Syndrome mononucléosique (Item 213) Flashcards
Définition du sd mononucléosique ?
Sur quoi repose le diag ? (3)
Quelles sont les 3 étiologies qui dominent la rercherche étiologique ?
- Sd mononucléosique = hyperlymphocytose polymorphe bénigne freq +svt asymptomatique
Diag repose sur :
- Hémogramme et frottis sanguin et
- Réversibilité des anomalies de la lignée lymphoïde en qq semaines
- Recherche étiologique dominée par : mononucléose infectieuse (MNI), CMV et toxoplasmose
Caractérisitques de l’hémogramme ?
-
Hyperleucocytose modérée → 30 G/L, avec : proportion de C mononucléées >50 %
* Lymphocytose absolue : > 4 G/L
* Discrète monocytose
* Au moins 10% de C lymphoïdes polymorphes Hbasophiles, ayant diverses appellations : - C lymphoïdes atypiques
- Lymphocytes activés
- C immunostimulées
- Grandes C mononucléées bleutées etc…
= lymphocytes T activés en rep à un pathogène, svt viral
Forme habituelle, non compliquée : autres paramètres de l’hémogramme sont normaux ou peu modifiés
Caractéristiques du frottis sanguin ?
Comment évolue les anomalies ?
Détecte-t-on des C leucémiques immature ?
Comment sont les autres C non lymphoïdes ?
Le myélogramme est-il nécessaire ?
-
C lymphoïdes polymorphes Hbasophiles morphologiquement anormales+++ (lymphocytes activés) :
* Mélange de C de taille petite, moyenne et grande
* Avec noyau de contour régulier ou non, chromatine dense («mature»), taille augmenté
* Avec cytoplasme abondant, de basophilie variable et parfois intense ou formant un liseré bleu à la périphérie de la C - Polymorphisme Caire (tous les aspects : de celui proche du lymphocyte N → grand lymphocyte au cytoplasme Hbasophile) : essentiel au diag
- Anomalies spontanément régressives en qq semaines
- Ne détecte pas de C leucémiques immatures
- Autres C (non lymphoïdes) : morphologiquement normales
- Dans cette forme (diag évident) : myélogramme non justifié
Le sd mononucléosique peut-il se reproduire à un 2ème contact avec le même pathogène ?
Le sd mononucléosique nécessite-t-il en lui -même une PEC ?
Dans quels cas peut-il nécessiter un ttt ?
- Non : ne se reproduit pas lors d’un nouveau contact avec le même pathogène
- non, sd bénin réversible en qq semaines
En fct° de l’étiologie et du ttt, un ttt est parfois nécessaire :
- EBV : avec thrombopénie périphérique ou AHAI peuvent => PEC spécialisée
- CMV : Forme grave ou compliquée ou patient IDpé : ttt en milieu spécialisé (antirétroviraux)
- Toxo : formes sévères ou femme enceinte : ttt indiqué
Quelles sont les 3 causes le +freq ?
Quelle autre cause importante à connaître pour la PEC même si +rare ?
- EBC, CMV, toxo
- VIH
Mononucléose infectieuse :
Transmission ?
Virus à ARN ou ADN ?
Physiopathologie ?
- Transmission : voie salivaire (« maladie du baiser»)
- Virus à ADN
Physiopathologie :
- Fort tropisme pour C épithéliales et tissu lymphoïde des amygdales
- Infecte LB en se fixant sur R membranaire, la mlc CD21, et => rep humorale avec prod d’Ac
- LB infectés stimulent l’expansion polyclonale transitoire des LT CD8+ et la rep Caire cytotoxique=> hyperplasie gg et sd mononucléosique
Mononucléose infectieuse :
Clnique : +svt asymptomatique ou symptomatique ?
Quelle tranche d’âge ?
Incubation ,
- Primo-infection asymptomatique à 99 %
- 80-90 % des >15 ans ont des Ac anti-EBV, Svt adolescent ou adulte jeune
- Incubation : 2-6 semaines
Clinique forme typique MNI :
Quels sont les signes cliniques freq ? (6)
Quelle triade dans 90% des primo-infections ?
- Diag évoqué devant signes généraux : 1/ T°=38 °C, sd pseudogrippal (asthénie, myalgies)
- ExCl montre :
2/ ADP : douloureuses, modérément infl, symétriques, petite taille, aires cervicales++, svt axillaires et inguinales (diffuse)
3/ SplénoM modérée (50%) sans hépatoM (ou alors modérée et non douloureuse)
4/ Angine : - Erythémateuse ou
- Erythématopultacée ou
- Parfois pseudomembraneuse et épargnant la luette
- Parfois sévère et de type ulcéro-nécrotique
5/ Purpura pétéchial du voile du palais +/- présent (25%)
6/ Exanthème avec rash du visage ou éruption maculeuse/uritcarienne +généralisée, 90% après prise de β-lactamine (ampicilline), et quasi pathognomonique dans le contexte - Primo-infection EBV => 90% des triades pharyngite, fièvre et ADP diffuses associé à un sd mononucléosique
MNI :
Quelle sont les complications hématologiques possibles ? (4)
Quelles complications neuro ?
Quelle complication héptique ?
Quelle complication gravissime ?
Atteinte hématologique :
- Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) : test de Coombs direct(+),agglutinines froides, nbre élevé de réticulocytes
- Thrombopénie auto-immune
- Pancytopénie : svt modérée
- Exceptionnellement : aplasie médullaire
Atteinte neuro :
- NeuroP périph ou sd de Guillain-Barré, ou méningite ou encéphalite Atteinte neuro :
Atteinte hépatique : Hépatite cytolytique avec ictère
Voire MNI fulminante avec défaillance multi-organes (hépatite, encéphalite, myocardite, pancytopénie)
Comment définit-on une infection chronique à EBV ?
Particulièrement chez quelle population ?
- Def= durée >6mois avec lymphadénite, hépatite, splénoM, hypoplasie médullaire voire pneumopathie interstitielle
- Essentiellement - mais pas exclusivement - chez l’IDpé++
Quel test permet la confirmation diag
- Sérologies spécifiques (+)
Sérologies :
Quels sont les Ac les +précoces ?
Quels sont les Ac +tardifs ?
Quels marqueurs sérologiques définissent la primo-infection EBV ?
Quels marqueurs sérologiques définissent l’infection ancienne ?
La recherche de la charge virale chez l’immunocompétent est-elle justifiée ?
Ac les +précoces :
- Contre Ag capsidiques VCA (Virus Capsid Antigen) type lgM (IgM anti-VCA)
- Contre Ag EA (Early Antigen) type lgG (IgG anti-AE)
Ac +tardifs :
- Contre Ag nucléaires EBNA (Epstein-Barr Nuclear Antigen) type IgG (IgG anti-EBNA)
- Ac anti-VCA type lgG (IgG anti-VCA)
Diag de primo-infection EBV =
- Ac lgM anti-VCA ou
- Ascension des Ac lgG anti-VCA à 2 examens successifs en l’abs d’Ac lgG anti-EBNA
infection ancienne
- Ac anti-EBNA (+)
- IgM anti-VCA (-)
- Non
Infection à CMV :
Type de virus ?
Transmission ? (4)
- CMV = virus à ADN (famille Herpès virus)
Transmission :
- Contact cutané ou muqueux direct avec excrétats des patients infectés (urines, salive, lait maternel, sécrétions cervicales, sperme)
* L’adulte excrète le virus dans l’urine et la salive pdt des mois après l’infection
* Puis persiste ensuite à l’état de latence, et peut être excrété à nouveau si IDp°
* Virus excrété pdt pls années après infection congénitale
- in utero par voie transplacentaire hématogène (1% Nnés)
- Périnatale lors du passage dans la filière génitale, de l’allaitement, du maternage
- Par le sang au cours d’une transfusion
Chez l’immunocompétent :
primo-infection : quelle expression le +svt ?
incubation ?
Devant quel tableau doit-il être évoqué ?
Primo-infection : asymptomatique majorité des cas
- >50% de la pop est porteuse du virus
Incubation = 3 semaines
Diag doit être évoqué devant tout patient sain (jeune adolescent/adulte) avec :
- Fièvre prolongée > 2 semaines
- splénoM, ictère ou cytolyse bio
- +/- signes pulmonaires dont : toux svt sèche et quinteuse (mais ni angine ni ADP)
CMV et femme enceinte/Nné :
Quels sont les risque majeur mais inconstant d’infection sévère chez le foetus ?
- Mort foetale in utero, hypotrophie, prématurité
-
Maladie des inclusions cytomégaliques, associant :
* Hépato-splénoM
* Microcéphalie
* Ictère
* Choriorétinite
* Purpura thrombopénique
* Retard mental - Maladie à révélation tardive dans l’enfance : surdité, troubles du comportement
Séroconversion maternelle => PEC médicale spécialisée
Proposition d’arbre diag devant un sd mononucléosique
Résumé des 4 ppales étiologies
