Anemia hemolítica II

Question 1

Causas de anemia hemolítica adquiridas?

Answer 1

• Hiperesplenismo
• Hemólisis química
• Alteraciones metabólicas
  parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis
• Trauma eritrocitario
• Anemias inmunohemolíticas: por Ac frios, caliente y por fármacos

Question 2

Químicos asociados a la hemólisis química?

Answer 2

• Arsénico
• Cobre (también en la enfermedad de Wilson)
• Anfotericina B
• Venenos de arañas, serpientes
• Toxina de clostridios

Question 3

Qué alteraciones metabólicas está presente en las anemias hemolíticas adquiridas?

Answer 3

Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos.
Sd de Zieve, en hepatopatías alcohólicas.

Question 4

Formas clínicas de trauma eritrocitario?

Answer 4

• Hemoglobinuria de marcha.
• Patología cardiovascular. Estenosis o insuficiencia aórtica, bypass,
prótesis valvulares.
• Alteración de la microcirculación

Question 5

Qué lteraciones de la microcirculación están presentes en la anemia hemolítica?

Answer 5

• CID
• Hemangioma cavernoso gigante (síndrome de Kassabach-Merrit)
• Rechazo de injerto renal
• HTA maligna
• Eclampsia
• Vasculitis
• Neoplasias diseminadas
• Sd hemolítico urémico
• PTT

Question 6

Dónde tiene lugar la hemólisis por Ig y por complemento?

Answer 6

Complemento: intravascular
Ig: Bazo

Question 7

Prueba para el Dx de anemia inmunohemolítica?

Answer 7

Prueba de Coombs

• Directa (detecta Ig o complemento)
• Indirecta (ac en el plasma)

Question 8

Qué anemia inmunohemolítica es más frecuente?

Answer 8

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes, y más frecuentes en mujeres

Question 9

Qué enfermedades se asocian a anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes?

Answer 9

Infecciones
Leucemia linfática crónica Lupus eritematoso diseminado
Fármaco

Question 10

Clínica de anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes?

Answer 10

Hemólisis crónica o crisis hemolíticas, ocasionalmente con trombopenia autoinmunitaria asociada (síndrome de Evans).

Question 11

Tratamiento de anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes?

Answer 11

• Tratamiento de la enfermedad de base asociado a esteroides.
• Si no responde = Esplenectomía
• Tercer paso: Azatioprina o ciclofosfamida
• Transfusiones no son rentables
• Opción terapéutica el rituximab

Question 12

Patologia de la anemia inmunohemolítica por Ac frios?

Answer 12

Ac se fijan al hematie a Tº baja y ocasiona hemólisis a Tº inferiores a la fisiológica

Question 13

Cuáles son los cuadros clínicos frecuentes de la anemia inmunohemolítica por Ac fríos?

Answer 13

• Enfermedad de las aglutininas frías

* Hemoglobinuria paroxística a frigore (enfermedad de Dona- th-Landsteiner)

Question 14

Por qué Ac está mediada la enfermedad de aglutininas frías y a que patologías se asocia?

Answer 14

• IgM
• Infecciones (mononucleosis infecciosa, CMV, Mycoplasma, sífilis, endocarditis)
• Síndromes linfoproliferativos
• Sarcoma de Kaposi.

Question 15

Contra qué Ag está dirigido la IgM en la enfermedad de aglutininas frías?

Answer 15

Denominados I/i

Question 16

Clínica de la enfermedad de aglutininas frías?

Answer 16

Hemólisis

Acrocianosis

Question 17

Tratamiento de la enfermedad de aglutininas frías?

Answer 17

Evitar el frío
Esteroides asociados a rituximab
Clorambucil
Si es imprescindible transfusiones = a Tº fisiológica (37ºC)
Hematíes se pueden lavar para disminuir Ag

Question 18

Por qué Ac está mediada la Hemoglobinuria paroxística a frigore y a que patologías se asocia?

Answer 18

IgG: activa el complemento

Asociada a la sífilis terciaria y a algunos virus

Question 19

Tratamiento de hemoglobinuria paroxística a frigore?

Answer 19

Responde a esteroides o ciclofosfamida.

Question 20

Cuáles son los tres mecanismos de hemólisis por fármacos?

Answer 20

• Unión del fármaco a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno
• Mecanismo del espectador inocente o hemólisis por inmunocomplejos.
• Formación de autoanticuerpos

Question 21

Características de la unión del fármaco a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno?

Answer 21

• Prototipo: penicilina
• IgG, no activa el complemento, hemolisis en bazo
• Prueba: Coombs directo positivo para IgG
• Tto: retirar penicilina, a veces esteroide

Question 22

Caracter´sitica del mecanismo del espectador inocente o hemólisis por inmunocomplejos?

Answer 22

• Ac reaccionan con el fármaco unido a proteínas plasmáticas
• Activa complemento que ocasiona hemólisis intravascular
• Prueba: Coombs positivo para complemento
• Tto: suspender fco

Question 23

Características de la formación de autoanticuerpos?

Answer 23

• Prototipo es la a-metildopa
• Ig que reaccionan contra Ag de la membrana del hematíe, y no contra el fco
  Tipo IgG que no activan el complemento
• Tto: suspender a-metildopa desaparece hemólisis en 1-3 semanas

Question 24

Característica de la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 24

Células derivadas de la célula madre pluripotencial de la MO son sensibles al complemento.

Question 25

Qué mutación es asociada a la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 25

Mutación del gen PIG-A ligado a X

Question 26

Patogenia de la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 26

Bloqueo en la síntesis de glicosilfosfatidil inositol (GPI) = deficiencia de proteínas CD55 y CD59

Question 27

Por qué se da la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 27

Deficiencia de CD59
Activa el complemento y destruye hematíes, leucocitos y las plaquetas
Nocturna: por la noche hay acidosis que activa el complemento

Question 28

Clínica de la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 28

Hemólisis
Trombosis venosas y arteriales, en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas.

Question 29

Dx de la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 29

Citometría de flujo sanguínea: deficiencia de proteínas CD55 y CD59 en al menos dos líneas hematológicas

Question 30

Tratamiento de la hemólisis en la hemogobinuria paroxistica nocturna?

Answer 30

• Alotrasplante de progenitores hematopoyéticos para formas con fallo medular grave.
• Fármaco de elección: eculizumab, Ac monoclonal anti-C5
• Vacunación anti- meningocócica previa a su uso.