Serie Blanca Flashcards
De qué población es más típica cada tipo de leucemia aguda
LAM: adultos (Mayores)
LAL: niños (infantiL)
Nº normal de blastos
MO: <5%
SP: <1%
En general, ¿cómo es el pronóstico de las LA?
LAM: en general malo
LAL: en general bueno
Qué encontraremos en sangre de una LA
Blastos >20% y citopenias
De qué LA es típico MPO positivo
LAM
De qué LA es típico ser PAS+, Tdt, FA+
LAL
Qué LA tiene la translocación t(8;21)
LA-M2
Qué LA tiene la translocación t(15;17)
LA-M3
Qué LA tiene la inversión 16
LA-M4Eo
Cómo se llama a la LA-M3
Promielocítica
Características IMP de la LA-M3
- Bastones de Auer
- t(15;17)
- CID
- Tratamiento ATRA + ATO
Características IMP de la LA-L3
- Blastos muy vacuolados, PAS-
- t (8;14)
- Sobreexpresión del gen myc
De qué LA es propia la mutación del gen PML-RARalfa?
LA-M3 promielocítica
Pronóstico de la LA M3
Muy bueno con tto
Qué LA tiende a invadir SNC?
LAL (SNCentraL)
IMP profilaxis con QT intratecal en todas las LAL
¿Qué significa y de quien es propia la leucocitosis CON hiato leucémico?
Significa aumento de células en mismo estadio madurativo. Es propia de las LA, no aparece en LMC
Qué grupo de edad asocia buen pronóstico en una LAM?
Niños y adultos jóvenes
Nuevas terapias en LA
LAM: venetoclax/midostaurina (inhibe FLT3)
LAL: CART o blinatumomab (antiCD19)
Qué grupo de edad asocia buen pronóstico en una LAL?
Niños 1-9 años y adultos 16-30 años
Genética de buen pronóstico en la LAM
t (15;17)
t (8;21)
inv 16
Dentro de las LAL, ¿son más frecuentes las LAL-B o LAL-T?
LAL-B
Qué LA es de mejor pronóstico cuando aparece en mujeres
LAL
Genética de buen pronóstico en LAL
Hiperdiplioidía (>50 cromosomas)
DNA alto
T (12,21)
La presencia de cromosoma philadelphia en una LAL se considera de …. pronóstico
Mal pronóstico
Fenotipo de buen pronóstico LAL
Pre-B
CALLA +
¿Qué es un síndrome mielodisplásico?
Es una enfermedad clonal de la célula madre pluripotencial (hay >5% de blastos en MO)
La presencia de >20% de blastos en MO indica …
Leucemia aguda
(cuando hay >20% de blastos en MO o en SP es LA)
¿Cómo es el hemograma de un sd mielodisplásico?
- Anemia macrocítica (con b12, fólico y hormonas tiroideas normales)
- Leucopenia
- Trombopenia (excp sd 5q-)
La presencia de >5% de blastos en MO indica
Sd mielodisplásico
La presencia de >5% de blastos en sangre periférica indica …
Leucemia aguda
CUALQUIER NÚMERO DE BLASTOS EN SP ES LEUCEMIA AGUDA
¿A qué grupo de edad afectan principalmente los síndromes mielodisplásicos?
Ancianos varones
(Excp sd 5q- que afecta a mujeres más jóvenes)
En qué patologías podemos encontrar sideroblastos en anillo
- Tratamiento con isoniacida
- Intoxicación alcohólica aguda
- Saturnismo
- Sd mielodisplásico
¿Cuál es el ppal riesgo de un sd mielodisplásico?
Que evolucione a Leucemia Aguda Mieloide
¿Qué es el síndrome 5q-?
Sd mielodisplásico que se caracteriza por:
- <5% de blastos en MO
- Mujeres jóvenes (50-65a)
- TROMBOCITOSIS (vs trombopenia resto)
- tto específico: Lenalidomida
- muy buen pronóstico
Dx de sd mielodisplásico
Aspirado de MO
Qué factores se consideran para la estadificación del riesgo de un sd mielodisplásico?
- Cariotipo
- Nº de blastos en MO
- Nº de citopenias (0-1-2-3)
Cual es el tratamiento para un sd mielodisplásico de bajo riesgo
Soporte trasfusional, G-CSF, EPO
Cual es el tratamiento para un sd mielodisplásico de alto riesgo
- paciente joven con buena situación: TPH
- paciente muy anciano con mala situacion: soporte
- paciente >65a con buena situación: azacitidina
En qué patología se emplea la Azacitidina?
- Síndromes mielodisplásicos
- LAM en pac no candidatos a QT
¿En qué patologías no se debe dar hierro para evitar su acumulo debido al gran número de trasfusiones que se hacen?
Talasemia
SMD
Policitemia vera
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie roja
Leucemia mieloide crónica
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie blanca
Trombocitemia esencial
Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie megacariocítica
La mielofibrosis idiopática es
Una neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de formación de tejido fibroso
Cuál es la célula dañada en las neoplasias mieloproliferativas crónicas
Célula madre pluripotencial
Cómo se diferencia la policitemia vera de las poliglobulias secundarias
PV: EPO baja y Sat02> 92%
Poliglobulias 2arias: EPO alta y Sat02< 92%
La eritromelalgia es típica de
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mutación característica de la Policitemia vera
JAK2
V o F
En la Policitemia vera se produce unicamente un aumento de serie roja en MO
F
Aumentan las 3 series, pero predomina la serie roja
Parámetros analíticos que hacen sospechar una policitemia vera
Aumento de hematíes, Hb >16 y Hto>50
VCM bajo
Ferritina baja (por consumo)
EPO baja
Qué característica clínica es común a las neoplasias mieloproliferativas crónicas
Esplenomegalia
Tratamiento de la policitemia vera
- Flebotomías
- HIdroxiurea en casos graves
- Ruloxitinib (casos muy refractarios porq es caro)
Qué es el ruloxitinib
Un inhibidor de JAK2
cual es la ppal causa de muerte en la policitemia vera
Trombosis (por hiperviscosidad sanguinea) y hemorragias
Cual es la neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente
Leucemia mieloide crónica
Genética típica de la Leucemia mieloide crónica
t (9;22)
Reordenamiento BCR/ ABL (cromosoma philadelphia)
Cómo es el hemograma de una Leucemia mieloide crónica
- Aumento de leucocitos en todos los estadios, neutrofilia
- Aumento IMP de plaquetas
- Anemia normo-normo
Qué proteína codifica el gen del reordenamiento BCR/ABL
Tirosin kinasa 120
Cual es el tratamiento de la Leucemia mieloide crónica
Imatinib (inhibidor TK)
¿Qué neoplasia produce más frecuentemente poliglobulia por un aumento inapropiado de EPO?
Carcinoma renal
¿Cómo es el hemograma de una trombocitemia esencial?
Trombocitosis con alteracion de la funcion plaquetaria
(resto N)
Qué mutacion asocia la trombocitemia esencial
JAK2
CARL
PML
tratamiento de la trombocitemia esencial
Hidroxiurea (solo se trata si FR):
- >65 años
->1 millón de plaquetas
- AP de trombosis
¿Cual es el ppal riesgo de una trombocitemia esencial?
trombosis y hemorragias (por disfuncion plaquetaria)
3 aspectos que caracterizan la patogenia de la mielofibrosis idiopática
- Fibrosis MO
- Hematopoyesis extramedular = esplenomegalia
- Reacción leucoeritroblástica en SP
En qué neoplasia mieloproliferativa crónica encontramos mutación de JAK2
- Policitemia vera
- Trombocitemia esencial
NO está mutado en la mielofibrosis aunque se use ruloxitinib. Se usa para parar la hematopoyesis y así la fibrosis
La mayoría de sd linfoproliferativos crónicos son de linfocitos de estirpe
B
Qué tipo de célula prolifera en la Leucemia Linfática Crónica
Linfocitos MADUROS inmuno-INcompetentes
¿Cual es la leucemia más frecuente en Occidente?
Leucemia Linfática Crónica
¿Cuál es el linfoma más frecuente?
Linfoma B Difuso de células grandes
2o linfoma +F
Linfoma folicular
Causas de anemia en una LLC
- Aplasia pura de células rojas por infiltración
- Anemia hemolítica
- Hiperesplenismo
Principal causa de muerte en LLC
Infecciones
(por la hipogammaglobulinemia + linfocitos no competentes + neutropenia)
Qué encontraremos en el hemograma de un paciente con LLC
- Linfocitosis
- Anemia
- Trombopenia
¿Qué son las sombras de Grumprecht? ¿De qué patología son típicas?
Linfocitos pequeños y rotos por fragilidad.
Típicos de la LLC
Estadiaje LLC
BineT
A normal con <2 areas gg
B normal con >3 areas gg
C Hb<10 y plaquetas<100000
RAI
0 Solo linfocitosis
1 Con adenopatias
2 Con hepato/esplenomegalia
3 Con Hb<11 “TrEs - AnEmia”*
4 Con plaquetas <100000*
“CuaTRO - TROmbopenia”
*Solo la anemia y trombopenia de origen CENTRAL (no autoinmune)
Tratamiento LLC
- Si asintomático: ABSTENCIÓN
- Si síntomas: QT / ibrutinib (del17/p53)
Factores de buen pronóstico LLC
- Joven
- BINET A, RAI 0
- IgVH hipermutado
Qué es el sd Evans
Anemia + trombopenia autoinmunes
Qué es el sd de Richter
Transformación de LLC a un linfoma de células grandes de alto grado
V o F
La Leucemia Linfática Crónica tiene riesgo aumentado de segundas neoplasias
V
V o F
La Leucemia Linfática Crónica tiene riesgo aumentado de fenomenos autoinmunes
V
Características de los linfomas no hodgkin de alto grado (agresivos)
- Crecimiento rápido
- Diagnóstico precoz
- Buena respuesta a QT, curables
Características de los linfomas no hodgkin de bajo grado (indolentes)
- Crecimiento lento
- Diagnóstico tardío
- Mala respuesta a QT, solo se trata si da síntomas.
Cuales son los LNH agresivos
- Linfoma B difuso de células grandes
- Linfoma del manto
- Linfoma Burkitt
Cuales son los LNH indolentes
- Linfoma folicular
- Linfoma marginal esplénico
- Linfoma MALT
Estadiaje general de los linfomas
Ann - Arbor (salvo LLC)
Tratamiento general de los linfomas
Bajo grado: no se tratan
Alto grado: Rituximab (si B) + CHOP + TPH
Factor pronóstico más importante de Linfomas no Hodgkin
Histología
Indice pronóstico linfomas de alto grado
IPI “ELENA tiene 2 años y tiene linfoma”
Edad >60 años
LDH elevada
Estadio Ann - Arbor III - IV
Numero de areas extragg >2
Afectación del estado general (PS>2)
Indice pronóstico linfomas de bajo grado
FLIPI “Elena con 5 años se flipa y se pone el nombre en inglés”
Hb<12
Edad >60 años
LDH elevada
Estadio Ann - Arbor III - IV
Numero de areas extragg >5
Indice MIPI (linfoma del manto) tiene en cuenta
“LELO”
LDH
Edad
Leucocitos
EcOg
A qué enfermedad corresponde la translocación t (14;18) y qué codifica
Linfoma folicular
gen BCL2
A qué enfermedad corresponde la traslocación t (11;14) y qué codifica
Linfoma del Manto
Bcl1 (ciclina 1)
Linfoma que a veces se confunde con LLC
Linfoma del manto: tiene envidia del LLC y quiere parecerse a el porque:
- CD5 +
- Adenopatías frec
- Tratamiento con ibrutinib
Qué linfoma es agresivo pero no responde bien a QT y por tanto es incurable?
Linfoma del Manto
(se pone una manta y se esconde de la QT)
Mutación BCL6
Linfoma B difuso de cel grandes
Linfoma con patrón de “cielo estrellado”
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkit
“Me voy Con MY Coche a ver el cielo estrellado de 8 a 14 h”
- Endémico/africa: tumor en mandibula en niño asociado a VEB
- No endemico/Occ: masa abd en adulto
- Asociado a SIDA
Marcador característico de la tricoleucemia
CD103+
Afectación esplénica tricoleucemia vs linfoma marginal esplénico
Tricoleucemia: pulpa roja
Linfoma marginal esplénico: pulpa blanca
Sd linfoproliferativos crónicos con linfocitos con pelos
- Tricoleucemia
- Linfoma marginal esplénico
Linfoma no Hodgkin en el que se debe hacer hacer profilaxis SNC
Linfoma de Burkitt
Qué linfoma tiene como tto único la esplenectomía?
Linfoma marginal esplénico
Linfoma extraganglionar mas frec
MALT
Ante masa mediastinica con adenopatías, hipercalcemia y lesiones oseas en hombre joven que viene de Japón pensar en
Linfoma celulas T del adulto (HTLV1)
Cual es la célula que prolifera en la Macroglobulinemia de Waldestrom
Linfocito B que secreta IgM
Mutación en Waldestrom
MYD88
Hematíes en pila de moneda son típicos de
- Mieloma
- Macroglobulinemia de Waldestrom
Tratamiento Waldestrom
Plasmaferesis
Pico monoclonal con adenopatias
Macroglobulinemia de Waldestrom (vs Mieloma, sinn adenopatías)
Blastos en MO: enfermedad y cantidad
<5%: LMC
5-20%: Sd mielodisplásicos
>20%: Leucemia Aguda
Gammapatía monoclonal +F
GMSI
Cual es la célula que prolifera en el mieloma múltiple
Células plasmáticas que producen Ig
Síntoma más frecuente del mieloma
Dolor óseo
Principal causa de muerte en mieloma
Infecciones bacterianas
Criterios dx de mieloma
- MO con >10% de células plasmáticas
- Pico monoclonal en sangre y orina de >3g si IgG o >2g si otra Ig
- Sintomas
Parámetro analítico que se eleva mucho característicamente en el mieloma
VSG
Cual es la Ig que menos frecuente produce un mieloma
IgE
Qué es un mieloma quiescente
Mieloma con criterios analíticos pero sin síntomas
Qué es una gammapatía monoclonal de significado incierto
Enfermedad asintomática con pico monoclonal que no llega a cumplir criterios de mieloma
Tratamiento del mieloma quiescente
Abstención salvo que:
- Cel plasm en MO >60%
- Lesiones focales en RM
- Ratio de cadenas ligeras libres >100
Tratamiento del mieloma múltiple
-<70 años: QT (melfalán + prednisona) + bortezomib + talidomida/lenalidomida + TPH AUTOLOGO
->70 años: = pero sin TPH
“Si un Mieloma te acojona Melfalán y Prednisona”
Tratamiento de la gammapatía monoclonal de significado incierto
Observación por riesgo de evolución a mieloma multiple
Ac monoclonal en mieloma multiple
Daratumumab (antiCD38)
Grupo de edad al que afecta Linfoma Hodgkin
2 picos:
-20-30 años
-60 años
Cuales son los tipos de LH
- Predominio linfocítico
- Esclerosis nodular
- Celularidad mixta
- Depleción linfocítica
Subtipo +frec
Esclerosis nodular
Subtipo de LH de mejor pronóstico
Predominio linfocítico
Subtipo de LH de peor pronóstico
Depleción linfocítica
Subtipo más frecuente si mujer con prurito y células lacunares
Esclerosis nodular
Subtipo más frec si hombre con dolor abdominal que se asocia al VEB
Celularidad mixta
Cómo se llama la cel caracteristica del LH
Cel de Reed-Sternberg: célula grande con nucleo doble en espejo
Marcadores típicos de LH
CD30+
CD15+
CD45-
(LB disfrazado de LT)
Subtipo de LH con CD30 y CD15 - y CD45+
Linfocitico nodular
Signo de Hoster
dolor en las adenopatías del LH con la ingesta de alcohol
Estadios de Ann-Arbor
Estadio I: afectación de 1 región ganglionar
Estadio II: afectación de 2 o más regiones al mismo lado del diafragma
Estadio III: afectación a ambos lados del diafragma
Estadio IV: afectación de región extranodal (hígado, MO o hueso)
**el bazo no es una region extranodal
Tratamiento del LH
Estadios IA muy localizados: solo RT
Estadios IA-IIA: 4 ciclos ABVD + RT
Estadios III-IVA o cualquier B: 6-8 ciclos ABVD +/- RT
Ac monoclonal para LH
Brentuximab (anti CD30)
Indice pronostico internacional del LH
Albumina + Beta2microglobulina
La trisomía del cromosoma 12 es frecuente en …
LLC
Tratamiento de las recidivas
<1 año: TPH o cambiar QT
>1 año: repetir mismo ciclo QT
Disminución de la FAG
HPN
LMC
Indicaciones terapia CART (anti - CD19)
A. LAL refractaria a dos lineas de tratamiento en <25 años
B. LBdifuso de celula grande o linfoma B mediastinico refractario a 2 lineas de tratamiento
Indicaciones ruxolitinib
- PV
- Mielofibrosis
Indicaciones ibrutinib
- LLC
- Linfoma del manto
