Syndromes restrictifs Flashcards
Caractéristiques principales des syndromes restrictifs
diminution des volumes pulmonaires
secondaires à quoi?
- maladie du parenchyme
- atteintes extrapulmonaires
(plèvre, thorax, neuromusculaire)
Rappel: quelle capacité ne peut pas être mesurée par spironométrie?
capacité pulmonaire totale car demande volume résiduel
Compliance du poumon et/ou cage thoracique dans les syndromes restrictifs
diminuée
- Force des muscles dans les syndromes restrictifs d’origine neuromusculaire
- Pressions inspi et expi maximales
- faible donc empêche bonne expansion de la cage
- abaissée
Volume résiduel dans les atteintes neurmusculaires
- préservée ou augmentée
- augmentée parfois car expiration forcée active ne peut pas être faite aux complet à cause de l’atteinte
Définition physiopatho des syndromes restrictifs (4)
- réduction capacité pulmonaire totale, capacité vitale, capacité résiduelle fonctionnelle - compliance système diminuée - débit expiratoires conservés - diffusion au CO dépend du syndrome
3 mécanismes de diminution des volumes pulmonaires
- atteinte intrinsèque du parenchyme
- atteinte plèvre ou cage
(limite l’expansion du poumon) - maladie neuromuscu
(limité capacité des muscles repsi)
Première étape d’approche du patient avec syndrome restrictif
- Identifier si parenchymateux ou extraparenchym.
avec questionnaire, exam, tests fct respi et radio
détails pouvant nous orienter vers un dx extraparenchymateux
- signes de déformation de la cage
- faiblesse muscu
maladie pulmonaire interstitielle
- c’est quoi
- exemples maladies causes connues
- exemples maladies causes inconnues
- maladie du parenchyme caractérisé par
inflammation et fibrose - altérations des alvéoles et voies aériennes
- causes connues:
amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque
-causes inconnues:
sarcoidose, fibrose pulmonaire idio, maladies du collagène
Mode de présentation des maladies pulmonaires interstitielles
plupart du temps chronique
parfois aigue ou épisodique
Pathogénie des maladies pulmonaires interstitielles
- Phase de départ
- Progression
- Phase finale
DÉPART
influx cell inflammatoires et/ou immunitaires dans espace interstitiel et/ou alévoles (alvéolite)
PROGRESSION
modifications parenchyme et tissu conjonctif
PHASE FINALE
fibrose destructive
apparition lésions kystiques
Recrutement des cell inflammatoires dans maladies pulmonaires interstitielles
- neutrophiles ++
- neutrophiles activés vont libérer protéases et sub toxiques pour le parenchyme
- exemple: fibrose interstitielle idiopathique
recrutement des cell immuno dans maladies pulmonaires interstitielles (2)
1 - formation de complexes immuns qui vont activer les neutrophiles et dnc continuer inflammation
2 - présence d’anticorps spécifiques anti-membrane basale
Principal acteur de la rx immuno dans sarcoidose et alvéolite allergique extrinsèque + mécanisme
- Lymphocyte T
reconnaissent antigènes spécifiques
sécrètent lymphokines
recrutement cell mononuclées
formation granulomes
fibrose interstitielle
- augmentation du % de tissu conjonctif
- alétration du tissu conjontif par neutrophiles et macrophages
4 éléments que les patients avec maladies interstitielles pulmonaires peuvent démontrer
- dyspnée et toux
- radio anormale
- symptômes reliés à la maladie primaire
- anomalies tests fct respi
Évaluation initiale comprend quoi comme tests
- exams de labo
- radio
- tests fct respi
- gaz artériel
- parfois TDM
ATCD à rechercher aux questionnaire
- atcd de la maladies du collagène
- maladies héréditaires
exemples maladie du collagène
arthrite rhumatoide
sclérodermie
Sexe le + prévalent
- penumonicoses
- lympangioléiomyonatose
- maladies du collagène
- arthrite rhumatoide (exception)
- hommes = pneumonicoses ++
- femme = lymphangioléiomyomatose
- femmes
- hommes
3 maladies survenant chez fumeurs
2 maladies survenant chez non-fumeurs
- fumeurs: histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle, bronchiolite respi
- non-fumurs: sarcoïdose et alvéolite aLLERGIQUE EXTRINSÈQUE
Hérédité au questionnaire
fibrose pulmonaire idio, sarcoidose, sclérose tubéreuse et neurfibromateuse peuvent être héréditaires
Job & Environnement au questionnaire
- exposition à sub nocives
- attention particulière aux oiseaux, air conditionné, humidificateur, etc
Dyspnée
- apparait de façon insidieuse
- parfois pas de dyspnée
- parfois dyspnée aigue comme dans un pneumothorax secondaire
Toux
sèche non productif
rarement toux productive possible
Hémopysies
possibles dans syndromes d’hémorragie alvéolaire, vasculites granulomateuses, néoplasie
Wheezing
possible
dlr thoracique
- rare
- si arrive: svt pleurétique
autres symptômes possibles
dlr muscu faiblesse fatigue fièvre photosensibilité
** vont svt survenir + tardivement
Exam physique
souvent anormal mais non spécifique
auscultation pulmonaire
crépitants
signes IC droit
possibles dans les stades avancés
hippocratisme digital
possible dans:
fibrose pulmonaire idio
amiantose
exams de labo inclus quoi
- urines
- formules sanguine
- fct hépatique
- autoanticorps
on mesure le calcémie quand?
on mesure les précipitines quand?
si sarcoidose dans dx différentiel
si alvéolite allergique extrinsèque dans dx
ECG utile quand?
suspection de sarcoidose
premier examen à faire + trouvailles possibles (8)
radio
anomalies
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
anomalies nodulaires retrouvées quand
- maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires
(tuberculose, alvéolite, sarcoidose, histocytose) - pneumoniconioses
- néoplasies
anomalies réticulaires retrouvées quand
- fibrose pul. idio.
- maladies collagène
- amiantose
- sarcoidose
- quand kyste sont formés
kystes à la radio
comparés à des “rayons de miel”
anomalies linéaires
- épaississement des septas interlobulaires
- dans IC et lymphangite carcinomateuse
anomalies destructives
- se voient aux stades terminaux
- kystes, bronchiolectasies, bulles, …
anomalies alvéolaires
alvéoles remplies de matériel cellulaire, sang, liquide, etc
anomalies bronchiques
bronchiectasies
anomalies vasculaires
cépahlisation dans IC
en plus des anomalies, qu’est-ce qui peut aider à raffiner le dx différentiel à la radio?
la distribution (prédominance aux sommets ou aux bases)
anomalies des structures intrathoraciques qui peuvent aider au dx différenciel?
- atteinte pleurale
(pneumothorax, épanchement, plaques,, etc) - adénopathies hilaires et médiastinales
TDM
- tous les patients chez qui on suspecte une atteinte du parenchyme
- valeur dx et pronostic
- particulièrement utile au dx:
fibrose pulmonaire idio, amiantose, silicose, sarcioidose
Tests de fct repsiratoires
- peu utiles au dx
- servent à mesurer importance de l’atteinte fonctionnelle
Examens invasifs utilisés (2)
- lavage broncho-alvéolaire
- biopsie pulmonaire
Lavage broncho-alvéolaire
- utilité
- constitution liquide normal
- établier meilleur pronostic
- évaluer plus précisement réponse au traitement
8-12 millions de cell
85% macrophages
15% lymphocytes
un peu neutrophiles
Changement dans la constitution du liquide du lavage broncho-alvéolaire
dans
- fibrose pulm. idio
- alvéolite allergique
fibrose:
hausse % de neutrophiles
alvéolite:
hausse nb total cellules et % lymphocyte
Quand est-ce que la biopsie n’est pas requise?
- atteinte est une manifestation d’une maladie systémique
- pneumoconioses inorganiques
2 types de biopsie possible
- trans-bronchique
- biopsie ouverte avec prélèvement de tissu patho
si la trans-bronchique est insuffisante
Fibrose pulmonaire idiopathique
- maladie inflammatoire
- fibrosante
- progressive
- étiologie indéterminée maid doute qu’elle vient d’un processus immun
Lésion initiale dans la fibrose pulmonaire idio
oedème de la paroi alévolaire
l’accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes dans l’espace interstitiel
Évolution de la lésion initiale dans la fibrose pulmonaire idio
- remplacement des amas cellulaires interstitiels par un processus fibrotique qui va modifier progressivement l’allure du parenchyme
- formation de kystes tapissées d’un épithélium bronchiolaire (nid d’abeilles sur radio)
4 types de fibrose pulmonaire idio
- la pneumonite interstitielle usuelle qui est la plus fréquente et celle qui a un mauvais pronostic (UIP)
- la pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
- la pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- la pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
UIP
- type fibrose
- honeycombing ou non
- début
- réponse stéroides
- fibrose en plaque
- oui nid d’abeilles
- insidieux
- pas de réponse aux stéroides
fibrose pulmonaire idio: âge et sexe
- âge moyen de 50 ans
- hommes ++
fibrose pulmonaire idio: raison de consultation la + fréquente
dyspnée d’effort
fibrose pulmonaire idio: autres symptômes possibles
- dyspnée
- toux sèche
chez 50% des malades:
- fièvre
- asthénie
- myalgies
- arthralgies
- amaigrissement
fibrose pulmonaire idio: exam physique
- crépitants en INFÉRIEUR
- clubbing
- si avancé: signes IC droit possible
fibrose pulmonaire idio: radio
- régions inférieures ++
- infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
- nid d’abeilles
- perte de volume
fibrose pulmonaire idio: lavage broncho-alvéolaire
- pas spécifiques
- svt hausse neutrophiles et éosinophiles
- au début: hausse lympchoyte possible
fibrose pulmonaire idio: traitement
- pronostic assez faible
- plusieurs sous-catégories de fibrose et se traitent toutes de façon différente
fibrose pulmonaire idio: traitement conventionnel
corticostéroïdes forte dose
fibrose pulmonaire idio: réponse du traitement en UIP
répond peu au traitement
fibrose pulmonaire idio: si patient est jeune, quel option est possible?
greffe pulmonaire
Sarcoïdose
- maladie granulomateuse systémique
- étiologie inconnue
- patients svt asymptomatiques au dx
- jeunes patients
- chez les Noirs ++
Sarcoïdose: anomalies immunologiques retrouvées
- immunité cell augmentée dans organes atteints mais diminuée ailleurs
- augmentation nb de macrophages et des lymph T
**ces anomalies seraient liées à la rx granulomateuse
Sarcoïdose: lésion caractéristique
granulome non caséeux
avec lymphocytes et cell phagocytaires mononucléaires
Sarcoïdose: les granulomes peuvent-petre où?
tous les organes
mais ++
ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et peau
Sarcoïdose: symptômes
- symtômes généraux
- toux
- dyspnée
- expectorations/hémoptysies
- érythème noueux
- inflammation douloureuse des articulations
Syndrome de Löfgren
- érythène noueux
- fièvre
- arthralgie
- adénopathies hilaires bilatérales
érythème noueux
nodules rouges, douloureux surrelevés sur la face antérieure des jambes
Syndrome de Lofgren signifie quoi?
- présentation aigue de la sarcoidose
- va se résoudre spontanément
Sarcoïdose: classification radio
Stade I:
Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
Stade II:
Adénopathies avec infiltration interstitielle
Stade III:
Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
Stade IV:
Fibrose avancée
**pas de lien avec stade de la maladie ou atteinte fonctionnelle juste pour décrire
Sarcoïdose: 50% des patients auront une radio stade quoi? Et quel % de ce stade vont se résoudre spontanéement?
stade 1
75%
Sarcoïdose: TDM
très utile pour caractériser + précisément les anomalies
Sarcoïdose: tests fct pulmonaire
- type restrictif
- parfois normaux en stade 1
Sarcoïdose: lavage broncho-alvéoalire
- hausse rapport CD4/CD8
- utile audx
Sarcoïdose: % de patients chez qui on retrouve une hypercalciurie et % pour hypercalcémie
hypercalciurie: 16-60%
hypercalcémie: 11%
Sarcoïdose: enzyme de conversion de l’angiotensine
- svt élevée
- pas spécifique car arrive aussi dans plusieurs autres patho
Sarcoïdose: atteintes extra-thoracique les + implquées
- poumons
- ganglions médiastinaux
Sarcoïdose: Dx (4)
- compatibilité radio et présentation clinique
- démonstration de granulome dans tissu atteint
- exclusion des autres maladies possibles
Sarcoïdose: Examen de choix
biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS
Sarcoïdose: si dx tjrs pas posé, après EBUS?
si le tableau clnique est caractéristique, on évite de faire des exams plus invasifs
Sarcoïdose: pierre angulaire du traitement
stéroides
Sarcoïdose: indications des stéroides
- symptômes progressifs
- détérioration fct respi
- détérioration image radio
- atteinte organes
**si asymptomatique: on donne pas
Maladies extraparenchymateuses
affectent
- pompe respiratoire
- composantes squelettiques ou muscu
- système nerveux
- svt syndrome systémique
- peuvent faire de façon secondaires des atteintes au parenchyme
Maladies neuromusculaires - symptômes (3)
= faiblesse des muscles
- ventilation insuffisante
- hypoventilation nocturne
- toux inefficace
Ventilation inadéquate
mécanime + conséquences
1) faiblesse muscu
2) diminution volume courant
3) hausse fréquence respi
4) compensation insuffisante
5) hypoventilation + rétention CO2
DONC dyspnée et atélectasie aux bases possibles
Toux inefficace
- causée par faiblesse muscu
- prédispose aux infections et à l’aspiration
Atteinte extra-parenchym: évalutation
- tests fct respi (type restrictif) - mesure force musuc - analyse gaz sanguins - évaluation polysomnographique
Atteinte extra-parenchym: traitement
= ventilation mécanique
(invasive si aigue sinon normale)
- relax les muscles
- évite complications
Indications ventilation (4)
- capacité vitale
forcée est inférieure à 50% de la prédite - la pression inspiratoire maximale inférieure à 20 cm
d’H2O, - la capacité vitale inférieure à 15 ml/kg
- s’il y a rétention ce CO2.
Maladies de la cage thoracique
- résultat tests respi
- syndrome svt associé
- complications possibles
- évaluation et traitement à faire
- type restrictif avec volume résiduel conservé
- apnée du sommeil
- hypoxémie, hypercapnie, insuffisance respi
- même évaluation & traitement que les maladies extraparenhcym
