Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

ראומטולוגיה > Systemic sclerosis- scleroderma > Flashcards

Systemic sclerosis- scleroderma Flashcards

1
Q

רקע

A
  • sclero-עיבוי
  • derma- עור
  • פיברוזיס- לא דלקתי- ייתכנו תהליכים דלקתיים משניים, אך התהליך הוא פיברוטי
  • מחלה רב מערכתית עם מאפיינים בולטים
  • מחלה מאוד נדירה וקשה מאוד.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מאפיינים

A
  • מעורבות של העור- התקשות ש להעור.
  • מעורבות של מספר איברים בסוף- הצטלקות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

סיבה

A
  • סיבה לא ידועה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איברי הגוף המועדים לפורענות

A
  • ריאות- מחלת ריאות אינטרסטציאלית שיכולה להגיע למחלה פיברוטית קשה ביותר
  • מערכת העיכול- פגיעה בחלק השרירי המוביל להפרעות קשות בעיכול. חוסר התנועה יכול להוביל לגדילה של חיידרין.
  • לב- מערכת ההולכה ולא שריר הלב
  • כליות
  • דופן כל יהדם- לא בצורת טרשתית. אלא במנגנון פיברוטי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

קלסיפיקציה

A
  • Localized scleroderma- עורית בלבד ללא מעורבות סיסטמית
  • Systemic scleroderma- נתמקד בה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Systemic scleroderma

A
  • limites
  • diffused
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מץי נחשוד בקסלרודרמה?

A
  • תופעת רנו שמתפתחת בגיל צעיר- כזו שאפשר לחיות איתה.
  • אם היא מתפתח תבגיל מבוגר והיא אסמיטרית- שם נחשוד.

סיבוכי התופעה זה כיווץ כלי דם עד איסכמיה ויצירה של כיבים בקצות האצבעות.
בשלב הראשון ללמטופלים יש תפיחות כללית של כפות ידיים ואז מתפתחת תופע תרנו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

אפידמיולוגיה

A
  • מחלה נדירה
  • זו מחלה אוטואימונית- נפוצה יותר אצל נשים
  • הופדעה בגילאים 30-50
  • בארהב מחלה קשה יותר במוצא אפרואמריקאי
  • יש מספר התפרצויות של המחלה- לא ידוע מאיזו סיבה.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

פתוגנזה

A

*בסיס המחלה איננו דלקתי
* מחולקת לשלושה תהליכים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

שלושת התהליכים
של הפתוגנזה

A
  • Vasculopathy
  • פיברוזיס
  • דיסרגולציה/ הפרעה אימונית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vasculopathy

A

לא במנגנון של טרשת, אלא פתולוגיה בדופן הדם
* כשיש נזק מיקרוסקופי לאנדותל של כלי הדם, הגוף מגיב בהפרשת ואזודילטורים וואסוקונסטריקוןרים בצורה לא תקינה ונוצר תהליך ריפוי לא תקין של הדופן
* יש שגשוג עודף של שכבת השריר החלק בכלי הדם, התעבות הדופן ופיברוזיס
* התהליך קורה גם בכלי הדם בעור וגם באלו המזינים איברים פנימיים
* גורם לאיסכמיה ותהליך פיברוטי באותם איברים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

פיברוזיס

A
  • זה מה שמבדיל אותה ממחלות רקמות חיבור אחרות- גם באיברים פנימיים וגם בכלי הדם.
  • הפיברוזיס נגרם בגלל שילוב של תהליך אימיוני ונזל לכלי הדם. (איסכמיה לאיברים המוביל להצטלקות)
  • פעילות מוגברת של פיברובלסטים
  • נוצרות רקמות חיבור צלקתיות
  • רקמות באיבר מוחלפות ברקמה פיברוטית עבה
  • גורם לפגיעה בתפקוד של אותם איברים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

דיסרגולציה/ הפרעה אימונית

A

לא התהליך הראשי ופחות משמעותי
* תהליך חיסון לא תקין- נוגדנים עצמיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

אבחנה

A
  • פיברוזיס- זו תכונה ייחודית שמבדילה אותה ממחלות רקמות חיבור אחרות
  • בדיקות דם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

בדיקות דם

A
  • נוגדנים עם בפציפיות מנמוכה לסקלרודמה
  • נוגדנים עם ספציפיות גבוהה לסקלרודרמה

קבוצת הנוגדנים המאפיינים מחלה- נוגדנים עם ספציפיות גבוהה לסקלרודרמה, ויש להם משמעות פרוגנוסטית. חשוב לזכור את שלושתם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

נוגדנים עם בפציפיות נמוכה לסקלרודרמה

A

ANA- לא ספציפי. רגיש לקיום מחלות של רקמות חיבור. עצם קיומו לא מאבחן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

נוגדנים עם ספציפיות גבוהה לסקלרדורמה

A
  • קבוצה של נוגדנים המאפיינים מחלה כללית יותר- דיפיוז
  • קבוצה של נוגדנים המאפיינים מחלה מוגבלת- לימיטד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

בוצה של נוגדנים המאפיינים מחלה כללית יותר
diffues

A
  • Anti topoisomerase I= anti SCL 70- בדרך כלל תהיה מעובות ריאתית של פרנכימת הריאה
  • Anti RNA polymerase 3- כאן יהיה את הסיבוך הנדיר של הכליה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

קבוצה של נוגדנים המאפיינים מחלה מוגבלת

A
  • Anti centromere- יכול להופיע גם בלופוס בלי קשר. יופיע כיתר לחץ דם ריאתי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

סימפטומים

A
  • מעורבות של העור
  • מעורבות סיסטמית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

-עור
הגדרה לפי סוג המחלה
limited\diffuse

A
  • לימיטד- המעורבות של העור היא מוגבלת לאיזורים מאוחקים. אמות עד גובה המרפק, ושוק עד גובה הברכיים.
  • דיפיוז- המעורבות של העור היא בכל הגוף.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

ביטויים נוספים בעור

A
  • Raynaud’s phenomenon
  • ידיים בצקתיות- נפיחות כללית של האצבעות וגב כף היד. ללא תנודתיות בשעות הבוקר\ערב. אבחנה מבדלת ר.א
  • משקעי סידן מתחת לעור ולרקמות
  • Sclerodactyly
  • Capillaroscopy
  • Hyperpigmentation
  • שינויים בפנים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Raynaud’s phenomenon

A
  • ראשונית
  • שניונית

רנו מאפיין מחלת רקמת חיבור , סקלרודרמה, בגילאים מבוגרים אנחנו צריכים לחשוב יותר על מחלות
פרה-נאופלסטיות )כלומר סרטן(.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

רנו ראשונית

A
  • ספאזם של כלי הדם- כיווץ של כלי דם מרוחקים בקצות האצבעות, הידיים מלבינות עד הכחלה בשל ירידה באספקת החמצן. אחרי חמום- האצבעו תהופכות לאדומות.
  • תופעה שכיחה באוכלוסייה. 15 אחוז מהאוכלוסייה, בעיקר נערות בגילאי 14-15
  • לא מסכנת, לא קשורה לדלקת.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

רנו שניונית

A
  • לא רק כיווץ כלי דם, אלא התפתחות של כיבים\פצעים בקצוות האצבעות. תופעה בלתי הפיכה.
  • אופיינית לגיל המבוגר
  • אסימטרית
  • יכולה להיות בכפות הידיים, רגליים וקצה האף.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

ידיים בצקתיות

A
  • נפיחות כללית של האצבעות וגב כף יד
  • אין תנודות בין בוקר לערב- שזו אבחנה מבדלת לראומטואיד ארטריטיס
27
Q

משקעי סידן מתחת לעור ולרקמות

A
28
Q

Sclerodactyly

A

עיבוי והתקשות העור, עד שבסופו של דבר הידיים עוברות שינוי מבני בלתי הפיך וקנטרקטורות. העור באמצעות מפסיק להיות עם כפלים- יש השטחה של העור. מוביל לנכות והגבלה משמעותית. מופיע אצל רוב החולים, בדרך כל לבגפיים ולא רק בכפות הידיים.

29
Q

Capillaroscopy

A

בדיקה של הנימיות. שמים טיפת שמן על מיטת הציפורן ומסתכלים
באיזור. במיטת הציפורן יש נימיות שטחיות, ונוכל לראות את המבנה של הקפילרות. בסקלרודרמה יש
שינוי במבנה של הנימיות. אבחנתי.

30
Q

Hyperpigmentation

A

נקודות על העור שנראות כמו מלח פלפל

31
Q

שינויים בפנים

A
  • עיני מסכה- העור כל כך מתוח שיש מגבלה בחיוך והבעות פנים.
  • אף מחודד
  • לא יכולים להרים עפעפיים עד הסוף
  • צמצום המפתח של הפה
  • לנשים יהיו פחות קמטים
  • telangiectasia- כלי דם קטנים שעוברים התרחבות בצורה של סקלרודרמה מוגבלת. ** זה לא מאבחן סקלרודרמה**
32
Q

מעורבות סיסטמית

A
  • מערכת עיכול
  • מעורבות ריאתית- הסיבה השכיחה הגורמת לתמותה
  • כליות
  • דם
  • לב
  • ביטויים בעצמות
33
Q

מערכת עיכול

A
  • הפרעה משמעותית בתנועתיות של מערכת העיכול- נראה האטרה של מעבר חומר ניגוד בהדמיה.
  • שינוי אקטזיות בתוך רירית הקיבה- פסים שמזכירים אבטיח ברירית הקיבה. שינויים בכלי הדם שיכולים לגרום לדימומים ואנמיה אצל חולים.
  • Bacterial overgrowth- גורם לגזים וכאבי בטן, בעיות ספיגה
  • סובלים מריפלוקס שיכול לגרום לדיספאגיה ולהוביל לשיעול
34
Q

האם הסימנים הסיסטמיים יהיו אך ורק בדיפיוז?

A

לא, יש גם במוגבלת מעורבות סיסטמית כלשהי.

35
Q

מעורבות ריאתית

A
  1. מחלת ריאה אינטרסטיציאלית- בצורה של דיפיוז. מחלה קשה על לרמה של פיברוזיס ריאתי. שכיח יותר
  2. Pulmonary arterial hypertension- בצורה של לימיטד. גורם לקוצר נשימה עד למחת לב משנית.

המחלה השכיחה הגורמת לתמותה

36
Q

כליות

A

scelroderma renal crisis
* סיבוך נדיר יחסית
* קורה סביבות 4 שנים ראשונות למחלה.
* עלייה חדה בלחץ הדם ושינויים בכלי הדם בכליה המובילים לאי ספיקת כליות חדה-תופעה שבהבאופן פתאומ ייש עליה חדה בלחץ הדם וסמקביל אי ספיקת כליות משמעותית. קריאטינין קופץ למעלה פתאומי.
* הרגשה רעה- כאבי ראש
* בדיקות שתן- הפרשת חלבון וכדוריות דם

37
Q

גורמ יסיכון- הפרעת כליות

A
  • בסטרואידים
  • התייבשות
  • לחץ דם נמוך
38
Q

מה יראו במשטח דם של הכליה?

A

שיסטוציטים
שברי כדוריות דם. יש וסקולופתיה קשה מאוד של עורקי הכליה- הם הופכים להיות יותר נוקשים וכדוריות הדם נתקעות בכלי הדם ונשברות.

39
Q

דם

A

אנמיה, תרומבוציטופניה.
קורה בעיקר אצל אנשים עם הנוגדן
RNA polymerase 3

40
Q

לב

A

בעיה במערכת ההולכה, בעיות קצב
פחות שכיח

41
Q

ביטויים בעצמות

A
  • Acro-osteolysis- העצמות בקצו תהאצבעות נהרסות.
  • CTS- תסמונת שכיחה שלא קשורה בהכרח למחלות ראומטיות, עיבוי עור ורקמות תת עוריות, מה שגורם ללחץ על העצב המדיאני.
  • כאבי מפרקים ודלות מפרקים.
  • דפורמציות
42
Q

סדר הופעות הסימפטומים

A
  • בדרך כלל יתחיל בביטוי עורי, המאפיין הראשי נוקשות, כאבים.
  • לימיטד- מתפתח בצורה איטית יותר. ר. יכול להיות פער בין תופעת רנו לסימנים אחרים. הרנו יהיה גרוע יותר עם איסכמיה וכיבים עד כדי כריתה. יתר לחץ ריאתי מתפתח אצל 10-15 אחוז מהחולים.
  • דיפיוז- המחלה תתחיל עם רנו שנמשך חודשים, שינויים בעור הפנים והידיים, סיטיאס וכאבי מפרקים, איבוד שיער מהגוף והיפרפגמנטציה. לאחר מספר חודשים- החמרה במצב ומעורבות של איברים פנימייפ לאחר 4 שנים.

יש טבלה שצריך לזכור בסיכום.

43
Q

אבחנה

A
  • קריטריטנים שמעלים חשד, אך אינם מאבחנים.
  • קריטריונים לאבחנה
  • מעבדה
44
Q

קריטריטנים שמעלים חשד, אך אינם מאבחנים.

A
  • קריטריונים ראשוניים
  • קריטריונים משניים
45
Q

קריטריונים ראשונים

A
  • פיברוזיס באצבעות- פרוקסימלית למפרק מ.ק.פ
46
Q

קריטריונים משניים

A
  • קיבים בקצות האצבעות
  • טליינגיאקטזיה
  • פיברוזיס ראתי -מחלת ריאות אינטרסיציאלית
47
Q

קריטריונים לאבחנה

A

▪ סקלרודרמה פרוקסימלית
▪ עיבוי של העור באצבעות
▪ נגעים בקצות האצבעות-כיבים / צלקות
▪ תופעת רנו לא סימטרית
▪ מחלת ריאות: מחלת ריאות אינטרסטיציאלית או ייתר לחץ דם ראתי
▪ אחד מ3 הנוגדנים
▪ קפילרות לא תקינות מתחת לציפורניים -רואים בקפילוסקופיה-
▪ טלנגיאקטזיה.

48
Q

ניקוד לקריטריונים

A
  • כל קרטריון יש ניקוד, וכדי לאבחן צריך ניקוד מעל 9
49
Q

מאפייני הטיפול

A
  • אין טיפול שיכול לעצור את מהלך המחלה, כן יש טיפולים לאיזון ושליטה על חלק מהתסמינים
  • מותאם לפי המעורבות של האיברים השונים - טיפול סימפטומטי
50
Q

האם הטיפול בסקלרודרמה מביא לריפוי?

A

לא
הטיפול מבוסס על איזון ושליטה בסימפטומים

51
Q

הטיפול- חלוקה לקבוצות

A
  • תרופות להרחבת כלי דם
  • תרופות כימותרפיות
  • תרופות אימונוסופרסביות ואנטי פיברוטיות
  • סיבוך ריאתי- מחלת אינטרסטיציאלית
  • סיבוך כלייתי
  • המלצות
52
Q

תרופות להרחבת כלי דם במקרה של

A
  • רנו
  • כיבים
  • יתר לחץ דם ריאתי

תרופות כמו ויאגרה

53
Q

תרופה כימותרפית

A
  • Cyclophosphamide- תרופה כימותרפית לא ייעודית למחלה.
54
Q

תרופה אימונוסופרסיבית

A
  • Mycophenolate mofetil Cellcept- בשנים האחרונות הטיפול מתקדם לטיפול הזה, תרופה אימונוסופרסיבית. גם למחלה עורית קשה וגם למחלה הריאתית.
55
Q

מה קו הטיפול הראשון?

A

*כיום קו הטיפול הוא תרופות אימונורפרסיביות ותרופה אנטיפיברוטית חדשה
- היא עובדת על עיכוב של טירוזין קינאז.

56
Q

המלצות כלליות כטיפול

A
  • חשוב להמנע מקור
  • לגבי עמרכת העיכול- שמירה על חומציות הקיבה.
57
Q

פרוגנוזה

A

לא כל כך טובה

58
Q

מאפיינים לפרוגנוזה לא טובה

A
  • אפרואמריקאי
  • מעורבות עורית משמעותית כבר בהתחלה
  • מעורבות סיסטמית בתחילת המחלה
  • דיפיוז
  • אנמהי ושיוניים בשתן
  • הימצאות של נוגדן מסוג סקלרודרמה 70
  • הימצאות של המחלה בגבר
59
Q

סיכום

A
  • מחלה רב מערכתית
  • מתאפיינת ב פיברוזיס
60
Q

האם השימוש בסטרואידים יעל במחלת סקלרודרמה?

A

לא
כי זאת לא מחלה דלקתית

60
Q

למצבים של מחלת ריאה אינטרסטיציאלית

A

תרופות מדכאות מערכת חיסון

61
Q

למצבים של מחלת ריאה אינטרסטיציאלית

A

תרופות מדכאות מערכת חיסון

61
Q

טיפול בסיבוך כלייתי

A

ace inibitor

ראומטולוגיה (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions