Sjogren syndrome/ disease Flashcards
1
Q
הגדרה
A
תסמונת כרונית אוטואימיונית, תאפיינת בהסננה לימפוציטרית של בלוטות אקסוקריניות (בלוטות הפרשה) בנוכחות נוגדנים עצמיים
2
Q
מאפיינים
A
- טריאדה
- נוכחות נוגדנים עצמיים- SSB, SSA
- יכולה להופיע כתסמונת ראשונית, או משנית למחלה אוטואימיונית סיסטמית אחרת
- מתאפיינת אצל נשים- גם פרה וגם פוסט מנופאוזליות
3
Q
הטריאדה
A
- עין יבשה
- פה יבש
- השפעות סיסטמיות
4
Q
אפידמיולוגיה
A
- יותר נפוץ אצל נשים 1:10
- גיל ממוצע לאבחון 40-60. מעט מאוד בילדות לעומת מחלות אוטואימיוניות אחרות
- היארעות 1-6:100000
- שכיחות- 0.05-0.7 באוכלוסייה
- ב10 אחוז היא יכולה להפוך למחלה סיסטמית מסכנת חיים
5
Q
פתופיזיולוגיה
A
- תהליך אוטואימיוני
- הסננה
- אי ספיקה של הבלוטה
6
Q
תהליך אוטואימוני
A
- התהליך מביא לגירוי והפרשה גדולה של לימפוציטים המרישים הרבה נוגדנים.
- הנוגדנים מתקיפים את בלוטו תהרוק או הדמע.
- מדובר בתהליך אוטואימוני ולא דלקתי
7
Q
הסננה
A
- הלימפוציטים שמפרישים המון נוגדנים מסננים את האיבר.
8
Q
אי ספיקה של הבלוטה
A
- הבלוטה מאבדת את יכולת ההפרשה.
- תאי האפיתל לא מסוגלים להמשיך להפריש בגלל הסננה.
- בסיום התהליך יש החלפה של תאים תקינים בתאי שומן שאין לו יכולת הפרשה והיא הופלת להיפו פונקציונלית.
9
Q
סימפטומים
A
- סימפטומים הקשרוים לבלוטות- המחלה בדרך כלל מערבת בלוטות הפרשה ללא מעורבות סיסטמית
- סימפטומים סיסטמיים
- סימפטומים רב מערכתיים
10
Q
סימפטמוים הקשורים לבלוטות
A
- יובש פה
- יובש עין
- דלקת ברשתית
- לשון יבשה
- בלוטות רוק גדולות ונפוחות
- תהליך בליעה לא תקין- בגלל חסור ברוק.
11
Q
בלוטות רוק גדולות ונפוחות
A
- בשוגרן הבלוטות אמורות להתנפח בצורה סימטרית ללא כאב
- כאשר יש אסימטריה- דגל אדום.
- נשים לב שמצב זה יכול לקרות גם כשיש זיהום ואצל ילדים מחזרת- אבחנה מבדלת.
12
Q
סימפטומים סיסטמיים
A
- עייפות
- חולשה
- תחושת חום
- כאב מפושט
- כאב שרירים
- דיכאון
- הפרעות קוגנטיביות
- פיברומיאלגיה
- קושי בשינה בגל היובש בעיניים
- יובש באף
- יובש וגינלי
*
13
Q
סימפםטומים רב מערכתיים
A
- ביטויים עוריים
- מעורבות מערכת אנדרוקינית
- מעורבות מערכת המטולוגית
- מעורבות נוירולוגית
- ביטויים מפרקיים
- מחלה ריאתית
- מעורבות גסטרו וכבדית
- מחלות כלייתיות
- האשימוטו- מערובות של 30 אחוז
14
Q
ביטויים עוריים
A
- עור יבש
- Subacute cutaneous lupus overlap lupus - פריחה עורית
- וסקוליטיס עורי- פורפורה.
15
Q
מעורבות מערכת אנדרוקינית
A
- מעורבות עם השכיחות הכי גבוהה.
- מעורבות של בלוטת התאירואיד עד 30 אחוז. היפותירואידזם
16
Q
מעורבות מערכת המטולוגית
A
- סיכוי לפתח לימפומה פי 8 מאוכלוסייה רגילה
- גלובולינמיה- שקיעת גלובולינים שיכולים לסתום כלי דם קטנים.
- אנמיה
- לויקופניה, לימפופניה
- קריאוגלובולינמיה- חלבונים בדם שמתחברים יחד ויוצרים בעיות
17
Q
מעורבות נוירולוגית
A
גם מרכזית וגם פריפרית- הפריפרית יורת שכיחה.
* נוירופתיות פריפריות
* Small fiber neuropathy - לא ניתן לגלות באי אם גי ויש לעשות ביופסיה. ניתן איאםגי רק בעצב גדול.
18
Q
ביטויים מפרקיים
A
- אם היא שניונית ללופוס או ר.א- תסמיני ארטריטיס
- בשוגרן עצמו- כאב מפרקי דלקתי אתלגרי
19
Q
מחלה ריאתית
A
- לרוב- מחלה אינטרסטיציאלית
- תפקוד הריאה וקיבולת ריאה יורד- בדלל הסננה לימפוציטרית.
20
Q
מעורבות גסטרו וכבדית
A
שכיחות לא גבוהה אבל צריך לזכור
21
Q
מחלות כלייתיות
A
- ניתן לראות וסקוליטית בכליה עם אי ספיקה. מתחילה ממש בזחילה ויש היסוס אם להתחיל בטיפול האגרסיבי.
- לרוב מדובר בנפריטיס אינטרסטיציאלי- עם מט חלסון בשתן אב ליש ירידה בקצב הסינון.
22
Q
שוגרן והיריון
A
כל אישה שנכנסת להיריון
משבוע 16-24 צריכה לעשות אקג ואקו לב של העובר- כי זה יכול לעבור לשליה
23
Q
אבחנה
A
- מעבדה ומאפיינים
- קריטריונים לאבחנה
- ביופסיה של בלוטת רוק
- אבחנה מבדלת
24
Q
מעבדה ומאפיינים
A
- רמה גבוהה של נוגדנים
- anti RO=SSA
- anti LA= SSB
- שקיעת דם מוחשת- לא בגלל דלקת.
25
קריטריונים לאבחנה
יש 6 פרמטרים.
כדי לקבוע אבחנה צריכים 4 מתוך 6 או אחד מתוך הקריטריונים עם נוכחות של ממצא מעבדתי או ביופסיה
26
הפרמטרים
* סימפטומים אורארליים- יובש בפה וקושי לבלוע אוכל מוצק.
* תסמינים אוראליים- הפרשה לא תקינה של רוק. פחות מ1.5 ממ ברבע שעה.
* סימפטומים עיניים- יובש עיניים מעל 3 חודשים. יותר מ3 פעמים מרגישים צורך לשטוף עיניים בגלל תחושת גוף זר.
* תסמיני עיניים- מבחן שירמר, בדיקות צבע בעיניים.
* הוכחה בביופסיה
* הוכחה בבדיקות מעבדה- נוגדנים
27
אבחנה מבדלת
* HIV
* צהבת סי
* סרקואידוזיס\ עמילואידוזיס
28
מטרת הטיפול
שיפור בתסמינים כי לא מצליחים להשתלט על התהליך האוטואימוני עצמו
29
סיכום טיפולים
* אם מדובר על מחלהעם ביטויים חיצונים בלבד- טיפול מקומי
* מחלה סיסטמית- טיפול אגרסיבי
טיפול לפי הביטויים
