Syndromes restrictifs Flashcards
DÉFINITION
Diminution des volumes pulmonaires
Compliance abaissée mais débits expiratoires préservés
Atteintes parenchyme ou extra-parenchyme
Majorité: on sait pas trop ce qui les cause
Certains ont une composante pulmonaire mais sont des maladies systémiques
Impact de l’élastance sur la courbe d’expiration
L’air va être expulsé plus rapidement des poumons à cause de la perte de compliance
(↑ TIFF)
Maladies neuromusculaires et expansion de la cage thoracique et volume résiduel
La faiblesse des muscles cause une restriction
Pressions inspiratoires et expiratoires abaissées (contrairement syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse)
↑ volume résiduel
PHYSIOPATHO
Capacités réduites dans syndrome restrictif
↓ CPT
↓ CV
↓ CRF
PHYSIOPATHO
Mécanismes de la diminution des volumes pulmonaires
Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
(inflammation ou cicatrisation)
Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique
Maladie neuromusculaire
APPROCHE PATIENT
Première étape
Déterminer si syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra-parenchymateuse
*extra-p: déformation cage thoracique
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Définition de la maladie pulmonaire interstitielle
Toute maladie caractérisée par inflammation, fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
Ces maladies se manifestent de manière semblable
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Exemples de maladies pulmonaires interstitielles
Amiantose Silicose Alvéolite allergique extrinsèque Sarcoïdose Fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie)
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause
Cause → substances inhalées (2 catégories)
Inorganique
- silicose
- asbestose
- Bérylliose
Organique
- pneumonite d’hypersensibilité
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause
Cause → médicaments
Antibiotiques
Chimiotx
Antiarrythmique
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause
Cause → maladie du tissu conjonctif
Sclérodermie
Lupus
Polydermatomyosite
Arthrite rhumatoïde
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause
Cause → idiopathique
Fibrose pulmonaire
Sarcoïdose
APPROCHE PATIENT - MALADIE DU PARENCHYME
Classification des maladies pulmonaires interstitielles selon leur cause
Cause → autres
Infection
Néoplasie
PHYSIOPATHO
Mécanisme de la maladie interstitielle
- Influx de cellules immunitaires ou inflammatoires dans alvéoles et espace interstitiel aka alvéolite
- Si alvéolite se chronicise, autres altérations surviennent => fibrose diffuse
- Fibrose diffuse = destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes, apparition de lésions kystiques
PRÉSENTATION CLINIQUE
Signes de maladies pulmonaires interstitielles
- Symptômes de dyspnée et de toux
- Rx anormale
- Symptômes reliés à maladie primaire
- Anomalies aux tests de fnx respiratoire
PRÉSENTATION CLINIQUE
Évaluation initiale doit comprendre quoi?
Histoire + exam physique complet
Exams lab, rx, tests fnx respiratoire, gaz, TDM tx
PRÉSENTATION CLINIQUE
Antécédents possibles
Arthrite rhumatoïde, sclérodermie, sclérose tubéreuse
PRÉSENTATION CLINIQUE
Âge
+ 50 ans habituellement pour fibrose idiopathique
20-40 ans pour sarcoïdose
PRÉSENTATION CLINIQUE
Sexe
H + risque de pneumoconiose
F atteinte exclusive lymphangiomyomatose
PRÉSENTATION CLINIQUE
Tabac
Sarcoïdose, alvéolite allergique chez les non fumeurs
Histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle et bronchiolite respiratoire chez les fumeurs presque exclusivement
PRÉSENTATION CLINIQUE
Prise de médicaments
Histoire médicamenteuse complète à obtenir
PRÉSENTATION CLINIQUE
Histoire familiale
Certaines peuvent être héréditaires
(fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tb et neurofibromatose
PRÉSENTATION CLINIQUE
Histoire occupationnelle !!!
Possible d’avoir des pneumoconioses à cause de l’exposition professionnelle
PRÉSENTATION CLINIQUE
Exposition à l’environnement
Environnement au travail et à la maison
Ex: alvéolite allergique extrinsèque
- poumon du fermier
- éleveur d’oiseaux
Rechercher oiseaux, air conditionné, humidificateur, tour d’évaporation
SYMPTÔMES
Dyspnée (Apparition insidieuse) Toux (sèche, non productive) Hémoptysie Wheezing Douleur thoracique
Autres:
entre autres atteinte de l’état général, photosensibilité, douleurs musculaires, phénomène de Raynaud
EXAMEN PHYSIQUE
Souvent anormal
Râles
Coeur pulmonaire
Cyanose
HIPPOCRATISME DIGITAL
B2 ↑, galop droit
éruptions cutanées, adénopathies, viscéromégalies
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Nodulaires Réticulaires Linéaires Réticulonodulaires Destructives Alvéolaires Bronchiques Atérielles
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Nodulaires
Mycoses Sarcoïdose Silicose Bérylliose Talcose
Alvéolite allergique
h X
Néoplasies
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Réticulaires
Pneumonies
Réactions allergiques
Premiers stades de l’insuffisance cardiaque
Fibrose pulmonaire idiopathique
Sarcoïdose
pneumonite
BOOP
Maladies du collagène
Amiantose
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Linéaires
KERLEY B
Ins. cardiaque
Lymphangite carcinomateuse
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Anomalies destructives
Dans les stades terminaux
kystes, bronchiectasies, bulles, etc
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Alvéolaires
pneumonie à éosinophiles syndrome de Goodpasture néoplasie infection ins cardiaque protéinose alvéolaire
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Bronchiques
Bronchiectasies
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
Différentes anomalies
Vasculaires
céphalisation vasculaire dans insuffisance cardiaque
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
PRÉDOMINANCE AUX SOMMETS
TB Mycose Sarcoïdose Pneumoconiose H X Spondylite ankylosante
MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
PRÉDOMINANCE AUX BASES
Bronchiectasies Aspiration Pneumonite interstitielle desquamative Fibrose pulm idio Amiantose
Maladies collagène
Rx médicamenteuses
AUTRES MANIFESTATIONS
Quelles peuvent provoquer pneumothorax?
hX, lymphan blablabla
AUTRES MANIFESTATIONS
Quelles peuvent provoquer adénopathies hilaires / médiastinales?
Sarcoïdose Lymphome TB Mycose Cancer Pneumoconiose
AUTRES MANIFESTATIONS
Quelles peuvent provoquer plaques pleurales?
amiantose
AUTRES MANIFESTATIONS
Quelles peuvent provoquer épanchement pleural?
cancer
collagénose
amiantose
TDM À HAUTE RÉSOLUTION
Utilité
Valeur dx mais aussi valeur px
TDM À HAUTE RÉSOLUTION
Quelles dx de haute probabilité?
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Sarcoïdose
- Silicose
- Amiantose
hX lympho.... lymphangite cardinomateuse Alvéolite allergique Protéinose alvéolaire
MALADIES POUVANT AUSSI DONNER DES SYNDROMES OBSTRUCTIFS
hX
lymphan….
sarcoïdose
EXAMENS INVASIFS
Lavage bronchio-alvéolaire
N: 85% macrophaes et 15% lymphocytes et rares neutrophiles
Alvéolite allergique: ↑ nb de cellules et % lympho
Fibrose pulmonaire idio: ↑ neutrophiles
EXAMENS INVASIFS
Biopsie pulmonaire
Confirmer dx
Évaluer activité de la maladie
Trans-bronchique et ouverte
Transbronchique souvent suffisante
Sinon on peut aller vers ouverte mais plus risquée
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
Description
Inflammatoire
Fibrosante
Progressive
Souvent avec nombre important maladies collagène
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
Physiopatho
Processus immun
Les macrophages activés libèrent des fx chimiotactiques qui attirent les neutrophiles. Ceux-ci libèrent des substances toxiques.
L’augmentation du nb de fibroblastes et du collagène sont aussi dus au macrophage
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
Lésions pathologiques observées
Oedème de la paroi alvéolaire
(accumulation de plein de cellules inflammatoires)
Formations kystiques => nid d’abeille
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
4 types
Pneumonite interstitielle usuelle
(+ fréquente, mauvais pronostic)
Pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire
Pneumonite interstitielle aiguë (2e moins bon pronostic)
Pneumonite interstitielle non spécifique
Les moins bons pronostics ne répondent pas aux stéroïdes
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Symptômes principaux
Dyspne d’effort progressive / mois ou années
Toux sèche
1/2 des malades: fièvre, asthénie, myalgies, amaigrissement
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Examen physique
Râles crépitants aux 2 plages
Hippocratisme digital fréquent
HTP, décompensation cardiaque droite probables
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Rx pulmonaire
+ régions inférieures
Infiltrations réticulaires
Nid d’abeilles
Perte de volume
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Lavage broncho-alvéolaire
Souvent ↑ neutrophiles et parfois éosinopiles
pas spécifique
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Traitement et évolution
50% malades sont décédés en moins de 5 ans
30% survie + 10 ans
Interféron et anti-oxydants inefficaces
Si patient jeune, greffe pulmonaire peut être considérée
SARCOÏDOSE
Descrption
Maladie granulomateuse systémique idiopathique
50% asymptomatiques quand dx
Souvent jeunes adultes, + chez noirs (3-4 x +)
SARCOÏDOSE
Comment dx
Démonstration granulomes dans organes atteints & exclusion autres pathos pouvant donner tbleau semblable
SARCOÏDOSE
Organes souvent touchés
Ganglions hilaires et médiastinaux
Poumons
Yeux
Peau
SARCOÏDOSE
Étiologie
Inconnue
SARCOÏDOSE
Anomalies immunologiques
Immunité cellulaire augmentée dans organes atteints mais diminuée dans le sang périphérique => anergie cutanée
↑ macrophages et CD4 helpers
Rapport CD4/CD8 > 2 (2=N)
Les cytokines sécrétées à la base rx granulomateuse
SARCOÏDOSE
Pathologie
GRANULOME NON CASÉEUX
Dedans, lympocytes et cellules phago mononucléées
Surtout dans ganglions intrathx, poumon,, foie, rate, peau
SARCOÏDOSE
Manifestations cliniques et physiologiques
Fatigue Fièvre Perte poids Faiblesse Malaises
Toux
Dyspnée
Expectos
Hémoptysies
Érythème noueux (nodules rouges sur jambe)
SARCOÏDOSE
Érythème noueux, anthralgie, fièvre, adénopathies hilaires bilatérales = ….
syndrome de Löfgren
aigu
se résout spontaément
SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 0
Atteinte extra-pulmonaire sans anomalie pulmonaire
SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 1
Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 2
Adénopathie avec infiltration interstitielle
SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 3
Infiltration interstitielle prédoinant au sommet sans adénopathies
SARCOÏDOSE
Rx pulmonaire
stade 4
Fibrose avancée
SARCOÏDOSE
Anomalies biologiques
Hypercalciurie 16-60%
Hypercalcémie 11%
ECA élevée 50-75% des patients
SARCOÏDOSE
Dx
Biopsie transbronchique avant
Maintenant EBUS
Médiastinoscopie plus invasive
SARCOÏDOSE
Traitement
STÉROÏDES
On ne traite ps les asymptomatiques
PATHOLOGIES EXTRA-PARENCHYMATEUSES
symptômes dus à…
Ventilation insuffisante
Hypoventilation nocturne
(hypoxémie et hypercapnie => HTP)
Toux inefficace (érpdispose infections)
PATHOLOGIES EXTRA-PARENCHYMATEUSES
Évaluation
Baisse VEMS
Baisse CVF et CPT
TIFF normal
PATHOLOGIES EXTRA-PARENCHYMATEUSES
Traitement
Nécessite habituellement ventilation mécanique invasive
On doit tout de même évaluer VNI pour reposer muscles respiratoires la nuit
Indications de la ventilation
Si CVF
