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Hematología > Síndromes mielodisplásicos > Flashcards

Síndromes mielodisplásicos Flashcards

1
Q

Características del Sd mielodisplásico?

A

Citopenia
Displasia en una o más líneas germinales
Hematopoyesis ineficaz
Riesgo elevado de desarrollar LMA

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2
Q

Sd mieloide es más frecuente a qué edad y sexo?

A

Varones

Edad avanzada mediana 70a

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3
Q

Etiología de Sd mielodisplásicos primarios?

A

Idiopáticos

Acúmulo de daño genético

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4
Q

Etiología de Sd mielodisplásicos secundario?

A
  • Adquiridos

- Hereditarios

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Q

Cuáles son los factores adquiridos para el Sd mielodisplásico secundario?

A
  • Alquilantes e inhibidores de topoisomerasa II (antraciclinas, mitoxantrona, etopósido)
  • Radiaciones o tóxicos como el benzol.
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6
Q

Cuáles son los factores hereditarios para el Sd mielodisplásico secundario?

A
  • Anemia de Fanconi
  • Disqueratosis congénita
  • Sd de Shwachman-Diamond
  • Sd de Diamond-Blackfan
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7
Q

Efecto secundario de las antraciclinas como adriamcina?

A

Cardiotoxicidad

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8
Q

Cuadro clínico del SMD?

A
  • Indolente y progresivo
  • VCM normal o aumentado
  • Anemia progresiva u otra citopenia
  • Infecciones por leucopenia o hemorragia por trombocitopenia
  • Visceromegalias infrecuentes
  • Hemosiderosis
  • Clínica de leucemia aguda mieloblástica
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9
Q

Cuándo sospechar de SMD?

A

Anemias u otras ciropenias inexplicables

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10
Q

Si hay exceso de hierro en sangre y aumento de la saturación de transferrina pensar en?

A

SMD

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11
Q

Cómo se encuentra en sangre periférica la serie roja?

A
  • Anemia normocítica o macrocítica
  • Reticulocitos disminuidos o al menos no elevados
  • Alteraciones funcionales (enzimáticos: deficiencia de acetilcolinesterasa).
  • En un tercio sólo hay anemia.
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12
Q

Cómo se encuentra en sangre periférica la serie blanca?

A
  • Leucopenia
  • Granulocitos hiposegmentados o anomalía pseudopelger e hipogranulares
  • Déficits enzimáticos: deficiencia de fosfatasa alcalina leucocitaria
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13
Q

Cómo se encuentra en sangre periférica la serie de plaquetas?

A
  • Trombopenia con anomalías morfológicas y funcionales
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14
Q

Cuál es la variante del SMD que se asocia a trombocitosis de buen pronóstico?

A

Deleción parcial del brazo largo del cromosoma 5

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15
Q

Diferencia entre neutrófilos en anemia megaloblástica y SMD?

A

Megaloblástica: neutrófilos hipersegmentados

SMD: hiposegmentados

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16
Q

Qué se puede encontrar en la MO del SMD?

A

• MO normocelular, hipercelular o hipocelular (habitualmente hipercelular)
• Displasia en una o múltiples líneas; típico micromegacariocito
- En (5q) hay megacariocitos hipolobulados.
• En la anemia refractaria sideroblástica: sideroblastos en anillo con la tinción de Perls.
• En el 50% alteraciones citogenéticas: (5q), seguida de trisomía 8,-Y, del(20q) y monosomía 7.

17
Q

Clasificación del SMD?

A
  • SMD con displasia unilineal
  • SMD con displasia multilineal
  • SMD con sideroblastos anillados
  • SMD con exceso de blastos-1 (AREB-1)
  • SMD con exceso de blastos-2 (AREB-2)
  • SMD asociado a del(5q)
  • SMD inclasificable
18
Q

Qué SMD se asocia con presencia de blastos en MO y sangre periférica?

A

Solo

  • SMD con exceso de blastos-1 (AREB-1)
  • SMD con exceso de blastos-2 (AREB-2)
19
Q

Qué patología del SMD se asocia con presencia de bastones de Auer?

A
  • SMD con exceso de blastos-2 (AREB-2)
20
Q

Cuál es el sistema de evaluación del pronóstico en el SDM?

A

El International Prognostic Scoring System (IPSS)

21
Q

Cuáles son las cinco categorías de riesgo en función de la citogenética?

A
  • Muy buen pronóstico. -Y, del(11q).
  • Buen pronóstico. Cariotipo normal, del(5q), del(20q), del(12p).
  • Pronóstico intermedio. Trisomía 8,del(7q).
  • Mal pronóstico. -7, inv3, cariotipo complejo con tres anomalías.
  • Muy mal pronóstico. Cariotipo complejo con más de tres anomalías.
22
Q

Qué mutaciones disminuyen la supervivencia en SMD?

A

TP53
TET2
DNMT3A
EZH2.

23
Q

Cuál es el tratamiento definitivo para SMD y para quiénes está indicado?

A

Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos

Pacientes < 70 años con riesgo intermedio o alto

24
Q

Cuáles son los tratamiento alternativos para SMD?

A
  • Agentes desmetilantes: azacitidina y decitabina
  • Fármacos antiangiogénicos-inmunomoduladores: lenalidomida
  • Transfusiones de hematíes y plaquetas
  • Factores estimulantes de eritropoyesis, de trombopoyesis y de crecimiento de colonias granulomonocitarias
  • Terapia quelante de hierro
  • GAT y ciclosporina en variantes hipoplásicas.
  • Danazol.
25
Q

Cuándo se administra azacitidina y decitabina?

A

Azacitidina: para todos los IPSS
Decitabina: en formas con exceso de blastos o IPSS avanzado

26
Q

Indicación de lenalidomida?

A

En del(5q)

Hematología (12 decks)

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