szpiczak Flashcards
Na czym polega szpiczak ? Z jakich komórek powstaje ?
niekontrolowana proliferacja plazmocytów, wytwarzających LUB NIE monoklonalną Ig lub jej fragmenty(tzw. białko M)
Etiologia ?
Nieznana
Top 3 nowotworów hematologicznych
- Przewlekła białaczka limfocytwa
- Chłoniak rozlany z dużych komórek B
- Szpiczak plazmocytowy
5-letnie przezycie
50-80%
Szanse na potencjalne wyleczenie
10-20%
Kryteria rozpoznania szpiczaka
klonalne plazmocyty(PC)w szpiku >=10% LUB powtierdzony w biopsji guz plazmocytowy kostny lub pozaszpikowy ORAZ >=1 z kryteriów uskzodzenia narządowego(CRAB) i biomarkerów nowotworu (SLiM)
CRAB (4) - kryteria uskzodzenia narządowego zw z MM(myeloma multiplex - szpiczak mnogi)
- (Calcium)hiperkalcemia - skorygowane [Ca] w suorwicy >0,25 ponad ggn LUB >2,75 mmol/l
- (Renal Insufficiency) niewydolność nerek - klirens <40ml/min LUB kreatynina >177 umol/l
- (Anaemia) - [Hb] 2g/dl poniżej ddn LUB <10g/dl
- Bone lesions - >=1 ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET-TK
SLiM - biomarker nowotworu
- Sixty - odsetek plazmocytów w szpiku >60%
- Light chains - stosunek gamma/kappa lub kappa/gamma >100 przy stężeniu monoklonalnych FLC >100mg/l
- MR - >1 jedna zmiana ogniskowa o wymiarze >5mm w MR
skala do oceny stopnia zaawansowania (staging) szpiczaka
ISS
Co wchodzi z skład skali ISS ?(2) - co jest głównym czynnikiem ?
- [beta2-mikroglobuliny] w surowicy [mg/l] - GŁÓWNY
2. albumina w surowicy [g/l]
Co na tel genetycznym jest charakterystyczne dla szpiczaka ?
chaos genomowy - praktycznie wsyztskie przypadki są CYTOGENETYCZNIE nieprawidłowe
Co to jets MGUS i jak to się ma to MM >
MGUS - gammapatia monoklonalna o niezidentyfikowanym znaczeniu; stan ten poprzedza u większości pacjentów wystąpienie MM
5 etapów rozwoju MM
- unieśmiertelnienie komórki B
- MGUS
- szpiczak plazmocytowy postać SZPIKOWA
- szpiczak plazmocytowy postać POZAszpikowa
- białaczka plazmocytowa
skala ECOG - do czego służy ?
jest to skala używana do oceny ogólnej sprawności i jakości życia pacjentów z chorobą nowotworową
zmiany cytogenetyczne dużego ryzyka(5)
- t(4;14)
- t(14:16)
- t(14;20)
- del(17;17p)
- amplifikacja 1q