Systemiske vaskulitter Flashcards
Vaskulitt er inflammasjon og skade på blodårene.
Hvordan er inndelingen av vaskulitt?
- Store kar: Aorta med sidegrener
- Mellomstore kar: De fleste kar som forsyner organer
- Små kar: Kapillærer, spesielt i hud
Hvis man får inflammasjon i karveggen vil man få mindre lumen og dermed dårligere flow bortenfor det affiserte området, og en relativ iskemi i det som ligger bortenfor det affiserte karet. Karet kan så bli helt tett, man kan få tromber eller karveggen kan gi etter = aneurisme pga. skade på karet.
Huden er blant organene som oftest affiseres av en vaskulitt, og spesielt sekundære vaskulitter kan manifestere seg på denne måten.
- Småkarsvaskulitt: Petekkier (evt. purpura), bullae, hemoragiske bullae, sparsom
fokal nekrose.
- Vaskulitt i mellomstore kar: Noduli, utstanset ulcus, nekrose, urticaria, livedo racemosa1.
- Storkarsvaskulitt: Større nekrotiske områder.
Hvilke symptomer kan gi mistanke om systemisk vaskulitt?
Bare symptomer, ikke CRP etc. 6 symptomer (kan minne om malignitet)
uttalt sykdomsfølelse
asteni (svak/mangel på kraft)
trøtthet
lavgradig feber
vekttap
nattesvette
Kan se utslett, nekrose på huden
Er det infeksjon eller malignitet?
Ofte mistolkes som en infeksjon som stadig blusser opp og ikke svarer på AB
Hvordan vil blodprøver ofte se ut ved en systemisk vaskulitt?
Hva er den beste måten å stille diagnosen?
Høy CRP og SR
ANCA økt ved ANCA-vaskulitt
Biopsi, men ikke alltid praktisk mulig (vil ikke ta biopsi av aorta f.eks.)
Urinstix må tas for å fange opp glomerulonefritt
Mistanke om en ANCA-assosiert vaskulitt er det eneste
stedet der måling av ANCA har klinisk verdi. Altså er ANCA en prøve som rekvireres alt for mye, og dersom man ikke mistenker vaskulitt, er prøven verdiløs.
ANCA-assosierte vaskulitter inkluderer tre tilstander:
- Granulomatose med polyangitt – GPA (tidligere Wegeners granulomatose)
- Mikroskopisk polyangitt – MPA
- Eosinofil granulomatose med polyangitt – EGPA (Churg-Strauss’ syndrom)
Hva kan være et klinisk bilde ved GPA?
Medtatt
Feber
Høy CRP og SR (+ ANCA pos selvsagt)
Affeksjon av:
øvre (øre/nese/bihule) og nedre luftveier(lunge/trakea)
nyrer (raskt progredierende glomerulonefritt)
Sykdom i luftveiene kan gi sadelnese eller døvhet
Raskt progredierende glomerulonefritt = RPGN HASTER!
Hos 90% debuterer tilstanden med residiverende, behandlingsresistente symptomer fra øvre og/eller nedre luftveier
Klassisk initialfase er sinusitt, nesesekresjon og neseblødninger
Kan også være otitis media, mastoiditt etc
Hoste, dyspné og hemoptyse ved lungeaffeksjon
Viktig diff.diagnose er anti-GBM-sykdom
Hvis en pas har klinisk bilde på Granulomatose med polyangitt – GPA (tidligere Wegeners granulomatose) hva må man være spesielt obs på?
Nedsatt hørsel pga vaskulitt i mellomøret kan gi permanent hørselstap
Ved en ANCA-vaskulitt som påvirker lungene hva kan skje da?
Lungeblødning
Lungeemboli
Typisk funn på CT/rtg er noduli og kaverner
Høy risiko for infeksjoner som pneumocystis jirovecii
Hvordan behandles ANCA-vaskulitt?
Høye doser steroider
Cyklofosfamid/rituksimab
Ulike immundempende medisiner er aktuelle: azatioprin , rituksimab , metotreksat
IgA-vaskulitt (Henoch-Schönleins purpura) skydes nedslag av immunkomplekser etter en infeksiøs trigger, rammer oftest barn og ungdom.
Hvilke symptomer/funn kan du ha?
Behandling?
Karakterisitisk utslett = petekkier på ekstremiteter, nates og perigenitalt
Magesmerter
Leddsmerter
Nyre - glomerulonefritt
Selvbegrensende - evt. steroider
Ofte forutgått av en luftveisinfeksjon og kan oppstå gradvis eller brått.
Takayasu arteritt
Rammer oftest?
Symptomer/funn?
Yngre kvinner
Medtatt
Feber
Høy CRP og SR
Claudicatiosmerter i overekstremitet
Red.puls i a.radialis
Bilyd over subclavia eller aorta
BT-forskjell på armene > 10mmHg
Eks. kvinne 23 får vondt i venstre arm når hun dusjer, problemer med å vaske håret
Ta CT/MR
Granulomatøs stor-kar arteritt som i første rekker angriper aorta, hovedgrenene av aorta - særlig karotidene og temporalisarterien - og lungearteriene
Kjempecellearteritt (GCA)/temporalis arteritt er den vanligste vaskulitten.
Hvem rammes?
Hvilke symptomer kan du se?
Oftest personer > 50 år
Hodepine
Smerter i tinningen
Nedsatt AT
Feber
Kjevesmerte ved tygging (tyggeclaudicatio)
Økt SR og CRP
Svekket puls over a.temporalis
Tyggeclaudicatio er et klassisk symptom
Hodepinen vedvarer vanligvis gjennom hele dagen, forstyrrer ofte søvnen og responderer utilfredsstillende på smertestillende medisiner
Hvordan diagnostiseres GCA/temporalis arteritt?
Hva er behandlingen?
Biopsi av a.temporalis og UL
Høye doser steroider (prednisolon)
Steroider trappes ned etterhvert, behandling ofte over noen år
Hos alle som får prednisolon , er det viktig å sørge for adekvat osteoporoseprofylakse - Kalsium og Vit-D. Evt. Bisfosfonat
Behandling av GCA/temporalis arteritt haster, hvorfor?
Fordi den kan affisere arterier til n.opticus og man kan derfor få synstap
Derfor ved øyesymptomer: Øhjelp øyelege
Prodromalsymptomer som dobbeltsyn, tåkesyn eller forbigående blindhet
i.v. methylprednisolon 500-1000 mg/dag i 3 dager
Sekundære vaskulitter er komplikasjon til annen sykdom og/eller behandling. Hva forårsake det? (4)
Cancer assosiert vaskulitt
Infeksjonsrelatert vaskulitt
Medikamentutløst vaskulitt
Vaskulitt ved artritt eller systemisk bindevevssykdom
Primære:
ANCA vaskulitter
Storkarsvaskulitter (temporalis artritt, polymyalgia rheumatica)
Takayasys, IgA, Behcets
Polymyalgia rheumatica er en eksklusjonsdiagnose.
Finnes tre obligatoriske kriterier, hvilke
Alder over 50 år
Nylig oppstått smerte og stivhet i begge skuldre
Unormal SR og CRP
Andre symptomer:
Morgenstivhet
Polymyalgia revmatika, hvilke overordnede prinsipper?
A. Mest mulig sikker diagnose - kan det være noe annet?
B. Ta nødvendige prøver før behandling
(SR/CRP, glukose, lever/nyre/ ben/ stoffskifte/muskel, D-vitamin, elfo) og kartlegg ko-morbiditet
C. Vurder om det er behov for henvisning til spesialist (atypisk bilde, dårlig beh.effekt, tilbakefall)
D. Utarbeid en individuell plan for behandling, opplæring og oppfølging med pasienten (ktr. hver 4.-8. uke i 1 år)
Laveste effektive dose prednisolon
Anbefalt startdose 12,5-25mg (OUS 15mg)
Trapp ned til 10mg/dag innen 4-8 uker
Ved oppbluss gå opp til siste effektive dose og reduser på nytt over 4-8 uker
Ved remisjon trapp ned 1,25mg hver 4.uke til seponering
Komorbiditet og risiko for steroidbivirkning: Hypertensjon, diabetes, osteoporose, øye (katarakt/glaukom), magesår, infeksjoner, NSAID
Fysisk aktivitet er også gunstig
