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Pneumo2 > Syndromes restrictifs > Flashcards

Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

DÉFINITION

A

Diminution des volumes pulmonaires
Compliance abaissée mais débits expiratoires préservés

Atteintes parenchyme ou extra-parenchyme

Majorité: on sait pas trop ce qui les cause

Certains ont une composante pulmonaire mais sont des maladies systémiques

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Q

Impact de l’élastance sur la courbe d’expiration

A

L’air va être expulsé plus rapidement des poumons à cause de la perte de compliance

(↑ TIFF)

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3
Q

Maladies neuromusculaires et expansion de la cage thoracique et volume résiduel

A

La faiblesse des muscles cause une restriction

Pressions inspiratoires et expiratoires abaissées (contrairement syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse)

↑ volume résiduel

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4
Q

PHYSIOPATHO

Capacités réduites dans syndrome restrictif

A

↓ CPT
↓ CV
↓ CRF

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5
Q

PHYSIOPATHO

Mécanismes de la diminution des volumes pulmonaires

A

Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
(inflammation ou cicatrisation)

Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique

Maladie neuromusculaire

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6
Q

APPROCHE PATIENT

Première étape

A

Déterminer si syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra-parenchymateuse

*extra-p: déformation cage thoracique

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7
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME

Définition de la maladie pulmonaire interstitielle

A

Toute maladie caractérisée par inflammation, fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

Ces maladies se manifestent de manière semblable

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8
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME

Exemples de maladies pulmonaires interstitielles

A 
Amiantose
Silicose
Alvéolite allergique extrinsèque
Sarcoïdose
Fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène  (arthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie)
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9
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause

Cause → substances inhalées (2 catégories)

A

Inorganique

  • silicose
  • asbestose
  • Bérylliose

Organique
- pneumonite d’hypersensibilité

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10
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause

Cause → médicaments

A

Antibiotiques
Chimiotx
Antiarrythmique

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11
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause

Cause → maladie du tissu conjonctif

A

Sclérodermie
Lupus
Polydermatomyosite
Arthrite rhumatoïde

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12
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause

Cause → idiopathique

A

Fibrose pulmonaire

Sarcoïdose

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13
Q

APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause

Cause → autres

A

Infection

Néoplasie

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14
Q

PHYSIOPATHO

Mécanisme de la maladie interstitielle

A
  1. Influx de cellules immunitaires ou inflammatoires dans alvéoles et espace interstitiel aka alvéolite
  2. Si alvéolite se chronicise, autres altérations surviennent => fibrose diffuse
  3. Fibrose diffuse = destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes, apparition de lésions kystiques
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15
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Signes de maladies pulmonaires interstitielles

A
  1. Symptômes de dyspnée et de toux
  2. Rx anormale
  3. Symptômes reliés à maladie primaire
  4. Anomalies aux tests de fnx respiratoire
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16
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Évaluation initiale doit comprendre quoi?

A

Histoire + exam physique complet

Exams lab, rx, tests fnx respiratoire, gaz, TDM tx

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17
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Antécédents possibles

A

Arthrite rhumatoïde, sclérodermie, sclérose tubéreuse

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18
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Âge

A

+ 50 ans habituellement pour fibrose idiopathique

20-40 ans pour sarcoïdose

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19
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Sexe

A

H + risque de pneumoconiose

F atteinte exclusive lymphangiomyomatose

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20
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Tabac

A

Sarcoïdose, alvéolite allergique chez les non fumeurs

Histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle et bronchiolite respiratoire chez les fumeurs presque exclusivement

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21
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Prise de médicaments

A

Histoire médicamenteuse complète à obtenir

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22
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Histoire familiale

A

Certaines peuvent être héréditaires

(fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tb et neurofibromatose

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23
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Histoire occupationnelle !!!

A

Possible d’avoir des pneumoconioses à cause de l’exposition professionnelle

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24
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

Exposition à l’environnement

A

Environnement au travail et à la maison

Ex: alvéolite allergique extrinsèque

  • poumon du fermier
  • éleveur d’oiseaux

Rechercher oiseaux, air conditionné, humidificateur, tour d’évaporation

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25
Q

SYMPTÔMES

A 
Dyspnée (Apparition insidieuse)
Toux (sèche, non productive)
Hémoptysie
Wheezing
Douleur thoracique

Autres:
entre autres atteinte de l’état général, photosensibilité, douleurs musculaires, phénomène de Raynaud

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26
Q

EXAMEN PHYSIQUE

Souvent anormal

A

Râles
Coeur pulmonaire
Cyanose
HIPPOCRATISME DIGITAL

B2 ↑, galop droit

éruptions cutanées, adénopathies, viscéromégalies

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27
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES

Différentes anomalies

A 
Nodulaires
Réticulaires
Linéaires
Réticulonodulaires
Destructives
Alvéolaires
Bronchiques
Atérielles
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28
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Nodulaires

A 
Mycoses
Sarcoïdose
Silicose
Bérylliose
Talcose

Alvéolite allergique
h X

Néoplasies

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29
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Réticulaires

A

Pneumonies
Réactions allergiques
Premiers stades de l’insuffisance cardiaque

Fibrose pulmonaire idiopathique
Sarcoïdose

pneumonite
BOOP
Maladies du collagène
Amiantose

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30
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Linéaires

A

KERLEY B
Ins. cardiaque
Lymphangite carcinomateuse

31
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Anomalies destructives

A

Dans les stades terminaux

kystes, bronchiectasies, bulles, etc

32
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Alvéolaires

A 
pneumonie à éosinophiles
syndrome de Goodpasture
néoplasie
infection
ins cardiaque
protéinose alvéolaire
33
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Bronchiques

A

Bronchiectasies

34
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Vasculaires

A

céphalisation vasculaire dans insuffisance cardiaque

35
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES

PRÉDOMINANCE AUX SOMMETS

A 
TB
Mycose
Sarcoïdose
Pneumoconiose
H X
Spondylite ankylosante
36
Q

MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES

PRÉDOMINANCE AUX BASES

A 
Bronchiectasies
Aspiration
Pneumonite interstitielle desquamative
Fibrose pulm idio
Amiantose

Maladies collagène
Rx médicamenteuses

37
Q

AUTRES MANIFESTATIONS

Quelles peuvent provoquer pneumothorax?

A

hX, lymphan blablabla

38
Q

AUTRES MANIFESTATIONS

Quelles peuvent provoquer adénopathies hilaires / médiastinales?

A 
Sarcoïdose
Lymphome
TB
Mycose
Cancer
Pneumoconiose
39
Q

AUTRES MANIFESTATIONS

Quelles peuvent provoquer plaques pleurales?

A

amiantose

40
Q

AUTRES MANIFESTATIONS

Quelles peuvent provoquer épanchement pleural?

A

cancer
collagénose
amiantose

41
Q

TDM À HAUTE RÉSOLUTION

Utilité

A

Valeur dx mais aussi valeur px

42
Q

TDM À HAUTE RÉSOLUTION

Quelles dx de haute probabilité?

A
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Sarcoïdose
  • Silicose
  • Amiantose
hX
lympho....
lymphangite cardinomateuse
Alvéolite allergique
Protéinose alvéolaire
43
Q

MALADIES POUVANT AUSSI DONNER DES SYNDROMES OBSTRUCTIFS

A

hX
lymphan….
sarcoïdose

44
Q

EXAMENS INVASIFS

Lavage bronchio-alvéolaire

A

N: 85% macrophaes et 15% lymphocytes et rares neutrophiles

Alvéolite allergique: ↑ nb de cellules et % lympho

Fibrose pulmonaire idio: ↑ neutrophiles

45
Q

EXAMENS INVASIFS

Biopsie pulmonaire

A

Confirmer dx
Évaluer activité de la maladie

Trans-bronchique et ouverte

Transbronchique souvent suffisante
Sinon on peut aller vers ouverte mais plus risquée

46
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

Description

A

Inflammatoire
Fibrosante
Progressive

Souvent avec nombre important maladies collagène

47
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

Physiopatho

A

Processus immun
Les macrophages activés libèrent des fx chimiotactiques qui attirent les neutrophiles. Ceux-ci libèrent des substances toxiques.

L’augmentation du nb de fibroblastes et du collagène sont aussi dus au macrophage

48
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

Lésions pathologiques observées

A

Oedème de la paroi alvéolaire
(accumulation de plein de cellules inflammatoires)

Formations kystiques => nid d’abeille

49
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

4 types

A

Pneumonite interstitielle usuelle
(+ fréquente, mauvais pronostic)
Pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire
Pneumonite interstitielle aiguë (2e moins bon pronostic)
Pneumonite interstitielle non spécifique

Les moins bons pronostics ne répondent pas aux stéroïdes

50
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Symptômes principaux

A

Dyspne d’effort progressive / mois ou années
Toux sèche
1/2 des malades: fièvre, asthénie, myalgies, amaigrissement

51
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Examen physique

A

Râles crépitants aux 2 plages
Hippocratisme digital fréquent

HTP, décompensation cardiaque droite probables

52
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Rx pulmonaire

A

+ régions inférieures
Infiltrations réticulaires
Nid d’abeilles
Perte de volume

53
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Lavage broncho-alvéolaire

A

Souvent ↑ neutrophiles et parfois éosinopiles

pas spécifique

54
Q

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Traitement et évolution

A

50% malades sont décédés en moins de 5 ans
30% survie + 10 ans

Interféron et anti-oxydants inefficaces

Si patient jeune, greffe pulmonaire peut être considérée

55
Q

SARCOÏDOSE

Descrption

A

Maladie granulomateuse systémique idiopathique
50% asymptomatiques quand dx
Souvent jeunes adultes, + chez noirs (3-4 x +)

56
Q

SARCOÏDOSE

Comment dx

A

Démonstration granulomes dans organes atteints & exclusion autres pathos pouvant donner tbleau semblable

57
Q

SARCOÏDOSE

Organes souvent touchés

A

Ganglions hilaires et médiastinaux
Poumons
Yeux
Peau

58
Q

SARCOÏDOSE

Étiologie

A

Inconnue

59
Q

SARCOÏDOSE

Anomalies immunologiques

A

Immunité cellulaire augmentée dans organes atteints mais diminuée dans le sang périphérique => anergie cutanée

↑ macrophages et CD4 helpers
Rapport CD4/CD8 > 2 (2=N)

Les cytokines sécrétées à la base rx granulomateuse

60
Q

SARCOÏDOSE

Pathologie

A

GRANULOME NON CASÉEUX
Dedans, lympocytes et cellules phago mononucléées
Surtout dans ganglions intrathx, poumon,, foie, rate, peau

61
Q

SARCOÏDOSE

Manifestations cliniques et physiologiques

A 
Fatigue
Fièvre
Perte poids
Faiblesse
Malaises

Toux
Dyspnée
Expectos
Hémoptysies

Érythème noueux (nodules rouges sur jambe)

62
Q

SARCOÏDOSE

Érythème noueux, anthralgie, fièvre, adénopathies hilaires bilatérales = ….

A

syndrome de Löfgren
aigu
se résout spontaément

63
Q

SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 0

A

Atteinte extra-pulmonaire sans anomalie pulmonaire

64
Q

SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 1

A

Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite

65
Q

SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 2

A

Adénopathie avec infiltration interstitielle

66
Q

SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 3

A

Infiltration interstitielle prédoinant au sommet sans adénopathies

67
Q

SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 4

A

Fibrose avancée

68
Q

SARCOÏDOSE

Anomalies biologiques

A

Hypercalciurie 16-60%
Hypercalcémie 11%

ECA élevée 50-75% des patients

69
Q

SARCOÏDOSE

Dx

A

Biopsie transbronchique avant
Maintenant EBUS

Médiastinoscopie plus invasive

70
Q

SARCOÏDOSE

Traitement

A

STÉROÏDES

On ne traite ps les asymptomatiques

71
Q

PATHOLOGIES EXTRA-PARENCHYMATEUSES

symptômes dus à…

A

Ventilation insuffisante
Hypoventilation nocturne
(hypoxémie et hypercapnie => HTP)
Toux inefficace (érpdispose infections)

72
Q

PATHOLOGIES EXTRA-PARENCHYMATEUSES

Évaluation

A

Baisse VEMS
Baisse CVF et CPT
TIFF normal

73
Q

PATHOLOGIES EXTRA-PARENCHYMATEUSES

Traitement

A

Nécessite habituellement ventilation mécanique invasive

On doit tout de même évaluer VNI pour reposer muscles respiratoires la nuit

Indications de la ventilation
Si CVF

Pneumo2 (11 decks)

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