Lymphome (Item 316) Flashcards
Définition ?
Proliférations lymphomateuses recouvrant l’ensemble de la patho tumorale clonale dvpée aux dépens des C du tissu lymphoïde secondaire : gg, mais parfois aussi extragg
A quel âge surviennent les lymphomes ?
Incidence standard ?
Evolution de l’incidence ?
- A tout âge
- 12 / 100 000
- Augmentation constante de sa fréquence en pays dvpés
Un FR ?
- Terrain d’IDp° (VIH), mais le +svt surviennent en dehors de toute IDp° connue
Quels sont les tableaux cliniques pouvant révéler la maladie ? (6)
- ADP périph, unique ou non, +svt asymétrique
- Fièvre au long cours : T° >38° pdt plus de 3 semaines, inexpliquée
- Prurit inexpliqué
Tumeur extragg => symptomatologie liée à l’organe atteint, ex :
- Sd ulcéreux si estomac
- Sympt respi si poumon
- Sympt neuro si SNC
Quelles sont les caractéristiques d’un nodule lymphomateux ?
- >2 cm
- Ferme, non infl, non adhérente aux plans superficiels et profonds
- Indolore : sauf exceptionnelles ADP douloureuses à l’ingestion d’OH dans le Hodgkin
- Non satellite d’une PE infectieuse ou lésion tumorale locorégionale, qui est recherchée
- Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
- Ancienneté > 1 mois
- +/- splénoM
Quels sont les 3 tableaux d’urgence révélateurs ?
- *Sd cave sup rapidement progressif :**
- Oedème «en pèlerine»
- Circulation veineuse collatérale thoracique
- Turgescence des jugulaires
- Orthopnée
- *Masse abdo d’évolution rapidement progressive :**
- Surtout si révélatrice d’un lymphome de Burkitt chez l’enfant ou l’adulte jeune : dlr abdo, sd occlusif, comp° veineuse
Sd neuro de comp° radiculo-médullaire associant :
- Dlr radiculaires, ↑ées par la toux, efforts et décubitus => nocturnes++
* +/- signes déficitaires dans territoire de la racine : renseignent sur niv lésionnel
- Signes de comp° médullaire, discrets au début : claudication médullaire intermittente → paraparésie ou paraplégie vraie, avec hypertonie élastique, déficit sensitivomoteurl, ROT vifs, diffusés et polycinétiques, signe de Babinski bilat’ et trouble sphinctérien = sd sous-lésionnel
Quelle CAT devant une ADP suspecte ?
- Ponction ganglionnaire +/- biopsie exérèse ganglionnaire
Quelles analyses sur le gg ?
Dans quels cas réalise-t-on une biopsie-exérèse après la pct° ? (2)
Analyses :
- Pus frans : analyse microbiologique
- Cytologie : C KC (méta ou non)
2 situations :
- C lymphomateuses : C de Sternberg d’un lymphome de Hodgkin
- Non contributive
Quel gg choist-on pour la biopsie-exérèse ? (3)
- Le +suspect : surtout si pct° a confirmé qu’il était envahi par la tumeur
- Le +facile d’accès parmi les suspects
- Evitant autant que possible l’exérèse d’un gg inguinal (risque de lymphoedème)
- Envoie du gg non fixé au labo d’anapath
Rq: si 1 ou pls ADP pronfondes => Pct° guidée sous TDM ou chirurgie : décision multidisciplinaire
Examen anapath : => diag lymphome + type histo
Quelles C retrouve-t-on dans le lymphome de Hodgkin ?
Dans les LNH, que précise l’examen morphologique (2), et immunohistochimique (2) ?
Examen cytogénétique : que met-il en évidence ?
- Hodgkin : C de Reed-Sternberg (CD15+ CD3Q+ CD4S-)
Examen morphologique précise :
- Architecture de la tumeur : folliculaire ou diffus
- Aspect des C tumorales : petites ou grandes
Etude immunohistochimique précise :
- Type B ou T
- Etudiera d’autres caractéristiques immunophénotypiques utiles au diag ou pronostic
Examen cytogénétique :
- Anomalies acquises, clonales, non aléatoires:
t(14;18) : lymphomes folliculaires
t(8;14) : lymphomes de Burkitt
t(11;14) : lymphomes du manteau, etc…
- Recherche transcrit de fusion, équivalent de translocation : possible par bio moléculaire
Conserve-t-on le tissu tumoral ?
- Oui : congélation systématique
Quel est le bilan d’imagerie d’extension ? (2+/-1)
- Cliché tho de face
- TDM-TAP
- TEP-scan dans certaines formes histo : lymphomes agressifs, Hodgkin
Quel est le reste du bilan du lymphome ? (bio(4) + 3)
Biologie :
- Hémogramme :
* Plupart des lymphomes ne sont pas leucémiques (C tumorales non trouvées dans sang)
* Anémie infl, rarement hémolytique
* Lymphopénie et polynucléose neutrophile freq
- BH, bilan phosphocalcique, bilan rénal
Biopsie ostéomédullaire
- *PL** : si lymphomes agressifs et certaines localisations (cerveau, testicule, ORL)
- *+/- autres examens fct°** de certains signes d’appel : fibroscopie gastrique, coloscopie, examen ORL, radio osseuses, etc…
Comment classe-t-on le lymphome au terme de ce bilan d’extension ?
Stades d’Ann Arbor :
- Stade I: 1 seul territoire gg atteint
- Stade II: au moins 2 territoires gg atteints du même côté du diaphragme
- Stade III : atteinte gg sus- et sous-diaphragmatique (ici rate considérée comme gg)
- Stade IV: atteinte viscérale (foie, poumon) ou médullaire
- Stade E : atteinte extraganglionnaire de contiguïté
Que regroupe le bilan d’évolutivité ?
LDH
β2-microglobuline
VS/CRP / Fibrinogène
Électrophorèse des protides et immunofixation en présence d’un pic
Quels sont les facteurs pronostics liés à la maladie ? (7)
Facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie :
- Type anatomopathologique : pronostic meilleur pour :
* Lymphomes folliculaires p/r lymphomes diffus
* Lymphomes à petites C (« indolents, bas grade») p/r lymphomes à grdes C («agressifs)
* Lymphomes de Hodgkin comparés aux lymphomes non hodgkiniens
- Stade Ann Arbor
- Lymphomes agressifs : nombre d’atteintes viscérales
- Lymphomes de bas grade : nombre d’atteintes gg
- Masse tumorale volumineuse
- Anémie
- LDH ↑
Facteurs pronostics liés au malade ? (6)
- Âge >60 ans
- AEG avec score OMS > 2 :
* Stade 0 : abs de symptôme
* Stade 1 : sujet symptomatique mais poursuivant une activité ambulatoire normale
* Stade 2 : Sujet alité < 50 % de la journée
* Stade 3 : sujet alité > 50 % de la journée
* Stade 4 : sujet alité en permanence, nécessitant aide pour les gestes quotidiens -
Présence de signes généraux :
* A : abs de signe
* B : 1 des signes : fièvre, sueurs profuses, amaigrissement (>10 % poids sur 6 derniers M) -
Présence de signes bio d’infl :
* a : abs de signes
* b : présence de signes - Lymphopénie, dans la maladie de Hodgkin
- Comorbidité associée
Ces derniers facterus pronostics sont regroupés en 3 scores pronostics selon le type de lymphome, lesquels ?
- IPI (index pronostique international) pour lymphomes diffus à grandes C
- FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) pour lymphomes folliculaires
- Index pronostique des maladies de Hodgkin
IPI (index pronostique international) pour lymphomes diffus à grandes C :
Quels sont les facteurs ? (5)
Comment sont classés les différents risques ?
Facteurs pronostics :
- Âge > 60ans
- Stade clinique (III ou IV)
- Index de performance ≥2
- Taux de LDH ↑
- Atteinte d’au moins deux sites extranodaux
Les risques :
Faible risque : 0, 1 facteur
Faible risque intermédiaire : 2 facteurs
Haut risque intermédiaire : 3 facteurs
Haut risque : 4 facteurs ou +
FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) pour lymphomes folliculaires :
Quels facteurs pronostics ? (4)
Comment définit-on les risques ?
Facteurs pronostics :
- Stade (III-IV)
- LDH sanguine ↑
- Atteinte nodale > 4
- Hb < 120 g/I
Les riques :
- Faible : 0-1 facteurs
- Intermédiaire : 2 facteurs
- Haut : > ou = 3
Rq: voir taux de survie dans le cours
Quels sont les facteurs pronostics de la maladie de Hodgkin ? (7)
Âge<: 45 ans
Sexe masculin
Stade IV
Albuminémie < 40 g/I
Hémoglobine < 10,5 g/I
Leucocytes > 15 x 109/L
Lymphopénie < 0,6 x 109/L ou <8 %
Modalités de survie et de guérison :
Des LNH de bas grade de malignité ?
Des LNH agressifs ?
Lymphome Hodgkin ?
Lymphomes non hodgkiniens de bas grade de malignité :
- Durée de survie longue : 10ans
- Mais guérisons exceptionnelles
Lymphomes non hodgkiniens aressifs :
- Guérison 50% au prix de ttt lourds
Lymphome de Hodgkin :
- Espérance de guérison 90% si formes précoces
- Un peu >50 % seulement si formes étendues
Traitement :
Les lymphomes relèvent-ils d’une PEC chirurgicale ?
- Non : ils sont très chimioSe
Quels sont les lymphomes les +freq ?
Quels types de ttt est utilisé pour les traiter ?
- Lymphome non Hodgkinien B
- Ac monoclonaux anti-B (Rituximab) + chimioT
Quelle surveillance propose-t-on dans un lymphome ?
- ExCl à périodes rapprochées pdt les 2 premières années suivant la fin du tt puis +espacées
- Imagerie après fin ttt, puis à 6 et 12mois
Quel est le traitement du hodgkin ?
Quelle surveillance à long terme pour le hodgkin ?
- Association chimioT- radioT : svt utilisée car extension longtemps locorégional
Surveillance particulière à très long terme des complications suivantes (« rançon de la guérison ») :
- Pathologie thyroïdienne : hypothyroïdie
- Sténose des art coronaires
- LA et KC du sein IIR
Lymphomes cutanés
Définition ?
Quel freq parmis les lymphomes ?
Quels sont les 2 sous-gropue les +impt ?
= proliférations lymphocytaires à point de départ cutané, sans atteinte extracutanée au diag
- 3ème lymphomes après lymphomes gg et digestifs
- Mycosis fongoïde + sd de Sézary
- Rq : ≠ des lymphomes systémiques IIrmt cutanés*
Devant quels signes un lymphome cutané doit-il être évoqué ? (3)
Un lymphome cutané doit être évoqué devant : +++
- Plaques infiltrées prurigineuses d’évolution chro
- Erythrodermie
- 1 ou pls nodules
Mycosis fongoïde :
Durée d’évolution ?
Evolution clinique ?
- longue : il évolue très lentement
Initialement :
- Plaques non infiltrées de pls centimètres érythématosquameuses, prédominant sur zones cachées de la lumière : seins, tronc et racine des membres (fesses++ en «caleçon»)
- Fixité, délimitation nette, aspect figuré de la plaque, prurit, résistance au ttt dermocorticoïde : très évocateurs du diag de mycosis fongoïde
Ultérieurement : lésions s’infiltrent (s’épaississent) => forme plaques figurées prurigineuses
Au fil des ans : nombre de lésions ↑ pouvant recouvrir totalité de la surface cut
Evolution possible → érythrodermie
Tumeurs cutanées peuvent aussi apparaître => pronostic +défavorable
Histologie : caractéristiques au début ?
Pronostic ?
Traitement ?
- non spécifique : peut nécessiter répétition des biopsies
- Plutôt favorable, au stade localisé : espérance de vie = pop générale
Traitement :
- Sans atteinte extracutanée : ttt = : topiques locaux
* Dermocorticoïdes
* Badigeons de chlorméthine (Caryolysine®) ou
* Carmustine (BiCNU®) ou
* Photothérapie
- Cas résistant : ttt par interféron α, méthotrexate ou bexarotène
Sd de Sézary :
Tableau clinique typique ?
Immunohistochimie ?
Histo ?
Pronostic ?
- Erythrodermie prurigineuse
- CD4/CD8 >10
- C de Sézary dans la peau et gg (on les retrouve aussi dans le sang)
- +défavorable que mycosis fongoïde
Autres lymphome T cutanés :
Clinique ?
Pronostic ?
Papulose lymphomatoïde ?
- Papule-nodules ou tumeurs (unique ou multiple)
Pronostic :
- Excellent si lymphoprolif cut CD30+ (≠ de leur équivalent gg) : parfois spont régressives
- +réservé dans les autres formes
Papulose lymphomatoïde :
- Caractéristique clinique : papules érythémateuses, en nombre très variable, qui évoluent, chacune, spontanément → nécrose et disparaissent en laissant une cicatrice atrophique
- Evolution : sur pls années, voire 10aine d’années
- Majorité des cas : dermatose chro et bénigne
- 10% associée à : mycosis fongoïde, sd de Sézary ou Hodgkin
- Histologiquement : +svt, liée à la prolifération dans le derme de grands lymphocytes atypiques CD4+, CD3Q+
Lymphome B cutanés :
Clinique ?
Clinique : papule-nodules, tumeurs ou plaques infiltrées
Anapaht => diag
Diag différnetiel : pseudo lymphome cutanés :
Evolution : bénigne
Clinique : peut être exactement comme lymphomes T ou B sous forme de nodules ou plaques infiltrées
Eléments qui font la distinction :
- Confrontation anatomoclinique
- Immunophénotypage (perte d’expression de phénotype si lymphome)
- Mise en évidence d’un clone : monoclonalité n’est pas tjrs synonyme de malignité
Causes possibles : piqûres d’insectes, borréliose, ttt (pseudolymphomes médicamenteux)
