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Hématologie > Syndrome hémorragique d'origine hématologique (Item 212) > Flashcards

Syndrome hémorragique d'origine hématologique (Item 212) Flashcards

1
Q

Quels sont les éléments orientant vers une pathologie de l’hémostase primaire ou de la coagulation ?

A

Atteinte de l’hémostase primaire

Atteinte de la coagulation

  • Hémorragies cutanéomuqueuses
  • Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
  • Saignements spontanés et/ou provoqués
  • Saignement précoce
  • Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscle, etc.)
  • Saignement provoqué par trauma minime
  • Saignement retardé
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2
Q

Quelles exploration biologiques de la coagulation peut-on réaliser ? (4)

A
  • Plaquette
  • Temps de céphaline + activateur (TCA)
  • Temps de Quick (TQ)
  • Temps de saignement (TS)
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3
Q

Temps de céphaline + activateur (TCA) :

Définition ?

Valeurs N de l’adulte ? comment qualifie-t-on un allongement significatif ?

Le TCA allongé dépiste quelles pathologies s’il est isolé ? (4)

Le TCA allongé dépiste quelles pathologies s’il est associé àun allongement du TQ ?

Que permet-il également de détecter ? (1)

Quelle cause de l’allongement du TCA faut-il toujours rechercher ?

A

Définitioni :

  • Mesure temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté appauvri en plaquettes et activation de la phase contact de la coagulation
  • Céphaline remplace les phospholipides procoagulants plaquettaires

Valeurs N adulte : entre 30-40s (selon réactif utilisé

  • Allongement significatif <=> temps malade/temps témoin > 1,2

TCA allongé permet de dépister :

  • Si isolé :*
  • FVIII = facteur antihémophilique A
  • FIX = facteur antihémophilique B
  • Déficit en facteur XI
  • Déficit en facteur XII, non hémorragique

Associé à allongement TQ :
- Déficit en facteur FX, FV, FII et/ou fibrinogène

TCA détecte aussi : anticoagulants circulants «lupiques» ou spé d’un facteur de la coagulation (autoAc)

  • Allogement TCA peut être médicamenteux et dû à la présence non signalée ou accidentelle dans le prélèvement d’HNF, à rechercher systématiquement
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4
Q

Temps de Quick (TQ) :

Explore quelle voie de la coagulation ?

Modalités ?

Valeur du sujet N ?

Sous quelle forme est-il exprimé pour la surveillance des AVK ?

Quelles pathologies dépiste-t-il s’il est isolé ? s’il est associé à un allongemtn du TCA ?

A
  • Explore la voie directe = «extrinsèque» = vasculaire de la coagulation

Modalités:
- Mesure tps de coagulation d’un plasma citraté pauvre en plaquettes, après recalcification et activation par une thromboplastine (source de facteur tissulaire et phospholipides procoagulants)

  • Très court p/r au TCA chez sujet normal : 12-13s
  • Expression en INR : réservé aux surveillances des AVK

Allongement du TQ dépiste
S’il est isolé :
- Déficit en facteur VII :
* Très exceptionnellement constitutionnel ou
* Début d’hypovitaminose K : facteur VII ayant la 1/2 vie la +courte (6-8h) est le 1er abaissé dans ce cas
S’il est associé à allongement du TCA :
- Déficit isolé en facteur II, V, X ou
- Déficit combiné affectant ces facteurs + facteur VII +/- fibrinogène

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5
Q

Temps de saignement (TS) :

Pourquoi est-il remis en question ajd ?

Le résultat est-il prédictif du risque hémorragique ?

Quand considère-t-on le TS allongé ? Que peut mettre en évidence un TS allongé ?

Quelle mesure pour tenter de remplacer le TS ?

A
  • Examen vulnérant et d’intérêt pratique ajd très discuté bien qu’il explore l’hémostase IR dans sa globalité car : Opérateur-dépendant avec reproductibilité et Se médiocres
  • Résultat obtenu non prédictif du risque hémorragique
  • TS allongé > 10min adulte

Dépite :

  • Thrombopénie franche (svt 70 G/L)
  • Déficit en facteur Willebrand
  • Thrombopathie constitutionnelle ou acquise (induite par ttt)
  • Anémie franche (Ht30 %)
  • Déficit profond en fibrinogène (0,5g/I)
  • Mesure d’un temps d ‘occlusion in vitro à l’aide d ‘un appareil
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6
Q

Sd hémorragique dû à une pathologie de l’hémostase primaire

Quels sont les grand tirroires des troubles de l’hémostase primaire ?

A
  • Thrombopénie : cf item
  • Thrombopathie
  • Maladie de Willebrand
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7
Q

Devant quels éléments évoque-t-on une thrombopathie ?

A
  • Saignements cutanéomuqueux inexpliqués +
  • Plaquettes, TCA et TQ normaux
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8
Q

Quelles peuvent être les thrombopathie acquises ?

A

Thrombopathies médicamenteuses, très freq :

  • Ttt inhibant les fct° plaquettaires : aspirine, AINS, thiénopyridines (clopidogrel, prasugrel) et apparentés (ticagrelor)
  • IRS
  • Pénicillines à doses ↑ées

Hémopathies :

  • Gammapathies monoclonales
  • Sd myéloprolifératifs
  • Myélodysplasies
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9
Q

Quelles peuvent être les thrombopathies consitutionnelles ?

Sont-elles freq ?

A

Thrombopathies affectant :

  • L’adhérence : sd de Bernard-Soulier
  • La sécrétion : déficit enzymatique ou en granules plaquettaires
  • L’agrégation plaquettaire : thrombasthénie de Glanzmann
  • Rare, +facilement évoquées chez : l’enfant et s’il existe ATCD familiaux de saignement
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10
Q

Maladie de Willebrand constitutionnelle :

Quelle freq ?

Quelle transmission ? affecte quel sexe ?

Physiopathologie ?

Taux plasmatique du vWF chez un sujet normal ? (chez un sujet de groupe O?)

A
  • +freq des maladies constitutionnelles de l’hémostase

Transmission :

  • +svt sur mode autosomal dominant (déficit quantitatif ou qualitatif)
  • Très rarement autosomal récessif (déficit profond)
  • Affecte les 2 sexes

Déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand : = Ptn qui => adhérence des plaquettes au sous-endothélium car F. Willebrand stabilise aussi le facteur VIII dans le plasma

Taux plasmatique du vWF :

  • Sujets N : 50-150%
  • +bas chez sujets de groupe O : voisin de 50 %, voire <
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11
Q

Quelles sont les expressions cliniques de la maladie de Willbrand ?

Quels éléments biologiques orientent le diag ?

Quels éléments biologiques confirment le diag ?

A

Expression clinique très hétérogène :
- Si déficit vWF <50%, saignements sont :
* Cutanés : ecchymoses
* Muqueux : épistaxis, gingivorragies, méno-métrorragies
* Spont ou provoqués (extraction dentaire, amygdalectomie …)
* De gravité variable selon le déficit : très sévères dans le type 3 (déficit sévère, voire complet en vWF), exceptionnel

Diag d’orientation (sd hémorragique cutanéomuqueux) avec :

  • Plaquettes normal
  • Allongement TCA : variable selon taux de FVIII +/- abaissé
  • TS et temps d’occlusion plaquettaire : allongés ou normaux s’il sont pratiqués

Confirmation du diagnostic :

  • Dosage de l’activité cofacteur du vWF (vWF:RCo)
  • Taux antigénique (vWF:Ag)
  • Dosage du FVIII (VIII: C)
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12
Q

Comment distingue -t-on les types 1, 2 et 3 de la maladie de willebrand ?

A

Déficit quantitatif = type 1 : le +freq
- taux de vWF:RCo abaissé (<50%) dans les mêmes proportions que le vWF:Ag et le VIII:C

Déficit qualitatif = type 2 :
- Taux de vWF:RCo < vWF:Ag et le VIII:C

Type 3 : Très rare, Homozygote
=> taux de vWF 1 %

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13
Q

Traitement de la maladie de Willebrand constitutionnelle :

Quelles sont les CI dans ce ttt ?

Quel ttt en 1ère intention ? selon quelles modalités ?

Quel ttt si cette 1ère intention n’est pas efficace ?

A

Les CI :

  • CI ttt antiplaquettaires ou anticoagulants, sauf avis spécialisé
  • Pas d’inj IM
  • Pas de chir ni geste invasif sans ttt approprié

1ère intention :
- Desmopressine IV ou intranasale (DDAVP) en 1ère intention si déficit de type 1 après test thérapeutique+++ (épreuve thérapeutique chez tous les patients) évaluant l’efficacité de ce médicament :
* Chez les «bons répondeurs» au DDAVP : ↑° très rapide (30 min) des taux du vWF ( 3 à 6)
- Administration peut être répétée : 12 ou 24h après 1ère inj mais avec efficacité <
- Effet s’épuise après : 3 inj en général (tachyphylaxie)
- Restriction hydrique essentielle pour prévenir hyponatrémie

Si desmopressine n’est pas efficace ou insuffisante :
- Concentrés de facteur Willebrand purifié IV

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14
Q

Quelles étiologies recherche-t-on dans une maladie de Willerand acquise ?

A

On recherche systématiquement

  • Hypothyroïdie
  • Cardiopathie valvulaire (ex : RA)
  • Dysprotéinémie monoclonale : +svt de type lgM
  • Thrombocytémie essentielle
  • Angiodysplasie digestive
  • AutoAc, svt difficile à mettre en évidence
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15
Q

De quel type d’anomalie doit être différencié une maladie de l’hémostase primaire ?

Quelle ppale étiologie chez l’enfant ? chez l’adulte ?

Quelles étilogies primitives ?

A

Saignements IIR à une anomalie vasculaire

Enfant : purpura rhumatoïde
Adulte, purpura vasculaire d’origine
- Immunologique (dysprotéinémie monoclonale)
- Infectieuse
- Métabolique (diabète)

Primitives, dues à :
- Maladie de Rendu-Osier ou télangiectasie hémorragique héréditaire
* Transmission autosomique dominante

  • Sd d’Ehler-Danlos : affection génétique rarissime du tissu élastique
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16
Q

Sd hémorragique par anomalie acquise de la coagulation

Dans tous les cas que faut-il systématiquement éliminer ?

Quelles peuvent être les éitologies ?

A
  • Eliminer une prise d’anticoagulant +++

Etiologies :

  • Insuffisance hépatocellulaire
  • CIVD
  • Hypovitaminose K
  • Inhibiteur anti-VIII acquis
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17
Q

Insuffisance hépatocellulaire :

Physiopathologie ?

Quelles anomalies biologiques va-t-on retrouver ? (TQ, FVII, FII, FX, FV, fibrinogène, TCA, FVIII, test de von kaulala, plq)

A

Coagulopathie par :

  • *- Déficit** de synthèse des ptn de la coagulation (activateurs et inhibiteurs)
    • clairance ↓ée pour certains d’entre eux
  • Allongement TQ
  • ↓° précoce du taux de FVII
  • ↓° +tardive du FII et FX
  • ↓° du FV = signe de gravité témoignant d’une hépatopathie sévère
  • ↓° du fibrinogène dans les IHépatiques sévères par ↓° synthèse + hyperfibrinolyse
  • Allongement TCA et taux de FVIII normal, voire ↑ée dans les cas sévères
  • Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (= test de von Kaulla) <=> Hfibrinolyse
  • Thrombopénie +svt modérée, majorée par un hypersplénisme si HTP
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18
Q

CIVD :

Définition ?

A
  • CIVD = sd caractérisé par processus d’activation anormale de la coagulation avec formation de microthrombus fibrineux intravasculaires et viscéraux
  • => conso des facteurs humoraux et Caire de l’hémostase + fibrinolyse IIR d’intensité variable
  • Touchant ++la microcirculation, qui => lésions viscérales par ischémie +/- manifestations hémorragiques par conso exagérée
  • Sd de CIVD = impt facteur de gravité qq soit la cause
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19
Q

CIVD, physiopathologie :

A quoi est-elle liée ? quelles en sont les causes possibles ?

Comment s’exprime la la CIVD si la capacité de synthèse n’est pas débordée ?

Comment s’exprime la CIVD si capacité de synthèse débordée ?

A
  • Activation diffuse de la coagulation svt liée à une expression en excès de facteur tissulaire (FT) par :
    * Monocytes : infection
    * C endothéliales lésées : choc, polytraumatisme, infection, accidents transfusionnels via les complexes Ag-Ac
    * Lésions d’organes riches en FT : placenta, prostate, poumon
    * C tumorales : poumon, pancréas, prostate, C leucémiques

Capacités de synthèse ne sont pas débordées : <=> CIVD est dite compensée
=> évolue sur le mode thrombotique et il n’existe pas de sd hémorragique

Capacités de synthèse hépatique sont débordées : <=> CIVD dite décompensée
- Soit par l’intensité ou durée de la consommation
- Soit par l’existence d’une pathologie hépatique préalable ou acquise
=> CIVD peut se compliquer de manifestations hémorragiques graves, idem si le processus de fibrinolyse IIR exacerbé

20
Q

Quelles peuvent être les expressions cliniques d’une CIVD ?

A

Saignements :

  • Cutanéomuqueux spontanés : purpura, ecchymoses
  • +rarement viscéraux : provoqués par geste vulnérant (chirurgie, ponction), accouchement ou trauma

Microthromboses :
- Touchant de gros organes (rein, foie, poumon) => conséquences fonctionnelles parfois sévères (défaillance multiviscérale

Atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) :
* Certaines INF bactériennes (BGN, méningocoque)
µ Nné lors de rares déficits homozygotes en ptn C ou S

21
Q

CIVD, biologie :

Existe-t-il un signe pathognomonique ? quelles anomalies sont constantes ?

Quelles anomalies les +caractéristiques ? (2)

Ces anomalies peuvent être absentes dans une CIVD compensée mais quel élément a la même valeur diag ?

Comment évolue les TCA/TP ?

Comment évoluent les facteurs de coagulation ?

Quel marqueur de fibrinoformation présent ?

Quels marqueurs de la fibrinolyse secondaire ?

Cf tableau récapitulatif dans le cours

A
  • Aucun signe bio pathognomonique, aucune anomalie constante

Anomalies les +caractéristiques :

  • Thrombopénie
  • Hypofibrinogénémie

Ces anomalies peuvent être abs dans CIVD compensée, mais :
- ↓° relative du taux fibrinogène et plaquettes entre 2 prélèvements a même valeur diag

Allongement TCA/TQ/TP : variable, svt modéré, voire abs au début

↓° variable des facteurs de coag : affecte +sévèrement le FV (substrat de la thrombine) que les FII, VII et X

Marqueurs de fibrinoformation : monomères de fibrine

Hyperfibrinolyse IIR variable et => :

  • ↑° des PDF (et D-dimères) : svt seuls marqueurs d’hyperfibrinolyse mesurés en pratique chez patients pour lesquels une CIVD est suspectée
    • Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla) <3h, variable*

Etat des $ inhibiteurs physiologiques : activité antithrombine et de la ptnC

22
Q

CIVD, score diagnostic :

Quels éléments sont dosés ? (4)

Quels sont les seuils du score pour retenir une CIVD compensée ou décompensée ?

A
  • Dosage : Plq, fibrinogène, TQ en seconde et taux D-dimères ou PDF
  • Score < 5 = CIVD compensée
  • Score > 5 = CIVD décompensée
23
Q

Pièges diag CIVD :

Quel piège hors CIVD évidente décompensée ?

Plq et fibrinogène normales sont-ils possibles ?

D-dimère sont-il forcément augmentés ?

A

Hors situations de CIVD évidente et décompensée : 1 seul bilan bio est insuffisant pour apprécier le d° d’activation de la coagulation => suivre l’évolution des paramètres p/r au bilan de base, ExCl et ttt

Valeurs normales des facteurs d’hémostase peuvent masquer une conso :

  • *- Plq à 150 G/L** <=> franche conso chez patient qui présentait 400 G/L qq h avant
  • *- Fibrinogène plasmatique à 3 g/I** masque une conso impte si taux basal était à 6-7 g/I en raison d’un sd inflammatoire préalable

CIVD avec hypofibrinolyse : D-dimères peut être faible et ne permet pas de juger de la fibrinoformation en cours

24
Q

Quels sont les 2 mécanismes des étiologies des CIVD ?

A
  • CIVD déclenchées par des lésions focales ou la lyse cellulaire
  • CIVD par activation endothélio-monocytaire
25
Q

CIVD déclenchées par des lésions focales ou la lyse cellulaire :

Que quoi en dépend l’intensité ?

Quelles étiologies ?

A

Intensité dépend de :

  • La richesse du site producteur
  • Du d° d’extension des lésions focales
  • Du niveau des synthèses hépatiques

Causes ppales :

  • Obstétricales : avortement septique, placenta praevia, embolie amniotique, rétention de foetus mort, hématome rétroplacentaire, toxémie gravidique, éclampsie, môle hydatiforme
  • Urologiques : biopsie ou chirurgie prostatique, adénome prostatique
  • Traumatiques : traumatismes tissulaires (brûlures, polytraumatismes, TC), sd de lyse musculaire (rhabdomyolyse, coup de chaleur, hyperthermie maligne), traumatismes osseux et embolie graisseuse, chir lourdes (pulmonaire, cardiaque avec CEC, prostatique…)
  • Accidents hémolytiques : transfusion incompatible ABO et Rhésus, accidents des transfusions de plaquettes, de plasma, CEC, crise drépanocytaire
  • Sd de lyse tumorale des maladies hématologiques et néoplasiques : leucémies myéloblastiques et promyélocytaires, carcinomatoses, lymphomes malins après chimioT
26
Q

CIVD par activation endothélio-monocytaire :

Quelles étiologies ?

Autres causes ?

A
  • Infectieuses : infections bactériennes (BGN, méningocoque et CG(+)), virales (grippe, HSV, CMV, dengue, fièvre jaune, VIH), parasita ires (paludisme pernicieux), fongiques (candidoses, aspergilloses)
  • Apport de thromboplastines exogènes : morsures de serpent, piqûres de scorpion
  • Accidents anaphylactiques

Autres causes:

  • Morsures de serpents
  • Malformations vasculaires (hémangiomes, anévrismes, vascularites)
  • Déficit homozygote en PC ou PS
27
Q

Quels sont les 2 ppaux diag différentiels ?

A

- Fibrinolyse aiguë primitive

- Insuffisance hépatique grave

28
Q

Traitement :

Sur quoi repose le ttt étiologique ?

Sur quoi peut reposer le ttt symptomatique ?

A

Ttt étiologique :
Si CIVD d’origine lésionnelle => éradication du site producteur de FT :
- CIVD obstétricales : curetage, évacuation de l’utérus, embolisation, hystérectomie
- CIVD traumatiques : exérèse des tissus nécrosés, aponévrotomie, ttt chir/endovasculaire d’une ischémie viscérale, stabilisation des foyers fracturaires
- CIVD carcinologiques : ↓° masse tumorale

Si CIVD « médicales » : ttt étiologique = seul pouvant ↕ activation anormale de la coagulation

Si hémorragie grave, ttt symptomatique peut nécessiter :

  • Apport de concentrés plaquettaires
  • Inj de concentrés de fibrinogène ou PFC
29
Q

CIVD, traitement :

Quels facteurs d’aggravation faut-il traiter ? (3)

A

Perturbations HD : hypovolémie, choc, anoxo-ischémie

Dysrégulations thermiques : hyper/hypothermie graves (qui modifient aussi bilan d’hémostase : appel du labo indispensable)

Anomalies métabolisme des lipides : présence d’AG libres

30
Q

CIVD, ttt symptomatique :

Pour quels niveau de plaquettes, fibironogène et facteurs de thrombinoformation obtient-t-on une sécurtié hémostatique absolue ? relative ?

A
31
Q

CIVD, ttt symptomatique :

Peut-on utiliser une héparinothérapie dans une CIVD ?

Le PPSB peut-il être indiqué ?

Peut-on utiliser des anti-fibrinolytique ?

A

Au cours des CIVD subaiguës et chro (KC) : héparinothérapie peut être justifier pour éviter pérennisation de la CIVD
Au cours des CIVD décompensées aiguës : héparinothérapie dangereuse
- Aggrave risque hémorragique et se révèle le +svt inefficace par l’effondrement de l’activité de l’antithrombine

- Apport de PPSB est CI

Réaction fibrinolytique hémorragique intense et disproportionnée => corrigée par ttt antifibrinolytique (acide tranexamique, ExacylR) : ttt formellement CI en l’absence d’hémorragies et si CIVD évolue sur le mode thrombotique

32
Q

Hypovitaminose K :

Quels facteur de coagulation ne sont plus synthétisés ? (6)

Quelles anomalies biologiques : TP? TCA? facteurs II, VII, X? facteur V? fibrinogène ? facteur X? plaquettes?

A

Carence vit K => abs synthèse ptn vit K-dépendantes : FII, VII, IX, X, PC, PS

Biologie :

  • TQ/TCA : allongés
  • ↓° facteurs II, VII et X
  • Facteur V/fibrinogène normaux
  • Facteur IX : aussi ↓ mais donnée inutile au diag
  • Plaquettes : normales
33
Q

Hypovitaminose K :

Quelles étiologies chez le Nné ? quelle prévention ?

Quelles étiologies chez l’adulte ? (4)

A

Nné :

  • Hypovitaminose K IIR à l’immaturité hépatique +/- carence d’apport maternelle => dès qq jours de vie : saignements digestifs, cordon, +/- intracrâniens
  • Ajd rare grâce à l’apport systématique de vit K1 VO à la naissance

Adulte, elle peut être due à :
1/ AVK thérapeutique ou accidentelle (empoisonnement) de produits bloquant le métabolisme de la vitK
2/ Rarement, carence d’apport :
* Dénutritions sévères (anorexie)
* Alimentation IV exclusive sans compensation
3/ Déficit d’absorption IIR :
* Obstruction des voies biliaires : cholestase
* Malabsorption : résection intestinale étendue, maladie coeliaque
4/ Destruction flore intestinale par ATB peut => hypovitaminose K

34
Q

Hypovitaminose K, ttt :

Si hypovitaminose simple ?

Si saignement grave ?

A
  • Vit K VO/IV lente corrige les anomalies de la coag en 6-12h

Si saignements graves :

  • Vit K IV lente +
  • Perf complexe prothrombinique (= PPSB) nécessaire pour corriger rapidement le déficit
35
Q

Inhibiteurs anti-VIII acquis :

Physiopathologie ?

Touche quelle population ?

Quelles étiologies ? (4)

A
  • Ac interférant dirigés spécifiquement contre 1 facteur de la coagulation : Facteur VIII = ptn la +svt inhibée par autoAc => hémophilie acquise
  • Touche sujets très âgés+++ (+rarement : femmes jeunes en post-partum ou à distance d’un accouchement)

Etiologies :

  • 30% des cas : pas d’étiologie retrouvée (patients âgés : aucune cause sous-jacente 50% cas
  • Ac anti-VIII peut être associé à :*
  • Pathologie autoimmune
  • Cancer
  • Hémopathie maligne
36
Q

Inhibiteur anti-VIII acquis, diag :

Clinique ?

Biologie ?

A

Clinique

  • Evoqué devant saignements inexpliqués :Hématomes, ecchymoses
  • +rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez patient n’ayant pas d’ATCD hémorragique significatif

Biologie

  • TCA : constamment allongé et non corrigé par apport de plasma témoin normal
  • Taux de FVIII ↓° (svt 5%), parfois effondré (1%)
  • Autres paramètres de l’hémostase : classiquement normaux
  • Ac anti-facteur VIII : recherche demandée au labo devant toute découverte d’un déficit en fadeur VIII, ++chez l’adulte
37
Q

Inhibiteur anti-VIII acquis, traitement :

Quels sont les 2 bojectifs du ttt ?

Comment est la mortalité ?

A

2 objectifs :

  • Contrôler saignements => : Apports complexes prothrombiniques activés ou F VII activé recombinant
  • Inhiber synthèse Ac => : corticoT et/ou immunosuppresseurs

En dépit de ce ttt : mortalité ↑ée (30%)

38
Q

Sd hémorragique dû à une pathologie constitutionnelle

Quelles sont les 2 hémophilies les +freq ? elle corresponde à quels déficit ?

Comment se fait la transmission ?

Existe-t-il des mutation de novo ?

A
  • Déficit en FVIII = hémophilie A
  • Déficit en FIX = hémophilie B : 5x moins freq

Transmission : mode récessif lié à l’X (gènes FVIII et IX localisés sur KX) => seuls les garçons sont atteints (sauf cas exceptionnel) et femmes conductrices
- 30% : mutation de novo, sans ATCD familial

39
Q

Comment grade-t-on la sévérité des hémophilie ? (sévère, modéré, mineur)

A

Fct° sévérité du déficit en FVlll ou FIX :

  • Déficit sévère : 1%
  • Déficit modéré : 1-5%
  • Déficit mineur : 5-30 %
40
Q

Comment nomme-t-on l’hémophiiie si le déficit est entre 30-50% ?

A

Si taux de FVIII ou FIX entre 30-50% <=> hémophilie fruste, car +svt de découverte fortuite et asymptomatique

41
Q

Si hémophile sévère : svt diagnostiqué à quel âge ? par quel symptôme le +typique ? quels autres symptômes ? (2)

A
  • Découvert à l’âge de la marche
  • *Hémarthroses :**
  • Touchent surtout : genoux, coudes, **chevilles
  • Récidivantes**, elles peuvent => arthropathie évolutive dont la forme la +évoluée = destruction articulaire avec malformations et rétractions tendineuses => invalidité sévère

Hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles :
- Graves de par leur volume ou localisation => risque fonctionnel ou vital :
* Hématome du plancher de la bouche => asphyxie
* Loge antérieure de l’avant-bras => sd de Volkmann
* Creux axillaire ou poplité => risque comp° vasculaire
* Rétro-orbitaire => risque de cécité
- Hématome psoas parfois difficile à évoquer s’il est révélateur d’une hémophilie :
* Peut simuler appendicite aiguë
* +svt, échographie => diagnostic

Hématomes intracrâniens : très rares, mais parfois révélateurs chez Nné

42
Q

Hémophilie, biologie :

Quelles caractéristiques bio : TCA? correction par plama témoin? TP? TS?

A
  • Allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant <=> allongement corrigé après addition de plasma témoin normal
  • TQ et TS normaux
  • Déficit isolé en FVIII ou FIX (taux de FXI normal)
    • Si déficit FVIII : vérifier taux plasmatique facteur Willebrand N (vWF: Ag et vWF:Co > 50%)*
43
Q

Quelles CI chez un hémophile ? (3)

A

Contre-indications :

  • *- Gestes vulnérants** : IM
  • *- Situations à risque** : sports violents
  • *- Ttt modifiant l’hémostase** : aspirine et autres ttt antiplaquettaires
44
Q

Quel ttt substitutif possibles chez un hémophile ? a quel rythme ?

Quels sont les 2 risques ppaux de ce ttt ?

A
  • Inj de concentrés de FVIII ou FIX d’origine plasmatique ou recombinante

Rythme des inj et poso sont fct° :

  • De l’indication : saignement, chir, prophylaxie
  • Du poids corporel
  • 1/2 -vie du facteur injecté : ≈ 8h pour FVIII et 12h pour le FIX

2 risques ppaux :
- Risque majeur = inhibiteur anti-FVIII ou anti-FIX
* +++ chez l’hémophile A sévère, au décours des 1ère inj
* Inhibiteur suspecté si inefficacité ttt + recherche systématique lors du suivi
- Risque infectieux :
* Ajd exceptionnel
* Même les facteurs d’origine plasmatique, mais nécessite surveillance séro : VHB, C, + VIH
* Considéré comme nul avec : FVIII et IX recombinants

45
Q

Quel ttt si forme mineure de l’hémophilie A ? quelles indications ?

A
  • *- Desmopressine** (DDAVP) permet svt de corriger de façon transitoire le déficit en FVIII
  • Comme pour la maladie de Willebrand : vérifier que le patient est bon-répondeur

Indication : Ttt utilisable que pour des saignements mineurs ou interventions chir avec risque de saignement relativement faible

Hématologie (10 decks)

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