Tema 13. Gammapatías monoclonales

Question 1

Mielo de Bences-Jones

Answer 1

Produce únicamente cadenas ligeras k

Question 2

No son útiles en el estudio del mieloma múltiple

Answer 2

Ni la sobrecarga férrica ni la gammagrafía ósea

Question 3

Hiperproteinemia con valores de albúmina normal

Answer 3

Mieloma

Question 4

A diferencia del mieloma el Waldeström cursa…

Answer 4

Sin lesiones líticas ni hipercalcemia (rara IR)

Con adenopatías y esplenomegalia

Question 5

Tríada del mieloma

Answer 5

Plasmocitoma medular >10% (CD38 y CD138+)
Componente M>3 g/dl
Lesiones óseas líticas

Question 6

TTo de la gammapatía monoclonal idiopática

Answer 6

No precisa tto

Question 7

Enfermedades de cadenas pesadas

Answer 7

Franklin: IgG
Seligman: IgA
Forte: IgM
Vilpo: IgD

Question 8

Mutaciones del mieloma múltiple

Answer 8

Un 40% presentan N-ras, K-ras o B-raf

Question 9

Dato clínico más característico del POEMS

Answer 9

Polineuropatía periférica de predominio motor

Question 10

Mieloma quiescente

Answer 10

No síntomas, tto cuando aparezcan síntomas

Question 11

Plasmocitoma óseo solitario

Answer 11

Lesión única en columna torácica sin plasmocitosis medular, tto RT

Question 12

Rouleaux

Answer 12

Hematíes en pilas de monedas–> Mieloma

Son más frecuentes en Waldenström al igual que los fenómenos Coombs+

Question 13

Principales infecciones en mieloma múltiple

Answer 13

Strep.pneuminiae, S.Aureus y Klebsiella (PAK)

Pielonefritis por E.coli y gram -

Question 14

Dolor del mieloma

Answer 14

A diferencia del cáncer que duele por la noche en el mieloma se desencadena por los movimientos (principalmente en espalda y costillas)

Question 15

FAO y FA

Answer 15

FAO (activador de osteoclastos) está aumentado –> OSTEOLISIS –> Hipercalcemia –> IR
FA (Osteoblástica) está normal

Question 16

Diagnóstico de mieloma

Answer 16

Aspirado de MO y electroforesis sérica y urinaria

Question 17

Alquilante de elección en IR o trombopenia

Answer 17

Ciclofosfamida (Sino Melfalán)

Question 18

TTo del mieloma

Answer 18

Alquilante + Corticoides
Si fallan Lenalidomina, Talidomida y Bortezomib
TPH autólogo de consolidación en <70 años
Si recidivas: 2º TPH o Carfilzomib

Question 19

MYD88

Answer 19

Presente en el 90% de las macroglobulinemias de Waldenström –> TTO con IBRUTINIB

Question 20

No es siempre necesario tratar

Answer 20

Trombocitosis esencial asintomática 
LLC estadio A
Fases iniciales de la tricoleucemia 
LNH folicular asintomático 
Mieloma quiescente 
Waldeströn
Gammapatía monoclonal idiopática

Question 21

Elevación del VEGF

Answer 21

POEMS

Question 22

Seligman

Answer 22

Síndrome de malabsorción en jóvenes, tto inicial con tetraciclinas y como linfoma de alto grado en avanzados

Question 23

Tratamiento de mantenimiento postrasplante de mieloma múltiple

Answer 23

Lenalidomida

Question 24

TTO del síndrome de hiperviscosidad

Answer 24

Plasmaféresis