Tema 7. Anemias hemolíticas Flashcards
Alteración intracorpuscular del hematíe que no es hereditaria
HPN
Estudio del hierro en una b-talasemia minor
Es normal, sin embargo en la mayor pueden morir por sobrecarga de hierro (Diferencia con anemias ferropénicas)
Estudio del hierro de la HPN
Única con déficit de hierro (Ferritina baja a diferencia de la talasemia mayor)
Diagnóstico de la HPN
Test de Ham
Ausencia de CD55 y CD59 (más fiable)
Alteración del gen PIG-A (CrX)
TTO de la HPN
Trasplante (Único curativo)
Transfusiones (Hematíes lavados o congelados)
Anticuerpos monoclonales: Eculizumab y Ravulizumab
En el síndrome hemolítico disminuye…
La haptoglobina
La hemopexina
La HbA1c
Anemia hemolítica congénita más frecuente
Minkowski-Chauffard (Esferocitosis) AD 80%
Tríada de la esferocitosis hereditaria
Ictericia + Esplenomegalia + Cálculos biliares pigmentarios
Síndrome de Gasser
Infecciones por parvovirus B19 con eritroblastos gigantes y reticulocitos disminuidos
Test de fragilidad osmótica en esferocitosis
Aumentado (Aumenta la lisis con menos concentración de sal)
TTo de elección de la esferocitosis
Esplenectomía (NO en niños <4 años por riesgo de sepsis posterior) +
Ácido fólico (aumento de su consumo)
Que alteración de la membrana eritrocitaria se hereda de forma AR
Abetalipoproteinemia
Es común en áreas de paludismo endémico
El déficit de glucosa 6-p-dH (ligada al cromosoma X)
Drepanocitosis (AR)
Talasemias (AR)
Mejora con ATP
Déficit de piruvato quinasa
HbA2
a2-d2 (3% de la Hb total)
La drepanocitosis se produce por…
Un cambio de Timidina por Adenina en el codón 6 del gen b, lo que provoca una sustitución de ácido gluTámico por valinA (GLoVAL)
Hematíes falciformes
Se producen por una agregación intracelular de Hb en condiciones de hipoxia, aumenta la adherencia al endotelio vascular –> microtrombos
(supervivencia de 10-15 días)
Protege frente a la falciformación
Hemoglobina F (curva hacia la izquierda) La HbS desplaza la curva hacia la derecha
Confirmación de la drepanocitosis
Electroforesis de la Hb S (No se detecta HbA salvo transfusión previa)
Hidroxiurea
Aumenta la HbF y reduce la hemólisis en drepanocitosis
Realizaremos extrasanguinotransfusión parcial en…
Pre-cirugía Priapismo Post crisis SNC Crisis toraco-abdominales que no responden Úlceras tórpidas en EEII
Hemoglobinopatía H
Delección de 3 genes alfa
Electroforesis de una alfa y beta talasemia
Alfa: Disminución de la HbA2 y HbF
Beta: Aumento de la HbA2 y HbF
(en la mayor no hay HbA en la minor está disminuida)
Sospechar rasgo talasémico si…
Anemia ligera con VCM <70 y extensión en sangre periférica de dianocitos y punteado basófilo
La esplenectomía carece de valor en…
La anemia por anticuerpos fríos (Intravascular IgM)
Hemoglobinuria paroxística a frigore
Déficit de G6PDH
HPN
Anticuerpo de Donath Landsteiner
IgG que se une a los hematíes cuando se incuban a 4ºC y los lisa a 37ºC (Especificidad grupo sanguíneo P) con hemólisis intravascular (Aparece en sífilis)
FAG y acetilcolinesterasa
Bajas en HPN
Principal causa de muerte en HPN
Trombosis (Más frecuente en venas suprahepáticas –> Budd-Chiari)
Clínica HPN
Hemólisis crónica +
Anemia microcítica ferropénica +
Pancitopenia +
Trombosis
