szpiczak Flashcards

1
Q

Na czym polega szpiczak ? Z jakich komórek powstaje ?

A

niekontrolowana proliferacja plazmocytów, wytwarzających LUB NIE monoklonalną Ig lub jej fragmenty(tzw. białko M)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Etiologia ?

A

Nieznana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Top 3 nowotworów hematologicznych

A
  1. Przewlekła białaczka limfocytwa
  2. Chłoniak rozlany z dużych komórek B
  3. Szpiczak plazmocytowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

5-letnie przezycie

A

50-80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Szanse na potencjalne wyleczenie

A

10-20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kryteria rozpoznania szpiczaka

A

klonalne plazmocyty(PC)w szpiku >=10% LUB powtierdzony w biopsji guz plazmocytowy kostny lub pozaszpikowy ORAZ >=1 z kryteriów uskzodzenia narządowego(CRAB) i biomarkerów nowotworu (SLiM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

CRAB (4) - kryteria uskzodzenia narządowego zw z MM(myeloma multiplex - szpiczak mnogi)

A
  1. (Calcium)hiperkalcemia - skorygowane [Ca] w suorwicy >0,25 ponad ggn LUB >2,75 mmol/l
  2. (Renal Insufficiency) niewydolność nerek - klirens <40ml/min LUB kreatynina >177 umol/l
  3. (Anaemia) - [Hb] 2g/dl poniżej ddn LUB <10g/dl
  4. Bone lesions - >=1 ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET-TK
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SLiM - biomarker nowotworu

A
  1. Sixty - odsetek plazmocytów w szpiku >60%
  2. Light chains - stosunek gamma/kappa lub kappa/gamma >100 przy stężeniu monoklonalnych FLC >100mg/l
  3. MR - >1 jedna zmiana ogniskowa o wymiarze >5mm w MR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

skala do oceny stopnia zaawansowania (staging) szpiczaka

A

ISS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co wchodzi z skład skali ISS ?(2) - co jest głównym czynnikiem ?

A
  1. [beta2-mikroglobuliny] w surowicy [mg/l] - GŁÓWNY

2. albumina w surowicy [g/l]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Co na tel genetycznym jest charakterystyczne dla szpiczaka ?

A

chaos genomowy - praktycznie wsyztskie przypadki są CYTOGENETYCZNIE nieprawidłowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co to jets MGUS i jak to się ma to MM >

A

MGUS - gammapatia monoklonalna o niezidentyfikowanym znaczeniu; stan ten poprzedza u większości pacjentów wystąpienie MM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

5 etapów rozwoju MM

A
  1. unieśmiertelnienie komórki B
  2. MGUS
  3. szpiczak plazmocytowy postać SZPIKOWA
  4. szpiczak plazmocytowy postać POZAszpikowa
  5. białaczka plazmocytowa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

skala ECOG - do czego służy ?

A

jest to skala używana do oceny ogólnej sprawności i jakości życia pacjentów z chorobą nowotworową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

zmiany cytogenetyczne dużego ryzyka(5)

A
  1. t(4;14)
  2. t(14:16)
  3. t(14;20)
  4. del(17;17p)
  5. amplifikacja 1q
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

CR, PR, nCR, MR - co to jest i jako marker czego służy w szpiczaku ?

A

rodzaje odpowedzi MM na leczenie; korelują z przeżyciem - im lepsza odpowiedź, tym dłuższe przeżycie

17
Q

Kryteria CR(complete response) - remisji całkowitej (4)

A
  1. niestwierdzneie buałak M w surowicy i w moczu techniką immunofiksacji LUB
  2. prawidłowy stosunek kappa/lamda w przyadku gdy choroba może być mierzona TYLKO za pomocą sFLC iii
  3. ustąpienie WSZYSTICH zmian pozaszpikowych(w tk. miękkich)
  4. <=5% plazmocytów w spziku kostnym
18
Q

kryteria CR immunofenotypowej

A
  1. spełnione kryteria CR
  2. nieobecność nieprawidłowych fenotypowo komórek plazmocytów w >=1mln analizowanych komórek szpiku metodą 4-kolorowej cytometrii przepływowej
19
Q

kryteria CR molekularnej

A
  1. spełnione kryteria CR

2. ujemny wynik badania PCR z użyciem ASO(allele-specific oligonucleotide) jako sondy

20
Q

Którzy pacjenci nie powinni być leczeni ?

A

szpiczak bezobjawowy,’tlący się’ (SMM, AMM; s -smouldeing; a - asymptomatic)

21
Q

Smouldering MM -kryteria rozpoznania(2)

A
  1. białko monoklonalne w surowicy >=30g/l lub w moczu >500mg/24h i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10-60%
  2. bez kryteriów definiujących MM i bez amyloidozy łańcuchów lekkich
    OBA MUSZĄ BYC SPEŁNIONE
22
Q

Dlaczego chorych z SMM się nie leczy ?

A

Brak korzyści z zastosowania leczenia

23
Q

Kto jest kwalifikowany do transplantacji ?

A

młode osoby

24
Q

Mediana wieku osób chorujących

A

70 lat

25
Q

Jaka jest rola terapii konsolidującej ?

A

Głębsza odpowiedź uzyskiwania przez stosowanie leczenie przez ograniczony czas

26
Q

Jaka jest rola terapii podtrzymującej ?

A

utrzymuje uzyskaną odpowiedź poprzez stosowanie leczenia przez dłuższy czas

27
Q

Lek stosowany w podtrzymaniu ?

A

Lenalidomid

28
Q

U kogo podwójne ASCT ? (2)

A
  1. wysokie ryzyko cytogenetyczne

2. niepowodzenie całkowitej odpoiwedzi CR po indukcji bortezomibem

29
Q

Standardowe kombinacje leków u pacjentów starszych(3)

A
  1. bortezomib, prednizon, melfalan
  2. MPT(melfalan, prednizon, talidomid)
  3. Len-Dex