Tema 13. Gammapatías monoclonales Flashcards
Mielo de Bences-Jones
Produce únicamente cadenas ligeras k
No son útiles en el estudio del mieloma múltiple
Ni la sobrecarga férrica ni la gammagrafía ósea
Hiperproteinemia con valores de albúmina normal
Mieloma
A diferencia del mieloma el Waldeström cursa…
Sin lesiones líticas ni hipercalcemia (rara IR)
Con adenopatías y esplenomegalia
Tríada del mieloma
Plasmocitoma medular >10% (CD38 y CD138+)
Componente M>3 g/dl
Lesiones óseas líticas
TTo de la gammapatía monoclonal idiopática
No precisa tto
Enfermedades de cadenas pesadas
Franklin: IgG
Seligman: IgA
Forte: IgM
Vilpo: IgD
Mutaciones del mieloma múltiple
Un 40% presentan N-ras, K-ras o B-raf
Dato clínico más característico del POEMS
Polineuropatía periférica de predominio motor
Mieloma quiescente
No síntomas, tto cuando aparezcan síntomas
Plasmocitoma óseo solitario
Lesión única en columna torácica sin plasmocitosis medular, tto RT
Rouleaux
Hematíes en pilas de monedas–> Mieloma
Son más frecuentes en Waldenström al igual que los fenómenos Coombs+
Principales infecciones en mieloma múltiple
Strep.pneuminiae, S.Aureus y Klebsiella (PAK)
Pielonefritis por E.coli y gram -
Dolor del mieloma
A diferencia del cáncer que duele por la noche en el mieloma se desencadena por los movimientos (principalmente en espalda y costillas)
FAO y FA
FAO (activador de osteoclastos) está aumentado –> OSTEOLISIS –> Hipercalcemia –> IR
FA (Osteoblástica) está normal
Diagnóstico de mieloma
Aspirado de MO y electroforesis sérica y urinaria
Alquilante de elección en IR o trombopenia
Ciclofosfamida (Sino Melfalán)
TTo del mieloma
Alquilante + Corticoides
Si fallan Lenalidomina, Talidomida y Bortezomib
TPH autólogo de consolidación en <70 años
Si recidivas: 2º TPH o Carfilzomib
MYD88
Presente en el 90% de las macroglobulinemias de Waldenström –> TTO con IBRUTINIB
No es siempre necesario tratar
Trombocitosis esencial asintomática LLC estadio A Fases iniciales de la tricoleucemia LNH folicular asintomático Mieloma quiescente Waldeströn Gammapatía monoclonal idiopática
Elevación del VEGF
POEMS
Seligman
Síndrome de malabsorción en jóvenes, tto inicial con tetraciclinas y como linfoma de alto grado en avanzados
Tratamiento de mantenimiento postrasplante de mieloma múltiple
Lenalidomida
TTO del síndrome de hiperviscosidad
Plasmaféresis
