Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

V -hematologia > mieloproliferacje > Flashcards

mieloproliferacje Flashcards

1
Q

Jakie badania w celu ustalenia stopnia dojrzałości i linii komókowej nowotworu mieloproliferacyjnego, oceny proliferacji oraz progresji ? (3)

A
  1. morfologia krwi/szpiku kostnego
  2. cytochemia
  3. cechy immunofenotypowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nowotwory mieloproliferacyjne(7)

A
  1. CML(przewlekła białaczka szpikowa)
  2. CNL(przewlekła białaczka neutrofilowa)
  3. PV(czerwienica prawdziwa)
  4. ET(nadpłytkowośc samoistna)
  5. PMF(pierwotna mielofibroza)
  6. NOS(przewlekła białaczka eozynofilowa nieskalsyfikowana)
  7. Mastocytoza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Chromosom Philadelphia - jaki neo ?

A

CML(przewlekła białaczka szpikowa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Mutacja kinazy JAK w 99% przypadków towarzyszy jakie neo mieloproliferacyjnemu ?

A

PV(czerwienica prawdziwa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Typowe cechy rozmazu czerwienicy prawdziwej ?

A

neutrofilia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Typowe cechy rozmazu CML ?

A

przesunięcie w lewo obrazu odsetkowego granulocytów, bazofilia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Typowe cechy rozmazu ET (nadpłytkowości samoistnej) ?

A

płytki olbrzymie, fragmenty megakariocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

CML - objawy kliniczne (5)

A
  1. łatwe męczenie się
  2. ogólne złe samopoczucie
  3. namierne pocenie się
  4. utrata masy ciała
  5. hepatosplenomegalia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

CML - rozpoznanie (2)

A
  1. leukocytoza średnia w chwili rozpoznanai >100tys/mm3

2. przesunięcie w lewo obrazu odsetkowego granulocytów, bazofilia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co ma największy wpływ na rokowanie CML ?

A

faza choroby w chwili rozpoznania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Fazy CML (3)

A
  1. faza przewlekła
  2. faza akceleracji
  3. faza kryzy blastycznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Faza akceleracji CML cechy

A
  1. odsetek blastów we krwi obw lub szpiku 10-20%
  2. odsetek bazofilów we krwi obwodowej 20% i więcej
  3. powiększająca się śledziona lub zwiększajaca się leukocytoza oporna na leczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Faza kryzy blastycznej CML - cechy

A
  1. odsetek blastów we krwi obwodowej lub spziku >20%
  2. pozaszpikowa proliferacja blastów
  3. obecne duże ogniska blastów w trepanobiopsji szpiku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Głęboka odpowiedź molekularna (DMR) w CML (3)

A
  1. MR4.0 - ilość transkryptu BCR-ABL <=0,01%
  2. MR4.5 - ilość transkryptu BCR-ABL <=0,0032%
  3. MR5.0 - ilość transkryptu BCR-ABL = 0,001%

MRx.x - głębokość odpowiedzi molekularnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Terapia celowana CML - mechanizm działania

A

inhibitory kinaz tyroynowych (-tinib) - blokowanie konkurencyjne miejsca wiązania ATP w cząsteczce kinazy bcr-abl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Mechanizm odporności na leczenie CML inhibitorami kinaz tyr. ?

A

Mutacje punktowe KD ABL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jak wygląda 1,2 i 3 linia leczenia CML ?

A
    • tinib(imatynib pref. )
    • tinib (bosutynib pref)
  3. pozostałe -tinib(ponatynib pref. ) /ASCT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

atypowa CML(aCML) - objawy

A

takie jak klasyczne CML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

aCML - rozpoznanie

A
  1. leu obw >300 tys/uL
  2. niedokrwistośc, małopłytkowość
  3. biopsja - obraz podobny jak w CML
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Czy w aCML mamy ch. Philadelphia i gen BCR/ABL ?

21
Q

CNL - jaka mutacja ?

A

T618I w genie rceptora CSF3R

22
Q

Co jeśli mamy podejrzenie CNL ale nie potwierdzi się zmian klonalnych w linii neutrofilopoetycznej

A

stawiamy rozpoznanie reaktywnej neutrofilii spowodowanej wydzielaniem cytokin przez plazmocyty

23
Q

PV - rozpoznanie

A 
1.Hb >16,5g/dl M , >16g/dl K
LUB
Ht >49% M, >48% K
LUB
wzrost masy krwinek czerwonych
  1. szpik bogatokomórkowy z cechami trójukładowej proliferacji linii czerwonokrwinkowej granulocytowej i megakariocytów
  2. mutacja o znaczeniu czynnościowym w eksonie 12 genu JAK2
24
Q

PV i jakie czynniki istotne w kalkulacji przeżycia ?

A

wiek >57(>67 - jeszcze gorzej )
WBC >15
zakrzepica żylna w wywiadzie

25
Od czego zależy wprowadzane leczenie w PV ?
1. wieku -pkt odcięcia 60 lat | 2. wywiad zakrzepowy
26
Jakie leczenie PV gdy niskie ryzyko zakrzepowe i <60 lat ?
ASA, krwioupusty
27
Jakie lecznie PV gdy wysokie ryzyko zakrzepowe i/lub powyżej 60 lat ?
krwioupusty, ASA i/lub VKA, leczenia cytoredukujace(HU, IFNalfa)
28
Nadpłytkowość samoistna(ET) - rozpoznanie
1. liczba płytek >450tys 2. cechy proliferacji linii megakariocytowej z występowaniem znacznej liczby duzeych, dojrzałeych megakariocytów 3. wykazanie mutacji JAK2, CALR, MPL
29
CO jest istotne w prognozach przeżycia dla ET ?
1. wiek >60 2. czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego 3. zdarzenia zakrzepowo-zatorowe w wywiadzie 4. mutacja JAK2
30
JAkie leczenie ET gdy niskie ryzyko zakrzepowe ?
ASA
31
Jakie leczenie ET gdy wysokie ryzyko zakrzepowe ?
ASA i/lub VKA leczenie cytoredukcyjne: HU(hydroksymocznik), IFNalfa
32
MF(samoistne włóknienie szpiku) - objawy
1. niedokrwistośc normocytarna 2. leukopenia 3. przeważnie nadpłytkowość 4. anizocyty i poikilocyty w rozmazie
33
Samoistne Włóknienie szpiku - jakie 2 fazy
faza komórkowa - szpik bogatokomórkowy | faza włóknienia i sklerotyzacji - pogrubienie i przebudowa beleczek kostnych
34
PMF(pierwotne włóknienie szpiku) - co charakterystyczne
proliferacja i atypia megakariocytów , najpierw bez a potem w obecności włokien retikulinowych i kolagenowych podścieliska
35
MF(samoistne włóknienie szpiku) - objawy
1. zw z niedokrwistością 2. zw z powiększeniem śledizony - ból dyskomfort, uczucie pełności 3. zw. z powiększeniem wątroby - ból i dyskomfort 4. świąd skóry 5. wzmożona potliwość zwłaszcza w nocy 6. gorączki i stany podgorączkowe 7. zwiększone ryzyko infecji 8. krwawienia i łatwe siniaczenie się 9. bóle kostne
36
leczneie MF
inhibitory JAK
37
Z czym powiązana jest obecnośc mutacji w eksonie genu 9 CALR ? (2)
1. zmniejszone ryzyko wyst. powikłań zakrzepowych u pacjentów z ET 2. wydłużenie całkowitego czasu przeżycia PMF
38
Mastocytoza układowa - jaka mutacja obecna u 90% chorych ?
mutacja D816V genu KIT
39
Mastocytoza układowa - cechy charakterystyczne
1. zwiększone stężenie tryptazy we krwi (wskaźnik aktywności mastocytów) 2. pancytopenia umiarkowana, 3. duża ekspresja CD25+ - obecność fenotypowo nieprawidłowych komórek tucznych
40
Stopnie remisji CML(4)
1. pełna remisja hematologiczna - normalizacja morfologii i rozmazu 2. duża odpowiedź cytogenetyczna - chr. Ph nieobecny lub w <35% metafaz 3. remisja molekularna - brak transkryptu BCR-ABL 4. wyleczenie
41
Czym mierzymy skuteczność terapii= stopień remisji ?(2)
1. badania cytogenetyczne(diagnostyczne - po 3-6msc - po 12 msc) 2. obraz kliniczny
42
Jak wykrywać chromosom Philadelphia ?(3)
1. FISH 2. kariotyp 3. RT-PCR
43
Czerwienica prawdziwa - fazy (2)
1. proliferacji | 2. metaplazji i włóknienia
44
PV - faza proliferacji - cechy(4)
1. eytrocytoza 2. neutrofilia 3. nadpłytkowość 4. splenomegalia
45
PV - faza włóknienia - cechy (3)
1. włóknienie szpiku 2. ciężka niedokrwistość 3. znaczna splenomegalia
46
PV - objaw(10)
1. zaczerwienienie skóry i błon śluozwych 2. bóle i zawroty głowy 3. szum w uszach 4. zaburzenia widzenia 5. duszność 6. świąd skóry 7. skaza krwotoczna 8. zakrzepowe zapalenie żył 9. hepatosplenomegalia 10. NT
47
Po co krwioupusty w PV ? Kiedy najskuteczniejsze
zmniejszenie lepkości krwi -> zmniejszenie ryzyka zakrzepów i zatorów; najskuteczniejsze w połączeniu z HU
48
Czym różni się w obrazie morfologii PV od poliglobulii ?
W poliglobulii leu i plt są N, [Fe] i [wit. B12] też w normie, stężenie kwasu moczowego w normie, brak hepatosplenomegalii
49
Samoistne zwłóknienie szpiku - jaka jedyna szansa na wyleczenie ?
allogeniczna transplantacja szpiku

V -hematologia (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions