Tema 11. Neoplasias mieloproliferativas Flashcards
Policitemia Vera
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie roja
Leucemia Mieloide Crónica
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie blanca
Trombocitemia Esencial
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie megacariocítica
Mielofribrosis idiopática
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de formación de tejido fibroso
Cuál es la célula dañada en las neoplasias mieloproliferativas crónicas
Célula madre pluripotencial
Diferencias policitemia vera vs poliglobulias secundarias
PV: EPO baja y Sat02> 92%
Poliglobulias 2arias: EPO alta y Sat02< 92%
La eritromelalgia es típica de
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mutación característica de la Policitemia vera
JAK2
V o F
En la Policitemia vera se produce unicamente un aumento de serie roja en MO
F
Aumentan las 3 series, pero predomina la serie roja
Parámetros analíticos que hacen sospechar una policitemia vera
Aumento de hematíes, Hb >16 y Hto>50
VCM bajo
Ferritina baja (por consumo)
EPO baja
Qué característica clínica es común a las neoplasias mieloproliferativas crónicas
Esplenomegalia
Tratamiento Policitemia Vera
- Flebotomías
- HIdroxiurea en casos graves
- Ruxolitinib (casos muy refractarios porq es caro)
Qué es Ruxolitinib
Un inhibidor de JAK2
cual es la ppal causa de muerte en la policitemia vera
Trombosis (por hiperviscosidad sanguínea) y hemorragias
Cual es la neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente
LMC
Genética típica de la Leucemia mieloide crónica
t (9;22)
Reordenamiento BCR/ ABL (cromosoma philadelphia)
Cómo es el hemograma de una Leucemia mieloide crónica
- Aumento de leucocitos en todos los estadios, neutrofilia
- Aumento IMP de plaquetas
- Anemia normo-normo
Qué proteína codifica el gen del reordenamiento BCR/ABL
Trosin kinasa 210
Cual es el tratamiento de la Leucemia mieloide crónica
Imatinib (inhibidor TK)
¿Qué neoplasia produce más frecuentemente poliglobulia por un aumento inapropiado de EPO?
Carcinoma renal
¿Cómo es el hemograma de una trombocitemia esencial?
Trombocitosis con alteración de la función plaquetaria (resto N)
Qué mutacion asocia la trombocitemia esencial
JAK2
Tratamiento trobocitemia esencial
Hidroxiurea (solo se trata si FR):
- >65 años
->1 millón de plaquetas
- AP de trombosis
¿Cual es el ppal riesgo de una trombocitemia esencial?
trombosis y hemorragias (por disfuncion plaquetaria)
