מיוזיטיס

Question 1

רקע

Answer 1

• תהליך דלקתי דדרוני בשריר המשורטט שבא בשכיחות גבוהה בדרמטומיוסיטיס וביטויים סיסטמיים מאוד משמעותיים
• לרוב גורם לחולשת שרירים פרוקסימליים ללא כאב
• המחלה יכולה להיות אגרסיבית עם מעורבות של איברים פנימיים

Question 2

אפידמיולוגיה

Answer 2

• שכיחות- אחד למאה אלף
• IM- שכיחות בין המינים כמעט שווה
• IBM- זו מחלת שריר דלקתית הכי שחיכה של הגיל המבוגר לאחר גיל 50. לרוב גברים. כמעט לא רואים נשים.

Question 3

פתופיזיולוגיה

Answer 3

• שלב הפיך
• שלב בלתי הפיך

Question 4

שלב הפיך

Answer 4

• התנעה של תהליך דלקתי בשריר כתוצאה מפעילות של המערכת החיסונית
• כולל מעורבות של מספר מערכות- מטבוליזם והורמונלית

Question 5

שלב בלתי הפיך

Answer 5

• הרס של השריר- מדובר על תהליך הסננתי.
• תאי הדלקת הגיעו והרסו, הדרך שלנו להשפיע על החזרה לתפקוד של השריר היא קשה ומוגבלת
• מכאן שהאבחנה המוקדמת חשובה

Question 6

ביטויים קלינים

Answer 6

• ביטויים הקשורים בשריר
• ביטויים הקשורים בעור
• מעורבות של איברים פנימיים
• סימנים אחרים

Question 7

ביטויים קליניים הקשורים בשריר

Answer 7

• לרוב גורם לחולשת שרירים פרוקסימליים ללא כאב. האדם לא מסוגל לעשות פעולות פשוטות כמו לקום ללא עזרת ידיים.
• עלייה מתונה לאורך זמן באנזימי השריר CPK
  כתוצאה מתהליך דלקתי שהורס את השריר.
• עלייה בתפקודי אנזימי כבד- עלול לגרום לטעות אבחנה של מחלת כבד
• עלייה בתאי סי.די.4- מעוברות של כלי דם מסביב למיוציטים עם הסננה של סידי4.

Question 8

כיצד נראה את הביטוי של חולשת השרירים?

Answer 8

• EMG- נמצא פעילות לא תקינה בשרירים הפרוקסימליים- מיופתיה.
• ביופסיית שריר- מוצאים הסננה דלקתית

Question 9

ביטויים קלינים הקשורים בעור

Answer 9

שכיחות גבוהה של בעיות עוריות מאוד ייחודיות המוחמרות בשמש
* eliotrop- טבעת מסביב לעיניים
* V sign- סימן בקדמת החזה
* Shawl sign- בצוואר. איפה ששמים צעיף
* cutucular overgrowth- מסביב לציפורניים
* mechanical hand- ידיים מחוספסות מלאות בחתכים.

Question 10

מעורבות אגרסיבית של איברים פנימיים- ביטוים קליניים

Answer 10

ריאה, מפרקים, גסטרו
* חוץ ריאה- חולשת שרירים בין צלעיים
* בתוך רקמת הריאה- תהליך דלקתי אינטסטיציאלי

Question 11

על פי מה נקבעת הפרוגנוזה?

Answer 11

על פי מעורבות ריאתית

Question 12

סימנים אחרים

Answer 12

• gorton sign- צליעה. נורה אדומה לחיפוש מחהל דלקתית.
• שכיחות מאוד גבוהה לקשר עם מחלות ממאירות
• וסקוליטיס- מעורבות כלי דם במיוזיטיס עצמו.
• עלייה במאקרופאדגים עם סידי8

Question 13

רכיבי האבחנה

Answer 13

• אנמנזה
• בדיקות פלזמה
• MRI
• EMG
• ביופסיית שריר
• אוטואנטיבודי

Question 14

אנמנזה

Answer 14

• סימפטומים שלש שריר ועור
• סימפטומים סיסטמיים- חום, ירידה במשקל, חולשה
• סימפטומים נשימתיים שכיחים

Question 15

בדיקות פלזמה

Answer 15

CPK- גבוה
חייב להיות משולב עם סימפטומים כרונים. כי גם אדם צעיר שנפל ונפצע טראומתית בשריר תהיה עלייה של האנזים, או אפילו אחרי אימון אינטנסיבי.

Question 16

MRI

Answer 16

• אופטימי- בצקת של סיבי השריר. זהו תהליך דלקתי פעיל. כלומר נותר זמן לטפל ולהחזיר את הכל אחורה
• לא טוב- אם לאחר גדוליניום לא רואים שום דלקת פעילה. השריר אבוד. אין מה להציל.

Question 17

אוטואנטיבודים

Answer 17

• Myositis specific antibodies
• Myositis associated antibodies- רואים אותם גם במחלות אחרות

Question 18

Myositis specific antibodies

Answer 18

יכולים לעזור בניבוי חומרת המחלה
* anti jo 1
* anti SRP
* anti mi 2
* anti NXP2- anti tifi

Question 19

anti jo 1

Answer 19

• תעיד על תסמונת הנקראת
  anti cintetas
• מחלה של פולי מיוזיטיס עם מעורבות נשימתית.
• נראה ידיים מכאניות עם שכיחות של 20 אחוז.
  פרוגנוזה גרועה בגלל מעורבות ריאתית

Question 20

anti SRP

Answer 20

מחלה משמעותית, עם נוירופתיה, תמותה גדולה מאוד הרסני וקשה לטפל

Question 21

anti mi 2

Answer 21

לרוב הולך עם דרמטומיוסיטיס
נותן פרוגנוזה קלה של המחלה

Question 22

anti NXP2- anti tifi

Answer 22

• שני נוגדנים שבאים עם מחלה קשה
• אם רואים אותם אסור לוותר וצריך להמשיך עד שמאבחנים את המחלה

Question 23

אבחנה מבדלת

Answer 23

• של חולשת שריר
• Polymyalgia rheumatica
• IBM
• Mixed connective tissue desieas
• מיוזיטיס אינפלמנטורי- לאחר שעישנו אבחנה מבדלת יישאר זה. כלומר שכיחות הכי נמוכה.

Question 24

אבחנה מבדלת של חולשת שריר

Answer 24

• מחלות אגירה- כמו דושן. אבחון גנטי
• מחלות דגנרטיביות של שריר- אבחון גנטי
• מחלות מטבוליות
• מחלות זיהומיות- טיפול אנטיביוטי
• ספטיק מיוזיטיס- אנשים עם ספטיס. תהיה גישה טיפולית שונה.
• מחלות הקשורות להפרעות אלקטרוליטים
• statin induced myopathy

Question 25

Polymyalgia rheumatica

Answer 25

* השרירים כן יכאבו. * אנשים מבוגרים עם שקיעת דם מוחשת. * שכיחה בראומטולוגיה. * לאו דווקא חולשת שריר

Question 26

Mixed connective tissue desieas

Answer 26

* desieas tissue connective Mixed- סוג של מיוזיטיס משולב. מחלה שיש בה קצת לופוס, קצת מיוזיטיס, קצת סורגן-< במחלה זו מוצאים בדם נוגדנים מכל הקבוצות, היא מחלה שפחות מסכנת את השריר.

Question 27

טיפול אימונוסופרסיבי

Answer 27

פחות מגיבים לטיפול זה

Question 28

פרוטוקולים תרופתיים למצבים שונים

Answer 28

* לטיפול בדלקת * לטיפול בשריר * לטיפול בריאה * ביטויים עוריים * Methotrexate

Question 29

לטיפול בדלקת

Answer 29

סטרואידים * הדבר הראשון שיכול לעצור את התהליך הדלקתי. נותנים כמות גדולה ל3 ימים מרוכזים. * תופעות לוואי- הם בעצם יכולים לגרום למיופתיה. * הפיתרון הוא לתת מהר והרבה ואז לרדת

Question 30

לטיפול בשריר

Answer 30

* אימונוגלובינים IV Ig * 2 גרם לקילו, מחולק לחמישה ימים

Question 31

לטיפול ריאה-

Answer 31

* לא נסתפק רק בסטרואידים * Rituximab- תרופה ביולוגית שמכוונת לאנטי סידי 20. * עובדת כנגד נייצור שלו שגורם להבשלה של תאי פלסמה

Question 32

טיפול במקרה שיש יבטויים עוריים

Answer 32

* Plaquenil- משחה להזהר בחשיפה לשמש

Question 33

Methotrexate

Answer 33

במצב של מחלה קלה

Question 34

פרוגנוזה

Answer 34

* עם הטיפולים הקיימים, סיכויי השרידות לאחר 5 שנים עומד על 75-95 אחוז. * אף פעם לא להרפות

Question 35

השפעת הנוגדנים על הפרוגנוזה

Answer 35

* פרוגנוזה לא טובה * פרוגנוזה טובה

Question 36

פרוגנוזה לא טובה

Answer 36

* anti jo 1 * anti SRP- תמותה גדולה * ant- synthetase antibodies * Anti NXP2- Anti tifi

Question 37

פרוגנוזה מעולה

Answer 37

* anti mi 2 * anti PM-s