Anemia hemolítica II Flashcards
Causas de anemia hemolítica adquiridas?
- Hiperesplenismo
- Hemólisis química
- Alteraciones metabólicas
parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis - Trauma eritrocitario
- Anemias inmunohemolíticas: por Ac frios, caliente y por fármacos
Químicos asociados a la hemólisis química?
- Arsénico
- Cobre (también en la enfermedad de Wilson)
- Anfotericina B
- Venenos de arañas, serpientes
- Toxina de clostridios
Qué alteraciones metabólicas está presente en las anemias hemolíticas adquiridas?
Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos.
Sd de Zieve, en hepatopatías alcohólicas.
Formas clínicas de trauma eritrocitario?
• Hemoglobinuria de marcha.
• Patología cardiovascular. Estenosis o insuficiencia aórtica, bypass,
prótesis valvulares.
• Alteración de la microcirculación
Qué lteraciones de la microcirculación están presentes en la anemia hemolítica?
- CID
- Hemangioma cavernoso gigante (síndrome de Kassabach-Merrit)
- Rechazo de injerto renal
- HTA maligna
- Eclampsia
- Vasculitis
- Neoplasias diseminadas
- Sd hemolítico urémico
- PTT
Dónde tiene lugar la hemólisis por Ig y por complemento?
Complemento: intravascular
Ig: Bazo
Prueba para el Dx de anemia inmunohemolítica?
Prueba de Coombs
- Directa (detecta Ig o complemento)
- Indirecta (ac en el plasma)
Qué anemia inmunohemolítica es más frecuente?
Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes, y más frecuentes en mujeres
Qué enfermedades se asocian a anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes?
Infecciones
Leucemia linfática crónica Lupus eritematoso diseminado
Fármaco
Clínica de anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes?
Hemólisis crónica o crisis hemolíticas, ocasionalmente con trombopenia autoinmunitaria asociada (síndrome de Evans).
Tratamiento de anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes?
- Tratamiento de la enfermedad de base asociado a esteroides.
- Si no responde = Esplenectomía
- Tercer paso: Azatioprina o ciclofosfamida
- Transfusiones no son rentables
- Opción terapéutica el rituximab
Patologia de la anemia inmunohemolítica por Ac frios?
Ac se fijan al hematie a Tº baja y ocasiona hemólisis a Tº inferiores a la fisiológica
Cuáles son los cuadros clínicos frecuentes de la anemia inmunohemolítica por Ac fríos?
- Enfermedad de las aglutininas frías
* Hemoglobinuria paroxística a frigore (enfermedad de Dona- th-Landsteiner)
Por qué Ac está mediada la enfermedad de aglutininas frías y a que patologías se asocia?
- IgM
- Infecciones (mononucleosis infecciosa, CMV, Mycoplasma, sífilis, endocarditis)
- Síndromes linfoproliferativos
- Sarcoma de Kaposi.
Contra qué Ag está dirigido la IgM en la enfermedad de aglutininas frías?
Denominados I/i
Clínica de la enfermedad de aglutininas frías?
Hemólisis
Acrocianosis
Tratamiento de la enfermedad de aglutininas frías?
Evitar el frío
Esteroides asociados a rituximab
Clorambucil
Si es imprescindible transfusiones = a Tº fisiológica (37ºC)
Hematíes se pueden lavar para disminuir Ag
Por qué Ac está mediada la Hemoglobinuria paroxística a frigore y a que patologías se asocia?
IgG: activa el complemento
Asociada a la sífilis terciaria y a algunos virus
Tratamiento de hemoglobinuria paroxística a frigore?
Responde a esteroides o ciclofosfamida.
Cuáles son los tres mecanismos de hemólisis por fármacos?
- Unión del fármaco a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno
- Mecanismo del espectador inocente o hemólisis por inmunocomplejos.
- Formación de autoanticuerpos
Características de la unión del fármaco a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno?
- Prototipo: penicilina
- IgG, no activa el complemento, hemolisis en bazo
- Prueba: Coombs directo positivo para IgG
- Tto: retirar penicilina, a veces esteroide
Caracter´sitica del mecanismo del espectador inocente o hemólisis por inmunocomplejos?
- Ac reaccionan con el fármaco unido a proteínas plasmáticas
- Activa complemento que ocasiona hemólisis intravascular
- Prueba: Coombs positivo para complemento
- Tto: suspender fco
Características de la formación de autoanticuerpos?
- Prototipo es la a-metildopa
- Ig que reaccionan contra Ag de la membrana del hematíe, y no contra el fco
Tipo IgG que no activan el complemento - Tto: suspender a-metildopa desaparece hemólisis en 1-3 semanas
Característica de la hemogobinuria paroxistica nocturna?
Células derivadas de la célula madre pluripotencial de la MO son sensibles al complemento.
Qué mutación es asociada a la hemogobinuria paroxistica nocturna?
Mutación del gen PIG-A ligado a X
Patogenia de la hemogobinuria paroxistica nocturna?
Bloqueo en la síntesis de glicosilfosfatidil inositol (GPI) = deficiencia de proteínas CD55 y CD59
Por qué se da la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?
Deficiencia de CD59
Activa el complemento y destruye hematíes, leucocitos y las plaquetas
Nocturna: por la noche hay acidosis que activa el complemento
Clínica de la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?
Hemólisis
Trombosis venosas y arteriales, en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas.
Dx de la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?
Citometría de flujo sanguínea: deficiencia de proteínas CD55 y CD59 en al menos dos líneas hematológicas
Tratamiento de la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?
- Alotrasplante de progenitores hematopoyéticos para formas con fallo medular grave.
- Fármaco de elección: eculizumab, Ac monoclonal anti-C5
- Vacunación anti- meningocócica previa a su uso.
