Nevrokirurgi - tumor cerebri Flashcards
Hva er de fem hyppigst forekommende primære hjernesvulstene?
- Gliomer
- Meningeomer
- Medulloblastomer
- Scwhannomer
- Hypofyseadenomer
Hvilke to hovedgrupper kan man dele hjernesvulstene inn i?
- Nevroepiteliale svulster (=gliomer)
2. Ikke-nevroepiteliale svulster
Hvilke undergrupper hører hjemme under kategorien “gliomer”?
- Astrocytomer
- Oligodendromer
- Plexus choroideus-tumor
- Ependymomer
- Embryonale tumores
Hvilke undergrupper hører hjemme under kategorien “ikke-nevroepiteliale tumorer”?
- Svulster som utgår fra hypofyseområdet:
- kraniofaryngeom
- hypofyseadenom - Svulster som utgår fra hjernehinnen:
- meningeomer - Svulster som utgår fra germinalceller:
- teratom
- choriokarsinom
- germinom - Svulster som utgår fra kraniet/spinalnerver:
- nevrofibrom
- schwannom/nevrinom - Metastaser
- Lymfomer
Hvilke nyoppståtte symptomer/anamnestiske opplysninger skal reise mistanke om hjernesvulst?
- Fokale nevrologiske utfall som progredierer over dager/uker.
- Epileptiske anfall uten annen sannsynlig forklaring.
- Atferd-og personlighetsforstyrrelser
- Kognitiv svikt som progredierer over uker/måneder
- Hodepine, eller:
- Markant endring i tidl. hodepinemønster som progredierer over 3-4 uker og hvor annen sykdom er utelukket
Man kan skille mellom fokale, globale og irritative symptomer, hva menes med:
a) fokale
b) globale
c) irritative
a) Fokale: symptomer som kan relateres til den affiserte delen av hjernen fx pareser, sensibilitetsutfall eller språk-, lukt-, syn- og koordinasjonsforstyrrelser.
b) Globale: symptomer som skyldes tumorens lokale masseeffekt og ødem fx hodepine, svimmelhet, kvalme og oppkast, evt endret bevissthet. I alvorlige tilfeller skyldes de globale symptomene hydrocephalus.
c) Irritative: fokale eller generaliserte epileptiske anfall.
Hvordan utredes tumor cerebri?
- Kliniske nevrologiske undersøkelsen
- Billeddiagnostikk:
- CT for å stadfeste at tumor foreligger.
- MR for å identifisere tumorens natur, lokalisering, relasjon til omkringliggende vev, utbredelse og evt kontrastoppladning.
Ved tumor cerebri, hva kan kontrastoppladning tyde på?
Brudd i blod-hjernebarrieren, indikerer malignitet.
Hvordan kan man skille mellom a) lavgradige og b) høygradige astrocytomer billeddiagnostisk?
a) lavgradige: ofte homogene tumores uten kontrastoppladning.
b) høygradige: ringformet kontrastopptak med sentral nekrose
Hvordan kan man skille mellom nevroepiteliale og ikke-nevroepiteliale tumores billeddiagnostisk?
Nevroepiteliale (=gliomer) er ofte av uregelmessig utseende, infiltrerende og diffust avgrenset ifht omkringliggende vev. Ikke-nevroepiteliale tumores (spesielt aktuelt for meningeomer) har typisk homogent utseende, er kontrastoppladende og er relatert til dura.
Nevn to viktige differensialdiagnoser til tumor cerebri.
- Apopleksi (pga. blødning eller iskemi)
2. Idiopatisk intrakraniell hypertensjon
Hva innebærer den medikamentelle behandlingen av tumor cerebri?
- Antiepileptika hvis pasienten har debutert med epileptisk anfall.
- Høydose metylprednisolon (75-100 mg/dag) for å redusere det vasogene ødemet.
- Mannitol/isotont saltvann ved forhøyet intrakranielt trykk
Hvilke to kirurgiske behandlingsmuligheter finnes?
Ved operativ svulst kan man foreta:
- Tumorreseksjon ved kraniotomi
- Våken kirurgi
Hvilke nevrologiske komplikasjoner kan oppstå etter hjernekirurgi?
- Motoriske/sensoriske utfall
- Afasi/dysfasi
- Synsfeltutfall
Hvilke systemiske komplikasjoner kan oppstå etter hjernekirurgi?
- Lungeemboli
- Venetrombose
- Pneumoni
- Urinveisinfeksjon
- Sepsis
- Myokardinfarkt
- GI-blødning
Hva menes med regionale komplikasjoner etter hjernekirurgi?
Komplikasjoner som oppstår i hjernen i tiden etter operasjoner. Fx:
- Kramper
- Hydrocephalus
- Hematom
- Pneumocefalus
- Sår-og knokkelinfeksjon
- Meningitt
- Abscess
- Ventrikkelfistel
Hvilke hjernesvulster har dårligst prognose?
Sekundære hjernesvulster etter metastase fra (listet opp i avtagende overlevelsessannsynlighet):
- ca. mamma
- melanom
- lungekarsinom
Hva er de vanligste opprinnelsene til sekundære hjernesvulster?
- Lunge (45%)
- Mamma (18%)
- Malign melanom (9%)
- GI-traktus (8%)
- Nyre (5%)
Hvordan kategoriserer man hypofyseadenomer og hvilken klinisk betydning har dette?
Skiller mellom hormonproduserende og ikke-hormonproduserende hypofyseadenomer. De hormonpoduserende vil føre til endokrine forstyrrelser.
Hva kjennetegner ikke-hormonproduserende hypofyseadenom?
Symptomene skyldes trykkeffekt fra det voksende makroadenomet. Man kan finne:
- Bitemporal hemianopsi
- Nedsatt visus
- Dobbeltsyn
- Oftalmoplegi
Kan også gi hypofysesvikt-symptomer: tretthet og nedsatt libido.
Hvilke fire hormonproduserende hypofyseadenomer finnes?
- Prolaktiproduserende svulst (prolaktinom)
- Veksthormonproduserende produserende svulst
- ACTH-produserende svulst
- Gonadotropinproduserende svulst
- TSH-produserende svulst (veldig sjeldent!)
Hva er symptomene på PRL-utskillende hypofyseadenom?
Hos kvinner:
- Uregelemessig blødning
- Amenoré
- Brystspreng
- Melkeflod
Hos menn:
- Gynekomasti
- Infertilitet
- Hypogonadisme
- Nedsatt kroppsbehåring
- Nedsatt libido
Hva er symptomene på GH-utskillende hypofyseadenom?
Hos barn: Gigantisme.
Hos voksne:
- Akromegali
- Endret ansiktskarakteristika (prognatisme)
- Artropati
- Dårlig bitfunksjon
- Økt bløtdelsfylde
- Hyperhidrose
Hva er symptomene på ACTH-utskillende hypofyseadenom?
Utvikler Cushings sykdom, dvs:
- Sentral fedme
- Tynn hud
- Tendens til blåmerker
- Osteoporose
- Diabetes mellitus
- Muskeltap
- Psykiatriske symptomer
- Hypertensjon
Hos kvinner i tillegg: Oligomenoré og hirsuitisme.
Hva er symptomene på TSH-utskillende hypofyseadenom?
Hypertyreose:
- Nedsatt varmetoleranse/varmefølelse
- Vekttap tross matlyst
- Tremor
- Nervøsitet/labilitet
Hva er hypofyseapopleksi (=apoplexia pituitaria)?
Akutt blødning i et hypofyseadenom. En potensielt livstruende tilstand.
Hva er symptomene på hypofyseapopleksi?
- Akutt innsettende hodepine, ofte frontalt eller retroorbitalt.
- Akutt binyrebarksvikt:
- kvalme
- oppkast
- hypotensjon
- elektrolyttforstyrrelse
- redusert bevissthet/koma - Chiasma-affeksjon:
- synsfeltsutfall
- synstap/blindhet - Brudd i blod-hjernebarrieren
- meningeal irritasjon
- feber
- redusert bevissthet - Affeksjon av sinus cavernosus
- øyemotilitetsforstyrrelse
- diplopi
Hva er stadieinndelingen ved nervetumor basert på?
Deles inn i I-IV etter:
- celle-og kjernepolymorfi
- anaplasi
- mitoseaktivitet
- karproliferasjon
- nekrose
Hos hvilken pasientgruppe er de fleste tumorene:
a) supratentorielle?
b) infratentorielle?
a) Voksne
b) Barn
Hvilke tumortyper har en tendens til å metastasere gjennom cerebrospinalvæsken?
- Ependymomer
2. Medulloblastomer
Hva er differensialdiagnosene til nervetumor?
- Apopleksi
- TIA
- Abscess
- Idiopatisk vaskulær sykdom
Hvilke tumor typer er gode kandidater for komplett reseksjon?
- Meningeom
- Vestibularis schwannom
- Hypofyseadenom
Når utføres partiell reseksjon?
Når målet er symptomatisk lindring og økt livskvalitet/overlevelse. Aktuelt ved høygradige gliomer.
Når utføres stereotaktisk biopsi?
Ved symptomgivende lesjoner med ukjent opphav
Spesielt aktuelt når lesjonen ikke er tilgjengelig for reseksjon eller man mistenker at annen behandling enn kirurgi er indisert.
Hva er de vanligste primære intrakranielle tumorene?
- Maligne astrocytomer
- Meningeomer
- Hypofyseadenom
- Ependymom
- Nevrinom
- Oligodendrogliom
- Medulloblastom
- Andre:
- Kraniofaryngeom
- Tumor i corpus pineale
Hva kjennetegner maligne astrocytomer?
- Høygradige
- Hyppig hos menn
- Insidens øker med alder
- Utgår fra gliaceller
- “Sommerfugl” - spres til kontralaterale hemisfære via corpus callosum.
Hva er behandlingen og prognosen ved maligne astrocytomer?
Kirurgi, kjemoterapi og stråling for å bedre livskvalitet. Men 5-årsoverlevelse på 10%.
Hvilken pasientgruppe får hyppigst lavgradige astrocytomer?
Pasienter < 40 år.
Hva kjennetegner meningeomer?
- Opptrer overalt intrakranielt (innenfor dura, utenfor hjernen)
- Hyppig hos kvinner
- Insidens øker med alder
- Lavgradige og vokser langsomt
- Vokser som solitære tumores med masseeffekt eller som plakk med plateformet utbredning.
Hva kjennetegner ependymomer?
- Lavgradige
- Utgår fra ependymcellene i ventrikkelen
- Komplett reseksjon gir 5-årsoverlevelse på 50-60%
Hva er nevrinomer?
Godartet, vanligvis velavgrenset svulst utgått fra en nerveskjede, oftest ved nerveroten til en hjernenerve eller ved utløpet av en hovednerve fra ryggmargen. Nevrinomer kan også utgå fra perifere nerver.
Hva er schwannom?
Et nevrinom som utgår fra de schwannske cellene som omgir perifere nerver.
Hva er den vanligste lokalisasjonen for nevrinomer/schwannomer og hva kalles de da?
Vanligst lokalisasjon er hjernenerve 7 og de kalles da acusticusnevrinom/vestibularisschwannom.
Hva kjennetegner en pasient med acusticusnevrinom/vestibularisschwannom?
Pas. mellom 50 og 70 år som er plaget med:
- øresus
- tiltagende døvhet
- svimmelhet
- facialisparese
Store tumorer kan presse på cerebellum/hjernestammen og gi:
- ataksi
- supranuklær ekstremitetsparese
- sensoriske forstyrrelser i ansiktet
Hvordan behandles acusticusnevrinom/vestibularisschwannom?
Komplett reseksjon ved tumor > 3 cm, men det er høy risiko for hørselsnedsettelse/tap samt permanent perifer facialisparese.
Hva kjennetegner medulloblastom?
- Kan forekomme hereditært (PNET)
- Vanligst hos guttebarn
- Vanligst lokalisert i vermis
- Kan metastasere via CSF
- Beh kirurgisk med adjuvant stråling/kjemo
- 5-årsoverlevelse på 60-80%
Hva er et kraniofaryngeom?
En tumor som utgår fra Rathkes lomme (=rest etter den embryonale kanalen mellom pharynx og hypofyse). Gir symptomer som tilsvarer hypofyseadenom. Omtrent halvparten av tilfellene forekommer hos barn.
Hvordan behandles kraniofaryngeom?
- Partiell kirurgisk reseksjon
2. Hormonsubstitusjonsbehandling
Hva slags symptomer kan forekomme ved tumor i corpus pineale?
- Diplopi
- Bilateral ptose
- Lysstive pupiller med normal reaksjon for nærstilling (=Parinauds syndrom)
- Obstruktiv hydrocephalus ved avklemming av akvedukten.
- Hos barn: pubertas praecox pga. nedsatt metaloninproduksjon.
Hva menes med meningeal karsinomatose?
Diffus spredning av kreftceller i meningene. Hyppig ved hjernemetastaser med primær tumor i bryst, lunge eller melanom.
Hvilke symptomer kan forekomme ved meningeal karsinomatose?
- Hodepine
- Nakkestivhet
- Papilleødem
- Hjernenerveaffeksjon
- n.facialis (facialisparese)
- øyemuskelnerver
Hvordan behandles meningeal karsinomatose?
Med intrathektal kjemoterapi
Hva er typisk forløp ved tumor i spinalkanalen?
Snikende debut over mnd og år med plutselig akselerasjon ila timer/dager til komplett tversnittslesjon.
Hva slags smertebilde kan forekomme ved tumor i spinalkanalen?
Ekstradurale-/medullære tumores kan presentere seg som radikulopati.
Hva er de vanligste primære tumores i spinalkanalen?
- Schwannom
- Meningeom
- Nevrofibrom
- Ependymom
- Astrocytomer
Obs! Husk osteogene tumores!