Systemiske bindevevssykdommer Flashcards
Det er 4 +1 klinisk viktige systemiske bindevevssykdommer.
Hvilke antistoff kan man se ved de?
Hva heter de 4+1?
ANA (økt nivå)
- Sjøgrens syndrom
- SLE
- Systemisk sklerose
- Myositt
- MCTD
Viktige differensialdiagnoser som alltid må vurderes er infeksjon og malignitet
Hver av disse sykdommene er assosiert med hver sin undergruppe av ANA.
Sjøgren: anti-SSA
SLE: anti-dsDNA
Systemisk sklerose: anti-topo I
Myositt: anti-Jo-1
MCTD: anti-RNP
Hvilke personer og hva gjør at man fatter mistanke om systemisk bindevevssykdom?
De systemiske bindevevssykdommene har karakteristisk symptomer og organmanifestasjoner som er delvis overlappende
Ofte yngre kvinner (fertil alder)
Slapphet og forhøyet SR
Snikende debut med akutt forverring
Ubehandlet fører de systemiske bindevevssykdommene til en destruktiv betennelse med ødeleggelse av organer
Systemisk lupus erythematosus (SLE) rammer som regel?
SLE er en typisk multiorgansykdom med et svingende forløp, uforutsigbare
oppbluss og manifestasjoner i en rekke organsystemer. Nevn noen symptomer man kan se.
Kvinner i fertil alder
Mulige symptomer:
Fatigue
Sommefuglformet utslett i ansiket, munnsår
Feber, vekttap
Brystsmerter
Nyresykdom
Nevropsykiatri
Tromboembolisk sykdom, hemolytisk anemi, trombocytopeni
Raynauds fenomen
Utslett - ofte utløst av sol. Smertefullt og kløende
Leddsmertene kan være i ett ledd og så et annet = migrerende og i få ledd
Hvordan diagnostiseres SLE?
Poengliste
1) ANA er obligatorisk
også følger man poenglisten videre
anti-dsDNA er positiv
Hvordan behandles SLE?
Induksjonsbehandling for å få sykdommen i remisjon
Vedlikeholdsbehandling
Antimalariamiddel (hydroksyklorokin)
NSAID
Prednisolon
ASA
Azatioprin, metotreksat
Biologiske medikamenter
Sjøgrens syndrom
Rammer oftest?
Hva er det betennelsen går på?
Eldre personer oftest i 50-års alderen, 90% kvinner
Eksokrine kjertler
Hvilke symptomer kan man se ved Sjøgren syndrom?
Tørr munn: sårhet, smertefullt å svelge, hull i tennene, tannkjøttsykdom
Tørre øyne: irritasjon, gjenklistring om morgenen, lyssky, evt. initialt økt tåreflod, stadige infeksjoner, sår i hornhinnen
Andre siccasymptomer: hesthet, tørr hoste, tørr hude, vaginal tørrhet
Leddsmerter, fatigue, myalgier, utslett, lungeaffeksjon og nevropati
Hvordan diagnostiseres og behandles Sjøgrens syndrom?
Poengsystem: Typiske symptomer +
positiv biopsi eller positive antistoffer er de diagnostiske kravene.
Før biopsi vil man ta Schirmer test (tester tåreproduksjon) og ikke alltid man tar biopsi grunnet komplikasjoner?
Symptomatisk behandling (kunstige tårer, kunstig spytt)
Artralgier og myalgier kan behandles med analgetika eller NSAIDs, og kan startes i allmennpraksis
ANA positiv
anti-SSA positiv
Systemisk sklerose angriper hud, indre organer og blodkar og danner fibrose.
Typisk rammer?
Hvilke symptomer kan du se?
Rammer oftest kvinner, 50 år
Allmennsymptomer
Kalde hender og føtter
Nyoppstått Raynaud
Fingersår som ikke gror
Tungpust
- Hud: Stramhet, sår, kalk, telangiektasier, kløe. Hudaffeksjon ved systemisk sklerose kalles for sklerodermi. Ved den begrensede formen rammes bare ansikt og ekstremiteter distalt for knær og albuer, mens ved den diffuse formen kan hele huden affiseres. Sklerodermi kan være invalidiserende.
- Hjerte og lunger: Lungefibrose, pulmonal hypertensjon, hjertefibrose, perikarditt. Dersom pasienten dør av sykdommen, er årsaken ofte lungefibrose og sekundært
cor pulmonale. Over 50% av pasienter rammes av dette, og det finnes ingen effektiv behandling mot dette. - Mage-tarm: Halsbrann, avføringsendring, feilernæring, bakteriell overvekst, fekal inkontinens, erosiv øsofagitt.
- Bevegelsesapparatet: Kontrakturer, myositt/myopati, artritt, osteoporose.
- Annet: Raynauds fenomen, sicca, nyresvikt (spesielt ved diffus form, såkalt sklerodermi-nyrekrise), impotens.
Hvordan diagnostiseres og behandles systemisk sklerose?
Poengliste
Støttende/symptomlindrende behandling
Tilstanden har en alvorlig prognose med en 5-årsoverlevelse på 70%.
Positiv ANA
Positiv anti-topo I
Myositt er en sjelden inflammatorisk sykdom i muskler.
Hvilke symptomer kan du se?
Proksimal symmetrisk muskelsvakhet i
kombinasjon med allmennsymptomer, som utvikles over uker-måneder
Problemer med å reise seg fra en stol eller løfte ting ut av høye skap
Høy feber
Økt SR, CK og CRP
Slapphet, tretthet
Hudutslett (dermatomyositt)
Økende tungpust
Skuldre/hofte affisert
Hvordan diagnostiserer man myositt?
Hva er behandlingen?
Deles inn i polymyositt og dermatomyositt
Polymyositt:
1. Proksimal symmetrisk muskelsvakhet
2. Økt CK
3. Typisk betennelse på muskelbiopsi
4. Typiske funn på MR eller EMG.
Dermatomyositt
1-4 og typisk hudaffeksjon
Behandles med steroider og evt. immunmodullerende medikamenter (metotreksat/azatioprin)
Utsatt for cancer
Pos ANA
Pos anti-Jo-1
MCTD er en sjelden tilstand med et karakteristisk klinisk bilde der det sees trekk fra både SLE, systemisk sklerose, RA og myositt. Hva er de vanligste symptomene?
Synovitt og ødem i hendene
Raynauds fenomen
Smerter og svakhet i muskler
Diagnostikk gjøres med ulike scoringssystemer, som alle innebærer måling av anti-RNP.
Antistoffet er imidlertid ikke spesifikt for tilstanden.
Pos ANA
Behandling retter seg mot hvert underliggende symptom.
