APL - ostra białaczka promielocytowa

Question 1

Jedna z najważniejszych przyczyn niepowodzeń leczenia APL

Answer 1

wczesna śmiertelność, w wyniku ciężkich krwawień śródczaszkowych i płucnych

Question 2

czynniki sprzyjające wystąpieniu poważnych powikłań krwotocznych (4)

Answer 2

1. zaburzenia krzepnięcia
2. podwyższona leu i odsetek komórek blastycznych w krwi obwodowej
3. podwyższony poziom kreatyniny
4. opóźnienie rozpoczęcia leczenie

Question 3

Inne czynniki prognostyczne (poza zw. z krwawieniem) w APL(4)

Answer 3

1. obecność izoformy bcr3 PML-RARalfa
2. ekspresja CD56 i CD2
3. obecność mutacji FLT3
4. wiek

Question 4

Leczenie zaburzęń krzepnięcia w APL(5)

Answer 4

1. leczenie ATRA już w chwili podejrzenia :APL, a nie dopiero od momentu rozpoznania
2. Przetaczanie preparatów płytek w ceu utrzymania PLT >= 30-50tys
3. podawanie krioprecypitatu aby utrzymac fibrynogen >= 100-150mg/dl
4. heparyna/fibrynolityki - nie stosować rutynowo
5. morfo i badania krzepnięcia w modelu DIC 2-3x dziennie

Question 5

złoty standard rozpoznania APL

Answer 5

RT-PCR

Question 6

mechanizm działania leczenia ATRA

Answer 6

zmiana konfiguracji PML-RARalfa - rożne zmiany w tym rozluźnienie chromatyny i umożliwienie transkrypcji -> mudalcja aktywności genów zaangażowanych w proces inicjacji i promocji różnicowania szeregu granulocytów

Question 7

Mechanizm działania leczenie ATO (2)

Answer 7

1. indukcja apoptozy

2. promocja dojrzewania dizeki modyfikacji białek zaangażpwlanych w ten proces

Question 8

APL - indukcja remisji (5)

Answer 8

1. ATRA w chwili podejrzenia
2. intensywne uzupełnianie preparatów krwi
3. ATRA + chema oparta o antracykliny
4. ATO jeśi nie można antracyjlin
5. rozważnie profilaktyki zajęcia CSN u chorych wysokiego ryzyka

Question 9

APL - konsolidacja (2)

Answer 9

1. chem oparta o antracykliny

2. Ara-C lub ATO w leczneiu pacjentów ywoskiego ryyzka

Question 10

Leczenie podtrzymujące APL

Answer 10

ATRA +/- niskodawkowa chemioterapia przez 1-2 latat

Question 11

monitorowanie leczenia APL na poziomie molekularnym

Answer 11

RT-PCR PML-RARalfa z krwi obw co 3-6msc przez 2-3lata

Question 12

Leczenie nawrotu (2)

Answer 12

1. ATO + następowe ASCT(allo jeśli pozytywny wynik RT-PCR)

2. rozważneie profi zajęcia CSN