לופוס Flashcards
1
Q
לופוס- רקע
Systemic lupus erythematosus
A
- במאה ה18 תיארו את זה לראשונה- כיוון שהפריחה מזכירה נשיכת זאב.
- הבינו שזו לא מחלת עור אלא מחלה סיסטמית ואז נתנו לה את החלק הסיסטמי:
- Systemic lupus erythematosus- אדמדם
2
Q
מאפייני המחלה
A
- מחלה אוטואימיונית דלקתית רב מערכתית שהיא שיבוש של כל זרועות מערכת החיסון
- לרוב אצל נשים צעירות בגיל הפוריות
- אין קשר גנטי ישיר- אבל יש מרכיב גנטי שהוא לא היחיד. פחות מ5%- מחולי הלופוס יש להם גן בודד שאחראי על המחלה. כלומר צריך הרבה גנים כדי שהמחלה תתקיים
- ההסתמנות נורא מגוונת- כל חולה ייראה אחרת
- המחלה היא בתקופות- יש הפוגות
3
Q
פתופיזיולוגיה
A
- שיבוש זרועות מערכת החיסון
- השיבוש מוביל ליצור ופעילות יתר של נוגדנים עצמאיים על ידי תאי בי וטי
- הנוגדנים נקשרים לאנטיגנים ויוצרים קומפלקס חיסוני
- הנזק לאיברים נובע מהנוגדנים העצמאיים ששוקעים ברקמות השונות.
- גורם להפעלת מערכת המשלים- מערכת חלבונים השייכת למערכת החיסון אשר גורמים לתהליך דלקתי. החלבונים משפעלים אחד את השני ואחראים על התגובה החיסונית- כלומר שפעול שלא לצורך.
- הנוגדן עצמי עם האנטיגן יוצרים קומפלקס ששוקע ברקמה. היכן שישקע תהיה דלקת.
https://www.youtube.com/watch?v=0junqD4BLH4
4
Q
פתופיזיולוגיה- אוסמוסיס
A
- כתוצאה משילוב גורמים גנטיים וסביבתיים- יכול להוצצר נזק לתא והוא יעבור אפופטוסיס.
- זה יחשוף את תוכן הגרעין של התא כמו דנא וכדומה. אלו יתנהגו כמו אנטיגנים נוקלאורים.
- בגלל הגורם הגנטי, יש גפ פינוי פחות טוב של ההריסות ויש יותר אנטיגנים גרעיניים.
- תאי הבי יחשפו לאנטיגנים ויתחילו להפיק נוגדנים.
- הנוגדנים יתחברו אל האנטיגנים ויצרו קומפלקס חיסוני שיכול להגיע לדם ולשקוע באיברים שונים כמו הכליות, עור, וכו
- הקומפלקס יתחיל תהליך דלקתי מקומי שיפגע במערכת המשלים
- הקופלקס החיסוני יחורר את הממברנה של התאים ובתהליך אוסמוטי יגרום להם להתפוצץ- שזה דבר חיובי בתאים זרים אבל שלילי בתאים בריאים כמו במתקפה אוטואימונית
*
5
Q
אפידמיולוגיה
A
- כלל עולמית
- בארהב השכיחות 1:2000. לא שכיחה
- שכיחה יותר אצל נשים 1:9
- נשים בגיל הפוריות- כלומר להורמוני המין יש מעורבות. לא רק בגי להפוריות.
- שיא המחלה 15-40, השכיחות אצל נשים בקצוות 1:4
- פי 3 יותר בשחורים.
6
Q
גורמי סיכון
A
- חסרים של מרכיבי מערכת המשלים- כמו סי1קיו מעלים את הסיכוי ללופוס.
- גורמים סביבתיים
7
Q
גורמים סביבתיים
A
- חשיפה לשמש וקרני יו-וי- יכול לגרום להתפרצות המחלה ב70 אחוז מהחולים.
- זיהומים ויראליים- יכולים לעורר את מערכת החיסון שתפריש אינטרפרון.
- עישון- מעלה את היסכון למחלה ומי שכבר יש לו את המחלה זה גורם למחלה קשה יותר
- חשפיה לגורמים מסויימים
8
Q
ביטויים קליניים
A
- ביטויים כליים המעידים על בעיה סיסטמית דלקתית
- ביטויים ספציפיים במערכות הגוף
9
Q
ביטויים כללים
A
- עייפות שלא משתפרת עם יותר שעות שינה.
- sub fibris fever- מעל 37 ומתחת ל38.
- ירידה במשקל
- כיבים בפה
- נשירת שיער
- Panniculitis- דלקת בשכבת השומן
10
Q
ביטויים ספציפיים במערכות הגוף
A
- עור- הכי שכיח
- מערכת שלד-שריר ומפרקים הכי שכיח
- כליות- השני בשכיחותו
- כל המערכות יכולות להיות מעורבות
11
Q
ביטוי קליני בעור- חלוקת הפריחה לסוגים
A
- אקוטי חריף
- תת חריף
- כרוני-Discoid lupus
12
Q
אקוטי חריף
A
- פריחת הפרפר- לחיים וגשר האף
- אריתמה- לאו דווקא בצורת פרפר. יכולה להופיע בכל איזור חשוף לשמש.
- פריחה פוטו-סנסטיבית הרגישה לשמש. נשארת ימים עד שבועות.
- הפריחה לא כואבת אך לא אסטית. אינה משאירה צלקות.
13
Q
תת חריף
A
תופיע בשתי צורות:
* פסוריאזיס- קשה להבגיל בינה לבין פסוריאזיס וכדי להבדיל בינהם זה לפי ההשפעה לשמש. לופוס מחמירה בשב ופזוריאזיס משתפרת.
* פוטו סנסטיבית- מופיעה באיזורים חשופים לשמש.
- לפעמים נמשכת זמן רב יותר מהפריחה החריפה
- לא משאירה צלקת
14
Q
כרוני
A
- פוטו-סנסיטיבית
- בעלת צורה טבעתית כמו דיסק, עם היקף כהה ומרכז בהיר- עור אטרופי עם צלקת.
- מכאן שחשוב לטפל בפריחות בשלב מוקדם לפני שישאירו צלקת
יכולה להיות לופוס רק עורית או כחלק ממשהו סיסטמי
15
Q
סיבות נוספות לפריחות
יכולות להופיע הלופוס אבל גם במחלות אחרות
A
- Vasculitis
- Livedo reticularis- עור שיש בגוון סגלגל. לא ספציפי ללופוס. לא קשור לחשיפה לקור
- ‘Raynaud phenomenon- קצות האצבעות מלבינות בגל להיצרו תכלי דם ללא קשר לקור. לא סצפיפי ללופוס.
16
Q
‘Raynaud phenomenon
השלבים
A
- האצבעות מלבינות
- גודש ורידי- אצבעות כחולות
- אדמומיות של העור- כשזרימת הדם חוזרת
17
Q
אבחנה מבדלת בין ריינו בלופוס לריינו בסקלרודרמה
A
בסקלרודמקמה זה יותר רציני וגורם לכיבים אבל בלופוז זה לרוב יותר קל.
18
Q
ביטוי קליני במערכת השלד
A
- מפרקים ושרירים בעיקר מפרקים מעורבים. ב95 אחוזים מהחולים תהיה איזושהי מעורבות מפרקית. הביטוי הכי שכיח
- מעורבות המפרקית היא קלה- הכאב לא דומיננטי
- arhalgia- כאבי מפרקים- 50 אחוז מהמקרים יכול להיות ביטוי ראשוני
- tendosynovitis- דלקת בגידים- יכולה להיות ביטוי ראשוני. שכיח עם קיצור של הגיד.
- בדרך כלל המחלה לא גורמת לדפורמציות. לחולים עם גמישו תיתר יהיו דפורמציות יותר ניכרות.
- myalgia / Myositis- כאבי שרירים ודלקת שרירים.
- ארתריתיס במפרקים שכיחים- שורשי כפות ידיים, אצבעות, ברכיים, קרסוליים, מרפקיים, כתפיים וכו.
- avascular necrosis- מופיע בלופוס. סיבוך שקורה עם סטרואידים בדרך כלל. בהתחלה יעיר בלילה כי זה איסכמי אבל אחר כך במפרקים נושאי משקל.
- תסמונת התעלה הקרפלית- יכולה להיות הסתמנות ראשונית.
- Jaccoud arthropathy- נראה ממש כמו ר.א עם סטייה אולנרית.
- RA- שילוב של המחלות. לא נפוץ.
19
Q
אבחנה מבדלת לראומתואיד ארתריתיס
A
- נשאל על עייפות, נשירת שיער
20
Q
Jaccoud arthropathy
אבחנה מבדלת לר.א
A
- בצילום לא רואים ארוזיות - בצילום נראה דפורמציות אבל המפרקים תקינים
- כשמניחים את היד על השולחן הכל מתיישר כי זאת בעיה גידית ולא מפרקית
21
Q
לסיכום- אבחנה מבדלת לופוס
A
- תסמונת רנו
- כאבי מפרקים בלופוס קלים
- נזק ברקמות רכות – גידים
- סטייה אולנרית הפיך
22
Q
לסיכום, אבחנה מבדלת ר.א
A
- כאבי ונזק למפרקים - ב ר.א קשים.
- דפורמציות
- סטייה אולנרית לא הפיך
- ממצאים ביופסיה ונוזלים דלקתיים יותר
23
Q
ביטויים קליניים דלקתיים בלופוס במערכות הגוף השונות
A
- כליה
- קרומים
- מערכת לבבית
- מחלת לב כלילית
- ריאות
- המטולוגית
- מערכת נוירו-פסיכיאטרית
24
Q
מאפיים הסימפטומים של ביטויים בכליה
A
- א-סימפטומית עד למצב של מחלה מתקדמת
- לא כואב
- שכיח- 35-60 אחוז מהחולים
- נדיר שתהיה הסתמנות ראשונית
25
ביטויים בכליה
* הפרשת חלבון מוגברת של יותר חצי גרם ביממה
* הפרשת תאי דלקת בשתן וגלילים הלוכדים בתוכם תאי דלקת= סימן לתהליך דלקתי בגלומרולי
* המטוריה\פיאוריה- כודריות אדומות או לבנות בשתן
26
האם שיכח לראות הסתמנות ראשונית על ידי ביטויים של הכליה
לא- נדיר
27
ביופסיה של הכליה
* סיווג 1-2 לא מטפלים
* אבל בסיווג 3-4 מטפלים.
* סיווג5 גורם לתסמונת נפרוטית
* ועל סיווג 6 אין מה לעבוד כי היא כבר מצולקת
28
קרומים
* pleuritis- 30-60 אחוז מהחולים.
כאב חד כמו סכין בנשימה עמוקה
* דלקת בקרו הלב פריקרדיטיס 20-30 אחוז. כאב חד כמו סכין בנשימה עמוקה, מוחמר בשכיבה ומוקל בהשענות קדימה
* דלקת בפריטונאום- נדיר.
29
מערכת לבבית
* מיוקרדיטיס
* אנדוקרדיטיס לא זיהומי. על המסתמים.
30
מחלת לב כלילית
**סיבה גדולה למוות מלופוס**
מחולקת ל2 פיקים
* פיק מוקדם- בגלל המחלה הזיהומית
* פיק מאוחר- בגלל מחלה בעורקים עצמם
31
גורמי סיכון מחלת לב כלילית
* Hypertension
* Hyperlipidemia
* Diabetes mellitus
* obesity
32
מה הגורם העיקרי למחלת לב כלילית
* הבעיות הלבביות לא בהכרח בגלל המחלה הפעילה עצמה, אלא בעיקר בגלל הטיפול בסטרואידים שגורם להאצת תהליך טרשתי וזה שילוב של שניהם
33
מערכת הריאות
* דלקת ברקמת הריאה- כמו דלקת ריאות לא זיהומית. נראה תסנין בצילום ריאות.
* דלקת בכלי הדם הקטנים- הסתמנות קשה מסכנת חיים
* יתר לחץ דם ריאתי
* תסחיף ריאתי
34
מערכת המטולוגית
* אנמיה.- במחלה חריפה יכול להיות אנמיה המוליטית עם בדיקת קומב חיובית.
* לויקופנה- נוגדן כנגד הכדורית הלבנה. במחלה פעילה או כרונית. יכול להיות משני לתרופות מדכאות חיסון או זיהומים ויראליים ולכן נרצה לדעת האם זה קשור למלה פעילה. לרוב לא צריך טיפול.
* לימפופניה- נוגדן כנגד הכדורית האדומה. אם זה ברמה נמוכה לא יטפלו. במחהלה פעילה או כרונית.
* תרומבוציטופניה- יכול לגרום לדימום. במחלה פעילה.
35
המערכת הנוירו פסיכיאטרית
* סל גדול של תסמינים נוירולוגים ו\או פסיכיאטריים.
* במערכת עצבים מרכזית- מנינגיטיס, פרקוסים, דליריום, מצב חרדתי חריף, ירידה קוגנטיבית הונבעים מתהליך דלקתי ברקמת המוח.
* **שני הביטויים שהכי מאפיינים- פרכוסים ופסיכוזה**
* מערכת עצבים היקפית- נוירופתיות למנהן.
36
היריון בלופוס
* כשהדלקת פעילה- יש ירידה בפוריות. כשהיא לא פעילה מידת הפיריון זהה לבוצת נשים באותו הגיל.
* לופוס פעיל- סיכון ללידות מוקדמות.
* הריון עם לופוס נחשב היריון בסיכון.
* הלופוס יכול להתפתח בהריון או במשכב הלידה.
**אבל - רוב הנשים עם לופוס שמטופל היטב יכולות להרות**
37
האם נשים עם לופוס יכולות להרות?
נשים עם לופוס אשר מטופלות היטב יכולות להרות
38
אבחנה
* ביופסיה
* הוצאת נוזל
* נוגדנים
* קריטריונים לאבחנה
39
ביופסיה
* תהליך דלקתי, אבל קל יותר מר.א
* אי אפשר להבדיל בינהן ולכן **לא** משתמשים בזה לאבחנה
40
מדוע לא משתמשים בביופסיה לשם אבחנה?
* אי אפשר להבדיל בין לופוס לראומתואיד ארטריתיס
41
הוצאת נוזל
* נמצא נוזל דלקתי, פחות מר.א
42
נוגדנים
* נוגדנים לא ספציפיים ללופוס
* נוגדנים ספציפיים ללופוס:
43
נוגדנים לא ספציפיים ללופוס
ANA
44
Anti nuclear antibodies-ANA
* בדיקת דם המאתרת נוגדנים- לופוס זאת מחלה אוטואימונית ולכן כדי להוכיח שזה לופוס יש להוכיח שזו מחלה אוטואימונית
* לא ספציפי ללופוס, אבל הכי שכיח. יופיע גם במחלות אחרות כמו ר.א. 98 אחוזים מהחולים עם אנא חיובי
* כלומר- רגיש אבל לא ספציפי.
* מאבחנים בבדיקה עם נוגדן פלורסנט.
**חיובי לא אומר לופוס, אבל אין לופוס בלי זה**
45
נוגדנים ספציפיים ללופוס
* anti ds DNA double stranded- מופיע ב50-60 אחוז מהחולים.
* anti sm- single standart- מופיע ב30 אחזו מהחולים.
הם ספציפיים אך לא מחייב שיהיה את זה לחולים. צריכים עוד נוגדנים כדי לאבחן
46
קריטריונים לאבחנה
* אבחנה מאתגרת- צריכים אוסף של ביטויים קליניים ומעבדתיים.
* הביטויים הקליניים לאו דווקא יבואו בפעם אחת. ולכן לוקח הרבה זמן להגיע לאבחנה.
* יש כל מיני קריטריונים לסיווג המחלה. צריכים 4 מתוך 11 קריטריונים על מנת לחשוב על לופוס.
47
מטרות הטיפול
* טיפול במחלה פעילה
* מניעת נזק מהטיפולים- כי סטרואידים עושים נזק.
48
אופי הטיפול
* מטפלים על פי המערכת המעורבת
* עוצמת הטיפול ובחירת הטיפול היא לפי המערכת והחומרה.
* שימוש בתרופה למינון הקטן ביותר ולטווח הקצר ביותר
49
שימוש בסטרואידים
* במחלה קלה- לא נותנים סטרואידים, ייתכן במינון מאוד קטן כדי להרגיע
* מחלה קשה יותר, כמו כליות- סטרואידים וטיםול אגרסיבי יותר.גם על חשבון זה שהחולה לא ירגיש טוב. כי הסכנה היא להגעה לאי ספיקת כליות
50
סוגי תרופות
* NSAID- תרופות קלות
* סטרואידים- כשאין ברירה. יעיל להורדת כל ההסתמנויות.
* Antimalarias
* מטרטקסט
* טיפולים אימונוסופרסיביים
* תרופות ביולוגיות
51
NSAID
* תרופות אנטי דלקתיות היעילות לכאבי המפרקים ופלאוריטיס ופריקרדיטיס אם היא לא קשה.
* מטפלים במרכיב הדלקתי
* **להמנע המטופלים עם קרישיות יתר או מחלת לב איסכמית**
* השימוש בהם לא מוצדק עבור הביטויים הקלים כי יש להם תופעות לוואי
52
סטרואידים
* כשאין ברירה. יעיל להורדת כל ההסתמנויות. לא מוצדק לארטריתיס.
53
Antimalarias
* plaquenil- התרופה העיקרית. כל המטופלים מקבלי אותה. שומר על המחלה בהפוגה.
* יעיל בטיפול בביטויים הכי שכיחים
* תרופה עדינה עם מעט תופעות לוואי והמון יתרונות.
* ** לא תספיק לבעיה בכליה**.
* ניתן לקחת אותה כל החיים, כולל בהיריון.
* מוריד כולסטרול.
* מפחיתה קרישיות כמו אספירין.
54
מטרטקסט
תרופה שמטפלת במחלה המפרקית . טוב לארתריתיס. קצת פחות מדכא מערכת חיסון
55
טיפולים אימונוסופרסיביים
* בשימוש במעורבות גדולה- כליה, מוח או תרומבוציטופניה קשה
* מדכאי חיסון אשר ניתנים רק במחהל קשה. למשל במעורבו תשל הכליה.
56
תרופות ביולוגיות
* Belimumab- מוריד את החלוקה המהירה של תאי בי. טיפול יחסית עדין המוריד את הדלקת.
* Anfrolumab- נוגד אינטרפרון- טיפול בעור ובמפרקים
* אנטי-אינטרפרון. זהו מתוו ךדלקת בלופוס. כאשר מורידים את קמתו זה מקל על הביטויים.
57
תופעות לוואי בטיפול סטרואידים
* AVN- של העצם.
* OP
* מאיץ טרשת עורקים
* פוגע באיכות החיים
* עלייה במשקל
* Cushingoid habitus- תסמינים דומים לקושינג סינדרום
* שינויים במצב הרוח
* קטרט
* הפרעות פסיכוטיות
58
מרכז הנזק מהמחלה ומהסטרואידים
* מערכת שריר שלד וקרדיו ווסקולרית
59
פרוגנוזה
* five years survivor- 90%
60
גורמי סיכון לפרוגנוזה לא טובה
* קריאטינין גבוה- תסמונת נפרוטית
* hypertention
* תרומבוציטופניה
* אפרואמריקאים- לא יודעים אם זה אתני או מעמד סוציו אקונומי
* מעמד סוציואקונומי נמוך= חוסך הענות לטיפול פוגע בפרוגנוזה
61
לסיכום, יש לזכור את המאפיינים
* מערכת החיסון עובדת בעודף שגורמת לנוגדנים מסויימים לשקוע וליצור דלקת
* זו לא מחלה גנטית מובהקת אלא יש מרכיב גנטי
* להורמוני המין הנשיים תפקיד חשוב- יותר שכיח בגילאי הפוריות, המחלה יותר פעילה במחזור החודשי ובהריון.
