX _2 risques ppaux :_ - Risque majeur = **inhibiteur anti-FVIII** ou **anti-FIX** \* **+++ chez l'hémophile A sévère**, **au décours des 1^ère inj** \* Inhibiteur suspecté si inefficacité ttt + recherche systématique lors du suivi - Risque **infectieux** : \* Ajd exceptionnel \* Même les facteurs d'origine plasmatique, mais nécessite surveillance séro : VHB, C, + VIH \* Considéré comme nul avec : FVIII et IX recombinants

Answer 20

* *- Desmopressine** (DDAVP) permet svt de corriger de façon transitoire le déficit en FVIII - Comme pour la maladie de Willebrand : **vérifier** que le patient est **bon-répondeur** Indication : Ttt utilisable que pour des **saignements mineurs** ou **interventions chir** avec risque de saignement relativement faible