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Hematología > T2 Aplasia de médula ósea > Flashcards

T2 Aplasia de médula ósea Flashcards

1
Q

Cuándo sospechar de aplasia?

A

Pancitopenia y disminución de reticulocitos en sangre periférica sin esplenomegalia
En ausencia de tumor, fibrosis.

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Q

Si hay aplasia y esplenomegalia, que Dx descarta y cuales orienta?

A 
Descarta aplasia idiopática
Pensar en:
- Hepatopatía grave
- Tricoleucemia
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide
-Policitemia vera en fase gastada
- Kla-azar
- Enfermedad de Gaucher
- Síndrome de Banti
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3
Q

Cuáles son las aplasias congénitas?

A

Anemia de Fanconi
Disqueratosis congénita
Aplasia selectiva congénita:
- Aplasia selectiva o aplasia pura de células rojas
- Agranulocitosis congénita o aplasia pura de células blancas
- Aplasia pura de los megacariocitos

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4
Q

Cuáles son las aplasias adquiridas?

A 
Aplasias adquiridas primarias
Aplasias adquiridas secundarias a:
- Fármacos
- Tóxicos
- Radiaciones ionizantes
- Virus
- Autoinmunes
- Gestación
- Timoma
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
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5
Q

Edad de aparición de la A de Fanconi?

A

5 - 10 años

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6
Q

Etiología de A. de Fanconi y tipo de herencia?

A

Mutación de los genes de las vías de reparación del ADN

Herencia autosómica recesiva

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7
Q

A qué predispone la A. de Fanconi?

A
  • Sensibilidad incrementada a fármacos alquilantes
  • Leucemia aguda mieloide
  • Desarrollo de tumores sólidos
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8
Q

Malformaciones asociadas a A. de Fanconi?

A
  • Fundamentalmente cutáneas (manchas café con leche)
  • Óseas (hipoplasia del pulgar y malformación del radio). Menos frecuentes:
  • Renales, oculares, microcefalia, sordera y retraso mental.
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9
Q

Dx y tto de A.de Fanconi?

A
  • Rupturas cromosómicas en linfocitos de sangre periférica expuestos a diepoxibutano o mitomicina C
  • Tto: trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.
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10
Q

Cómo es la transmisión de las disqueratosis congénita?

A

Transmisión ligada al cromosoma X

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11
Q

Cómo se presenta la disqueratosis congénita?

A

Alteraciones cutáneas asociadas (uñas distróficas, hipopigmentación) y leucoplaquia lingual.

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12
Q

Patogenia de disqueratosis congénita?

A

Telomeropatía y ribosomopatía causante de apoptosis celular y sustitución grasa o fibrótica en MO, pulmón e hígado

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13
Q

La disqueratosis congénita aumenta el riesgo de qué procesos neoplásicos?

A

Leucemia aguda mieloide

Neoplasias sólidas

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14
Q

Tratamiento de la disqueratosis congénita?

A

Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.

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15
Q

En qué consiste la aplasia selectiva congénita y tipos?

A

Afecta a una sola serie hematopoyética
• Aplasia selectiva o aplasia pura de células rojas.
• Agranulocitosis congénitas o aplasias puras de serie blanca:
- Síndrome de Schwachman.
- Síndrome de Kostmann.
• Aplasia pura de los megacariocitos.

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16
Q

En qué consiste la aplasia pura de células rojas o Sd de Diamond-Blackfan?

A

Casi ausencia de reticulocitos en sangre periférica.

Por mutacion de genes de proteínas ribosómicas

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17
Q

Tratamiento de aplasia selectiva o aplasia pura de células rojas?

A

Esteriodes y transfusiones

Si no hay respuesta = trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.

18
Q

Cuáles son las aplasias más frecuentes?

A

Aplasias adquiridas primarias (70%)

19
Q

Edad de aparición de aplasias adquiridas primaria?

A

Adultos jóvenes, segundo pico a partir 60a

20
Q

Qué variante de timoma se asocia a aplasia adquirida secundaria?

A

Tumor fusocelular

21
Q

Hipótesis que explican la aplasia medular?

A

• Defecto intrínseco de las células germinales de MO
• Defecto del microambiente de la MO (tejido
vascular y conjuntivo de soporte).
• Anomalías en la regulación inmunológica de la
hematopoyesis.

22
Q

Hipótesis que explican la aplasia medular adquirida?

A

Expansión oligoclonal de células T citotóxicas que secretan IF-γ y FNT-a y causan muerte de células hematopoyéticas por apoptosis.

23
Q

Manifestaciones clínicas de aplasia de MO?

A
  • Síndrome anémico
  • Infecciones de repetición por neutropenia
  • Fenómenos hemorrágicos por la trombopenia.
24
Q

Cuáles son los criterios de gravedad de anemia aplásica moderada?

A
  • Hipocelularidad de MO < 30%
  • Ausencia de pancitopenia grave.
  • Disminución de al menos dos de las tres series por debajo de lo normal.
25
Q

Cuáles son los criterios de gravedad de anemia aplásica grave?

A

• Hipocelularidad de MO < 25% de la celularidad total.
• Además, dos de los siguientes parámetros:
- Neutrófilos < 500/mm3.
- Trombopenia < 20.000/mm3.
- Disminución de reticulocitos < 1% (corregidos por el Hto).

26
Q

Cuáles son los criterios de gravedad de anemia aplásica muy grave?

A
  • Si se cumplen los criterios para anemia aplásica grave

* Disminución de neutrófilos < 200/mm3.

27
Q

Cuál es el tratamiento de primera línea en pacientes < 40a con formas graves o muy graves?

A

Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar
Cura en el 80% de casos

28
Q

Tratamiento de primera línea para > 40a?

A

Globulina antilinfocitaria o antitimocítica, con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor

29
Q

Tratamiento de segunda línea en > 40a con formas refractarias a terapia inmunosupresora?

A

Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar

30
Q

Tratamiento en eritroblastopenia congénita?

A

Esteroides en dosis altas

31
Q

Tratamiento en parvovirus B-19?

A

Gammaglobulina intravenosa

32
Q

Otros tratamiento alternativos de aplasia medular?

A
  • Transfusiones (como tratamiento sustitutivo en todos los casos).
  • Eltrombopag (factores de crecimiento hematopoyético).
33
Q

Causas más frecuentes de aplasia medular?

A

Desconocida o idiopática

34
Q

Cuál es el tto de primera línea en pacientes < 40a con comorbilidades en tto?

A

Tto inmunosupresor con globulina anti-timocítica y ciclosporina

35
Q

El trasplante de MO en anemia de Fanconi previene el desarrollo de tumores sólidos?

A

No

36
Q

Caracteristicas dela anemia de Fanconi?

A
  • Insuficiencia medular progresiva
  • Anomalías somáticas constitucionales
  • Hipersensibilidad a agentes que producen entrecruzamientos en las cadenas del ADN
  • Predisposición a desarrollar LMA-SMD y tumores sólidos.
37
Q

Virus que pueden provocar aplasia de médula ósea?

A 
VHC
VHB
CMV
VEB
VHH-6
VIH
Rubrola 
Parvovirus B-19
38
Q

Fcos que pueden provocar aplasia adquirida?

A 
Cloranfenicol
Sulfamidas
Sales de oro
Tiazidas
Antidiabéticos orales
Quinidina
Antitiroideos
QT
39
Q

Timoma se caracteriza por?

A
  • Eritroblastopenia (aplasia selectiva de células rojas) + reticulocitos bajos
  • VCM normal
  • Leucos y plaquetas normales
40
Q

Esplenomegalia con trombopenia y púrpura, pensar en?

A

Werlhof

Hematología (12 decks)

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