Tema 10. Síndromes mieloproliferativos crónicos

Question 1

No presenta mutación del gen JAK2 (V617F)

Answer 1

LMC

Question 2

Eritrocitosis microcítica

Answer 2

Rasgo b-Talasemia
Policitemia vera
Eritrocitosis hipóxica

Question 3

Oncogén BCR-ABL

Answer 3

Codifica las proteínas p210 p190 que proporcionan ventajas de crecimiento debido a su actividad tirosinquinasa

Question 4

Signo más importante en una LMC

Answer 4

Esplenomegalia, suele guardar relación con el número de leucocitos

Question 5

Crisis blásticas de la LMC

Answer 5

Aparecen en un 60% de pacientes, se asemejan a la LAM y pueden producir muertes por infecciones, hemorragias y leucostasis –> PQT + ITK

Question 6

En la PV la trombosis se relaciona…

Answer 6

Con la eritrocitosis pero no con la trombocitosis

Question 7

Anti JAK2

Answer 7

Ruxolitinib, mejora la esplenomegalia el prurito acuógeno y síntomas generales

Question 8

Síndrome de Gainsböck

Answer 8

Poliglobulia con volumen bajo (También se da en la Iª suprarrenal y en la deshidratación)

Question 9

Mutaciones de la metaplasia mieloide

Answer 9

CARL y MPL (también aparecen en la trombocitosis esencial)

Question 10

TTO de elección en metaplasia mieloide

Answer 10

Ruxolitinib

Question 11

Morfología leucoeritroblástica

Answer 11

Metaplasia mieloide (Mayor esplenomegalia) 
Se observa leucocitosis y blastos con hematíes en lágrima (Dacriocitos)

Question 12

TTO de la PV

Answer 12

Sangrías para mantener Hto en 42-44% +/- Hidroxiurea
y AAS a dosis bajas
Si <50 años: IFN a o Anagrelida
En la fase gastada o quemada: Estimulante de MO

Question 13

Fases de la metaplasia mieloide

Answer 13

Mielofibrosis: Aumento de fibroblastos
Metaplasia mieloide: Esplenomegalia masiva
Osteoesclerosis: Aumento DMO con FA elevada