Myélome multiple (Item 317) Flashcards
Définition ?
Peut être précédé par quel état ?
- Myélome multiple = maladie de Kahler = hémopathie maligne par dvpmt d’un clone de plasmocytes tumoraux envahissement moelle hématopoïétique
- Peut être précédé d’un état prémyélomateux = dysglobulinémie (= gammapathie) monoclonale d’origine indéterminée (d’apparence bénigne) = MGUS (Monoclonale Gammopathy of Undetermined Significance)
Epidémio :
prévalence ?
% des hémopathies ?
Variation de l’incidence avec l’âge ?
Age moyen du diag ?
Existe-t-il chez l’enfant ?
- 1% des KC
- 10% des hémopathies, environ 4000 nouveau cas/an en Fr
- Incidence ↑ avec âge
- Age moyen au diag = 70 ans
- N’existe pas chez l’enfant
- Rq: Freq Homme légèrement ˃ femme*
Expression clinique :
Quel % de myélome sont évoqués chez un patient asymptomatique ?
Quels symptômes possibles ?
Est-elle fébrile ?
Y a-t-il des ADP/splénoM ?
20% des myélomes sont évoqués chez un patient asymptomatique : VS ↑ ou EPS anormale
Clinique:
- AEG ++
- Anémie (peut être révélatrice), panctyopénie (si évolué)
- Atteinte osseuse :
-
Dlr osseuse ++ :
* 70% présente au diag
* Squelette axiale + svt : rachis, côtes, bassin
* Apparition svt brutale, svt trompeuse car d’allure banale ↑ aux mvt et port de charge, rarement nocturne
* =˃ retentissement fonctionnelle
* # spont ou pathologiques : freq (Rachis : # vertébrales d’aspect malin très évocatrices sont ˃T5 avec recul mur post, aspect + lytique que fracturé, peuvent se compliquer : comp° médullaire ou radiculaire. Os long : humérus, fémur (#pathologique). Côtes et sternum)
* Tuméfaction osseuse - Non fébrile en dehors phase terminale
- Pas de tuméfaction habituelle des organes hématopoïétiques
Biologie :
Comment évolue la VS ? a-t-elle un intérêt dans le suivi du myélome ?
Quelles peuvent être les anomalies de l’hémogramme ?
VS :
- 85% très ↑ : ˃ 100mm
- Peut être peu↑ voire normale : ex :
* Myélomes multiples à chaînes légères, non excrétants
* Cryoglobuline : la ch. Précipite à ↓T°C
- Hors contexte infectieux/infl→ évoquer myélome multiple
- Pas d’intérêt pour le suivi
Hémogramme
- Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative : rouleaux érythrocytaire sur frottis
- Leucopénie et Thrombopénie : rare + mauvais pronostic (˂=˃ masse tumorale impte)
- Peut être normal
- Evolution : peut → pancytopénie franche (masse tumorale + chimio)
- Plasmocytes circulants : exceptionnel (2%) = leucémie à plasmocytes
Quels peuvent être les mécanismes de l’anémie dans un myélome ?
Mécanismes possibles multiples :
- Infiltration plasmocytaire médullaire massive
- IRénale, Déficit relatif en EPO
- Suppression érythropoïèse par cytokines
- Hémodilution liée à la gammapathie
- Hémolyse par activité auto-immune de l’ig
- Ttt administré (ultérieurement)
Biologie :
Quels sont les examens systématiques du diag ?
- EPS + Immunofixation des ptns sériques
- EPU + immunofixation urinaire
- Myélogramme
Anomalies des ptn sériques et urinaires : :
Comment évolue la protidémie totale ?
Quels sont les 2 profils possibles de l’EPS ?
- Protidémie totale : svt ↑ (grde quantité Ig monoclonale)
EPS : systématique (+suivi)
1/ 80% : pic à base étroite = présence d’une ptn monoclonale dans :
* zone γglobuline, βglobuline et + rarement α2-globuline
* Associé à une ↓° de la quantité d’Ig en γ : hγglobulinémie résiduelle
2/ Absence de pic monoclonale :
* Evoque myélome à ch. légère =˃ hγglobulinémie svt sévère
* Myélome non excrétant/sécrétant : + rare
Immunofixation des ptns sériques (systématiques) :
Quels sont les types d’Ig monoclonal les +freq ?
Quelle la réparition des classes de chaîne légère ?
Type d’Ig monoclonale pour sa ch. lourde + légère
- IgG : 65%
- IgA : 15 %
- Ch. légère : 15 % (forme urinaire pure)
- Variants rares : 5% : IgD 1%, IgE, ch. lourde….
- Existe des MM non sécrétants (˂ 1%)
Classe de la ch. légère (indépendamment isotype)
- k : 2/3
- λ : 1/3
Que montre l’EPU et l’immunofixation systématique ?
Comment évolue le dosage pondéral des Ig ?
Dans quels cas le dosage des chaines légères du sérum est indiqué ? (2)
EPU + immunofixation : systématique
- 90% : PtnU de Bence-Jones = 1 seuls ch. légère précisé par immunofixation
Dosage pondéral des Ig : Ig monoclonale ↑ et autres classes d’Ig ↓
Dosage ch. légère livres du sérum indiqué si :
- Myélome à ch. légères
- Myélomes non/peu excrétant
Que montre le myélogramme ? quelle analyse importante au pronostique ?
Quel examen si myélogramme non contributif ?
- *Myélogramme**
- Infiltration plasmocytaire : ˃ 10% éléments nucléés
- Anomalies morphologiques possibles : mais non indispensables au diag
- Analyse cytogénétique des plasmocytes (par tech FISH) : imptce pronostique majeure
- Si non contributif → Biopsie ostéomédullaire++
Quel bilan d’imagerie est systématique devant une suspicion de myélome ? Imagerie de quels éléments ? (7)
Bilan radio osseux : systématique (indispensable au diag)
- Indiqué dans toute suspicion de myélome
- Crâne, rachis complet, bassin, thorax, grils costaux, humérus et fémurs (là où l’hématopoïèse est la + active)
+ nouvelle radio de toute dlr osseuse brutale
Quelle est la élsion typique radiologique ?
Quelles autres formes cliniques particulières ? (4)
Un myélome peut-il ne pas avoir d’anomalie en radio ? quelle attitude ?
Lésion typique = géode à l’emporte pièce =
- Lacune ovalaire ou ronde
- Sans réaction périph = sans liseré condensation périph
- Sans structure interne visible
- Multiple 80%
- Bien limitée
- Peut toucher tous les os
Formes cliniques particulières :
- Ostéolyse segmentaire : lyse pédicule vertébral (vertèbre borgne) ou disparition totalité /partie côte….
- Lacunes avec soufflure des os longs ou plats
- Déminéralisation osseuse diffuse = forme myélomateuse décalcifiante diffuse (5-10%) difficile à ≠er d’une ostéoporose commune
- Lésion ostéocondensante : 3%, svt intégré dans un sd POEMS
20% n’ont aucune lésion osseuse en radio =˃indication autres imageries
→IRM montre lésions myélomateuse dans 50%
Quelles sont les indications de l’IRM dans le myélome ? (4)
Quelles sont les rares indications de la TDM ? (3) PET-scan ? ? scinti osseuse ?
IRM : indications :
- Myélomes multiples à ↓ masse tumorale car pas de lésions osseuses en radio conventionnelle (précise : état mur post, existence épidurite, état cordon médullaire)
- Diag des complications ostéoneuro, comp° médullaire ou radiculaires
- Plasmocytome solitaire
- # vertébrales : écarter hypothèse fractures vertébrales ostéoporotiques
TDM : rarement indiqué si :
- Suspicion comp° médullaire et IRM CI
- Extension parties molles avec nécessité biopsie guidée
- Préciser des lésions radio discutables
PET-Scan : évaluer une localisation extramédullaire
Scinti osseuse : pas d’indication (svt normale, lésions myélomateuses rarement Hfixantes)
Formes cliniques :
Comment définit-on un myélome multiple symptomatique ?
Comment définit-on un myélome multiple asymptomatique ? (autres dénomination ?) évolution ?
Myélome multiple symptomatique (forme habituelle) :
- 1 ou pls atteintes d’organe (valide les critères CRAB)
+ ptn monoclonale ˃30 g/L et/ou envahissement médullaire ˃10% de plasmocytes
- Svt : Infiltration plasmocytaire médullaire + Ig monoclonale sérum et/ou urine + atteinte os
Myélome multiple asymptomatique
- = ptn monoclonale ˃30 g/L et/ou envahissement médullaire ˃10% de plasmocytes
- sans atteinte d’organe (abs de critère CRAB)
- Autres dénominations (indolent, faible masse tumoral, stade I classification Durie et Salmon)
- Evolution : → Myélome multiple sympt avec tps de progression variable, parfois pls années
Formes cliniques : plasmocytomes solitaires
Quels patients retient-on dans ce groupe ? (3 critères)
Quel ttt spé ?
Evolution ?
Critères :
1/ Lésion ostéolytique plasmocytaire avec abs d’infiltration plasmocytaire médullaire en dehors de ce site (myélo normal)
2/ Radio osseuses et une IRM normale en dehors de l’unique lésion lytique
3/ Abs ou taux ↓ d’Ig monoclonal sérique et/ou urinaire, sans effondrement des autres classes d’Ig
Ttt spé : RadioT localisée +++ +/- complétée par exérèse chir +/- complète
Evolution : lgtps isolée, svt → nouvelles lésions lytiques ou authentique myélome multiple
