Tema 8. Anemias hemolíticas Flashcards
¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
Esferocitosis hereditaria
Diferencias entre hemolisis intra y extravascular
IntrAvascular:
-dentro de los vasos
-hemoglobinuria, hemosidenuria, insuficiencia renal
-Curso Agudo
Extravascular
-hemólisis en el bazo
-esplenomegalia, cólicos biliares
-curso crónico
Parámetros analíticos de anemia hemolitica
- Aumento Brb y LDH
- Haptoglobina indetectable
Por lo general, las anemias hemolíticas corpusculares son… y las extracorpusculares ….
Corpusculares: congénitas
Extracorpusculares: adquiridas
EXCP HBPN: que es corpuscular y adquirida
Por qué se produce la esferocitosis hereditaria
Defecto proteinas de citoesqueleto de membrana eritrocitaria
Herencia de la esferocitosis hereditaria
AD
De qué anemia es típica la elevación de CHCM (>30)
Esferocitosis hereditaria
Qué tipo de hemolisis se produce en la esferocitosis hereditaria?
Extravascular
A qué edad se suele manifestar la esferocitosis hereditaria
Adolescencia/adultos
Para qué patología es util el test de fragilidad osmótica
Esferocitosis hereditaria (fragilidad aumentada)
¿cual es el tratamiento de la Esferocitosis hereditaria?
Esplenectomía
Patogenia del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa
El deficit de la enzima hace que el hematíe no pueda hacer frente a sustancias oxidativas, produciendo crisis hemolíticas ante sustancias oxidantes
Qué tipo de hemolisis se produce en el déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa
Intravascular
Diagnóstico del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa
Cuerpos de Heinz en el frotis + antecedente de comer habas o fármacos
Herencia del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa
Ligada al X
Mujer con historia personal y familiar de litiasis que viene con anemia, pensar en
Esferocitosis hereditaria
Datos de talasemia minor
Microcitosis, con o sin anemia, con nº de hematies aumentado, hipocromÍa
Clínica de talasemia minor
Asintomática
Diagnóstico talasemias beta
Electroforesis de Hb: Hb A1 baja
Heterocigota/menor/rasgo: con HbA2 alta
Homocigota/mayor/Cooley: con HbF alta
Tratamiento de la talasemia minor
No requiere
A qué edad se manifiesta la talasemia mayor
A los 6-8 meses, cuando disminuye la Hb-F
Clinica especifica talasemia mayor
Alteraciones oseas (craneo en cepillo e implantación anómala de los dientes)
Qué talasemia es típica de nuestro medio
Beta talasemia (beach)
Qué talasemia es la más frecuente nivel mundial
Alfa talasemia
Para el screening de beta talasemia heterocigota el mejor método es
Estudio de los indices corpusculares (VCM)
De qué raza es típica la alfa talasemia
Asiáticos
de qué raza es típica la drepanocitosis
Raza negra
de qué raza es típica la esferocitosis hereditaria
Raza blanca
Patogenia drepanocitosis
Cambio de glutámico por valina en posición 6 de la cadena B
¿Qué ocurre en el bazo en la drepanocitosis?
Hipoesplenismo por microinfartos
Principal causa de muerte de drepanocitosis
Sepsis neumocócica
A qué edad se manifiesta la drepanocitosis
4-6 meses, cuando disminuye la Hb F
¿Qué anemia hemolítica protege del paludismo?
Drepanocitosis o anemia de células falciformes
Patologías con cuerpos de Heinz
“Sopa de tomate deliciosa”
-Déficit de glucosa Seis fosfato
-Talasemias
-Drepanocitosis
Cuerpos de Howell-Jolly
“Ni BAZO ni B12”
- Drepanocitosis
- Asplenia
- Anemia megaloblástica
Tratamiento de beta talasemia y drepanocitosis
Hidroxiurea (aumenta síntesis HbF)
Diferencia entre Coombs directo e indirecto
-Directo: detecta autoanticuerpos o c3 adheridos a la superficie eritrocitaria
-Indirecto: detecta anticuerpos libres en plasma o suero
Qué tipo de hemolisis se produce en la la anemia hemolitica autoinmune por anticuerpos fríos? ¿y calientes?
Frios: intravascular
Calientes: extravascular
tipo de Ig en AHAI por ac frios y calientes
Frios: IgM (modositos)
Calientes: IgG (guarrillos)
Causas anemias autoinmunes
Por Ac calientes: LLC o LES
Por Ac fríos:
- Enfermedad por crioaglutininas:
Aguda: virus
Crónica: Waldestrom
-Hemoglobinuria paroxistica a frigore: sifilis o virus
V o F
Las anemias hemoliticas por Ac frios solo se tratan si dan síntomas
V (la a frigore regresa solo con calentar al paciente)
Mutación HPN
PIG-A
Herencia de la HPN
No se hereda, es adquirida
Causa HPN
Déficit de CD55 y CD59 (inhibidores del complemento)
Clínica HPN
Hemolisis intravascular
Pancitopenia
No FAG (disminuye)
Cual es la causa más frecuente de muerte en HPN
Trombosis
Tratamiento HPN
Eculizumab (inhibidor de c5)
diagnóstico de HPN
Citometría de flujo
V o F
en la HPN se produce destruccion selectiva de los hematíes por el complemento
F HAY PANCITOPENIA
Ante paciente con anemia hemolítica + ictericia + dolor abdominal tras consumo de grandes cantidades de alcohol o grasas pensar en
Sd de Zieve
Clínica de Zieve (3H)
Hemolisis
Hepatopatia alcohólica
Hiperlipemia
Zieve “beve”
Trastornos que cursan
con Pancitopenia
1- Aplasia medular
2- Anemia mieloptísica
3- Anemia megaloblástica
4- Hemoglobinuria paroxística nocturna
5- LAM/LAL
6- Sd mielodisplásicos
Hemólisis extravascular
- Esferocitosis hereditaria
- Drepanocitosis (de forma crónica)
- Ac calientes
Hemólisis intravascular
- Déficit G6PDH
- Drepanocitosis (crisis agudas)
- Ac fríos
- HPN
Anemias hemolíticas que protegen de la malaria
- Drepanocitosis
- Déficit de G6PDH
