szpiczak

Question 1

Na czym polega szpiczak ? Z jakich komórek powstaje ?

Answer 1

niekontrolowana proliferacja plazmocytów, wytwarzających LUB NIE monoklonalną Ig lub jej fragmenty(tzw. białko M)

Question 2

Etiologia ?

Answer 2

Nieznana

Question 3

Top 3 nowotworów hematologicznych

Answer 3

1. Przewlekła białaczka limfocytwa
2. Chłoniak rozlany z dużych komórek B
3. Szpiczak plazmocytowy

Question 4

5-letnie przezycie

Answer 4

50-80%

Question 5

Szanse na potencjalne wyleczenie

Answer 5

10-20%

Question 6

Kryteria rozpoznania szpiczaka

Answer 6

klonalne plazmocyty(PC)w szpiku >=10% LUB powtierdzony w biopsji guz plazmocytowy kostny lub pozaszpikowy ORAZ >=1 z kryteriów uskzodzenia narządowego(CRAB) i biomarkerów nowotworu (SLiM)

Question 7

CRAB (4) - kryteria uskzodzenia narządowego zw z MM(myeloma multiplex - szpiczak mnogi)

Answer 7

1. (Calcium)hiperkalcemia - skorygowane [Ca] w suorwicy >0,25 ponad ggn LUB >2,75 mmol/l
2. (Renal Insufficiency) niewydolność nerek - klirens <40ml/min LUB kreatynina >177 umol/l
3. (Anaemia) - [Hb] 2g/dl poniżej ddn LUB <10g/dl
4. Bone lesions - >=1 ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET-TK

Question 8

SLiM - biomarker nowotworu

Answer 8

1. Sixty - odsetek plazmocytów w szpiku >60%
2. Light chains - stosunek gamma/kappa lub kappa/gamma >100 przy stężeniu monoklonalnych FLC >100mg/l
3. MR - >1 jedna zmiana ogniskowa o wymiarze >5mm w MR

Question 9

skala do oceny stopnia zaawansowania (staging) szpiczaka

Answer 9

ISS

Question 10

Co wchodzi z skład skali ISS ?(2) - co jest głównym czynnikiem ?

Answer 10

1. [beta2-mikroglobuliny] w surowicy [mg/l] - GŁÓWNY

2. albumina w surowicy [g/l]

Question 11

Co na tel genetycznym jest charakterystyczne dla szpiczaka ?

Answer 11

chaos genomowy - praktycznie wsyztskie przypadki są CYTOGENETYCZNIE nieprawidłowe

Question 12

Co to jets MGUS i jak to się ma to MM >

Answer 12

MGUS - gammapatia monoklonalna o niezidentyfikowanym znaczeniu; stan ten poprzedza u większości pacjentów wystąpienie MM

Question 13

5 etapów rozwoju MM

Answer 13

1. unieśmiertelnienie komórki B
2. MGUS
3. szpiczak plazmocytowy postać SZPIKOWA
4. szpiczak plazmocytowy postać POZAszpikowa
5. białaczka plazmocytowa

Question 14

skala ECOG - do czego służy ?

Answer 14

jest to skala używana do oceny ogólnej sprawności i jakości życia pacjentów z chorobą nowotworową

Question 15

zmiany cytogenetyczne dużego ryzyka(5)

Answer 15

1. t(4;14)
2. t(14:16)
3. t(14;20)
4. del(17;17p)
5. amplifikacja 1q

Question 16

CR, PR, nCR, MR - co to jest i jako marker czego służy w szpiczaku ?

Answer 16

rodzaje odpowedzi MM na leczenie; korelują z przeżyciem - im lepsza odpowiedź, tym dłuższe przeżycie

Question 17

Kryteria CR(complete response) - remisji całkowitej (4)

Answer 17

1. niestwierdzneie buałak M w surowicy i w moczu techniką immunofiksacji LUB
2. prawidłowy stosunek kappa/lamda w przyadku gdy choroba może być mierzona TYLKO za pomocą sFLC iii
3. ustąpienie WSZYSTICH zmian pozaszpikowych(w tk. miękkich)
4. <=5% plazmocytów w spziku kostnym

Question 18

kryteria CR immunofenotypowej

Answer 18

1. spełnione kryteria CR
2. nieobecność nieprawidłowych fenotypowo komórek plazmocytów w >=1mln analizowanych komórek szpiku metodą 4-kolorowej cytometrii przepływowej

Question 19

kryteria CR molekularnej

Answer 19

1. spełnione kryteria CR

2. ujemny wynik badania PCR z użyciem ASO(allele-specific oligonucleotide) jako sondy

Question 20

Którzy pacjenci nie powinni być leczeni ?

Answer 20

szpiczak bezobjawowy,’tlący się’ (SMM, AMM; s -smouldeing; a - asymptomatic)

Question 21

Smouldering MM -kryteria rozpoznania(2)

Answer 21

1. białko monoklonalne w surowicy >=30g/l lub w moczu >500mg/24h i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10-60%
2. bez kryteriów definiujących MM i bez amyloidozy łańcuchów lekkich
   OBA MUSZĄ BYC SPEŁNIONE

Question 22

Dlaczego chorych z SMM się nie leczy ?

Answer 22

Brak korzyści z zastosowania leczenia

Question 23

Kto jest kwalifikowany do transplantacji ?

Answer 23

młode osoby

Question 24

Mediana wieku osób chorujących

Answer 24

70 lat

Question 25

Jaka jest rola terapii konsolidującej ?

Answer 25

Głębsza odpowiedź uzyskiwania przez stosowanie leczenie przez ograniczony czas

Question 26

Jaka jest rola terapii podtrzymującej ?

Answer 26

utrzymuje uzyskaną odpowiedź poprzez stosowanie leczenia przez dłuższy czas

Question 27

Lek stosowany w podtrzymaniu ?

Answer 27

Lenalidomid

Question 28

U kogo podwójne ASCT ? (2)

Answer 28

1. wysokie ryzyko cytogenetyczne | 2. niepowodzenie całkowitej odpoiwedzi CR po indukcji bortezomibem

Question 29

Standardowe kombinacje leków u pacjentów starszych(3)

Answer 29

1. bortezomib, prednizon, melfalan 2. MPT(melfalan, prednizon, talidomid) 3. Len-Dex