Purpura (Item 211) Flashcards
Le purpura est une anomalie de quelle partie de l’hémostase ?
- Hémostase primaire
Quelles sont les lésions élémentaires du purpura ?
- Macules érythémateuses++ par extravasation spontanée (ou suite à un trauma minime) de GR dans le derme, qui ne s’effacent pas à la vitropression
- Associations possibles : macules, papules, +rarement nodules
- Bulles ou pustules peuvent survenir sur éléments purpuriques et comporter composante hémorragique et/ou évoluer vers lésions nécrotiques puis ulcérées
- Eléments purpuriques peuvent être d’âge ≠
- Disparaissent sans séquelle en qq jours en passant par toutes les couleurs de la biligénie locale (rouge → violet → bleu → jaune)
- Répétition de lésions sur le même site peut => dyschromie brunâtre voire cicatrice blanchâtre
- Purpura muqueux comporte volontiers une composante hémorragique : gingivorragie, épistaxis, hémorragie sous-conjonctivale… et/ou bullo-érosive
Quels sont les différents types de purpura que l’on distingue ? (7)
- Pétéchial : éléments punctiformes de la taille d’une tête d’épingle (tableau +freq)
- Ecchymotique : placards +/- larges aux contours mal limités
- Vibices (+rares) : ecchymoses particulières qui prennent l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion (zones de friction ou de tract ion articulaire)
- Nécrotique : pétéchies ou ecchymoses surélevées par une zone de nécrose
- Purpura thrombopénique : svt ecchymoses et pétéchies et n’a aucun volume
- Purpura thrombopathique : uniquement ecchymotique, pratiquement jamais pétéchial
- Purpura vasculaire : pour l’essentiel purement pétéchiaux, volontiers infiltrés => palpables
Quelles autres caractérisitques du purpura décrit-on ?
- Caractère aigu, chronique ou récidivant du purpura
- Caractère maculeux ou au contraire infiltré
- Localisation aux zones déclives (MI le +svt) ou lésions disséminées
- Isolé ou associé à d’autres lésions cutanées polymorphes : vésicules, pustules, bulles, nécrose, atrophie cutanée
- Manifestations cliniques extracutanées associées au purpura : AEG, Sd hématopoïétique (hépato/splénomégalie, périphériques); ADP signes systémiques (manifestations articulaires, respi, sinusiennes, neurologiques, phénomène de Raynaud…)
Quelles sont les formes graves/urgentes des purpuras nécessitant une H° en urgence ?
Tout purpura aigu associé à un sd septique ou choc et/ou des signes extracutanés :
- Signes neuro : obnubilation, coma, raideur méningée, tension fontanelles chez nourrisson..
- Signes cardiorespiratoires : collapsus, polypnée…
- *- Olîgoanurie
- Sd abdominal aigu**
Tout purpura extensif/ecchymotique/nécrotique/acral
- *Tout purpura avec atteinte muqueuse/signes hémorragiques**
- *- Bulles hémorragiques** des muqueuses
- Hémorragies **conjonctivales/rétiniennes
- Céphalées
- Epistaxis
- Gingivorragies
- Hématurie macroscopique**
- Si thrombopénie majeure(< 10G/L) et/ou de CIVD : pronostic lié au risque d’hémorragies viscérales (++méningées)
Quelles origines du purpura cherche-t-on à distinguer et par quel examen ?
- Purpura thrombopénique et vasuclaire : NFS + plaquette
A quel seuil de plaquette élimine-t-on formellement un purpura thrombopénique ?
Quelle étiologie doit être évoqué si pla entre 30-100G/L ? un purpura thrombopénique est-il alors certain ?
- Elimine formellement un purpura thrombopénique si plq > 100G/L
Entre 30-100G/L :
- CIVD doit être évoquée
- L’imputabilité de la thrombopénie dans le purpura est possible mais non certaine
Rq : si arguments clniques pour une cause non hématologique : s’assurer de l’abs de fausse thrombopénie
Quelles sont les différences entre purpura thrombopénique, vasculaire et thrombotique sur:
- aspect du purpura ?
- hémorragie cutanéomuqueuse ?
- autres lésions cutanée ?
- thrombopénie ?
Quelles sont les 2 grandes catégories de purpuras plaquettaires ?
- purpura par thrombopénie
- purpura par thrombopathies constitutionnelles ou acquises
Purpuras par thrombopénie :
Quelles sont les caractéristiques de ce purpura ?
La thrombopénie est +svt inférieure à quel seuil ?
Quel examen pour orienté l’origine étiologique ? quel autre examen si ce dernier est non contributif ?
Quelles étiologies possibles ?
Caractéristiques cliniques :
- Svt pétéchial non infiltré volontiers diffus même s’il prédomine aux zones déclives
- Assez svt atteinte muqueuse + hémorragies au lavage des dents
- +svt la conséquence d’une thrombopénie < 30G/L
- *- Myélogramme+++ :** précise la nature centrale/périphérique
- Biopsie médullaire : si myélogramme ne permet pas de conclure
Etiologies :
- Coagulation intravasculaire disséminée
- SAPL
- Cryoglobuline monoclonale, cryofibrinogène
- Anticoagulant : AVK, héparines
- Déficit en ptn C / S
- Sd myéloprolifératifs
Thrombopathies acquises :
Quelles en sont les principales étiologies ?
- *Médicamenteuses+++,** dépistées par l’interrogatoire/lecture ordonnances
- Médicaments antiplaquettaires : 1er responsables
- AINS, dérivés de la pénicilline (moins freq)
Certaines maladies systémiques :
- Maladie de Waldenstrôm : adsorption non spé de l’lgM sur les plaquettes
- Sd myéloprolifératifs, myélodysplasies, myélomes
- IRénales
Thrombopathies constitutionnelles :
Sur quoi repose le diag ? (2)
Quelles pathologies distingue-t-on ? (3)
Diag respose sur :
- Morphologie plaquettaire : taille (exceptionnellement microscopie électronique peut être contributive)
- Etude des fct° plaquettaires adhérence, agrégation sous l’effet d’inducteurs divers
On distingue :
- *1/ Anomalies de l’adhérence plaquettaire** au sous-endothélium :
- maladie de Jean Bernard-Soulier par anomalie ou déficit de la GPlb-IX
- Maladie de Willebrand : facteur Willebrand participe à la liaison entre le GPlb-IX et le sous-endothélium => perturbation fct° d’adhérence au sous-endothélium
- ** Purpura très rarement au 1er plan** : hémorragies amygdaliennes sont les +évocatrices, hémorragies utérines les +freq
- *2/ Anomalies agrégation plaquettaire** : maladie de Glanzmann avec défaut de GPllb/llla
- *3/ Anomalies des pools plaquettaires**
Purpura vasculaire :
Quels sont les ppaux groupes étiologiques ? (4)
- *- Purpuras infectieux
- Purpuras immunologiques**
- Fragilité capillaire constitutionnelle
- Fragitlité capillaire acquise (carence en vitC ++ : impt de les connaître pour s’orienter rapidement et sans surenchère dans les investigations)
Purpura par anomalies constitutionnelles du vaisseau :
Quelle étiologies ? (3)
Anomalies héréditaires du collagène
- De type maladie d’Ehlers-Danlos, dans laquelle le purpura s’associe à une hyperlaxité ligamentaire et cut avec cicatrisation anormale
- De type pseudo-xanthome élastique, avec des hémorragies artérielles et parfois des thromboses
Fragilité capillaire constitutionnelle (freq): symptomatique chez femme jeune : exclusivement ecchymoses pour chocs minimes sans aucun critère de gravité
Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés acsquies (<=> fragitilité capillaire sans vascularite) :
Localisation freq ?
Etiologies ? (5)
Localisation face dorsale de la main/avant-bras
Etiologies :
1/ âge => purpura de Bateman :
* Taches ecchymotiques de taille variable, svt face dorsale des avant-bras/mains, recouvertes d’une peau atrophique et ridée avec lésions pseudo-cicatricielles en étoile
* Sujet âgé > 80 ans si apparition +précoce => rechercher hypercorticisme endogène ou iatrogène
2/ Ttt corticoïdes
3/ Avitaminoses C
* => fragilité vasculaire généralisée + asthénie, dlr musculaires, hémorragies gingivales
* Pétéchies périfolliculaires, ecchymoses cutanées et/ou muqueuses, déchaussement dentaire
* Guérit avec l’apport de vitC
4/ Amylose :
* liée aux dépôts périvasculaires de subst amyloïde, prédomine dans les zones de frottement : ++paupières sup et grands plis
5/ Insuffisance veineuse chronique :
* Purpura évolue par poussées et laisse après qq poussées une pigmentation ocre
* Autres signes de l’insuffisance veineuse des MI : dépilation, fragilité cut, dermatite de stase et ulcère de jambe) qu’elle soit variqueuse ou post-phlébitique
Purpura infectieux :
Quelles sont les 3 étiologies à évoquer devant un purpura fébrile ?
- *1/ Maladies virales éruptives**
- Exanthème purpurique +svt par association thrombopénie à la fragilisation vasculaire
- Lien immédiat : situation bénigne
2/ Endocardite d’Osler
3/ Purpura fulminans = urgence
Endocardite d’Osler :
Devant quels signes faut-il l’évoquer de principe ++ ?
Quels autres signes cutanés ossibles ?
Quel examen en urgence ?
Ou peut parfois être trouvé le germe ?
Evoquée de principe devant : purpura fébrile, conjonctivale et sus-claviculaire
Svt autres signes cutanés :
- nodules d’Osler à la face palmaire des doigts
- flammèches sous-unguéales
- Même si souffle valvulaire non perçu => sans attendre HC et ETT voire ETO
- Parfois germe trouvé sur pustule cutanée
Purpura fulminans : cf méningite ou cours
Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns :
Ce purpura est évoque de l’association de quelles lésions /
- Caractéristique du purpura ?
- Autres lésions cut ?
- Atteinte extra-cut ?
Purpura caractéristique car :
- Pétéchial et infiltré (le «purpura» a un volume sous le doigt)
- Prédomine largement aux MI, évoluant volontiers par poussées
Autres lésions cut :
- *- Cocardes** érythémateuses et nodules dermiques = trisyndrome de Gougerot
- *- Urticaire
- Livedo**réticulaire des MI
Atteinte extra-cutanée :
- *- Arthralgies, myalgies**
- Sd de **Raynaud
- Neuropathie périphérique
- Glomérulopathie**
Quel est le bilan d’extension des vascularites ? (3 atteintes d’organe recherchées sytématiquement + ..)
3 atteintes d’organes recherchées systématiquement :
- Atteinte rénale → sédiment urinaire, ptnU/créatU, créatinine
* Répéter examens urinaires (BU, ptnU/créatU) 1x/sem à 1x/M pdt minimum 3M
- Atteinte cardiaque → ECG +/- ETT
- Atteinte pulmonaire → radio pulm F + P
et aussi :
- AEG
- Atteinte articulaire : +svt arthralgies que d’arthrites
- HTA
- Atteinte digestive : dlr abdo, troubles transit, hémorragies
- Atteinte musculaire : myalgies, œdèmes segmentaires, +rarement déficit
- Atteinte SNC/périphérique
- Atteinte ORL : sinusite, chute de l’audition
- Atteinte oculaire
- Atteinte urogénitale
Quel bilan de 1ère intentioni devant une suspicion d’un mécanisme auto-immun et l’absence d’orientation ? (9)
Quels autres bilans en fct° du contexte ?
Systématiques :
- NFS, VS,
- transa, cryoglobulinémie, sérologies virales (VHB et C)
- Ac antinoyaux, FR
- ANCA, complément total et ses fractions, EPS
Autres bilan :
- Selon contexte clinique : bilan complété par sérologie VIH, HC, ETT (EI) ou PL
- Autres sérologies virales : parvovirus B19, EBV, CMV… facultatives car abs de ttt à l’exception de certains cas particuliers (grossesse, collectivités, IDp°)
rq: 50% sans cause malgré bilan
Quelles peuvent être les étiologies de purpura lié aux vascularites ?
- *Angéite par hypersensibilité aux médicaments**
- ATB (pénicillines, cyclines, sulfamides…), AINS, Diurétiques thiazidiques voire AVK
Purpura rhumatoïde de Schonlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à lgA
- *Purpura vasculaire dysglobulinémique**
- Purpura hyperglobulinémique polyclonal
- Purpura cryoglobulinémique
- Purpura de l’amylose AL
- Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales
Angéites nécrosantes, collagénoses
- Vascularites systémiques de l’adulte
- Connectivites auto-immunes
Dans quels autres autres contextes particuliers peut-on retrouver des purpuras ?
Sujet polytraumatisé : embolies graisseuses
Sujet avec athérosclérose : embolies de cristaux de CHL
Sujet avec cardiopathie emboligène (myxome) ou atteinte artérielle : embolies distales
Quels sont les diag différentiels ?
- Erythème : s’efface à la vitropression et <=> vasodilatation des petits vaisseaux cut
- Angiomes (tumeurs vasculaires), ne s’effacent pas ou partiellement à la vitropression
- Télangiectasies (dilatations pulsatiles permanentes de petits vaisseaux de la peau et des muqueuses, ex : maladie de Rendu-Osier), aspect étoilé ou rubis, qui s’effacent à la vitropression
- Maladie de Kaposi : lésions violacées ou brunâtres svt nodulaires, svt associées sur MI à un
- Mais aussi les piqûres de puces, centrées par un point noir
