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MIR Hematologia > Serie Blanca > Flashcards

Serie Blanca Flashcards

1
Q

De qué población es más típica cada tipo de leucemia aguda

A

LAM: adultos (Mayores)
LAL: niños (infantiL)

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Q

Nº normal de blastos

A

MO: <5%
SP: <1%

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3
Q

En general, ¿cómo es el pronóstico de las LA?

A

LAM: en general malo
LAL: en general bueno

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4
Q

Qué encontraremos en sangre de una LA

A

Blastos >20% y citopenias

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5
Q

De qué LA es típico MPO positivo

A

LAM

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6
Q

De qué LA es típico ser PAS+, Tdt, FA+

A

LAL

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7
Q

Qué LA tiene la translocación t(8;21)

A

LA-M2

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8
Q

Qué LA tiene la translocación t(15;17)

A

LA-M3

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9
Q

Qué LA tiene la inversión 16

A

LA-M4Eo

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10
Q

Cómo se llama a la LA-M3

A

Promielocítica

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11
Q

Características IMP de la LA-M3

A
  • Bastones de Auer
  • t(15;17)
  • CID
  • Tratamiento ATRA + ATO
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12
Q

Características IMP de la LA-L3

A
  • Blastos muy vacuolados, PAS-
  • t (8;14)
  • Sobreexpresión del gen myc
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13
Q

De qué LA es propia la mutación del gen PML-RARalfa?

A

LA-M3 promielocítica

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14
Q

Pronóstico de la LA M3

A

Muy bueno con tto

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15
Q

Qué LA tiende a invadir SNC?

A

LAL (SNCentraL)
IMP profilaxis con QT intratecal en todas las LAL

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16
Q

¿Qué significa y de quien es propia la leucocitosis CON hiato leucémico?

A

Significa aumento de células en mismo estadio madurativo. Es propia de las LA, no aparece en LMC

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17
Q

Qué grupo de edad asocia buen pronóstico en una LAM?

A

Niños y adultos jóvenes

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18
Q

Nuevas terapias en LA

A

LAM: venetoclax/midostaurina (inhibe FLT3)
LAL: CART o blinatumomab (antiCD19)

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19
Q

Qué grupo de edad asocia buen pronóstico en una LAL?

A

Niños 1-9 años y adultos 16-30 años

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20
Q

Genética de buen pronóstico en la LAM

A

t (15;17)
t (8;21)
inv 16

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21
Q

Dentro de las LAL, ¿son más frecuentes las LAL-B o LAL-T?

A

LAL-B

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22
Q

Qué LA es de mejor pronóstico cuando aparece en mujeres

A

LAL

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23
Q

Genética de buen pronóstico en LAL

A

Hiperdiplioidía (>50 cromosomas)
DNA alto
T (12,21)

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24
Q

La presencia de cromosoma philadelphia en una LAL se considera de …. pronóstico

A

Mal pronóstico

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25
Q

Fenotipo de buen pronóstico LAL

A

Pre-B
CALLA +

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26
Q

¿Qué es un síndrome mielodisplásico?

A

Es una enfermedad clonal de la célula madre pluripotencial (hay >5% de blastos en MO)

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27
Q

La presencia de >20% de blastos en MO indica …

A

Leucemia aguda
(cuando hay >20% de blastos en MO o en SP es LA)

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28
Q

¿Cómo es el hemograma de un sd mielodisplásico?

A
  • Anemia macrocítica (con b12, fólico y hormonas tiroideas normales)
  • Leucopenia
  • Trombopenia (excp sd 5q-)
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29
Q

La presencia de >5% de blastos en MO indica

A

Sd mielodisplásico

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30
Q

La presencia de >5% de blastos en sangre periférica indica …

A

Leucemia aguda
CUALQUIER NÚMERO DE BLASTOS EN SP ES LEUCEMIA AGUDA

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31
Q

¿A qué grupo de edad afectan principalmente los síndromes mielodisplásicos?

A

Ancianos varones
(Excp sd 5q- que afecta a mujeres más jóvenes)

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32
Q

En qué patologías podemos encontrar sideroblastos en anillo

A
  • Tratamiento con isoniacida
  • Intoxicación alcohólica aguda
  • Saturnismo
  • Sd mielodisplásico
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33
Q

¿Cuál es el ppal riesgo de un sd mielodisplásico?

A

Que evolucione a Leucemia Aguda Mieloide

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34
Q

¿Qué es el síndrome 5q-?

A

Sd mielodisplásico que se caracteriza por:
- <5% de blastos en MO
- Mujeres jóvenes (50-65a)
- TROMBOCITOSIS (vs trombopenia resto)
- tto específico: Lenalidomida
- muy buen pronóstico

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35
Q

Dx de sd mielodisplásico

A

Aspirado de MO

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36
Q

Qué factores se consideran para la estadificación del riesgo de un sd mielodisplásico?

A
  • Cariotipo
  • Nº de blastos en MO
  • Nº de citopenias (0-1-2-3)
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37
Q

Cual es el tratamiento para un sd mielodisplásico de bajo riesgo

A

Soporte trasfusional, G-CSF, EPO

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38
Q

Cual es el tratamiento para un sd mielodisplásico de alto riesgo

A
  • paciente joven con buena situación: TPH
  • paciente muy anciano con mala situacion: soporte
  • paciente >65a con buena situación: azacitidina
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39
Q

En qué patología se emplea la Azacitidina?

A
  • Síndromes mielodisplásicos
  • LAM en pac no candidatos a QT
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40
Q

¿En qué patologías no se debe dar hierro para evitar su acumulo debido al gran número de trasfusiones que se hacen?

A

Talasemia
SMD

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41
Q

Policitemia vera

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie roja

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42
Q

Leucemia mieloide crónica

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie blanca

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43
Q

Trombocitemia esencial

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de serie megacariocítica

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44
Q

La mielofibrosis idiopática es

A

Una neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de formación de tejido fibroso

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45
Q

Cuál es la célula dañada en las neoplasias mieloproliferativas crónicas

A

Célula madre pluripotencial

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46
Q

Cómo se diferencia la policitemia vera de las poliglobulias secundarias

A

PV: EPO baja y Sat02> 92%
Poliglobulias 2arias: EPO alta y Sat02< 92%

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47
Q

La eritromelalgia es típica de

A

Policitemia vera
Trombocitemia esencial

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48
Q

Mutación característica de la Policitemia vera

A

JAK2

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49
Q

V o F
En la Policitemia vera se produce unicamente un aumento de serie roja en MO

A

F
Aumentan las 3 series, pero predomina la serie roja

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50
Q

Parámetros analíticos que hacen sospechar una policitemia vera

A

Aumento de hematíes, Hb >16 y Hto>50
VCM bajo
Ferritina baja (por consumo)
EPO baja

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51
Q

Qué característica clínica es común a las neoplasias mieloproliferativas crónicas

A

Esplenomegalia

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52
Q

Tratamiento de la policitemia vera

A
  • Flebotomías
  • HIdroxiurea en casos graves
  • Ruloxitinib (casos muy refractarios porq es caro)
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53
Q

Qué es el ruloxitinib

A

Un inhibidor de JAK2

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54
Q

cual es la ppal causa de muerte en la policitemia vera

A

Trombosis (por hiperviscosidad sanguinea) y hemorragias

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55
Q

Cual es la neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente

A

Leucemia mieloide crónica

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56
Q

Genética típica de la Leucemia mieloide crónica

A

t (9;22)
Reordenamiento BCR/ ABL (cromosoma philadelphia)

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57
Q

Cómo es el hemograma de una Leucemia mieloide crónica

A
  • Aumento de leucocitos en todos los estadios, neutrofilia
  • Aumento IMP de plaquetas
  • Anemia normo-normo
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58
Q

Qué proteína codifica el gen del reordenamiento BCR/ABL

A

Tirosin kinasa 120

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59
Q

Cual es el tratamiento de la Leucemia mieloide crónica

A

Imatinib (inhibidor TK)

60
Q

¿Qué neoplasia produce más frecuentemente poliglobulia por un aumento inapropiado de EPO?

A

Carcinoma renal

61
Q

¿Cómo es el hemograma de una trombocitemia esencial?

A

Trombocitosis con alteracion de la funcion plaquetaria
(resto N)

62
Q

Qué mutacion asocia la trombocitemia esencial

A

JAK2
CARL
PML

63
Q

tratamiento de la trombocitemia esencial

A

Hidroxiurea (solo se trata si FR):
- >65 años
->1 millón de plaquetas
- AP de trombosis

64
Q

¿Cual es el ppal riesgo de una trombocitemia esencial?

A

trombosis y hemorragias (por disfuncion plaquetaria)

65
Q

3 aspectos que caracterizan la patogenia de la mielofibrosis idiopática

A
  • Fibrosis MO
  • Hematopoyesis extramedular = esplenomegalia
  • Reacción leucoeritroblástica en SP
66
Q

En qué neoplasia mieloproliferativa crónica encontramos mutación de JAK2

A
  • Policitemia vera
  • Trombocitemia esencial

NO está mutado en la mielofibrosis aunque se use ruloxitinib. Se usa para parar la hematopoyesis y así la fibrosis

67
Q

La mayoría de sd linfoproliferativos crónicos son de linfocitos de estirpe

A

B

68
Q

Qué tipo de célula prolifera en la Leucemia Linfática Crónica

A

Linfocitos MADUROS inmuno-INcompetentes

69
Q

¿Cual es la leucemia más frecuente en Occidente?

A

Leucemia Linfática Crónica

70
Q

¿Cuál es el linfoma más frecuente?

A

Linfoma B Difuso de células grandes

71
Q

2o linfoma +F

A

Linfoma folicular

72
Q

Causas de anemia en una LLC

A
  1. Aplasia pura de células rojas por infiltración
  2. Anemia hemolítica
  3. Hiperesplenismo
73
Q

Principal causa de muerte en LLC

A

Infecciones
(por la hipogammaglobulinemia + linfocitos no competentes + neutropenia)

74
Q

Qué encontraremos en el hemograma de un paciente con LLC

A
  • Linfocitosis
  • Anemia
  • Trombopenia
75
Q

¿Qué son las sombras de Grumprecht? ¿De qué patología son típicas?

A

Linfocitos pequeños y rotos por fragilidad.
Típicos de la LLC

76
Q

Estadiaje LLC

A

BineT
A normal con <2 areas gg
B normal con >3 areas gg
C Hb<10 y plaquetas<100000

RAI
0 Solo linfocitosis
1 Con adenopatias
2 Con hepato/esplenomegalia
3 Con Hb<11 “TrEs - AnEmia”*
4 Con plaquetas <100000*
“CuaTRO - TROmbopenia”

*Solo la anemia y trombopenia de origen CENTRAL (no autoinmune)

77
Q

Tratamiento LLC

A
  • Si asintomático: ABSTENCIÓN
  • Si síntomas: QT / ibrutinib (del17/p53)
78
Q

Factores de buen pronóstico LLC

A
  • Joven
  • BINET A, RAI 0
  • IgVH hipermutado
79
Q

Qué es el sd Evans

A

Anemia + trombopenia autoinmunes

80
Q

Qué es el sd de Richter

A

Transformación de LLC a un linfoma de células grandes de alto grado

81
Q

V o F
La Leucemia Linfática Crónica tiene riesgo aumentado de segundas neoplasias

A

V

82
Q

V o F
La Leucemia Linfática Crónica tiene riesgo aumentado de fenomenos autoinmunes

A

V

83
Q

Características de los linfomas no hodgkin de alto grado (agresivos)

A
  • Crecimiento rápido
  • Diagnóstico precoz
  • Buena respuesta a QT, curables
84
Q

Características de los linfomas no hodgkin de bajo grado (indolentes)

A
  • Crecimiento lento
  • Diagnóstico tardío
  • Mala respuesta a QT, solo se trata si da síntomas.
85
Q

Cuales son los LNH agresivos

A
  • Linfoma B difuso de células grandes
  • Linfoma del manto
  • Linfoma Burkitt
86
Q

Cuales son los LNH indolentes

A
  • Linfoma folicular
  • Linfoma marginal esplénico
  • Linfoma MALT
87
Q

Estadiaje general de los linfomas

A

Ann - Arbor (salvo LLC)

88
Q

Tratamiento general de los linfomas

A

Bajo grado: no se tratan
Alto grado: Rituximab (si B) + CHOP + TPH

89
Q

Factor pronóstico más importante de Linfomas no Hodgkin

A

Histología

90
Q

Indice pronóstico linfomas de alto grado

A

IPI “ELENA tiene 2 años y tiene linfoma”
Edad >60 años
LDH elevada
Estadio Ann - Arbor III - IV
Numero de areas extragg >2
Afectación del estado general (PS>2)

91
Q

Indice pronóstico linfomas de bajo grado

A

FLIPI “Elena con 5 años se flipa y se pone el nombre en inglés”
Hb<12
Edad >60 años
LDH elevada
Estadio Ann - Arbor III - IV
Numero de areas extragg >5

92
Q

Indice MIPI (linfoma del manto) tiene en cuenta

A

“LELO”
LDH
Edad
Leucocitos
EcOg

93
Q

A qué enfermedad corresponde la translocación t (14;18) y qué codifica

A

Linfoma folicular
gen BCL2

94
Q

A qué enfermedad corresponde la traslocación t (11;14) y qué codifica

A

Linfoma del Manto
Bcl1 (ciclina 1)

95
Q

Linfoma que a veces se confunde con LLC

A

Linfoma del manto: tiene envidia del LLC y quiere parecerse a el porque:
- CD5 +
- Adenopatías frec
- Tratamiento con ibrutinib

96
Q

Qué linfoma es agresivo pero no responde bien a QT y por tanto es incurable?

A

Linfoma del Manto
(se pone una manta y se esconde de la QT)

97
Q

Mutación BCL6

A

Linfoma B difuso de cel grandes

98
Q

Linfoma con patrón de “cielo estrellado”

A

Linfoma Burkitt

99
Q

Linfoma Burkit

A

“Me voy Con MY Coche a ver el cielo estrellado de 8 a 14 h”
- Endémico/africa: tumor en mandibula en niño asociado a VEB
- No endemico/Occ: masa abd en adulto
- Asociado a SIDA

100
Q

Marcador característico de la tricoleucemia

A

CD103+

101
Q

Afectación esplénica tricoleucemia vs linfoma marginal esplénico

A

Tricoleucemia: pulpa roja
Linfoma marginal esplénico: pulpa blanca

102
Q

Sd linfoproliferativos crónicos con linfocitos con pelos

A
  • Tricoleucemia
  • Linfoma marginal esplénico
103
Q

Linfoma no Hodgkin en el que se debe hacer hacer profilaxis SNC

A

Linfoma de Burkitt

104
Q

Qué linfoma tiene como tto único la esplenectomía?

A

Linfoma marginal esplénico

105
Q

Linfoma extraganglionar mas frec

A

MALT

106
Q

Ante masa mediastinica con adenopatías, hipercalcemia y lesiones oseas en hombre joven que viene de Japón pensar en

A

Linfoma celulas T del adulto (HTLV1)

107
Q

Cual es la célula que prolifera en la Macroglobulinemia de Waldestrom

A

Linfocito B que secreta IgM

108
Q

Mutación en Waldestrom

A

MYD88

109
Q

Hematíes en pila de moneda son típicos de

A
  • Mieloma
  • Macroglobulinemia de Waldestrom
110
Q

Tratamiento Waldestrom

A

Plasmaferesis

111
Q

Pico monoclonal con adenopatias

A

Macroglobulinemia de Waldestrom (vs Mieloma, sinn adenopatías)

112
Q

Blastos en MO: enfermedad y cantidad

A

<5%: LMC
5-20%: Sd mielodisplásicos
>20%: Leucemia Aguda

113
Q

Gammapatía monoclonal +F

A

GMSI

114
Q

Cual es la célula que prolifera en el mieloma múltiple

A

Células plasmáticas que producen Ig

115
Q

Síntoma más frecuente del mieloma

A

Dolor óseo

116
Q

Principal causa de muerte en mieloma

A

Infecciones bacterianas

117
Q

Criterios dx de mieloma

A
  • MO con >10% de células plasmáticas
  • Pico monoclonal en sangre y orina de >3g si IgG o >2g si otra Ig
  • Sintomas
118
Q

Parámetro analítico que se eleva mucho característicamente en el mieloma

A

VSG

119
Q

Cual es la Ig que menos frecuente produce un mieloma

A

IgE

120
Q

Qué es un mieloma quiescente

A

Mieloma con criterios analíticos pero sin síntomas

121
Q

Qué es una gammapatía monoclonal de significado incierto

A

Enfermedad asintomática con pico monoclonal que no llega a cumplir criterios de mieloma

122
Q

Tratamiento del mieloma quiescente

A

Abstención salvo que:
- Cel plasm en MO >60%
- Lesiones focales en RM
- Ratio de cadenas ligeras libres >100

123
Q

Tratamiento del mieloma múltiple

A

-<70 años: QT (melfalán + prednisona) + bortezomib + talidomida/lenalidomida + TPH AUTOLOGO
->70 años: = pero sin TPH

“Si un Mieloma te acojona Melfalán y Prednisona”

124
Q

Tratamiento de la gammapatía monoclonal de significado incierto

A

Observación por riesgo de evolución a mieloma multiple

125
Q

Ac monoclonal en mieloma multiple

A

Daratumumab (antiCD38)

126
Q

Grupo de edad al que afecta Linfoma Hodgkin

A

2 picos:
-20-30 años
-60 años

127
Q

Cuales son los tipos de LH

A
  • Predominio linfocítico
  • Esclerosis nodular
  • Celularidad mixta
  • Depleción linfocítica
128
Q

Subtipo +frec

A

Esclerosis nodular

129
Q

Subtipo de LH de mejor pronóstico

A

Predominio linfocítico

130
Q

Subtipo de LH de peor pronóstico

A

Depleción linfocítica

131
Q

Subtipo más frecuente si mujer con prurito y células lacunares

A

Esclerosis nodular

132
Q

Subtipo más frec si hombre con dolor abdominal que se asocia al VEB

A

Celularidad mixta

133
Q

Cómo se llama la cel caracteristica del LH

A

Cel de Reed-Sternberg: célula grande con nucleo doble en espejo

134
Q

Marcadores típicos de LH

A

CD30+
CD15+
CD45-
(LB disfrazado de LT)

135
Q

Subtipo de LH con CD30 y CD15 - y CD45+

A

Linfocitico nodular

136
Q

Signo de Hoster

A

dolor en las adenopatías del LH con la ingesta de alcohol

137
Q

Estadios de Ann-Arbor

A

Estadio I: afectación de 1 región ganglionar
Estadio II: afectación de 2 o más regiones al mismo lado del diafragma
Estadio III: afectación a ambos lados del diafragma
Estadio IV: afectación de región extranodal (hígado, MO o hueso)

**el bazo no es una region extranodal

138
Q

Tratamiento del LH

A

Estadios IA muy localizados: solo RT
Estadios IA-IIA: 4 ciclos ABVD + RT
Estadios III-IVA o cualquier B: 6-8 ciclos ABVD +/- RT

139
Q

Ac monoclonal para LH

A

Brentuximab (anti CD30)

140
Q

Indice pronostico internacional del LH

A

Albumina + Beta2microglobulina

141
Q

La trisomía del cromosoma 12 es frecuente en …

A

LLC

142
Q

Tratamiento de las recidivas

A

<1 año: TPH o cambiar QT
>1 año: repetir mismo ciclo QT

143
Q

Disminución de la FAG

A

HPN
LMC

144
Q

Indicaciones terapia CART (anti - CD19)

A

A. LAL refractaria a dos lineas de tratamiento en <25 años
B. LBdifuso de celula grande o linfoma B mediastinico refractario a 2 lineas de tratamiento

145
Q

Indicaciones ruxolitinib

A
  • PV
  • Mielofibrosis
146
Q

Indicaciones ibrutinib

A
  • LLC
  • Linfoma del manto

MIR Hematologia (16 decks)

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