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Hematología > Anemias hemolítica > Flashcards

Anemias hemolítica Flashcards

1
Q

Clasificación de anemia hemolitica?

A

Intracorpuscular: hereditarias y la hemoglobinuria paroxística nocturna
Extracorpuscular: adquiridas

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Q

Clasificación según dónde se realiza la hemólisis?

A

Intravascular y Extravascular (bazo)

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3
Q

Cómo es la patogenia del Sd hemolítico?

A
  1. Aumenta LDH y bilirrubina indirecta por destruccióon de hematies
  2. La Hb se une a haptoglobina
  3. Disminuye haptoglobina libre por unión con Hb de la hemolisis, Hb sobrante se filtra en riñón
  4. Se produce hemoglobinuria y hemosiderinuria = hemolisis intravascular grave
  5. Rspuesta medular: incrementa reticulocitos y policromatófilos
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4
Q

Cuál es la triada de la anemia hemolítica?

A

Anemia
Ictericia
Esplenomegalia

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5
Q

Cuáles son las anemias hemolíticas congénitas?

A
  • Defectos de membrana del hematíe.
  • Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.
  • Defectos de la hemoglobina.
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6
Q

Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuentes de europeos, y tipo de herencia?

A

Esferocitosis hereditaria
o enfermedad de Minkowski-Chauffard
Herencia autosómica dominante

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7
Q

Cuál es la patogenia de la esferocitosis?

A
  1. Falla en las proteinas de membrana ankirina, banda 3 y espectrina.
  2. Defecto en fosfolípidos de membrana provocando aumento de permeabilidad
  3. Forma hiperesférica = quedan atrapados y destruidos en el bazo
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8
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria?

A

Anemia, ictericia y esplenomegalia
Crisis hemolíticas por procesos infecciosos
Crisis aplásicas por infección de parvo B-19
Crisis megaloblásticas por déficit de ac fólico
Mielopatia espinal
Miocardiopatía
Úlceras maleolares

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9
Q

Cómo se Dx la esferocitosis?

A 
Elevación de LDH
Bilirrubina indirecta
incremento de reticulocitos
Policromatófilos en sangre periférica
Esferocitos con aumento CHCM
VCM normal o disminuido
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10
Q

Cuál es la prueba clásica para esferocitosis?

A

Prueba de hemólisis osmótica: hematies en medio hipoosmolar = hemolisis

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11
Q

Cuál es el tratamiento de esferocitosis?

A

Esplenectomia, no cura pero disminuye hemólisis, desaparece la anemia.
Esperar hasta 5-6 a.
Vacunas previas: neumococo, meningococo, H. influenzae
Ac. fólico de forma crónica

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12
Q

En qué patologías se debe pensar cuando hay alteración de la espectrina?

A

Eliptocitosis hereditaria
Estomatocitosis hereditaria
Piropoiquilocitosis: hemolisis intensa desde la niñez, respuesta parcial a esplenectomia

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13
Q

Cuáles son las dos formas de la estomacitosis hereditaria?

A
  • Hidrocitosis: exceso de iones y agua por lo que disminuye la HCM.
  • Rh cero: tienen forma de estomatocito y su vida media está acortada.
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14
Q

Qué patología se asocian a enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematie?

A
  • Trastorno de la vía hexosa-monofosfato
  • Trastorno de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof
  • Trastornos del metabolismo de los nucleótidos
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15
Q

Qué patología se asocian a defectos de la hemoglobina?

A
  • Defectos de la síntesis de globina o talasemias
  • Defectos en la formación de la Hb o hemoglobinopatías
  • Defecto mixto
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16
Q

Cuál es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática, y cómo se transmite?

A

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Herencia ligada al cromosoma X

17
Q

Cuál es la patogenia de los trastornos de la vía hexosa-monofosfato?

A

Déficit de G6PD produce escasez de NADPH que, se oxidan hidroxilos y dan metaHb creando cuerpos de Heinz que hemoliza eritrocitos.

18
Q

Clínica y factores productores de crisis hemolíticas?

A

Desde asintomáticos a hemolisis neonatal grave
Factores productores de crisis:
- Acidosis
- Fiebre
- Favismo (ingestión o inhalación del polen de habas, guisantes o alcachofas)
- Primaquina, dapsona, glibenclamida, nitrofurantoína, ácido nalidíxico, sulfamidas, analgésicos o vitamina K.

19
Q

Cómo se Dx una deficiencia de G6PD?

A

Determinación enzimática en hematies no en reticulocitos

20
Q

Cuál es el tratamiento del déficit G6PD?

A

Evitar crisis hemolíticas
Ác fólico
Esplenectomia en hemólisis crónica
No se indica transfusión de GR

21
Q

Cómo se transmite la deficiencia de piruvato cinasa en el trastorno de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof

A

Autosomica recesiva

22
Q

Cuáles son los dos trastornos del metabolismo de los nucleótidos?

A
  • Deficiencia de pirimidina-5’-nucleotidasa.

* Exceso de la enzima eritrocitaria deaminasa de adenosina

23
Q

Proceso patológico de las talsemias?

A

Exceso de globina normal que no se une con la defectuosa precipita y lesiona el hematie = hemolisis

24
Q

Tipo de herencia de las talasemias?

A

Autosómica recesiva

25
Q

Cuáles son las características de la Talasemia major (anemia de Cooley)?

A
  • ↓ Cadenas β: ↓ HbA1 + ↑ HbA2/↑ HbF
  • Hiperplasia de médula ósea, malformaciones óseas
  • ↑ Absorción de hierro: hemosiderosis secundaria
  • Eritropoyesis extramedular: hepatoesplenomegalia, masas paravertebrales
26
Q

Causante fundamental de mal pronóstico y mortalidad en talasemia major?

A

Hemosiderosis produce mal funcionamiento de hígado, glándulas endócrinas y CORAZÓN

27
Q

Si hay hemólisis congénita grave, microcitosis e hipocromía, en qué se debe sospechar?

A

Talasemia major o anemia de Cooley

28
Q

Dx de talasemia major?

A

Electroforesis de hemoglobina, que objetiva: ↓hemoglobina A1 e ↑ de hemoglobina A2 y hemoglobina F.

29
Q

A qué edad aparecen las alteraciones clínicas en el recien nacido?

A

Hasta los 6-8 meses de vida

30
Q

Tratamiento de talasemia major?

A
  • Trasplante alogénico de médula ósea
  • Soporte transfusional para evitar las malformaciones con quelante de Fe
  • Hidroxiurea, butirato, 5-azacitidina (↑ HbF)
31
Q

Característica de talasemia minor?

A
  • ↓ VCM: diagnóstico diferencial con ferropenia
  • Estudio del hierro normal, asintomática (rasgo talasémico)
  • Alteración del % de Hb: (↑ HbA2 ↓ HbA1)
32
Q

Dx de talasemia minor?

A

Electroforesis un ligero aumento de HbA2

Frotis: células en diana y punteado basófilo eritrocitario

33
Q

Caracterísiticas de α-talasemia?

A
  • Hb de Bart (tetrámeros de cadena γ)
  • HbH (tetrámeros de cadena β)
  • No hay incremento de Hb A2 ni Hb F
34
Q

Características de Hemoglobinopatia S o drepanocitosis?

A
  • Presencia de HbS
  • Células falciformes
  • Crisis vasooclusivas dolorosas
  • Autoesplenectomía (infecciones por microorganismos encapsulados)
  • Infartos renales, cerebros, pulmón, piel (úlceras maleolares) y óseos (sobreinfección por Salmonella)
35
Q

Cuál es la causa más frecuente de muerte en niños con drepanocitosis?

A

Sepsis neumocócica

36
Q

Dx de drepanocitosis?

A

Electroforesis

37
Q

Tratamiento de drepanocitosis?

A
  • Crisis: hidratación y analgesia
  • Hidroxiurea (↑ HbF)
  • Transfusiones periódicas disminuyen crisis y hemólisis
  • Trasplante de precursores hematopoyéticos en casos graves a edades precoces
  • Profilaxis del esplenectomizado

Hematología (12 decks)

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