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Pneumo - Examen 2 > Syndromes restrictifs > Flashcards

Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Caractéristiques principales des syndromes restrictifs

A

diminution des volumes pulmonaires

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2
Q

secondaires à quoi?

A
  • maladie du parenchyme
  • atteintes extrapulmonaires
    (plèvre, thorax, neuromusculaire)
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3
Q

Rappel: quelle capacité ne peut pas être mesurée par spironométrie?

A

capacité pulmonaire totale car demande volume résiduel

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4
Q

Compliance du poumon et/ou cage thoracique dans les syndromes restrictifs

A

diminuée

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Q
  • Force des muscles dans les syndromes restrictifs d’origine neuromusculaire
  • Pressions inspi et expi maximales
A
  • faible donc empêche bonne expansion de la cage

- abaissée

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6
Q

Volume résiduel dans les atteintes neurmusculaires

A
  • préservée ou augmentée

- augmentée parfois car expiration forcée active ne peut pas être faite aux complet à cause de l’atteinte

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7
Q

Définition physiopatho des syndromes restrictifs (4)

A 
- réduction
capacité pulmonaire totale, capacité vitale, capacité résiduelle fonctionnelle
- compliance système diminuée
- débit expiratoires conservés
- diffusion au CO dépend du syndrome
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8
Q

3 mécanismes de diminution des volumes pulmonaires

A
  • atteinte intrinsèque du parenchyme
  • atteinte plèvre ou cage
    (limite l’expansion du poumon)
  • maladie neuromuscu
    (limité capacité des muscles repsi)
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9
Q

Première étape d’approche du patient avec syndrome restrictif

A
  • Identifier si parenchymateux ou extraparenchym.

avec questionnaire, exam, tests fct respi et radio

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10
Q

détails pouvant nous orienter vers un dx extraparenchymateux

A
  • signes de déformation de la cage

- faiblesse muscu

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11
Q

maladie pulmonaire interstitielle

  • c’est quoi
  • exemples maladies causes connues
  • exemples maladies causes inconnues
A
  • maladie du parenchyme caractérisé par
    inflammation et fibrose
  • altérations des alvéoles et voies aériennes
  • causes connues:
    amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque

-causes inconnues:
sarcoidose, fibrose pulmonaire idio, maladies du collagène

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12
Q

Mode de présentation des maladies pulmonaires interstitielles

A

plupart du temps chronique

parfois aigue ou épisodique

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13
Q

Pathogénie des maladies pulmonaires interstitielles

  • Phase de départ
  • Progression
  • Phase finale
A

DÉPART
influx cell inflammatoires et/ou immunitaires dans espace interstitiel et/ou alévoles (alvéolite)

PROGRESSION
modifications parenchyme et tissu conjonctif

PHASE FINALE
fibrose destructive
apparition lésions kystiques

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14
Q

Recrutement des cell inflammatoires dans maladies pulmonaires interstitielles

A
  • neutrophiles ++
  • neutrophiles activés vont libérer protéases et sub toxiques pour le parenchyme
  • exemple: fibrose interstitielle idiopathique
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15
Q

recrutement des cell immuno dans maladies pulmonaires interstitielles (2)

A

1 - formation de complexes immuns qui vont activer les neutrophiles et dnc continuer inflammation

2 - présence d’anticorps spécifiques anti-membrane basale

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16
Q

Principal acteur de la rx immuno dans sarcoidose et alvéolite allergique extrinsèque + mécanisme

A
  • Lymphocyte T

reconnaissent antigènes spécifiques
sécrètent lymphokines
recrutement cell mononuclées
formation granulomes

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17
Q

fibrose interstitielle

A
  • augmentation du % de tissu conjonctif

- alétration du tissu conjontif par neutrophiles et macrophages

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18
Q

4 éléments que les patients avec maladies interstitielles pulmonaires peuvent démontrer

A
  • dyspnée et toux
  • radio anormale
  • symptômes reliés à la maladie primaire
  • anomalies tests fct respi
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19
Q

Évaluation initiale comprend quoi comme tests

A
  • exams de labo
  • radio
  • tests fct respi
  • gaz artériel
  • parfois TDM
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20
Q

ATCD à rechercher aux questionnaire

A
  • atcd de la maladies du collagène

- maladies héréditaires

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21
Q

exemples maladie du collagène

A

arthrite rhumatoide

sclérodermie

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22
Q

Sexe le + prévalent

  • penumonicoses
  • lympangioléiomyonatose
  • maladies du collagène
  • arthrite rhumatoide (exception)
A
  • hommes = pneumonicoses ++
  • femme = lymphangioléiomyomatose
  • femmes
  • hommes
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23
Q

3 maladies survenant chez fumeurs

2 maladies survenant chez non-fumeurs

A
  • fumeurs: histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle, bronchiolite respi
  • non-fumurs: sarcoïdose et alvéolite aLLERGIQUE EXTRINSÈQUE
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24
Q

Hérédité au questionnaire

A

fibrose pulmonaire idio, sarcoidose, sclérose tubéreuse et neurfibromateuse peuvent être héréditaires

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25
Q

Job & Environnement au questionnaire

A
  • exposition à sub nocives

- attention particulière aux oiseaux, air conditionné, humidificateur, etc

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26
Q

Dyspnée

A
  • apparait de façon insidieuse
  • parfois pas de dyspnée
  • parfois dyspnée aigue comme dans un pneumothorax secondaire
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27
Q

Toux

A

sèche non productif

rarement toux productive possible

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28
Q

Hémopysies

A

possibles dans syndromes d’hémorragie alvéolaire, vasculites granulomateuses, néoplasie

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29
Q

Wheezing

A

possible

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30
Q

dlr thoracique

A
  • rare

- si arrive: svt pleurétique

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31
Q

autres symptômes possibles

A 
dlr muscu
faiblesse
fatigue
fièvre
photosensibilité

** vont svt survenir + tardivement

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32
Q

Exam physique

A

souvent anormal mais non spécifique

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33
Q

auscultation pulmonaire

A

crépitants

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34
Q

signes IC droit

A

possibles dans les stades avancés

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35
Q

hippocratisme digital

A

possible dans:
fibrose pulmonaire idio
amiantose

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36
Q

exams de labo inclus quoi

A
  • urines
  • formules sanguine
  • fct hépatique
  • autoanticorps
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37
Q

on mesure le calcémie quand?

on mesure les précipitines quand?

A

si sarcoidose dans dx différentiel

si alvéolite allergique extrinsèque dans dx

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38
Q

ECG utile quand?

A

suspection de sarcoidose

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39
Q

premier examen à faire + trouvailles possibles (8)

A

radio

anomalies

  • Nodulaires
  • Réticulaires
  • Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
  • Réticulonodulaires
  • Destructives
  • Alvéolaires
  • Bronchiques
  • Artérielles
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40
Q

anomalies nodulaires retrouvées quand

A
  • maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires
    (tuberculose, alvéolite, sarcoidose, histocytose)
  • pneumoniconioses
  • néoplasies
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41
Q

anomalies réticulaires retrouvées quand

A
  • fibrose pul. idio.
  • maladies collagène
  • amiantose
  • sarcoidose
  • quand kyste sont formés
42
Q

kystes à la radio

A

comparés à des “rayons de miel”

43
Q

anomalies linéaires

A
  • épaississement des septas interlobulaires

- dans IC et lymphangite carcinomateuse

44
Q

anomalies destructives

A
  • se voient aux stades terminaux

- kystes, bronchiolectasies, bulles, …

45
Q

anomalies alvéolaires

A

alvéoles remplies de matériel cellulaire, sang, liquide, etc

46
Q

anomalies bronchiques

A

bronchiectasies

47
Q

anomalies vasculaires

A

cépahlisation dans IC

48
Q

en plus des anomalies, qu’est-ce qui peut aider à raffiner le dx différentiel à la radio?

A 
la distribution
(prédominance aux sommets ou aux bases)
49
Q

anomalies des structures intrathoraciques qui peuvent aider au dx différenciel?

A
  • atteinte pleurale
    (pneumothorax, épanchement, plaques,, etc)
  • adénopathies hilaires et médiastinales
50
Q

TDM

A
  • tous les patients chez qui on suspecte une atteinte du parenchyme
  • valeur dx et pronostic
  • particulièrement utile au dx:
    fibrose pulmonaire idio, amiantose, silicose, sarcioidose
51
Q

Tests de fct repsiratoires

A
  • peu utiles au dx

- servent à mesurer importance de l’atteinte fonctionnelle

52
Q

Examens invasifs utilisés (2)

A
  • lavage broncho-alvéolaire

- biopsie pulmonaire

53
Q

Lavage broncho-alvéolaire

  • utilité
  • constitution liquide normal
A
  • établier meilleur pronostic
  • évaluer plus précisement réponse au traitement

8-12 millions de cell
85% macrophages
15% lymphocytes
un peu neutrophiles

54
Q

Changement dans la constitution du liquide du lavage broncho-alvéolaire
dans
- fibrose pulm. idio
- alvéolite allergique

A

fibrose:
hausse % de neutrophiles

alvéolite:
hausse nb total cellules et % lymphocyte

55
Q

Quand est-ce que la biopsie n’est pas requise?

A
  • atteinte est une manifestation d’une maladie systémique

- pneumoconioses inorganiques

56
Q

2 types de biopsie possible

A
  • trans-bronchique
  • biopsie ouverte avec prélèvement de tissu patho
    si la trans-bronchique est insuffisante
57
Q

Fibrose pulmonaire idiopathique

A
  • maladie inflammatoire
  • fibrosante
  • progressive
  • étiologie indéterminée maid doute qu’elle vient d’un processus immun
58
Q

Lésion initiale dans la fibrose pulmonaire idio

A

oedème de la paroi alévolaire

l’accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes dans l’espace interstitiel

59
Q

Évolution de la lésion initiale dans la fibrose pulmonaire idio

A
  • remplacement des amas cellulaires interstitiels par un processus fibrotique qui va modifier progressivement l’allure du parenchyme
  • formation de kystes tapissées d’un épithélium bronchiolaire (nid d’abeilles sur radio)
60
Q

4 types de fibrose pulmonaire idio

A
  • la pneumonite interstitielle usuelle qui est la plus fréquente et celle qui a un mauvais pronostic (UIP)
  • la pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
  • la pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
  • la pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
61
Q

UIP

  • type fibrose
  • honeycombing ou non
  • début
  • réponse stéroides
A
  • fibrose en plaque
  • oui nid d’abeilles
  • insidieux
  • pas de réponse aux stéroides
62
Q

fibrose pulmonaire idio: âge et sexe

A
  • âge moyen de 50 ans

- hommes ++

63
Q

fibrose pulmonaire idio: raison de consultation la + fréquente

A

dyspnée d’effort

64
Q

fibrose pulmonaire idio: autres symptômes possibles

A
  • dyspnée
  • toux sèche

chez 50% des malades:

  • fièvre
  • asthénie
  • myalgies
  • arthralgies
  • amaigrissement
65
Q

fibrose pulmonaire idio: exam physique

A
  • crépitants en INFÉRIEUR
  • clubbing
  • si avancé: signes IC droit possible
66
Q

fibrose pulmonaire idio: radio

A
  • régions inférieures ++
  • infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
  • nid d’abeilles
  • perte de volume
67
Q

fibrose pulmonaire idio: lavage broncho-alvéolaire

A
  • pas spécifiques
  • svt hausse neutrophiles et éosinophiles
  • au début: hausse lympchoyte possible
68
Q

fibrose pulmonaire idio: traitement

A
  • pronostic assez faible

- plusieurs sous-catégories de fibrose et se traitent toutes de façon différente

69
Q

fibrose pulmonaire idio: traitement conventionnel

A

corticostéroïdes forte dose

70
Q

fibrose pulmonaire idio: réponse du traitement en UIP

A

répond peu au traitement

71
Q

fibrose pulmonaire idio: si patient est jeune, quel option est possible?

A

greffe pulmonaire

72
Q

Sarcoïdose

A
  • maladie granulomateuse systémique
  • étiologie inconnue
  • patients svt asymptomatiques au dx
  • jeunes patients
  • chez les Noirs ++
73
Q

Sarcoïdose: anomalies immunologiques retrouvées

A
  • immunité cell augmentée dans organes atteints mais diminuée ailleurs
  • augmentation nb de macrophages et des lymph T

**ces anomalies seraient liées à la rx granulomateuse

74
Q

Sarcoïdose: lésion caractéristique

A

granulome non caséeux

avec lymphocytes et cell phagocytaires mononucléaires

75
Q

Sarcoïdose: les granulomes peuvent-petre où?

A

tous les organes

mais ++
ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et peau

76
Q

Sarcoïdose: symptômes

A
  • symtômes généraux
  • toux
  • dyspnée
  • expectorations/hémoptysies
  • érythème noueux
  • inflammation douloureuse des articulations
77
Q

Syndrome de Löfgren

A
  • érythène noueux
  • fièvre
  • arthralgie
  • adénopathies hilaires bilatérales
78
Q

érythème noueux

A

nodules rouges, douloureux surrelevés sur la face antérieure des jambes

79
Q

Syndrome de Lofgren signifie quoi?

A
  • présentation aigue de la sarcoidose

- va se résoudre spontanément

80
Q

Sarcoïdose: classification radio

A

Stade I:
Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite

Stade II:
Adénopathies avec infiltration interstitielle

Stade III:
Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies

Stade IV:
Fibrose avancée

**pas de lien avec stade de la maladie ou atteinte fonctionnelle juste pour décrire

81
Q

Sarcoïdose: 50% des patients auront une radio stade quoi? Et quel % de ce stade vont se résoudre spontanéement?

A

stade 1

75%

82
Q

Sarcoïdose: TDM

A

très utile pour caractériser + précisément les anomalies

83
Q

Sarcoïdose: tests fct pulmonaire

A
  • type restrictif

- parfois normaux en stade 1

84
Q

Sarcoïdose: lavage broncho-alvéoalire

A
  • hausse rapport CD4/CD8

- utile audx

85
Q

Sarcoïdose: % de patients chez qui on retrouve une hypercalciurie et % pour hypercalcémie

A

hypercalciurie: 16-60%

hypercalcémie: 11%

86
Q

Sarcoïdose: enzyme de conversion de l’angiotensine

A
  • svt élevée

- pas spécifique car arrive aussi dans plusieurs autres patho

87
Q

Sarcoïdose: atteintes extra-thoracique les + implquées

A
  • poumons

- ganglions médiastinaux

88
Q

Sarcoïdose: Dx (4)

A
  • compatibilité radio et présentation clinique
  • démonstration de granulome dans tissu atteint
  • exclusion des autres maladies possibles
89
Q

Sarcoïdose: Examen de choix

A

biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS

90
Q

Sarcoïdose: si dx tjrs pas posé, après EBUS?

A

si le tableau clnique est caractéristique, on évite de faire des exams plus invasifs

91
Q

Sarcoïdose: pierre angulaire du traitement

A

stéroides

92
Q

Sarcoïdose: indications des stéroides

A
  • symptômes progressifs
  • détérioration fct respi
  • détérioration image radio
  • atteinte organes

**si asymptomatique: on donne pas

93
Q

Maladies extraparenchymateuses

A

affectent

  • pompe respiratoire
  • composantes squelettiques ou muscu
  • système nerveux
  • svt syndrome systémique
  • peuvent faire de façon secondaires des atteintes au parenchyme
94
Q

Maladies neuromusculaires - symptômes (3)

A

= faiblesse des muscles

  • ventilation insuffisante
  • hypoventilation nocturne
  • toux inefficace
95
Q

Ventilation inadéquate

mécanime + conséquences

A

1) faiblesse muscu
2) diminution volume courant
3) hausse fréquence respi
4) compensation insuffisante
5) hypoventilation + rétention CO2

DONC dyspnée et atélectasie aux bases possibles

96
Q

Toux inefficace

A
  • causée par faiblesse muscu

- prédispose aux infections et à l’aspiration

97
Q

Atteinte extra-parenchym: évalutation

A 
- tests fct respi
(type restrictif)
- mesure force musuc
- analyse gaz sanguins
- évaluation polysomnographique
98
Q

Atteinte extra-parenchym: traitement

A

= ventilation mécanique
(invasive si aigue sinon normale)

  • relax les muscles
  • évite complications
99
Q

Indications ventilation (4)

A
  • capacité vitale
    forcée est inférieure à 50% de la prédite
  • la pression inspiratoire maximale inférieure à 20 cm
    d’H2O,
  • la capacité vitale inférieure à 15 ml/kg
  • s’il y a rétention ce CO2.
100
Q

Maladies de la cage thoracique

  • résultat tests respi
  • syndrome svt associé
  • complications possibles
  • évaluation et traitement à faire
A
  • type restrictif avec volume résiduel conservé
  • apnée du sommeil
  • hypoxémie, hypercapnie, insuffisance respi
  • même évaluation & traitement que les maladies extraparenhcym

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