Tema 5. Anemia aplásica Flashcards
Aplasia medular =
Pancitopenia SIN adenopatías SIN esplenomegalias
TTO de la aplasia de células rojas congénita (Anemia de Blackfan-Diamond)
Corticoides
Morfología leucoeritroblástica
Hematíes en forma de lágrima (Dacriocitos) +
Leucocitosis con desviación izquierda + NORMOBLASTOS
(Aparecen en anemia mieloptísica)
Roturas cromosómicas
Fanconi (puede o no tener malformaciones)
AR con alteración de los cromosomas 9 y 20
Estren Dameshek
Aplasia medular familiar SIN malformaciones NI roturas cromosómicas
Virus que pueden producir crisis aplásicas
Parvovirus B12
Hepatitis (leves), VIH y VEB
Hablamos de aplasia intensa cuando…
Reticulocitos corregidos <1%
Granulocitos <500
Plaquetas <20.000
Tras la recuperación de una aplasia medular se presenta más riesgo de desarrollar
Una leucemia aguda
Síndrome mielodisplásico
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Médula de damero
Aumento de grasa en la biopsia de una aplasia medular
A diferencia de la HPN y la LMC (fase crónica) la aplasia medular presenta…
Una FAG aumentada
TTO de la aplasia medular
Niños: TPH alogénico
Adultos:
<40 años: TPH
>40 años o sin donante: Inmuno (GAT y ciclosporina A)
TTO de la aplasia medular resistente al tto
Eltrombopag
Efecto adverso mortal del antimitótico (GAT)
Reacción anafiláctica
Síndrome de TAR
Trombocitopenia con ausencia de radios (AR) por disminución de los megacariocitos
Clínica asociada a la anemia de Fanconi
Agenesia radial-pulgar
Malformaciones cardiacas y renales
Hiperpigmentación de la piel
Retraso ponderoestatural y sexual