Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

V -hematologia > mieloproliferacje > Flashcards

mieloproliferacje Flashcards

1
Q

Jakie badania w celu ustalenia stopnia dojrzałości i linii komókowej nowotworu mieloproliferacyjnego, oceny proliferacji oraz progresji ? (3)

A
  1. morfologia krwi/szpiku kostnego
  2. cytochemia
  3. cechy immunofenotypowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nowotwory mieloproliferacyjne(7)

A
  1. CML(przewlekła białaczka szpikowa)
  2. CNL(przewlekła białaczka neutrofilowa)
  3. PV(czerwienica prawdziwa)
  4. ET(nadpłytkowośc samoistna)
  5. PMF(pierwotna mielofibroza)
  6. NOS(przewlekła białaczka eozynofilowa nieskalsyfikowana)
  7. Mastocytoza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Chromosom Philadelphia - jaki neo ?

A

CML(przewlekła białaczka szpikowa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Mutacja kinazy JAK w 99% przypadków towarzyszy jakie neo mieloproliferacyjnemu ?

A

PV(czerwienica prawdziwa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Typowe cechy rozmazu czerwienicy prawdziwej ?

A

neutrofilia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Typowe cechy rozmazu CML ?

A

przesunięcie w lewo obrazu odsetkowego granulocytów, bazofilia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Typowe cechy rozmazu ET (nadpłytkowości samoistnej) ?

A

płytki olbrzymie, fragmenty megakariocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

CML - objawy kliniczne (5)

A
  1. łatwe męczenie się
  2. ogólne złe samopoczucie
  3. namierne pocenie się
  4. utrata masy ciała
  5. hepatosplenomegalia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

CML - rozpoznanie (2)

A
  1. leukocytoza średnia w chwili rozpoznanai >100tys/mm3

2. przesunięcie w lewo obrazu odsetkowego granulocytów, bazofilia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co ma największy wpływ na rokowanie CML ?

A

faza choroby w chwili rozpoznania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Fazy CML (3)

A
  1. faza przewlekła
  2. faza akceleracji
  3. faza kryzy blastycznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Faza akceleracji CML cechy

A
  1. odsetek blastów we krwi obw lub szpiku 10-20%
  2. odsetek bazofilów we krwi obwodowej 20% i więcej
  3. powiększająca się śledziona lub zwiększajaca się leukocytoza oporna na leczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Faza kryzy blastycznej CML - cechy

A
  1. odsetek blastów we krwi obwodowej lub spziku >20%
  2. pozaszpikowa proliferacja blastów
  3. obecne duże ogniska blastów w trepanobiopsji szpiku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Głęboka odpowiedź molekularna (DMR) w CML (3)

A
  1. MR4.0 - ilość transkryptu BCR-ABL <=0,01%
  2. MR4.5 - ilość transkryptu BCR-ABL <=0,0032%
  3. MR5.0 - ilość transkryptu BCR-ABL = 0,001%

MRx.x - głębokość odpowiedzi molekularnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Terapia celowana CML - mechanizm działania

A

inhibitory kinaz tyroynowych (-tinib) - blokowanie konkurencyjne miejsca wiązania ATP w cząsteczce kinazy bcr-abl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Mechanizm odporności na leczenie CML inhibitorami kinaz tyr. ?

A

Mutacje punktowe KD ABL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jak wygląda 1,2 i 3 linia leczenia CML ?

A
    • tinib(imatynib pref. )
    • tinib (bosutynib pref)
  3. pozostałe -tinib(ponatynib pref. ) /ASCT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

atypowa CML(aCML) - objawy

A

takie jak klasyczne CML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

aCML - rozpoznanie

A
  1. leu obw >300 tys/uL
  2. niedokrwistośc, małopłytkowość
  3. biopsja - obraz podobny jak w CML
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Czy w aCML mamy ch. Philadelphia i gen BCR/ABL ?

A

nie i nei

21
Q

CNL - jaka mutacja ?

A

T618I w genie rceptora CSF3R

22
Q

Co jeśli mamy podejrzenie CNL ale nie potwierdzi się zmian klonalnych w linii neutrofilopoetycznej

A

stawiamy rozpoznanie reaktywnej neutrofilii spowodowanej wydzielaniem cytokin przez plazmocyty

23
Q

PV - rozpoznanie

A 
1.Hb >16,5g/dl M , >16g/dl K
LUB
Ht >49% M, >48% K
LUB
wzrost masy krwinek czerwonych
  1. szpik bogatokomórkowy z cechami trójukładowej proliferacji linii czerwonokrwinkowej granulocytowej i megakariocytów
  2. mutacja o znaczeniu czynnościowym w eksonie 12 genu JAK2
24
Q

PV i jakie czynniki istotne w kalkulacji przeżycia ?

A

wiek >57(>67 - jeszcze gorzej )
WBC >15
zakrzepica żylna w wywiadzie

25
Q

Od czego zależy wprowadzane leczenie w PV ?

A
  1. wieku -pkt odcięcia 60 lat

2. wywiad zakrzepowy

26
Q

Jakie leczenie PV gdy niskie ryzyko zakrzepowe i <60 lat ?

A

ASA, krwioupusty

27
Q

Jakie lecznie PV gdy wysokie ryzyko zakrzepowe i/lub powyżej 60 lat ?

A

krwioupusty, ASA i/lub VKA, leczenia cytoredukujace(HU, IFNalfa)

28
Q

Nadpłytkowość samoistna(ET) - rozpoznanie

A
  1. liczba płytek >450tys
  2. cechy proliferacji linii megakariocytowej z występowaniem znacznej liczby duzeych, dojrzałeych megakariocytów
  3. wykazanie mutacji JAK2, CALR, MPL
29
Q

CO jest istotne w prognozach przeżycia dla ET ?

A
  1. wiek >60
  2. czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego
  3. zdarzenia zakrzepowo-zatorowe w wywiadzie
  4. mutacja JAK2
30
Q

JAkie leczenie ET gdy niskie ryzyko zakrzepowe ?

A

ASA

31
Q

Jakie leczenie ET gdy wysokie ryzyko zakrzepowe ?

A

ASA i/lub VKA

leczenie cytoredukcyjne: HU(hydroksymocznik), IFNalfa

32
Q

MF(samoistne włóknienie szpiku) - objawy

A
  1. niedokrwistośc normocytarna
  2. leukopenia
  3. przeważnie nadpłytkowość
  4. anizocyty i poikilocyty w rozmazie
33
Q

Samoistne Włóknienie szpiku - jakie 2 fazy

A

faza komórkowa - szpik bogatokomórkowy

faza włóknienia i sklerotyzacji - pogrubienie i przebudowa beleczek kostnych

34
Q

PMF(pierwotne włóknienie szpiku) - co charakterystyczne

A

proliferacja i atypia megakariocytów , najpierw bez a potem w obecności włokien retikulinowych i kolagenowych podścieliska

35
Q

MF(samoistne włóknienie szpiku) - objawy

A
  1. zw z niedokrwistością
  2. zw z powiększeniem śledizony - ból dyskomfort, uczucie pełności
  3. zw. z powiększeniem wątroby - ból i dyskomfort
  4. świąd skóry
  5. wzmożona potliwość zwłaszcza w nocy
  6. gorączki i stany podgorączkowe
  7. zwiększone ryzyko infecji
  8. krwawienia i łatwe siniaczenie się
  9. bóle kostne
36
Q

leczneie MF

A

inhibitory JAK

37
Q

Z czym powiązana jest obecnośc mutacji w eksonie genu 9 CALR ? (2)

A
  1. zmniejszone ryzyko wyst. powikłań zakrzepowych u pacjentów z ET
  2. wydłużenie całkowitego czasu przeżycia PMF
38
Q

Mastocytoza układowa - jaka mutacja obecna u 90% chorych ?

A

mutacja D816V genu KIT

39
Q

Mastocytoza układowa - cechy charakterystyczne

A
  1. zwiększone stężenie tryptazy we krwi (wskaźnik aktywności mastocytów)
  2. pancytopenia umiarkowana,
  3. duża ekspresja CD25+ - obecność fenotypowo nieprawidłowych komórek tucznych
40
Q

Stopnie remisji CML(4)

A
  1. pełna remisja hematologiczna - normalizacja morfologii i rozmazu
  2. duża odpowiedź cytogenetyczna - chr. Ph nieobecny lub w <35% metafaz
  3. remisja molekularna - brak transkryptu BCR-ABL
  4. wyleczenie
41
Q

Czym mierzymy skuteczność terapii= stopień remisji ?(2)

A
  1. badania cytogenetyczne(diagnostyczne - po 3-6msc - po 12 msc)
  2. obraz kliniczny
42
Q

Jak wykrywać chromosom Philadelphia ?(3)

A
  1. FISH
  2. kariotyp
  3. RT-PCR
43
Q

Czerwienica prawdziwa - fazy (2)

A
  1. proliferacji

2. metaplazji i włóknienia

44
Q

PV - faza proliferacji - cechy(4)

A
  1. eytrocytoza
  2. neutrofilia
  3. nadpłytkowość
  4. splenomegalia
45
Q

PV - faza włóknienia - cechy (3)

A
  1. włóknienie szpiku
  2. ciężka niedokrwistość
  3. znaczna splenomegalia
46
Q

PV - objaw(10)

A
  1. zaczerwienienie skóry i błon śluozwych
  2. bóle i zawroty głowy
  3. szum w uszach
  4. zaburzenia widzenia
  5. duszność
  6. świąd skóry
  7. skaza krwotoczna
  8. zakrzepowe zapalenie żył
  9. hepatosplenomegalia
  10. NT
47
Q

Po co krwioupusty w PV ? Kiedy najskuteczniejsze

A

zmniejszenie lepkości krwi -> zmniejszenie ryzyka zakrzepów i zatorów; najskuteczniejsze w połączeniu z HU

48
Q

Czym różni się w obrazie morfologii PV od poliglobulii ?

A

W poliglobulii leu i plt są N, [Fe] i [wit. B12] też w normie, stężenie kwasu moczowego w normie, brak hepatosplenomegalii

49
Q

Samoistne zwłóknienie szpiku - jaka jedyna szansa na wyleczenie ?

A

allogeniczna transplantacja szpiku

V -hematologia (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions