Thoraxkirurgi - medfødte hjertefeil Flashcards
Hvordan foregår den føtale sirkulasjonen?
Hjertet uvikler seg som et enkelt rør som så folder seg over seg selv, og slik danner to separate sirkulasjoner. Oksygenert blod fraktes fra placenta til venstre kammer via foramen ovale, uten å gå gjennom lungene siden fosteret ikke kan puste in utero, og fra lungearteriene til høyre side ved ductus arteriosus.
Hva menes med persisterende ductus arteriosus (PDA)?
At kanalen mellom aorta og a.pulmonalis forblir åpen, denne skal normalt lukkes like etter fødselen.
Hvor hyppig forekommer persisterende ductus arteriosus (PDA)?
Den vanligste medfødte hjertefeilen, vesentlig høyere hos tidlig fødte og øker med prematuritet.
Hvorfor oppstår persisterende ductus arteriosus (PDA)?
Den vanlige lukkingen skyldes et samspill mellom nevrale, hormonelle og mekaniske mekanismer. Økningen av oksygentensjon og reduksjon av prostaglandinene PGE1 og PGE2 er viktige.
Blodstrømshastigheten gjennom ductus arteriosus avgjøres av flow, trykk og resistens i aorta og i a.pulmonalis.
I fosterlivet er lungene væskefylte og behøver lite blod. Oksygenert blod kommer derfor i hovedsak fra placenta og føres til aorta, fra a.pulmonalis via ductus arteriosus. Vi har derfor en høyre til venstre-shunt.
Etter fødsel vil blodet ga fra høyt trykk (aorta) til lavere trykk (a.pulmonalis) og shunten reverseres.
Manglende lukking etter fødsel skyldes dels umodenhet i karveggen og dels sykdommer som hindrer den naturlige oksygentensjonen etter fødselen.
Hva disponerer for persisterende ductus arteriosus (PDA)?
- Prematuritet
- Rubellainfeksjon i første trimester
- Perinatal asfyksi
Hva er mulige differensialdiagnoser til persisterende ductus arteriosus?
- Aortapulmonal septumdefekt
2. Atrioventrikulære septumdefekter
Hvordan stilles diagnosen persisterende ductus arteriosus (PDA)?
Ved Ekko cor med doppler.
Hva kan man finne ved rtg thorax hos en pasient med PDA?
Ved store shunt kan man se kardiomegali og økte lungekartegninger.
Hva er mulige symptomer på PDA?
Ofte asymptomatisk, men oppdages som en bilyd.
Hvilke funn kan man gjøre ved PDA?
- Auskultasjon: maskinhall-preget, kontinuerlig bilyd langs øvre venstre sternalrand.
- BT viser stor forskjell mellom det diastoliske og det systoliske trykket.
Hvordan behandles PDA?
- Væskerestriksjon evt. diuretika
- Elektiv kirurgi ved 1-årsalder:
- Kirurgisk ligering
- Endovaskulær kateterbehandling hos barn som veier > 5 kg.
Hva menes med coarctatio aorta?
Koarktasjon er en innsenvring av aorta. Ofte rett overfor avgangen av ductus arteriosus.
Hvilke typer coarctatio aorta finnes?
Skiller mellom:
1. Enkel: Isolert innsnevring med eller uten PDA.
- Kompleks: Koarktasjon + intrakardielle anomalier.
Hva er mulige intrakardielle anomalier som kan opptre samtidig som koarktasjon?
- Bikuspid aortaklaff
- Persisterende ductus arteriosus
- Ventrikkelseptum/atrieseptum-defekt
- Aortastenose
- Transposisjon av de store arterier.
Hva er årsaken til symptombildet ved koarktasjon?
Økt afterload for venstre ventrikkel. Det medfører hypertensjon og ved svær koarktasjon kan man se venstresidig svikt med redusert minuttvolum, økt endediastolisk trykk og lungeødem.