Tema 11. Neoplasias mieloproliferativas

Question 1

Policitemia Vera

Answer 1

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie roja

Question 2

Leucemia Mieloide Crónica

Answer 2

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie blanca

Question 3

Trombocitemia Esencial

Answer 3

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie megacariocítica

Question 4

Mielofribrosis idiopática

Answer 4

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de formación de tejido fibroso

Question 5

Cuál es la célula dañada en las neoplasias mieloproliferativas crónicas

Answer 5

Célula madre pluripotencial

Question 6

Diferencias policitemia vera vs poliglobulias secundarias

Answer 6

PV: EPO baja y Sat02> 92%
Poliglobulias 2arias: EPO alta y Sat02< 92%

Question 7

La eritromelalgia es típica de

Answer 7

Policitemia vera
Trombocitemia esencial

Question 8

Mutación característica de la Policitemia vera

Answer 8

JAK2

Question 9

V o F
En la Policitemia vera se produce unicamente un aumento de serie roja en MO

Answer 9

F
Aumentan las 3 series, pero predomina la serie roja

Question 10

Parámetros analíticos que hacen sospechar una policitemia vera

Answer 10

Aumento de hematíes, Hb >16 y Hto>50
VCM bajo
Ferritina baja (por consumo)
EPO baja

Question 11

Qué característica clínica es común a las neoplasias mieloproliferativas crónicas

Answer 11

Esplenomegalia

Question 12

Tratamiento Policitemia Vera

Answer 12

• Flebotomías
• HIdroxiurea en casos graves
• Ruxolitinib (casos muy refractarios porq es caro)

Question 13

Qué es Ruxolitinib

Answer 13

Un inhibidor de JAK2

Question 14

cual es la ppal causa de muerte en la policitemia vera

Answer 14

Trombosis (por hiperviscosidad sanguínea) y hemorragias

Question 15

Cual es la neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente

Answer 15

LMC

Question 16

Genética típica de la Leucemia mieloide crónica

Answer 16

t (9;22)
Reordenamiento BCR/ ABL (cromosoma philadelphia)

Question 17

Cómo es el hemograma de una Leucemia mieloide crónica

Answer 17

• Aumento de leucocitos en todos los estadios, neutrofilia
• Aumento IMP de plaquetas
• Anemia normo-normo

Question 18

Qué proteína codifica el gen del reordenamiento BCR/ABL

Answer 18

Trosin kinasa 210

Question 19

Cual es el tratamiento de la Leucemia mieloide crónica

Answer 19

Imatinib (inhibidor TK)

Question 20

¿Qué neoplasia produce más frecuentemente poliglobulia por un aumento inapropiado de EPO?

Answer 20

Carcinoma renal

Question 21

¿Cómo es el hemograma de una trombocitemia esencial?

Answer 21

Trombocitosis con alteración de la función plaquetaria (resto N)

Question 22

Qué mutacion asocia la trombocitemia esencial

Answer 22

JAK2

Question 23

Tratamiento trobocitemia esencial

Answer 23

Hidroxiurea (solo se trata si FR):
- >65 años
->1 millón de plaquetas
- AP de trombosis

Question 24

¿Cual es el ppal riesgo de una trombocitemia esencial?

Answer 24

trombosis y hemorragias (por disfuncion plaquetaria)

Question 25

3 aspectos que caracterizan la patogenia de la mielofibrosis idiopática

Answer 25

• Fibrosis MO
• Hematopoyesis extramedular = esplenomegalia
• Reacción leucoeritroblástica en SP

Question 26

En qué neoplasia mieloproliferativa crónica encontramos mutación de JAK2

Answer 26

• Policitemia vera
• Trombocitemia esencial

NO está mutado en la mielofibrosis aunque se use ruloxitinib. Se usa para parar la hematopoyesis y así la fibrosis