Tema 7. Anemias hemolíticas

Question 1

Alteración intracorpuscular del hematíe que no es hereditaria

Answer 1

HPN

Question 2

Estudio del hierro en una b-talasemia minor

Answer 2

Es normal, sin embargo en la mayor pueden morir por sobrecarga de hierro (Diferencia con anemias ferropénicas)

Question 3

Estudio del hierro de la HPN

Answer 3

Única con déficit de hierro (Ferritina baja a diferencia de la talasemia mayor)

Question 4

Diagnóstico de la HPN

Answer 4

Test de Ham
Ausencia de CD55 y CD59 (más fiable)
Alteración del gen PIG-A (CrX)

Question 5

TTO de la HPN

Answer 5

Trasplante (Único curativo)
Transfusiones (Hematíes lavados o congelados)
Anticuerpos monoclonales: Eculizumab y Ravulizumab

Question 6

En el síndrome hemolítico disminuye…

Answer 6

La haptoglobina
La hemopexina
La HbA1c

Question 7

Anemia hemolítica congénita más frecuente

Answer 7

Minkowski-Chauffard (Esferocitosis) AD 80%

Question 8

Tríada de la esferocitosis hereditaria

Answer 8

Ictericia + Esplenomegalia + Cálculos biliares pigmentarios

Question 9

Síndrome de Gasser

Answer 9

Infecciones por parvovirus B19 con eritroblastos gigantes y reticulocitos disminuidos

Question 10

Test de fragilidad osmótica en esferocitosis

Answer 10

Aumentado (Aumenta la lisis con menos concentración de sal)

Question 11

TTo de elección de la esferocitosis

Answer 11

Esplenectomía (NO en niños <4 años por riesgo de sepsis posterior) +
Ácido fólico (aumento de su consumo)

Question 12

Que alteración de la membrana eritrocitaria se hereda de forma AR

Answer 12

Abetalipoproteinemia

Question 13

Es común en áreas de paludismo endémico

Answer 13

El déficit de glucosa 6-p-dH (ligada al cromosoma X)
Drepanocitosis (AR)
Talasemias (AR)

Question 14

Mejora con ATP

Answer 14

Déficit de piruvato quinasa

Question 15

HbA2

Answer 15

a2-d2 (3% de la Hb total)

Question 16

La drepanocitosis se produce por…

Answer 16

Un cambio de Timidina por Adenina en el codón 6 del gen b, lo que provoca una sustitución de ácido gluTámico por valinA (GLoVAL)

Question 17

Hematíes falciformes

Answer 17

Se producen por una agregación intracelular de Hb en condiciones de hipoxia, aumenta la adherencia al endotelio vascular –> microtrombos
(supervivencia de 10-15 días)

Question 18

Protege frente a la falciformación

Answer 18

Hemoglobina F (curva hacia la izquierda)
La HbS desplaza la curva hacia la derecha

Question 19

Confirmación de la drepanocitosis

Answer 19

Electroforesis de la Hb S (No se detecta HbA salvo transfusión previa)

Question 20

Hidroxiurea

Answer 20

Aumenta la HbF y reduce la hemólisis en drepanocitosis

Question 21

Realizaremos extrasanguinotransfusión parcial en…

Answer 21

Pre-cirugía 
Priapismo 
Post crisis SNC
Crisis toraco-abdominales que no responden 
Úlceras tórpidas en EEII

Question 22

Hemoglobinopatía H

Answer 22

Delección de 3 genes alfa

Question 23

Electroforesis de una alfa y beta talasemia

Answer 23

Alfa: Disminución de la HbA2 y HbF
Beta: Aumento de la HbA2 y HbF
(en la mayor no hay HbA en la minor está disminuida)

Question 24

Sospechar rasgo talasémico si…

Answer 24

Anemia ligera con VCM <70 y extensión en sangre periférica de dianocitos y punteado basófilo

Question 25

La esplenectomía carece de valor en…

Answer 25

La anemia por anticuerpos fríos (Intravascular IgM)
Hemoglobinuria paroxística a frigore
Déficit de G6PDH
HPN

Question 26

Anticuerpo de Donath Landsteiner

Answer 26

IgG que se une a los hematíes cuando se incuban a 4ºC y los lisa a 37ºC (Especificidad grupo sanguíneo P) con hemólisis intravascular (Aparece en sífilis)

Question 27

FAG y acetilcolinesterasa

Answer 27

Bajas en HPN

Question 28

Principal causa de muerte en HPN

Answer 28

Trombosis (Más frecuente en venas suprahepáticas –> Budd-Chiari)

Question 29

Clínica HPN

Answer 29

Hemólisis crónica +
Anemia microcítica ferropénica +
Pancitopenia +
Trombosis