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Hématologie > Leucémie aiguë (Item 312) > Flashcards

Leucémie aiguë (Item 312) Flashcards

1
Q

Dénition de leucémie aiguë ?

A

Leucémies aiguës (LA) = ensemble d’hémoP malignes caractérisées par l’expansion clonale des blastes dans la moelle osseuse (précurseurs des C sanguines bloqués à stade précoce de ≠°)

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2
Q

Incidence /100.000 ?

Incidence en France ?

A

Incidence standardisée : 4-5/100.000/an

Incidence : 3 000 nouveaux cas/an en Fr

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3
Q

Quels sont les 2 grands types de LA ?

Dans quelle population sont-elles respectivement +freq ?

A

LA myéloïdes (LAM) : freq ↑ avec l’âge (médiane : 65 ans)

LA lymphoblastiques (LAL) : ++chez l’enfant (1/3 KC de l’enfant), mais aussi l’adulte >50-60 ans

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4
Q

Les signes cliniques résultent de 2 conséquences de la maladie, lesquelles ?

A

Insuffisance médullaire
Syndrome tumoral

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5
Q

Quels sont les signes liés à l’insuffisance médullaire ? (3)

A
  • Anémie (=> asthénie, paleur…) : installation rapide => svt mal tolérée
  • Signes infectieux (car neutropénie) : sphère ORL ++ (→ angine ulcéro-nécrotique), svt sans caractère clinique spé : fièvre résistant aux ATB, sepsis grave
  • Sd hémorragique cutané ou muqueux (car thrombopénie): purpura+++, ou hémorragies extériorisées +/- aggravée par CIVD
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6
Q

Quels sont les signes du syndrome tumoral ? (8)

A
  • Hypertrophie organes hématopoïétiques : ADP et spléno/hépatoM (dans les LAL++)

Localisations particulières (d’emblée ou pdt évolution, parfois rechutes isolées) :

  • Méningées => céphalées, paralysies des nf périph/crâniens
  • Cutanées : sous forme de leucémides (LA monoblastiques)
  • Gingivites hypertrophiques (LA monoblastiques)
  • Osseuses => dlr (LAL de l’enfant ++) prédominant aux diaphyses proximales
  • Atteinte testiculaire dans les LAL (enfant++)

Hleucocytose :
- Traduction clinique uniquement si majeure, >100 G/L
- Sd de leucostase dans capillaires pulmonaires et cérébraux
* Signes pulmonaires : hypoxie réfractaire parfois sévère, avec détresse respi
* Signes cérébraux : troubles de conscience → coma/convulsions

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7
Q

Quels examens paracliniques vont permettre le diagnostic ? (2)

A

Hémogramme

Ponction médullaire

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8
Q

Quelles anomalies retouve-t-on sur les différentes lignées à l’hémogramme ? (Hb, plq, PNN, leuco, blastes)

A
  • Anémie presque constante et parfois sévère (Hb= 5-13 g/dl), normocytaire ou modérément macrocytaire (surtout LAM avec dysplasie multilignée), non régénérative
  • Thrombopénie: très freq, parfois <10 G/L
  • Neutropénie freq (< 1,5 G/L) ou agranulocytose d’emblée
  • Leucocytose très variable : leucopénie (< 3G/L) → Hleucocytose majeure (> 100G/L)
  • Blastes circulants :
    * Formes Hleucocytaires : représente l’essentiel des leucocytes
    * Formes leucopénique : abs ou très rares
    * Aspect morphologique varie d’une LA à l’autre : identification peut être difficile
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9
Q

La ponction médullaire est-elle nécessaire s’il existe des blastes circulants ?

Quel % de blaste au myélogramme par définition dans une LA ?

Quelles caractéristiques morphologiques au myélogramme ? (3) (LAL/LAM)

Quel élément de l’étude cytochimique affirme la nature myéloïde ?

A
  • Oui, elle est systématique ++
  • 20% +++, svt +, → 100%
  • Moelle +svt richement Caire, pauvre en mégacaryocytes
    LA lymphoblastiques : blastes taille petite/moyenne, cytoplasme peu abondant
    LA myéloides: blastes contenant svt qq granulations, parfois 1/pls bâtonnets rouges (azurophiles) = « corps d’Auer »
  • étude cytochimique : activité enzymatique myéloperoxydase => LAM si (+) => forme de grains sombres (marron-vert) dans les blastes
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10
Q

Quels autres examens réalise-t-on sur les blastes ? (3)

Quelle précaution prend-t-on au cas où l’on est besoin de réétudier le matériel cellulaire ?

A
  • Immunophénotypage des blastes
  • Cytogénétique
  • Biologie moléculaire
  • Cryoconservation de blastes et matériel cellulaire systématique ++
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11
Q

Immunophénotypage :

Par quelle technique ?

Quels sont ses objectifs ? (2)

Pour quelle LA est-elle indispensable ?

A
  • Cytométrie de flux
  • Confirme la lignée (lymphoïde ou myéloïde) + apprécie le stade de ≠°
  • LAL : indispensable pour diag et classement
    LAM : utile dans les qq cas de LAM cytologiquement très in≠ées
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12
Q

Cytogénétique:

Quel % d’anomalie du caryotype ?

Quelles anomalies peut-on retrouer ? (2)

Que permet-elle ? (2)

A

Anomalies caryotype : 50-60%

Anomalies: nbre ou structure (délétions, translocations)

Permettent de :

  • *Classer** +précisément les ≠ types de LA
  • *Définir** le pronostic
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13
Q

Biologie moléculaire = PCR

Quels sont ses 2 intérêts ?

A

Pronostic (recherche de certaines mutation) et suivi

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14
Q

Quelle place pour la biopsie de moelle ?

A

Inutile sauf si aspiration médullaire impossible et évoque LA avec myélofibrose associée

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15
Q

Quelles sont les 2 classifications possibles des LAM ? et leurs caractéristiques ?

A

Classification FAB: classe sur la morphologie en 8groupes de 0 à 7

Classification OMS 2008 :
Regroupe éléments cliniques, morpho, cytogénétiques et moléculaires => 4 catégories :
- LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes (30 % des LAM); Svt associées à un bon pronostic
Inclut :
* LA promyélocytaire avec t(15;17)
* LA myélomonocytaire avec inversion du K16
* LA myéloblastique avec t(8;21)
* LA monoblastique avec anomalie du gèneMLL
- LAM avec dysplasie multilignée (10-15 % LAM): C myéloïdes hors des blastes sont morphologiquement anormales; Pronostic : péjoratif
- LAM IIR à une chimioT (10-15 % LAM) ; Pronostic : mauvais pour une partie d’entre elles
- Autres types de LAM (40-50 % des LAM) : non incluable dans les 3 premières catégories => classification suivant formulation du groupe FAB

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16
Q

Quelle classification pour les LAL ?

Quel % de LAL B et T ?

Quel classement pour les LAL B ?

A
  • Classification immunologique par cytométrie de flux : fct° expression d’Ag => LAL B ou T, et définit aussi leur stade
  • LAL-B : 85% et LAL-T : 10-15%

- Classement des LAL B fct° : des anomalies cytogénétiques associées =>fort impact pronostique

Rq: Anomalies cytogénétiques et moléculaires : indispensables sur le plan pronostic et thérapeutique

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17
Q

LA promyélocytaire (LAM3):

Quelle anomalie freq à l’hémogramme ?

Quelle complication freq ?

Quelle translocation caractéristique ? quelle conséquence ?

Quel traitement ? (2)

A
  • Pancytopénique svt
  • CIVD
  • t(15;17) =>limitation Caire au stade de promyélocyte
  • ATRA (ac. tout trans-rétinoïque) + chimioT => survie sans rechute de 80% à 5 ans
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18
Q

LA monoblastique :

Quelle forme fréquente à l’hémogramme ?

Quelles localisations fréquentes ?

A
  • Très svt formes Hleucocytaires
  • Localisations extramédullaires (méningées, cutanées, gingivales) : assez freq
    => ttt comporte une prophylaxie méningée
19
Q

LAM du sujet âgé (>60ans) :

Quels signes svt associés ? (2)

Quelle Se au traitement ?

A
  • Svt associées à : signes de myélodysplasie et anomalies caryotypiques complexes
  • Svt moins chimiosensibles
20
Q

LAM IIR à chimio-radioT :

Quel genre de caryotype ?

Quel pronostic ?

A
  • Caryotype complexe
  • Mauvais pronostic
21
Q

LAL à K “Philadephie” :

LAL B ou LAL T ?

Quelle translocation caractéristique ?

Quel % des LAL adulte et LAL enfant ?

Quel pronostic ?

Quel ttt spécifique ?

A
  • C’est une LAL B
  • t(9;22)
  • 30% des LAL adultes, <5% LAL enfant
  • mauvais pronostic
  • chimioT + inhibiteur tyrosine kinase
22
Q

LA type Burkitt :

A -t-il un lien avec le lymphome de Burkitt ?

Svt associé à quel syndrome ?

Si ce sd est évité, quel pronostic ?

A
  • Oui, <=> phase leucémique du lymphome de même nom
  • sd de lyse tumorale majeur qui peut => décès en qq heures si non traité

- Si sd de lyse tumoral évité : forme de bon pronostic chez l’enfant et son pronostic s’améliore chez l’adulte grâce à des programmes de chimioT spé

23
Q

Quelles sont les complications à rechercher systématiquement ? (3)

A
  • CIVD
  • Sd de lyse cellulaire
  • localisation méningée
24
Q

CIVD :

Svt dans quels types de LA ? (2)

A

Svt présente dans LA promyélocytaires et LA très hyperleucocytaires

Rq :↑ le risque hémorragique lié à la thrombopénie,++ lors du début de la chimioT
Rapidité d’un ttt adapté = urgence vitale

25
Q

Sd de lyse cellulaire :

Quelles perturbations métaboliques ? (5)

A quel moment ce phénomène est augmenté ?

A
  • => Huricémie, HK+, hCa2+ et Hphosphorémie => IRénale
  • => ↑° LDH ∞ sd de lyse
  • Phénomènes accru au début de la chimioT => réanimation hydroélectrolytique nécessaire
  • Rq : au bilan bio une perturbation du BH signe svt une localisation spécifique*
26
Q

La PL (à la recherche d’une localisation méningée) est systématique dans quelle LA ? (3)

A

Systématique (même si abs de signes d’appel), dans :
LAL, LA monoblastiques et LA Hleucocytaires

27
Q

Quelle espérance de vie sans traitement ?

Quand une attitude uniquement symptomatique est-elle proposée ?

Pronostic des LA traitées est fct° de quels facteurs ? (5)

A
  • Quelques semaines : décés par complication hémorragique ou infectieuse
  • Si > 75 ans (chimioT trop toxique)

Facteurs pronostics :

  • Age
  • Comorbidités
  • Cytogénétique
  • Leucocytose
  • Réponse au ttt initial
28
Q

Quels sont les 3 groupes pronostics selon l’étude cytogénétique dans les LAM ?

Quelle anomalies cytogénétiques sont de bons (2) ou mauvais (2) pronostic dans les LAL de l’enfant ?

Quel facteur est de très mauvais pronostic dans les LAL de l’adulte ?

A

Dans les LAM, l’étude cytogénétique => 3 groupes pronostiques :

  • « favorable » : t(15;17), t(8;21), inv(16)
  • «intermédiaire» : LAM avec caryotype normal, ultérieurement étudiées en biologie moléculaire, à la recherche d’anomalies génomiques de bon ou mauvais pronostic
  • «défavorable » : caryotypes complexes, anomalies des K5 et 7

Dans les LAL de l’enfant :

  • Hyperdiploïdie (> 50 K) ou certaines translocations : bon pronostic
  • Hypodiploïdie (<45 K) et la t(9;22) : mauvais pronostic

Dans les LAL de l’adulte :

  • Pronostic moins bon que l’enfant
  • t(9;22) : > 1/3 des adultes → très mauvais pronostic=> nécessite ttt spé
29
Q

L’étiologie est le +svt inconnue.

Mais quels sont les principaux catégories de facteurs favorisants ? (6)

A
  • ChimioT anticancéreuse
  • Radiations ionisantes
  • Facteurs génétiques
  • Facteurs viraux
  • Toxiques
  • Hydrocarbures benzéniques
30
Q

Quel % de LAM est lié aux chimioT ?

Quels sont les 2 principaux agents de chimioT qui => LA ? et quel délai avant apparition de la LA ?

Quelles anomalies génétiques favorisent les LA ? (3)

Quels sont les 2 virus liés respectivement à 2 formes de LA ?

A
  • 10%
  • Agents alkylants : délai 5-7ans, svt après phase de myélodysplasie
  • Inhibiteurs de topoisomérase II : délai <2ans

Facteurs génétiques :

  • Anomalies chromosomiques constitutionnelles (T21, maladie de Fanconi)
  • Déficit de p53 (Sd de Li-Fraumeni)
  • Déficits immunitaires constitutionnels (ataxie-télangiectasie)

Facteurs viraux :

  • HTLV1 et leucémies-lymphomes T du Japon et des Antilles
  • EBV et certaines leucémies de type Burkitt
31
Q

De quels syndromes la LA peut-elle être l’acutisation ? (2)

A
  • *Sd myéloprolifératifs chro ou néoplasies myéloprolifératives :**
  • Leucémie myéloïde chro surtout avant l’apparition des inhibiteurs de tyrosine kinase
  • Maladie de Vaquez
  • Splénomégalie myéloïde
  • Thrombocytémie essentielle +rarement

Sd myélodysplasiques
= formes particulières, de très mauvais pronostic

32
Q

Quels peuvent être les 2 diagnostic différentiel ? (pose peu de pb si hémogramme bien réalisé et interprété)

A

Sd mononucléosiques de l’adolescent :
- Mononucléose infectieuse : clinique peut être inquiétante si elle associe : asthénie impte, polyADP et angine fébrile
Hémogramme : Hleucocytose de lymphocytes basophiles à tous les stades de l’immunostimulation, à bien ≠er des blastes leucémiques (cf Item 213)

Sd myélodysplasiques se ≠ie des LAM par une blastose médullaire et sanguine <20%

33
Q

Sur quoi repose principalement le traitement des LAM et LAL ?

Quelle est la conséquence à la phase aiguë du traitement ?

A
  • *ChimioT intensive tjrs associés** pour bénéficier de ≠ mécanismes d’action et empêcher certaines résistances:
  • Anthracyclines et cytosinearabinoside : base du ttt des LAM
  • LAL : idem + autres drogues +spé de cette maladie : vincristine, asparaginase, MTX (IV / intrathécal) et corticoïdes
  • Insuffisance médullaire sévère/prolongée au moins dans sa phase initiale
34
Q

Quelles sont les indications de la radiothérapie ? (2)

A
  • Localisations neuroméningées : irradiation prophylactique/curative des (LAL de l’adulte et LA monoblastiques)
  • Irradiation corporelle totale : préparation aux greffes de C souches hématopoïétiques
35
Q

Chez qui sont prélevées les C souches hématopoïétique ? (3)

Cela correspond à quel type de greffe ?

Quel EI fait qu’on ne la propose pas aux sujets trop âgé ? quel % de survenu ?

A

C prélevées chez donneur sain :

  • HLA familial génotypiquement identique ou, en son absence
  • Volontaire non familial HLAcompatible ou
  • Sang de cordon placentaire compatible
  • Allogreffe
  • EI : mortalité toxique ↑ (autour de 15%) => non proposée aux sujets trop âgés

Rq: Allogreffe permet :
Préparation chimio- et/ou radiothérapique à visée cytotoxique
+ effet curatif propre par réaction immunitaire antileucémique du greffon

36
Q

Donner 2 exemples de thérapies ciblées ?

A

Agents à visée différenciatrice : ac. rétinoïque dans LAM 3

Agents bloquants spécifiquement un signal intraCaire dérégulé : inhibiteurs de tyrosine kinases dans les LAL avec K Philadelphie

37
Q

Quelles sont les 3 grandes phases du traitement ?

A

Phase d’induction

Phase de consolidation

Phase d’entretien

38
Q

Phase d’induction :

Quel traitement ?

Quelle conséquence sur les 2-3semaines qui suivent ?

Quel objectif ? comment est-il défini ?

A
  • ChimioT intensive
  • => aplasie sur 2-3semaines
  • objectif = rémission :
    * moelle <5% de C jeunes ET
    * Hémogramme normal
39
Q

Phase de consolidation :

3 moyens possibles ?

Quelles préférence chez l’adulte et l’enfant ?

A

ChimioT ou autogreffe ou allogreffe

Adulte : allogreffe en 1ère rémission sauf si bon pronostic

Enfant : attente de rechute ou réservé à très mauvais pronostic pour l’allogreffe

40
Q

Phase d’entretien :

Quels sont les 2 LA pour lesquelles on l’utilise svt ? cb de temps ?

A

LAL ou LA promyélocytaire sur environ 2 ans

41
Q

Résultats :

Taux de rémission complète de LAL chez l’enfant ? taux de guérison ?

Taux de rémission complète de LAL chez l’adulte jeune ? taux rémission persistante ?

LAM : taux de rémission complète ? taux de rémissions prolongées ?

A

LAL de l’enfant : 90% de rémission complète et >70 % de guérison

LAL de l’adulte : taux de rémission complète chez l’adulte jeune = 80% (bcp +faible chez le patient âgé) mais rechutes freq avec seulement 20-30 % de rémissions persistantes (50 % si on peut faire une allogreffe)

LAM : 70% de rémissions complètes (80 % <60 ans, 50 % au-delà) et 30-40% de rémissions prolongées (50 % si allogreffe, < 25 % après 60 ans)

42
Q

Quand se fait le +svt les rechutes ?

Comment évolue de le taux de nouvelles rémissions ?

A
  • Dans les 2 premières années de rémission
  • +faible et durée +courte que dans la 1ère poussée, sauf si utilisation de modalités de ttt ≠
43
Q

Dans quelle LA retrouve +svt des atteintes cutanées et gingivites hypertrophiques ?

Dans quelle LA retrouve-t-on +svt une atteinte osseuse ou testiculaire ?

Quelle localisation préférentielle pour l’atteinte osseuse ?

A
  • LA monoblastique
  • LAL (enfant ++)
  • Diaphyse proximale

Hématologie (10 decks)

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