Thoraxkirurgi - medfødte hjertefeil Flashcards

1
Q

Hvordan foregår den føtale sirkulasjonen?

A

Hjertet uvikler seg som et enkelt rør som så folder seg over seg selv, og slik danner to separate sirkulasjoner. Oksygenert blod fraktes fra placenta til venstre kammer via foramen ovale, uten å gå gjennom lungene siden fosteret ikke kan puste in utero, og fra lungearteriene til høyre side ved ductus arteriosus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva menes med persisterende ductus arteriosus (PDA)?

A

At kanalen mellom aorta og a.pulmonalis forblir åpen, denne skal normalt lukkes like etter fødselen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvor hyppig forekommer persisterende ductus arteriosus (PDA)?

A

Den vanligste medfødte hjertefeilen, vesentlig høyere hos tidlig fødte og øker med prematuritet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvorfor oppstår persisterende ductus arteriosus (PDA)?

A

Den vanlige lukkingen skyldes et samspill mellom nevrale, hormonelle og mekaniske mekanismer. Økningen av oksygentensjon og reduksjon av prostaglandinene PGE1 og PGE2 er viktige.

Blodstrømshastigheten gjennom ductus arteriosus avgjøres av flow, trykk og resistens i aorta og i a.pulmonalis.

I fosterlivet er lungene væskefylte og behøver lite blod. Oksygenert blod kommer derfor i hovedsak fra placenta og føres til aorta, fra a.pulmonalis via ductus arteriosus. Vi har derfor en høyre til venstre-shunt.

Etter fødsel vil blodet ga fra høyt trykk (aorta) til lavere trykk (a.pulmonalis) og shunten reverseres.

Manglende lukking etter fødsel skyldes dels umodenhet i karveggen og dels sykdommer som hindrer den naturlige oksygentensjonen etter fødselen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva disponerer for persisterende ductus arteriosus (PDA)?

A
  1. Prematuritet
  2. Rubellainfeksjon i første trimester
  3. Perinatal asfyksi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hva er mulige differensialdiagnoser til persisterende ductus arteriosus?

A
  1. Aortapulmonal septumdefekt

2. Atrioventrikulære septumdefekter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan stilles diagnosen persisterende ductus arteriosus (PDA)?

A

Ved Ekko cor med doppler.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva kan man finne ved rtg thorax hos en pasient med PDA?

A

Ved store shunt kan man se kardiomegali og økte lungekartegninger.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hva er mulige symptomer på PDA?

A

Ofte asymptomatisk, men oppdages som en bilyd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvilke funn kan man gjøre ved PDA?

A
  1. Auskultasjon: maskinhall-preget, kontinuerlig bilyd langs øvre venstre sternalrand.
  2. BT viser stor forskjell mellom det diastoliske og det systoliske trykket.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan behandles PDA?

A
  1. Væskerestriksjon evt. diuretika
  2. Elektiv kirurgi ved 1-årsalder:
    - Kirurgisk ligering
    - Endovaskulær kateterbehandling hos barn som veier > 5 kg.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hva menes med coarctatio aorta?

A

Koarktasjon er en innsenvring av aorta. Ofte rett overfor avgangen av ductus arteriosus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvilke typer coarctatio aorta finnes?

A

Skiller mellom:
1. Enkel: Isolert innsnevring med eller uten PDA.

  1. Kompleks: Koarktasjon + intrakardielle anomalier.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva er mulige intrakardielle anomalier som kan opptre samtidig som koarktasjon?

A
  1. Bikuspid aortaklaff
  2. Persisterende ductus arteriosus
  3. Ventrikkelseptum/atrieseptum-defekt
  4. Aortastenose
  5. Transposisjon av de store arterier.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva er årsaken til symptombildet ved koarktasjon?

A

Økt afterload for venstre ventrikkel. Det medfører hypertensjon og ved svær koarktasjon kan man se venstresidig svikt med redusert minuttvolum, økt endediastolisk trykk og lungeødem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva disponerer for koarktasjon?

A

Turners syndrom, men misdannelsen oppstår som regel sporadisk.

17
Q

Hva er mulig differensialdiagnoser til coarctatio?

A
  1. Septisk sjokk
  2. Aortastenose
  3. Kardiomyopati
18
Q

Hva er mulige symptomer ved koarktasjon?

A

Ved enkel koarktasjon kan pasienten være asymptomatisk lenge.

Tilstanden oppdages tilfeldig pga. systolisk hypertensjon i o.ex.

Spedbarn med kompleks koarktasjon utvikler som regel hjertesvikt 7-14 dager postpartum.

19
Q

Hva er mulige funn ved koarktasjon?

A
  1. Vesentlig høyere systolisk BT i oex.
  2. Tegn til hjertesvikt:
    - takykardi
    - svetting
    - irritabilitet
    - takypnoe
    - hyperpnoe
    - dyspnoe
    - splenomegali
  3. Bilyd:
    - systolisk ejeksjonsklikk over apex (=bikuspid aortaklaff)
    - forsterket andre hjertetone
20
Q

Hvilke tilleggsundersøkelser er aktuelle ved koarktasjon?

A
  1. ABG: hjertesvikt fører til acidose.
  2. EKG: høyre aksedeviasjon evt. iskemi.
  3. Ekko cor: stadfaster diagnosen ved å identifisere lengde og grad av stenose, avdekke ledsagende anomalier og vurdere trykkgradienten over stenosen.
  4. Rtg thorax: ofte normal.
21
Q

Når gir man medikamentell behandling og hva inngår i denne?

A

Gis som stabilisering i påvente av kirurgi:

  1. Inotrope substanser
  2. Diuretika
  3. Prostaglandin E for å opprettholde ductus arteriosus.
22
Q

Hva innebærer den kirurgiske behandlingen av coarctatio aorta?

A

Enten: Kirurgisk reseksjon av det involverte segmentet.

Eller: Ballongdilatasjon og plassering av endovaskulær stent.

23
Q

Hvilke typer atrium septum defekter finnes?

A
  1. Ostium secundum (vanligst): Defekt i foramen ovale.
  2. Ostium primum (nestvanligst): Åpning i nedre, fremre del av atrieseptum, ved klaffenivå.

Andre:

  1. Sinus venosus-defekt
  2. Sinus coronarius-defekt
24
Q

Hva er den patofysiologiske mekanismen bak atrium septum-defekt?

A

Før fødselen er karmotstanden høy i lungekretsløpet og blodet shuntes gjennom foramen ovale.

Etter fødselen faller karmotstanden i lungekretsløpet raskt og trykket i det systemiske kretsløpet blir relativt høyere. En ASD gjør at blodet shuntes fra venstre til høyre.

25
Q

Hva slags symptomer kan oppstå ved atrium septum defekt?

A

Kan være asymptomatisk (små defekt).

Defekter som ikke behandles i ung alder, blir gjerne symptomgivende innen fylte 40. Da som:

  1. Funksjonsdyspnoe
  2. Supraventrikulære arytmier
  3. Høyresidig hjertesvikt
  4. Residiverende pneumonier
26
Q

Hvilke kliniske funn kan man gjøre ved atrium septum defekt?

A
  1. Splittet S2 som ikke endres ved respirasjon.
  2. Tegn til hjertesvikt:
    - takykardi
    - svettetendens
    - irritabilitet
    - takypnoe
    - hyperpnoe
    - dyspnoe
    - hepatosplenomegali
27
Q

Hvordan utredes en ASD?

A
  1. Ekko cor med doppler
  2. Transøsofagal ekkokardiografi
  3. EKG: ofte normal, evt komplett/partiell grenblokk
  4. Rtg thorax: forstørret hjertekontur og økte lungekartegninger.
28
Q

Hvordan behandles ASD?

A
  1. Endovaskulært med kateterinnleggelse ved ostium secundum-defekt.
  2. Åpen kirurgi ved ostium primum.