TBG-Posttranslasyonel Modifikasyonlar Ve Protein Bozukluğuna Bağlı Hasarlar

Question 1

Stephen Hawking in hastalığı

Answer 1

Amyotrofik lateral skleroz (ALS)

Question 2

Temel amacı, tüm insan genomunun dizisini ve bütün genlerini belirleyerek bir başvuru kaynağı oluşturmak olan proje

Answer 2

İnsan genomu projesi

Question 3

Bilgi shot

Answer 3

Aynı gen alternatif mRNA kesilmeleriyle kimyasal değişikliklere bağlı olarak farklı proteinleri kodlayabilir

Question 4

1000 genom projesi sayesinde anlaşılan protein sentez ve işlevlerinin incelenerek hücre içindeki süreçlerinin aydınlatılmasını sağlayan hilim dalı

Answer 4

Proteomiks

Question 5

Kovalent başı hangi gruplar arasında peptit bağında

Answer 5

Amino ve karboksil

Question 6

Kaç tane aa ile polipeptid zincir oluşmuş olur

Answer 6

10 veya daha fazla

Question 7

İnsülin hormonunun aa dizilimini çıkaran kişi

Answer 7

Frederick Sanger

Question 8

Proteinin sekonder yapısı

Answer 8

Alfa heliks ve beta kırmalı

Question 9

Proteinlerde yan zincilerin etkileşimi somucu

Answer 9

Tersiyer yapı oluşur

Question 10

birden fazla polipeptid zinciri bulunduran yapı

Answer 10

Kuarterner yapı

Question 11

Bilgi shot

Answer 11

Proteinler sentezlenirken katlanmaya başlar

Question 12

Yeni oluşmuş bir polipeptidin katlanmasına yardımcı olur

Answer 12

Şaperonlar

Question 13

Denatüre olmuş proteinlerin yeniden katlanmasını sağlarlae

Answer 13

Şaperonlaf

Question 14

Yanlış katlanmış proteinin geri dönüştürülüp doğru bir şekilde katlanmasını sağlar

Answer 14

Şaperonlar

Question 15

Proteinlerin diğer proteinler ile kümelenmesi

Answer 15

Agretat

Question 16

Agretatı önlerler

Answer 16

Şaperonlar

Question 17

hsp70 şaperonu

Answer 17

Normal olarak katlanmayı sağlar

Question 18

Şaperonlar nelerde bulunur

Answer 18

Ökaryotlarda da prokaryotlarda da bulunur

Question 19

hsp60

Answer 19

Hatalı katlanan proteinleri onarır

Question 20

HSP70 ve HSP60 aile üyeleri

Answer 20

Proteinleri açarak mitokondri ve ER ye taşır ve tekrar katlanmalarına veya oligomerik kompleksler oluştumalarına katkı sağlar

Question 21

Bilgi shot

Answer 21

Mitokondrinin kendine özgü hsp70 ve 60 proteinleri bulunur

Question 22

ER deki kendine özgü hsp70

Answer 22

BIP

Question 23

Protein katlanmasını katalize edem enzimler

Answer 23

• Protein disülfit izomeraz

- peptidik prolil izomeraz

Question 24

Protein disğlfit izomeraz görevi

Answer 24

Disülfit bağlarının oluşumunu katalize eder

Question 25

Peptidil prolil izomeraz

Answer 25

Prolin içeren peptid bağlarının sis-trans konformasyonları arasındaki dönüşümü katalize eder

Question 26

Protein modifikasyonlarından glikozillenme

Answer 26

N’e bağlı-aspargin yan grubundaki nitrojen atomuna | O’ya bağlı treonin /serin yan grubundaki oksijen atomuna

Question 27

Bilgi shot

Answer 27

Proteinler özellikle plazma zarında yer alan proteinler ile salgı proteinleri ER ve golgide modifiye olurlar

Question 28

Ras proteini nerdedir

Answer 28

Hücre membranının sitozolik kısmında

Question 29

Lipid eklenmesinde

Answer 29

Bazı glikolipidler proteinlerin C-ucuna bağlanarak bu proteinlerin membran dış yüzüne yerleşmesini sağlar

Question 30

Tirozin kinaz reseptörün fosforillenmesi

Answer 30

GRB2 SOS raf ras MEK ve MAP kinas tirozin kinas reseptörünğn işlev görmesinde rol oynarlar

Question 31

Protein katlanma hastalıkları

Answer 31

Alzheimer Kistik fibrosis Deli dana hastalığı Amfizen

Question 32

Alzheimer hastalığına neden olan kümelenen protein

Answer 32

Amiloid-B

Question 33

Parkinson hastalığına neden olan kümelenen protein

Answer 33

Alfa-sinükleinin

Question 34

CFTR geninin tanımlaması

Answer 34

Kistik fibröz transmembran iletim düzenleyicisi

Question 35

CFTR geninde kaç farklı mutasyondan söz edilmektedir

Answer 35

1000

Question 36

Kistik fibrözise neden olan şey

Answer 36

CFTR geninde mutasyon

Question 37

CFTr proteini görevi

Answer 37

Epitel hücrelerin apikal yüzeyinde fosforilasyon ile düzenlenen klor iyon kanalı oluşturmaktadır.

Question 38

Çok geçişli TRANSMEMBRAN proteini

Answer 38

CFTR

Question 39

CFTR geni erkeklerde

Answer 39

Bazen kısırlığa bile neden olabilir

Question 40

CFTR mutasyonu

Answer 40

Mukus tabakasının toğun bir hal almasına neden olur

Question 41

Tau proteinlerinin önemi

Answer 41

Mikrotübüllerin akson boyunca düzgün sıralar oluşturmasını ve stabilizasyonu sağlar

Question 42

Amiloid fibriller nasıl oluşur

Answer 42

Normalde alfa-sekretaz yerine beta-sekretaz kullanılır ve yanlış kesim sonucu birikim olur

Question 43

Bilgi shot

Answer 43

Amiloif fibriller tau proteinlerinin de yumaklar oluşturmasına neden olur

Question 44

Prion

Answer 44

Nöronlarda sentezlenen normal bir protein

Question 45

Prion nerde bulunur

Answer 45

Erişkin hayvanların beyinlerinde

Question 46

Prion nasıl hastalık özelliği katar

Answer 46

Beta pili yapısının infeksiyöz karakter kazandığı ve birikmesiyle nöron ölümşne neden olduğu söylenir

Question 47

Prion normal koşullar altında nasıl yaşıda

Answer 47

Alfa heliks

Question 48

Normal prionun sembolü

Answer 48

PrPc (c üs olarak)

Question 49

Hastalıklı prion sembolü

Answer 49

PrP Sc (sc üs olarak

Question 50

PrP Sc nasıl replike olur

Answer 50

Nükleik aside gerek duymadan replike olabilir

Question 51

Prion hastalığı nasıl yayılır

Answer 51

Protein topağı içeren bir organizmaya ait dokuyu bir hayvan yerse o da bu hastalığa maruz kalır