Tema 12.4. Enfermedad por priones (***) Flashcards
Verdadero o Falso
Las enfermedades por priones son cortas y con periodos de incubacion rapidos
FALSO
- Son periodos largos de incubacion
V / F
Los tratamientos para enfermedad por priones son altamente efectivos, lo que disminuye la mortalidad en general
Falso
- No hay tratamiento eficaz y por lo tanto es altamente mortal
V / f
Las PsPC son proteinas dañinas para el cuerpo y estan presentes en los priones
Falso
- Las PsPC son del cuerpo y son normales
Cuales son las proteinas presenentes en los priones?
PrPSc
V / F
Una proteina prionica anormal (PrPSc), tiene una helice beta extra
Verdadero
V / F
La PrPSc es neurotoxica
VERDADERO
Cuales son las enfermedades por priones conocidas que atacan al humano?
Kuru
Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Variante de CJD
Sindrome de Gerstmann Straussler (GSS)
Insomnio familiar fatal
Prionopatia sensible a proteasas
Explica la neuropatologia de las enfermedades por priones
Acumulacion de proteina prionica resistente a proteasa
Perdida neuronal y proliferacion de celulas gliales
v / F
La Scrapie, tembladera, es un tipo tratamiento efectivo para enfermedad prionica
Falso
- Es la proteina prionica anormal (PrPSc)
De donde proviene la primera molecula de PrPSc?
Ideopatica
- Se supone que exogena
Cual es la enfermedad prionica más comun?
Creutzfeldt-Jakob
- Tipo esporadica
V / f
La vCJD (variante de creutzfeldt-jakob) es por consumo de carne contaminada
VERDADERO
A que edad es comun la enfermedad de creutzfeldt-jakob?
62 años
Cuales son los sintomas de creutzfeldt-jakob esporadico?
Deterioro cognitivo
Sintomas frontales
Sindrome piramidal
Signos extrapiramidales
Manifestaciones cerebelosas
Que estudios se solicitan para creutzfeldt-jakob?
IRM
EEG
LCR
Que tipo de ondas observaremos en el EGG en creutzfeldt-jakob?
ondas bi o trifasicas
Que se tiene que medir en LCR para creutzfeldt-jakob?
Conversion de proteina prionica (PrPsc)
Cuales son los criterios para creutzfeldt-jakob segun la CDC?
1.- Trastorno neuropsiquiatrico
2.Demencia progresiva con: Mioclonia, alteraciones visuales, mutismo, disminucion piramidal
3. EGG atipico
4. LCR con proteina 14-3-3
5. MRI alterado
V / F
La enfermedad de creutzfeldt-jakob tiene un tratamiento con alta espectativa de supervivencia
FALSO
- NO hay tratamiento :(
Da algunas caracteristicas del sindrome gerstmann-sträussler-scheinker (genetico, epidemiologia, sintomas)
Autosomica dominante
Edad de 45 años de presentacion
Degeneracion cerebelosa, parkinson, demencia
Da caracteristicas del insomnio familiar fatal (genetica, sintomas, diagnostico)
- Autosomico dominante
- Insmonio progresivo, perdida ciclo circadiano, demencia, mioclono, ataxia, disautonomias
- PRNP prueba diagnostica genetica
Cual es la principal caracteristica del Kuru?
Transmitida por canibalismo
Cuales son las caracteristicas de la prionopatia variable sensible a proteasas?
Enfermedad por priones atipica
Cambios cognitivos, y demencia
Cuales son las dos enfermedad por priones que tienen la menor esperanza de vida?
Prionopatia sensible a proteasas
Kuru
- Esperanza de maximo 2 años
