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MIR Hematologia > Tema 8. Anemias hemolíticas > Flashcards

Tema 8. Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?

A

Esferocitosis hereditaria

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Q

Diferencias entre hemolisis intra y extravascular

A

IntrAvascular:
-dentro de los vasos
-hemoglobinuria, hemosidenuria, insuficiencia renal
-Curso Agudo

Extravascular
-hemólisis en el bazo
-esplenomegalia, cólicos biliares
-curso crónico

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3
Q

Parámetros analíticos de anemia hemolitica

A
  • Aumento Brb y LDH
  • Haptoglobina indetectable
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4
Q

Por lo general, las anemias hemolíticas corpusculares son… y las extracorpusculares ….

A

Corpusculares: congénitas
Extracorpusculares: adquiridas

EXCP HBPN: que es corpuscular y adquirida

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5
Q

Por qué se produce la esferocitosis hereditaria

A

Defecto proteinas de citoesqueleto de membrana eritrocitaria

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6
Q

Herencia de la esferocitosis hereditaria

A

AD

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7
Q

De qué anemia es típica la elevación de CHCM (>30)

A

Esferocitosis hereditaria

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8
Q

Qué tipo de hemolisis se produce en la esferocitosis hereditaria?

A

Extravascular

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9
Q

A qué edad se suele manifestar la esferocitosis hereditaria

A

Adolescencia/adultos

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10
Q

Para qué patología es util el test de fragilidad osmótica

A

Esferocitosis hereditaria (fragilidad aumentada)

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11
Q

¿cual es el tratamiento de la Esferocitosis hereditaria?

A

Esplenectomía

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12
Q

Patogenia del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

El deficit de la enzima hace que el hematíe no pueda hacer frente a sustancias oxidativas, produciendo crisis hemolíticas ante sustancias oxidantes

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13
Q

Qué tipo de hemolisis se produce en el déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

Intravascular

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14
Q

Diagnóstico del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

Cuerpos de Heinz en el frotis + antecedente de comer habas o fármacos

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15
Q

Herencia del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

Ligada al X

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16
Q

Mujer con historia personal y familiar de litiasis que viene con anemia, pensar en

A

Esferocitosis hereditaria

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17
Q

Datos de talasemia minor

A

Microcitosis, con o sin anemia, con nº de hematies aumentado, hipocromÍa

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18
Q

Clínica de talasemia minor

A

Asintomática

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19
Q

Diagnóstico talasemias beta

A

Electroforesis de Hb: Hb A1 baja
Heterocigota/menor/rasgo: con HbA2 alta
Homocigota/mayor/Cooley: con HbF alta

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20
Q

Tratamiento de la talasemia minor

A

No requiere

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21
Q

A qué edad se manifiesta la talasemia mayor

A

A los 6-8 meses, cuando disminuye la Hb-F

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22
Q

Clinica especifica talasemia mayor

A

Alteraciones oseas (craneo en cepillo e implantación anómala de los dientes)

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23
Q

Qué talasemia es típica de nuestro medio

A

Beta talasemia (beach)

24
Q

Qué talasemia es la más frecuente nivel mundial

A

Alfa talasemia

25
Q

Para el screening de beta talasemia heterocigota el mejor método es

A

Estudio de los indices corpusculares (VCM)

26
Q

De qué raza es típica la alfa talasemia

A

Asiáticos

27
Q

de qué raza es típica la drepanocitosis

A

Raza negra

28
Q

de qué raza es típica la esferocitosis hereditaria

A

Raza blanca

29
Q

Patogenia drepanocitosis

A

Cambio de glutámico por valina en posición 6 de la cadena B

30
Q

¿Qué ocurre en el bazo en la drepanocitosis?

A

Hipoesplenismo por microinfartos

31
Q

Principal causa de muerte de drepanocitosis

A

Sepsis neumocócica

32
Q

A qué edad se manifiesta la drepanocitosis

A

4-6 meses, cuando disminuye la Hb F

33
Q

¿Qué anemia hemolítica protege del paludismo?

A

Drepanocitosis o anemia de células falciformes

34
Q

Patologías con cuerpos de Heinz

A

“Sopa de tomate deliciosa”
-Déficit de glucosa Seis fosfato
-Talasemias
-Drepanocitosis

35
Q

Cuerpos de Howell-Jolly

A

“Ni BAZO ni B12”
- Drepanocitosis
- Asplenia
- Anemia megaloblástica

36
Q

Tratamiento de beta talasemia y drepanocitosis

A

Hidroxiurea (aumenta síntesis HbF)

37
Q

Diferencia entre Coombs directo e indirecto

A

-Directo: detecta autoanticuerpos o c3 adheridos a la superficie eritrocitaria
-Indirecto: detecta anticuerpos libres en plasma o suero

38
Q

Qué tipo de hemolisis se produce en la la anemia hemolitica autoinmune por anticuerpos fríos? ¿y calientes?

A

Frios: intravascular
Calientes: extravascular

39
Q

tipo de Ig en AHAI por ac frios y calientes

A

Frios: IgM (modositos)
Calientes: IgG (guarrillos)

40
Q

Causas anemias autoinmunes

A

Por Ac calientes: LLC o LES
Por Ac fríos:
- Enfermedad por crioaglutininas:
Aguda: virus
Crónica: Waldestrom

-Hemoglobinuria paroxistica a frigore: sifilis o virus

41
Q

V o F
Las anemias hemoliticas por Ac frios solo se tratan si dan síntomas

A

V (la a frigore regresa solo con calentar al paciente)

42
Q

Mutación HPN

A

PIG-A

43
Q

Herencia de la HPN

A

No se hereda, es adquirida

44
Q

Causa HPN

A

Déficit de CD55 y CD59 (inhibidores del complemento)

45
Q

Clínica HPN

A

Hemolisis intravascular
Pancitopenia
No FAG (disminuye)

46
Q

Cual es la causa más frecuente de muerte en HPN

A

Trombosis

47
Q

Tratamiento HPN

A

Eculizumab (inhibidor de c5)

48
Q

diagnóstico de HPN

A

Citometría de flujo

49
Q

V o F
en la HPN se produce destruccion selectiva de los hematíes por el complemento

A

F HAY PANCITOPENIA

50
Q

Ante paciente con anemia hemolítica + ictericia + dolor abdominal tras consumo de grandes cantidades de alcohol o grasas pensar en

A

Sd de Zieve

51
Q

Clínica de Zieve (3H)

A

Hemolisis
Hepatopatia alcohólica
Hiperlipemia

Zieve “beve”

52
Q

Trastornos que cursan
con Pancitopenia

A

1- Aplasia medular
2- Anemia mieloptísica
3- Anemia megaloblástica
4- Hemoglobinuria paroxística nocturna
5- LAM/LAL
6- Sd mielodisplásicos

53
Q

Hemólisis extravascular

A
  • Esferocitosis hereditaria
  • Drepanocitosis (de forma crónica)
  • Ac calientes
54
Q

Hemólisis intravascular

A
  • Déficit G6PDH
  • Drepanocitosis (crisis agudas)
  • Ac fríos
  • HPN
55
Q

Anemias hemolíticas que protegen de la malaria

A
  • Drepanocitosis
  • Déficit de G6PDH

MIR Hematologia (16 decks)

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