לופוס Flashcards
1
Q
לופוס- רקע
Systemic lupus erythematosus
A
- במאה ה18 תיארו את זה לראשונה- כיוון שהפריחה מזכירה נשיכת זאב.
- הבינו שזו לא מחלת עור אלא מחלה סיסטמית ואז נתנו לה את החלק הסיסטמי:
- Systemic lupus erythematosus- אדמדם
2
Q
מאפייני המחלה
A
- מחלה אוטואימיונית דלקתית רב מערכתית שהיא שיבוש של כל זרועות מערכת החיסון
- לרוב אצל נשים צעירות בגיל הפוריות
- אין קשר גנטי ישיר- אבל יש מרכיב גנטי שהוא לא היחיד. פחות מ5%- מחולי הלופוס יש להם גן בודד שאחראי על המחלה. כלומר צריך הרבה גנים כדי שהמחלה תתקיים
- ההסתמנות נורא מגוונת- כל חולה ייראה אחרת
- המחלה היא בתקופות- יש הפוגות
3
Q
פתופיזיולוגיה
A
- שיבוש זרועות מערכת החיסון
- השיבוש מוביל ליצור ופעילות יתר של נוגדנים עצמאיים על ידי תאי בי וטי
- הנוגדנים נקשרים לאנטיגנים ויוצרים קומפלקס חיסוני
- הנזק לאיברים נובע מהנוגדנים העצמאיים ששוקעים ברקמות השונות.
- גורם להפעלת מערכת המשלים- מערכת חלבונים השייכת למערכת החיסון אשר גורמים לתהליך דלקתי. החלבונים משפעלים אחד את השני ואחראים על התגובה החיסונית- כלומר שפעול שלא לצורך.
- הנוגדן עצמי עם האנטיגן יוצרים קומפלקס ששוקע ברקמה. היכן שישקע תהיה דלקת.
https://www.youtube.com/watch?v=0junqD4BLH4
4
Q
פתופיזיולוגיה- אוסמוסיס
A
- כתוצאה משילוב גורמים גנטיים וסביבתיים- יכול להוצצר נזק לתא והוא יעבור אפופטוסיס.
- זה יחשוף את תוכן הגרעין של התא כמו דנא וכדומה. אלו יתנהגו כמו אנטיגנים נוקלאורים.
- בגלל הגורם הגנטי, יש גפ פינוי פחות טוב של ההריסות ויש יותר אנטיגנים גרעיניים.
- תאי הבי יחשפו לאנטיגנים ויתחילו להפיק נוגדנים.
- הנוגדנים יתחברו אל האנטיגנים ויצרו קומפלקס חיסוני שיכול להגיע לדם ולשקוע באיברים שונים כמו הכליות, עור, וכו
- הקומפלקס יתחיל תהליך דלקתי מקומי שיפגע במערכת המשלים
- הקופלקס החיסוני יחורר את הממברנה של התאים ובתהליך אוסמוטי יגרום להם להתפוצץ- שזה דבר חיובי בתאים זרים אבל שלילי בתאים בריאים כמו במתקפה אוטואימונית
*
5
Q
אפידמיולוגיה
A
- כלל עולמית
- בארהב השכיחות 1:2000. לא שכיחה
- שכיחה יותר אצל נשים 1:9
- נשים בגיל הפוריות- כלומר להורמוני המין יש מעורבות. לא רק בגי להפוריות.
- שיא המחלה 15-40, השכיחות אצל נשים בקצוות 1:4
- פי 3 יותר בשחורים.
6
Q
גורמי סיכון
A
- חסרים של מרכיבי מערכת המשלים- כמו סי1קיו מעלים את הסיכוי ללופוס.
- גורמים סביבתיים
7
Q
גורמים סביבתיים
A
- חשיפה לשמש וקרני יו-וי- יכול לגרום להתפרצות המחלה ב70 אחוז מהחולים.
- זיהומים ויראליים- יכולים לעורר את מערכת החיסון שתפריש אינטרפרון.
- עישון- מעלה את היסכון למחלה ומי שכבר יש לו את המחלה זה גורם למחלה קשה יותר
- חשפיה לגורמים מסויימים
8
Q
ביטויים קליניים
A
- ביטויים כליים המעידים על בעיה סיסטמית דלקתית
- ביטויים ספציפיים במערכות הגוף
9
Q
ביטויים כללים
A
- עייפות שלא משתפרת עם יותר שעות שינה.
- sub fibris fever- מעל 37 ומתחת ל38.
- ירידה במשקל
- כיבים בפה
- נשירת שיער
- Panniculitis- דלקת בשכבת השומן
10
Q
ביטויים ספציפיים במערכות הגוף
A
- עור- הכי שכיח
- מערכת שלד-שריר ומפרקים הכי שכיח
- כליות- השני בשכיחותו
- כל המערכות יכולות להיות מעורבות
11
Q
ביטוי קליני בעור- חלוקת הפריחה לסוגים
A
- אקוטי חריף
- תת חריף
- כרוני-Discoid lupus
12
Q
אקוטי חריף
A
- פריחת הפרפר- לחיים וגשר האף
- אריתמה- לאו דווקא בצורת פרפר. יכולה להופיע בכל איזור חשוף לשמש.
- פריחה פוטו-סנסטיבית הרגישה לשמש. נשארת ימים עד שבועות.
- הפריחה לא כואבת אך לא אסטית. אינה משאירה צלקות.
13
Q
תת חריף
A
תופיע בשתי צורות:
* פסוריאזיס- קשה להבגיל בינה לבין פסוריאזיס וכדי להבדיל בינהם זה לפי ההשפעה לשמש. לופוס מחמירה בשב ופזוריאזיס משתפרת.
* פוטו סנסטיבית- מופיעה באיזורים חשופים לשמש.
- לפעמים נמשכת זמן רב יותר מהפריחה החריפה
- לא משאירה צלקת
14
Q
כרוני
A
- פוטו-סנסיטיבית
- בעלת צורה טבעתית כמו דיסק, עם היקף כהה ומרכז בהיר- עור אטרופי עם צלקת.
- מכאן שחשוב לטפל בפריחות בשלב מוקדם לפני שישאירו צלקת
יכולה להיות לופוס רק עורית או כחלק ממשהו סיסטמי
15
Q
סיבות נוספות לפריחות
יכולות להופיע הלופוס אבל גם במחלות אחרות
A
- Vasculitis
- Livedo reticularis- עור שיש בגוון סגלגל. לא ספציפי ללופוס. לא קשור לחשיפה לקור
- ‘Raynaud phenomenon- קצות האצבעות מלבינות בגל להיצרו תכלי דם ללא קשר לקור. לא סצפיפי ללופוס.
16
Q
‘Raynaud phenomenon
השלבים
A
- האצבעות מלבינות
- גודש ורידי- אצבעות כחולות
- אדמומיות של העור- כשזרימת הדם חוזרת
17
Q
אבחנה מבדלת בין ריינו בלופוס לריינו בסקלרודרמה
A
בסקלרודמקמה זה יותר רציני וגורם לכיבים אבל בלופוז זה לרוב יותר קל.
18
Q
ביטוי קליני במערכת השלד
A
- מפרקים ושרירים בעיקר מפרקים מעורבים. ב95 אחוזים מהחולים תהיה איזושהי מעורבות מפרקית. הביטוי הכי שכיח
- מעורבות המפרקית היא קלה- הכאב לא דומיננטי
- arhalgia- כאבי מפרקים- 50 אחוז מהמקרים יכול להיות ביטוי ראשוני
- tendosynovitis- דלקת בגידים- יכולה להיות ביטוי ראשוני. שכיח עם קיצור של הגיד.
- בדרך כלל המחלה לא גורמת לדפורמציות. לחולים עם גמישו תיתר יהיו דפורמציות יותר ניכרות.
- myalgia / Myositis- כאבי שרירים ודלקת שרירים.
- ארתריתיס במפרקים שכיחים- שורשי כפות ידיים, אצבעות, ברכיים, קרסוליים, מרפקיים, כתפיים וכו.
- avascular necrosis- מופיע בלופוס. סיבוך שקורה עם סטרואידים בדרך כלל. בהתחלה יעיר בלילה כי זה איסכמי אבל אחר כך במפרקים נושאי משקל.
- תסמונת התעלה הקרפלית- יכולה להיות הסתמנות ראשונית.
- Jaccoud arthropathy- נראה ממש כמו ר.א עם סטייה אולנרית.
- RA- שילוב של המחלות. לא נפוץ.
19
Q
אבחנה מבדלת לראומתואיד ארתריתיס
A
- נשאל על עייפות, נשירת שיער
20
Q
Jaccoud arthropathy
אבחנה מבדלת לר.א
A
- בצילום לא רואים ארוזיות - בצילום נראה דפורמציות אבל המפרקים תקינים
- כשמניחים את היד על השולחן הכל מתיישר כי זאת בעיה גידית ולא מפרקית
21
Q
לסיכום- אבחנה מבדלת לופוס
A
- תסמונת רנו
- כאבי מפרקים בלופוס קלים
- נזק ברקמות רכות – גידים
- סטייה אולנרית הפיך
22
Q
לסיכום, אבחנה מבדלת ר.א
A
- כאבי ונזק למפרקים - ב ר.א קשים.
- דפורמציות
- סטייה אולנרית לא הפיך
- ממצאים ביופסיה ונוזלים דלקתיים יותר
23
Q
ביטויים קליניים דלקתיים בלופוס במערכות הגוף השונות
A
- כליה
- קרומים
- מערכת לבבית
- מחלת לב כלילית
- ריאות
- המטולוגית
- מערכת נוירו-פסיכיאטרית
24
Q
מאפיים הסימפטומים של ביטויים בכליה
A
- א-סימפטומית עד למצב של מחלה מתקדמת
- לא כואב
- שכיח- 35-60 אחוז מהחולים
- נדיר שתהיה הסתמנות ראשונית
