syndromes restrictifs

Question 1

Par quoi peuvent être causés les syndromes restrictifs ?

Answer 1

Ils peuvent être secondaires soit à des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose etc.), ou soit à une atteinte extra pulmonaire tel les maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou une atteinte neuromusculaire.

Question 2

Quelle est la définition des syndromes restrictifs ?

Answer 2

Les syndromes restrictifs se définissent par une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle. Les débits expiratoires y sont préservés. La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissée.

Question 3

Pourquoi observe-t-on une diminution des volumes pulmonaires ? (3 mécanismes)

Answer 3

• Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire ou soit par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon
• Une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon sous-jacent ou limitent son expansion
• Une maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon

Question 4

L’inspiration est un processus 1.________ qui implique la contraction des muscles inspiratoires dont le principal est le 2.________. L’expiration est habituellement un processus ________ qui dépend en grande partie de la capacité de la cage thoracique à retourner à sa position de base grâce à son ________

Answer 4

1. Actif
2. Diaphragme
3. Passif
4. Élasticité

Question 5

Qu’est-ce que le volume courant?

Answer 5

Volume courant : le volume d’air d’une respiration normale

Question 6

Qu’est-ce que le volume de réserve expiratoire?

Answer 6

Volume de réserve expiratoire : le volume d’air qui peut être expulsé à la fin d’une expiration normale

Question 7

Qu’est-ce que le volume résiduel?

Answer 7

Volume résiduel : le volume d’air restant à la fin d’une expiration complète

Question 8

Qu’est-ce que le volume de réserve inspiratoire?

Answer 8

Volume de réserve inspiratoire : le volume d’air qui peut être inspiré à la fin d’une inspiration normale

Question 9

Qu’est-ce que la capacité pulmonaire totale?

Answer 9

Capacité pulmonaire totale : la somme de tous les volumes

Question 10

Qu’est-ce que la capacité résiduelle fonctionnelle?

Answer 10

Capacité résiduelle fonctionnelle : la somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire

Question 11

Qu’est-ce que la capacité vitale?

Answer 11

Capacité vitale : la capacité pulmonaire totale moins le volume résiduel

Question 13

Comment les volumes et les capacités peuvent-ils être mesurés ?

Answer 13

par la spiromètrie, sauf pour la capacité pulmonaire totale qui nécessite la mesure du volume résiduel.

Le volume résiduel peut être mesuré par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie.

Question 14

Question 15

De quoi dépend les volumes pulmonaires ?

Answer 15

Les volumes pulmonaires dépendent de la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique à celles de contraction des poumons.

Question 16

Qu’est-ce que la compliance du poumon ?

Answer 16

La compliance du poumon se définit comme sa capacité à augmenter son volume suite à un changement de pression

Question 17

Comment se caractérise la compliance du poumon dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse ?

Answer 17

la compliance du poumon est diminuée et il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre.

Question 18

Quelle serait la conséquence d’une moins bonne compliance du poumon ?

Answer 18

En conséquence, les volumes et capacités pulmonaires seront plus petits.

Question 19

Quel est l’effet d’une augmentation de l’élasticité pulmonaire sur l’Expiration ?

Answer 19

L’augmentation de l’élasticité pulmonaire fera aussi en sorte que l’air sera expulsé plus rapidement des poumons tel que démontré par la courbe d’expiration forcée.

Question 20

Pourquoi observe-t-on une baisse des volumes pulmonaires dans les syndromes restrictifs extra parenchymateuse?

Answer 20

la compliance abaissée de la cage thoracique ou l’engainement du poumon dans une plèvre épaissie sont responsables de la baisse des volumes pulmonaires.

Dans les maladies neuromusculaires, la faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique et cause donc une restriction. Souvent la mesure des pressions inspiratoire (MIP) et expiratoire maximales (MEP) générées est abaissée contrairement aux syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse

Question 21

Quelles sont les étapes pour déterminer si un syndrome restrictif est parenchymateux ou extra parenchymateux ?

Answer 21

on se servira du questionnaire, de l’examen physique et des examens radiologiques. Pour objectiver un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse, on recherchera tout particulièrement les signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire.

Question 22

Qu’est-ce qu’une maladie diffuse du parenchyme (ou maladie pulmonaire interstitielle)

Answer 22

Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

Question 23

Pourquoi regroupe-t-on plusieurs maladies dans le terme de maladie diffuse du parenchyme ?

Answer 23

Ces maladies sont regroupées sous ce terme parce qu’elles présentent des manifestations clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologique semblables.

Question 24

Quelles sont les pathologies les plus fréquente de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 24

Les pathologies de ce groupe que l’on rencontre le plus fréquemment sont soit de causes connues comme l’amiantose, la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie).

Question 25

Combien d’entités différentes sont regroupées sous le terme maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 25

Plus de 200

Question 26

Comment peuvent-elles se manifester ?

Answer 26

Plusieurs sont de causes inconnues. Certaines peuvent se présenter de façon aiguë ou épisodique, mais la plupart ont une évolution chronique. Elles peuvent être classifiées selon leur étiologie.

Question 27

Quelles sont les différentes étiologies de la maladie interstielle ?

Answer 27

Substances inhalées

• Inorganique
  
  • Silicose
  • Asbestose
  • Bérylliose
• Organique
  
  • Pneumonite d’hypersensibilité

Médicaments

• Antibiotiques
• Chimiothérapie
• Antiarrythmique

Maladie du tissu conjonctif

Infection

Idiopathique

• Sarcoïdose
• Fibrose pulmonaire

Néoplasique

Question 28

Quelle est la pathogénie de la plupart des maladies interstielles du poumon ?

Answer 28

La plupart des maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.

1. on observe un influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles. C’est ce phénomène que l’on connaît sous le nom d’alvéolite.
2. Si on permet à l’alvéolite de persister et de se chroniciser, d’autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et surtout du tissu conjonctif, s’ensuivront.
3. La phase finale = fibrose diffuse caractérisée par une destruction des unités respiratoires, la destruction et la dilatation des voies aériennes et l’apparition de lésions kystiques.

Question 29

Pourquoi observe-t-on un recrutement impotant de neutrophile dans certaines pathologies interstitielles ? quel est le lien avec la fibrose interstielle idiopathique ?

Answer 29

les macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, surperoxyde, etc.).

On croit que les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstitielle idiopathique sont en grande partie le résultat d’un tel processus.

Question 30

Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique. Expliquez en quoi ça consiste.

Answer 30

des complexes immuns, résultant d’une réaction entre un antigène et un anticorps ont été retrouvés dans des vaisseaux sanguins.

Ces complexes sont souvent associés à une activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation.

Dans d’autres pathologies interstitielles, on est susceptible de retrouver des anticorps spécifiques anti-membrane basale (syndrome de Goodpasture).

Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire. On retrouve dans ces deux entités un excès de lymphocytes dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.

On croit que les lymphocytes T sensibilisés reconnaissent des antigènes spécifiques et sécrètent des lymphokines qui recrutent à leur tour des cellules mononuclées et forment des granulomes. Enfin, les lysosomes des macrophages recrutés pour la formation des granulomes libéreraient des hydrolases et d’autres protéases qui participent à la formation d’une fibrose interstitielle.

Question 31

Quel poids du poumon est dû au tissu conjonctif ?

Answer 31

On estime que 25 à 40% du poids du poumon est dû au tissu conjonctif

Question 32

Quel pourcentage du tissu conjonctif du poumon est du collagène ?

Answer 32

60%

Question 33

À peu près toutes les maladies interstitielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène. Comment va se manifester sur le plan histologique et radiologique cette modification ?

Answer 33

radiologique par ce qu’on appelle la fibrose interstitielle.

Question 34

Pourquoi observe-t-on une fibrose interstitielle ?

Answer 34

Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif. En effet, les neutrophiles et les macrophages produisent de la collagénase et des élastases qui altèrent les propriétés biochimiques du collagène. Celui-ci aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.

Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose. Ce sont ces dernières cellules qui président à la formation du collagène dont la synthèse serait augmentée dans ces pathologies.

Question 35

Quelle est la présentation clinique des patients avec des maladies pulmonaires interstitielles ?

Answer 35

Les patients avec des maladies pulmonaires interstitielles se présentent :

1. Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2. Une radiographie pulmonaire anormale.
3. Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4. Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.

Question 36

Quels sont les étapes à faire pour évaluer la maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 36

L’évaluation initiale doit comprendre

1. une histoire et un examen physique complet,
2. suivie d’examens de laboratoire,
3. d’une radiographie pulmonaire, de tests de fonction respiratoire,
4. d’un gaz artériel
5. dans la plupart des cas d’une tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT).
6. Par la suite, une considération d’une manœuvre diagnostique visant à se procurer du tissu pulmonaire.

Question 37

Pourquoi les antécédents sont intéressants ?

Answer 37

Des antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) peuvent déjà orienter vers un diagnostic précis tout comme certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse).

Question 38

Que peut indiquer l’âge?

Answer 38

Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de plus de 50 ans, alors que les patients porteurs de sarcoïdose sont âgés de 20 à 40 ans.

Question 39

Que peut indiquer le sexe?

Answer 39

Les hommes sont plus susceptibles d’être atteints de pneumoconiose alors que la lymphangioléiomyomatose survient exclusivement chez la femme. L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez la femme sauf pour ce qui est de l’arthrite rhumatoïde.

Question 40

Que peut indiquer le tabac?

Answer 40

Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs telles l’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire. La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les non-fumeurs.

Question 41

Que peut indiquer la prise de médicament?

Answer 41

Une histoire médicamenteuse complète doit être obtenue incluant la prise de médicaments sans ordonnance, les produits huileux et les suppléments d’acides aminés.

Question 42

Que peut indiquer l’histoire familiale?

Answer 42

Certaines maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires, telles la fibrose pulmonaire idiopathique, la sarcoïdose, la sclérose tubéreuse et la neurofibromatose.

Question 43

Qu’est-ce que l’histoire occupationnelle ?

Answer 43

On doit ici s’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du patient et des possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des pneumoconioses.

Question 44

Pourquoi est-il important de s’informer de l’exposition à l’environnement ?

Answer 44

On doit s’informer sur l’environnement au travail et à la maison. Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail (poumon du fermier) ou à un hobby (éleveur d’oiseaux). Il est important de savoir si un patient a des contacts avec des oiseaux, l’air conditionné, un humidificateur, une tour d’évaporation ou a subi un dégât d’eau.

Question 45

Quels sont les symptomes de la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 45

• Dyspnée
• Toux
• Hémotypsie
• Wheezing
• Douleur thoracique
• Autres

Question 46

Comment se manifeste généralement la dyspnée de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 46

La dyspnée est souvent d’apparition insidieuse, ce qui fait que le patient aura souvent attribué celle-ci à l’âge, au déconditionnement physique ou à une prise de poids.

Occasionnellement ce sont les personnes de l’entourage qui auront remarqué que le patient est dyspnéique et a ainsi réduit ses activités.

Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnée telles la sarcoïdose, la silicose et l’histiocytose X.

Question 47

Qu’est-ce qui peut causer une dyspnée aigue lorsqu’elle est associée à une douleur thoracique?

Answer 47

Une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique indique la survenue d’un pneumothorax. On doit ici penser à l’histiocytose X, la lymphangioléiomyomatose ou la neurofibromatose.

Question 48

Comment se caractérise la toux de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 48

Une toux sèche non productive est fréquente. Rarement un patient présentera une toux productive sauf dans les cas du carcinome bronchiolo-alvéolaire.

Question 49

Dans quel contexte peut survenir des hémotypsie lors de la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 49

Des hémoptysies peuvent survenir dans les syndromes d’hémorragie alvéolaire, les vasculites granulomateuses (Wegener) et lorsqu’une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle.

Question 50

Dans quel contexte de la maladie pulmonaire interstitielle peut survenir un wheezing ?

Answer 50

Ce symptôme peut survenir dans les pneumonies à éosinophiles, la vasculite de Churg-Strauss ou la bronchiolite respiratoire.

Question 51

Est-ce que la douleur thoracique est fréquente dans la maladie pulmonaire interstitielle ? à quoi est-elle associée ?

Answer 51

la douleur thoracique est rare. Elle peut toutefois survenir dans l’arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux et les atteintes médicamenteuses. Il s’agit souvent alors d’une douleur pleurétique.

Question 52

Nommez d’autres symptômes pouvant être associés à la maladie pulmonaire interstitielle

Answer 52

Douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs peuvent survenir dans les maladies du collagène. L’atteinte pulmonaire peut toutefois survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes.

Question 53

Comment se caractérise l’examen physique de la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 53

L’examen physique est souvent anormal, mais les anomalies sont la plupart du temps non spécifiques.

Question 54

Râles

Answer 54

Des râles crépitants sont fréquents et ressemblent au bruit produit par du Velcro. La présence de râles est par contre rare dans la sarcoïdose.

Question 55

Cœur pulmonaire

Answer 55

À un stade avancé de ces maladies, les patients peuvent développer un cœur pulmonaire. Les manifestations incluront une déviation droite de l’apex, un P2 augmenté, et un galop droit.

Question 56

Cyanose

Answer 56

Il s’agit d’une manifestation tardive

Question 57

Hippocratisme digital

Answer 57

L’hippocratisme digital (clubbing) est commun dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’amiantose et rare dans la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’histiocytose X.

Question 58

Atteintes extraparenchymateuses

Answer 58

Certains autres signes non spécifiques peuvent être retrouvé selon la pathologie en cause. On pense ici par exemple à de la fièvre, une éruption cutanée, des viscéromégalies et des adénopathies.

Question 59

Quels sont les examens de laboratoire important de faire avec la maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 59

Les examens de laboratoire initiaux devraient comprendre :

• un examen des urines,
• une formule sanguine complète avec décompte des éosinophile
• l’azotémie
• la créatinine
• les électrolytes
• les tests de fonction hépatiques
• certains autoanticorps tels le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires.
• Si on suspecte une vasculite, les anticorps antimembrane basale (anti-GBM) et les ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) peuvent être dosés.
• La calcémie devrait être mesurée si la sarcoïdose fait partie du diagnostic différentiel et les précipitines contre les allergènes de l’environnement dans l’alvéolite allergique extrinsèque.
• Un électrocardiogramme doit être obtenu dans la sarcoïdose et un échocardiogramme si on suspecte une insuffisance cardiaque ou une hypertension artérielle pulmonaire.

Question 60

Quel est le premier examen obtenu dans l’évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 60

la radiographie pulmonaire.

Question 61

Comment se caractérise la radiographie pulmonaire de la maladie pulmonaire interstitielle ?

Answer 61

La plupart du temps, elle est anormale mais il existe quelques cas où une biopsie pulmonaire ouverte a confirmé une atteinte du parenchyme pulmonaire alors que la radiographie était normale.

Question 62

Quelles sont les anomalies radiologiques?

Answer 62

• Nodulaires
• Réticulaires
• Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
• Réticulonodulaires
• Destructives
• Alvéolaires
• Bronchiques
• Artérielles

Question 63

Qu’est-ce qu’une anomalies nodulaires ?

Answer 63

les nodules pulmonaires peuvent être de différentes grosseurs et plus ou moins nombreux.

Question 64

Dans quel contexte observent-on des anomalies nodulaires ?

Answer 64

Ils se rencontrent dans les maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires telles la tuberculose, les mycoses, la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’hystiocytose X. Les pneumoconioses telles la silicose, la bérylliose et la talcose donnent des nodules. Enfin, ils peuvent se rencontrer dans les néoplasies tels le carcinome bronchioloalvéolaire et les métastases pulmonaires.

Question 65

Quelles sont les maladies causant les anomalies réticulaires ?

Answer 65

les maladies aiguës qui donnent des anomalies réticulaires sont les pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, les réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque. La fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumonite interstitielle desquamative, la BOOP, les maladies du collagène, l’amiantose, la pneumonite radique, les réactions médicamenteuses, la lymphangite carcinomateuse et la sarcoïdose sont des examples de maladie pouvant donner des anomalies réticulaires.

Question 66

Qu’est-ce que l’honeycombing&

Answer 66

Une atteinte pulmonaire importante peut conduire à une restructuration du parenchyme pulmonaire avec la formation de kyste de 3 à 10 mm que l’on compare à des rayons de miel (honeycombing). Ceci survient dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’hystiocytose X et certaines maladies du collagène.

Question 67

À quoi sont dues les anomalies linéaires ? quelles sont les plus communes ?

Answer 67

elles sont dues à l’épaississement des septas interlobulaires. Les plus communes sont les lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade interstitiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse.

Question 68

que sont les anomalies destructives ?

Answer 68

il s’agit de kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles.

Question 69

Que sont les anomalies alvéolaires ?

Answer 69

certaines pathologies vont produire un aspect radiologique dit alvéolaire qui représente le remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire (pneumonie à éosinophile), sanguin (syndrome de Goodpasture), néoplasique, infectieux, liquidien (insuffisance cardiaque) ou protéinacé (protéinose alvéolaire).

Question 70

Donnez un exemple d’anomalie bronchique

Answer 70

les bronchiectasies sont ici l’exemple classique d’anomalies bronchiques visibles à la radiographie pulmonaire.

Question 71

Donnez un exemple d’anomalie vasculaire

Answer 71

on pense surtout ici à la céphalisation vasculaire rencontrée dans l’insuffisance cardiaque.

Question 72

La distribution des anomalies radiologiques peut aider à restreindre le diagnostic différentiel. Quelles maladies sont associés à des anomalies prédominantes aux sommets ?

Answer 72

• Tuberculose
• Mycose
• Sarcoïdose
• Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
• Histiocytose X
• Spondylite ankylosante

Question 73

Quelles maladies sont associés à des anomalies prédominantes aux bases ?

Answer 73

• Bronchiectasies
• Aspiration
• Pneumonite interstitielle desquamative
• Fibrose pulmonaire idiopathique
• Réactions médicamenteuses
• Amiantose
• Maladies du collagène

Question 74

On peut retrouver des anomalies d’autres structures intrathoraciques qui peuvent aider au diagnostic différentiel. Qu’est-ce qui peut causer une atteinte pleurale ?

Answer 74

• Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
• Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
• Plaques pleurales (amiantose)

Question 75

Qu’est-ce qui peut causer des Adénopathies hilaires et médiastinales ?

Answer 75

• Sarcoïdose
• Lymphome
• Tuberculose, mycose
• Pneumoconiose (silicose, bérylliose)
• Cancer

Question 76

Dans quel contexte doit-on procéder à une tomodensiométrie à haute résolution ?

Answer 76

Une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) devrait être obtenue chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire. La seule exception est lorsque le diagnostic est évident sur la radiographie pulmonaire simple.

Question 77

À quoi sert la tomodenstiométrie à haute résolution ?

Answer 77

En plus de sa valeur diagnostique, cet examen peut avoir une valeur pronostique dans les cas de fibrose pulmonaire idiopathique et peut aussi guider le chirurgien lorsqu’une biopsie pulmonaire ouverte est requise.

Question 78

Nommez des maladies pour laquelle la tomodensitométrie donne un diagnostic de haute probabilité.

Answer 78

• fibrose pulmonaire idiopathique
• amiantose
• silicose
• sarcoïdose
• histiocytose X
• lymphangioléiomyomatose
• lymphangite carcinomateuse
• alvéolite allergique extrinsèque
• protéinose alvéolaire

Question 79

Quelle est l’atteinte fonctionnelle associée aux maladies diffuses du parenchyme ?

Answer 79

Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une atteinte fonctionnelle du type restrictif, c’est-à-dire une réduction des volumes pulmonaires avec un indice de Tiffeneau conservé et une réduction de la diffusion.

Certaines pathologies ont toutefois tendance à donner des syndromes obstructifs. La sarcoïdose, l’histiocytose X et la lymphangioléiomyomatose en sont des exemples.

Question 80

À quoi servent les tests de fonction respiratoire ?

Answer 80

Les tests de fonction respiratoire sont peu d’utilité pour porter un diagnostic. Ils servent surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle due à une pathologie en particulier et à en suivre l’évolution suite à un traitement ou non.

Question 81

Quels sont les tests qui donnent une bonne idée de l’atteinte fonctionnelle ?

Answer 81

Les tests à l’effort donnent une meilleure idée de l’atteinte fonctionnelle mais ne permettent pas de discriminer entre les différentes pathologies.

Question 82

En quoi consiste le lavage broncho-alvéolaire ?

Answer 82

Cette technique consiste en un rinçage d’un segment pulmonaire avec du sérum physiologique, à l’aide d’un fibroscope. Le liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cellulaire et des constituants biochimiques qui témoignent des processus pathologiques se déroulant au niveau du poumon profond.

Question 83

La technique de lavage broncho-alvéolaire apporte des informations diagnostiques utiles dans les maladies pulmonaires interstitielles diffuses. Lesquelles ?

Answer 83

Le liquide de lavage normal est constitué d’environ 8 à 12 millions de cellules, dont 85% de macrophages et 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles.

• Au cours d’une alvéolite allergique, le nombre total de cellules et le pourcentage de lymphocytes, augmentent.
• Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, on observe plutôt une augmentation du pourcentage des polynucléaires neutrophiles.

Il semble y avoir une assez bonne relation entre l’activité de la maladie et la distribution des cellules du liquide de lavage. En principe, le lavage broncho-alvéolaire devrait permettre à un clinicien d’établir un meilleur pronostic et d’évaluer de façon plus précise la réponse au traitement. Bien qu’au cours des dernières années, l’enthousiasme pour cette technique se soit quelque peu atténué, le lavage broncho-alvéolaire demeure une aide précieuse dans le diagnostic et le suivi des malades présentant une maladie pulmonaire interstitielle diffuse. Parce que cette technique donne accès direct au phénomène pathologique survenant dans le parenchyme pulmonaire, elle constitue un instrument de recherche tout à fait unique.

Question 84

Lorsque l’atteinte pulmonaire n’est qu’une des manifestations d’une maladie systémique ou lorsqu’il s’agit vraisemblablement d’une pneumoconiose à poussières inorganiques, une biopsie pulmonaire ne sera pas requise.

À quoi sert la biopsie pulmonaire ?

Answer 84

La biopsie pulmonaire n’a pas seulement pour but de confirmer un diagnostic. Elle permet aussi d’évaluer l’activité de la maladie.

Question 85

Pour le diagnostic des maladies interstitielles, on procède à une biopsie par deux méthodes, lesquelles ?

Answer 85

la biopsie trans-bronchique et la biopsie ouverte par thoracoscopie ou plus rarement par thoracotomie.

Question 86

Dans quel cas la biopsie trans-bronchique peut-elle s’avérer suffisante ?

Answer 86

dans la sarcoïdose (quoique maintenant remplacée par la ponction de ganglions médiastinaux par EBUS), les infections, les néoplasies et la BOOP.

Question 87

Dans quel cas procède-t-on à une biopsie ouverte ?

Answer 87

Si la présentation clinique, la tomodensitométrie et la biopsie transbronchique ne permettent pas de porter un diagnostic, on procédera à une biopsie ouverte au cours de laquelle un spécimen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé, ce qui facilitera la tâche du pathologiste qui au besoin, pourra compléter l’examen microscopique par des colorations spéciales, des analyses biochimiques et immunologiques ou par de la microscopie électronique.

Question 88

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 88

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, d’étiologie indéterminée.

La fibrose interstitielle idiopathique a été d’abord décrite par les docteurs Hamman et Rich en 1944. Ces auteurs rapportaient les cas de 4 malades qui, sur une période de seulement 6 mois, avaient présenté une dyspnée rapidement progressive, une insuffisance respiratoire et cardiaque droite (coeur pulmonaire). A l’autopsie, on décrivait une réaction inflammatoire très étendue et sévère du tissu conjonctif des parois alvéolaires. Ce syndrome d’évolution fulminante est connu sous le nom de syndrome d’Hamman-Rich. Depuis, on a observé que chez la plupart des malades qui souffrent de cette maladie, la fibrose évolue de façon plus insidieuse et sur une période de plusieurs années.

Il est important de souligner que la fibrose pulmonaire telle que nous la décrivons dans sa forme idiopathique avec son tableau clinique, pathologique, radiologique et physiologique, a aussi été décrite en association avec un certain nombre de maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie, dermatomyosite, lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren).

Question 89

Qu’est-ce qui est à l’origine de la fibrose interstitielle idopatique ?

Answer 89

Il y a peu de doutes qu’un processus immun est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires

Il existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d’autres maladies immunitaires comme les connectivites tant sur le plan clinique que biologique.

• on a identifié récemment des complexes immuns sur la surface des macrophages. On sait que ces derniers, une fois activés, peuvent par la libération d’un facteur chimiotactique, attirer les neutrophiles. Ces derniers libèrent des protéases ainsi que des radicaux libres d’oxygène, deux groupes de substances extrêmement toxiques pour la membrane alvéolaire et l’espace interstitiel.
• on croit que l’augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène est aussi en grande partie l’oeuvre du macrophage activé.

Question 90

Quelle est la lésion initiale observée dans la fibrose ?

Answer 90

l’oedème de la paroi alvéolaire.

Question 91

Que peut-on observer dans la fibrose, en plus de l’œdème ?

Answer 91

• l’accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes dans l’espace interstitiel.
• une accumulation plus ou moins importante de macrophages dans les espaces alvéolaires.
• Les amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus fibrotique qui modifie progressivement l’architecture du parenchyme.
• on peut retrouver des formations kystiques tapissées par un épithélium bronchiolaire, formation que l’on décrira sur la radiographie pulmonaire simple, comme des images en nid d’abeilles (Honeycombing).

Question 92

Quels sont les 4 types de maladies comprises dans la fibrose ?

Answer 92

• la pneumonite interstitielle usuelle qui est la plus fréquente et celle qui a un mauvais pronostic (UIP)
• la pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
• la pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
• la pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Question 93

Quelles sont les caractéristiques de chacune de maladies comprises dans la fibrose ?

Answer 93

Question 94

À quel âge se manifeste généralement la fibrose ? chez quel sexe ?

Answer 94

L’âge moyen des malades est d’environ 50 ans et la maladie est légèrement plus fréquente chez les hommes.

Question 95

Quels sont les symptomes prédominants dans la fibrose ?

Answer 95

Le symptôme pour lequel le malade consulte est le plus souvent :

• une dyspnée d’effort qui progresse plus ou moins rapidement sur une période de quelques mois ou quelques années.
• La toux sèche (non productive) est fréquente et à l’occasion est le symptôme majeur.
• Chez 50% des malades, particulièrement au début de la maladie, on décrit de la fièvre, de l’asthénie, des myalgies, des arthralgies et de l’amaigrissement.

Question 96

Que peut-on observer à l’examen physique dans la fibrose?

Answer 96

À l’examen physique, les râles crépitants sont plus marqués aux régions inférieures des deux plages pulmonaires. L’hippocratisme digital est fréquent. La maladie progressant, on est susceptible de retrouver des signes d’hypertension pulmonaire et de décompensation cardiaque droite.

Question 97

Que peut-on remarquer d’anormale dans la radiographie pulmonaire de la fibrose ? à quel endroit ?

Answer 97

Les anomalies décrites sur les radiographies pulmonaires sont plus marquées aux régions inférieures : infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles («Honeycombing»), perte de volume.

Question 98

Que peut-on remarquer avec le lavage broncho-alvéolaire ?

Answer 98

Quoique l’analyse du liquide de lavage ne soit pas spécifique, on retrouve habituellement une augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles. Au début de la maladie, on peut retrouver une augmentation des lymphocytes.

Question 99

Quel est le pronostic de la fibrose interstitielle ?

Answer 99

50% des malades sont décédés en moins de 5 ans et 30% d’entre eux ont une survie de plus de 10 ans.

Question 100

Quel est le traitement de la fibrose ?

Answer 100

on fait état de plus en plus dans la littérature de sous-catégories de pneumonie interstitielle et de fibrose interstitielle, dont la réponse au traitement et l’évolution sont très différentes. Pour cette raison et en raison du nombre très limité de malades, on dispose de très peu d’études valables sur le traitement de cette entité.

Question 101

Comment répond la UIP au traitement ?Quels sont les différents traitements ?

Answer 101

la forme de fibrose interstitielle usuelle (UIP), forme peu cellulaire, qui se manifeste par une fibrose avec fréquemment une image en nid d’abeilles (Honeycomb) répond très peu au traitement.

• la réponse aux corticostéroïdes à haute dose, le traitement conventionnel, est inférieure à 10%.
• les immunosuppresseurs et la colchicine n’aient pas donné des résultats supérieurs à la Prednisone à haute dose. Leurs effets secondaires sont cependant moins désastreux
• des médicaments comme les anti oxydants et l’Interféron n’ont pas été démontrés efficaces.
• Deux nouveaux médicaments ont récemment démontré une certaine efficacité, la pirfénidone et le nintédanib. Par contre, lorsque le patient est jeune, on peut considérer la greffe pulmonaire

Question 102

Qu’est-ce que la sarcoïdose ?

Answer 102

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.

Question 103

Quel % des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic ?

Answer 103

Jusqu’à 50%

Il peut donc s’agir d’une découverte fortuite à la radiographie pulmonaire obtenue pour une autre raison.

Question 104

Quel groupe d’âge est plus souvent atteint de sarcoïdose ?

Answer 104

Les jeunes adultes

Question 105

Quels sont les organes les plus souvent touchés par la sarcoïdose ?

Answer 105

Les organes les plus souvent touchés sont les ganglions hilaires et médiastinaux, les poumons, les yeux et la peau.

Question 106

Chez quelle ethnie retrouve-t-on le plus de cas de sarcoïdose ?

Answer 106

Cette maladie survient de 3 à 4 fois plus fréquemment chez les noirs que chez les blancs.

Question 107

Comment se fait le diagnostic de sarcoïdose ?

Answer 107

Le diagnostic est fait par la démonstration de granulomes dans les organes atteints et l’exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.

Question 108

Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans des maladies infectieuses telles la tuberculose et les mycoses ou les maladies d’hypersensibilité telle l’alvéolite allergique extrinsèque. Quel agent cause la sarcoïdose ?

Answer 108

aucun agent infectieux ou autre n’a été retrouvé jusqu’à maintenant. La cause demeure donc toujours inconnue.

Question 109

Plusieurs anomalies immunologiques ont été décrites dans la sarcoïdose.Lesquelles ?

Answer 109

• L’immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints alors qu’elle est diminuée dans le sang périphérique. Ceci se manifeste par une anergie cutanée.
• Dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, on retrouve une augmentation du nombre des macrophages et des lymphocytes T CD4 (helper) avec un rapport CD4/CD8 (helper/suppresseur) supérieur à la valeur normale de 2. Ces cellules sont activées et sécrètent de nombreuses cytokines. On croit que l’activation de ces cellules serait à la base du développement de la réaction granulomateuse qui caractérise la sarcoïdose.

Question 110

Quelle est la lésion caractéristique du sarcoïdose ?

Answer 110

La lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome non caséeux.

Question 111

De quoi est constitué le granulome non caséeux de la sarcoïdose ? où le retrouve-t-on ?

Answer 111

Cette lésion est constituée de lymphocytes et de cellules phagocytaires mononucléaires (cellules épithélioïde et cellules géantes). On peut retrouver des granulomes dans tous les organes mais plus particulièrement dans les ganglions intrathoraciques, le poumon, le foie, la rate et la peau.

Question 112

Quels organes sont touchés par la sarcoïdose ?

Answer 112

Tous les organes peuvent être touchés par la sarcoïdose avec des manifestations cliniques variées.

Question 113

Quels sont les symptomes associés à la sarcoïdose ?

Answer 113

Les patients peuvent se plaindre de symptômes généraux tels fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaises. L’atteinte du système respiratoire peut entraîner de la toux, de la dyspnée, des expectorations et parfois des hémoptysies. Une des manifestation cutanée est l’érythème noueux qui se présente sous la forme de nodules rouges, douloureux et surélevés sur la face antérieure des jambes. Une inflammation douloureuse des articulations adjacentes est souvent présente. L’association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’adénopathies hilaires bilatérales est désignée sous le nom de syndrome de Löfgren. Il s’agit d’un mode de présentation aigu de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément.

Question 114

Que va montrer la radiographie pulmonaire dans l’évaluation et le stade du sarcoïdose ?

Answer 114

Une classification radiologique en 4 stades de l’atteinte pulmonaire est fréquemment utilisée bien qu’il n’y ait aucune corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelle et le stade de la maladie.

Question 115

Quels sont les 4 stades ?

Answer 115

Stade I

Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite

Stade II

Adénopathies avec infiltration interstitielle

Stade III

Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies

Stade IV

Fibrose avancée

Question 116

Quelles sont les anomalies fonctionnelles rencontrées dans la sarcoïdose ?

Answer 116

Les anomalies fonctionnelles rencontrées sont habituellement du type restrictif bien que certains patients aient un syndrome obstructif. Il n’est pas rare d’avoir des tests de fonction respiratoire normaux dans les stades I radiologiques.

Question 117

Comment est caractérisé le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose ?

Answer 117

Le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose est caractérisé par une augmentation du nombre de cellules avec une forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé.

Le lavage est utile au diagnostic dans un contexte approprié. Toutefois il n’existe aucune corrélation entre les anomalies au lavage, le pronostic et la réponse au traitement.

Question 118

Quelles sont les anomalies biologiques rencontrées dans la sarcoiïdose ?

Answer 118

On retrouve une hypercalciurie chez 16% à 60% des patients et une hypercalcémie dans 11% des cas. Il semble que ces anomalies soient dues à une augmentation de l’absorption de calcium au niveau intestinal suite à une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25- dihydroxyvitamine D.

L’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevé dans 50% à 75% des patients. Cette enzyme est toutefois élevée dans plusieurs autres pathologies et de plus il n’existe aucune corrélation entre le taux et l’activité de la maladie.

Question 119

Comment peut-on porter un diagnostic de sarcoïdose ?

Answer 119

il faut une présentation clinique et radiologique compatible, la démonstration de granulome dans un tissu atteint et l’exclusion des autres causes de maladies granulomateuses.

Question 120

Comment peut-on démontrer des granulomes ?

Answer 120

Jusqu’à l’avènement de l’échographie bronchique (EBUS) la procédure habituellement utilisée pour démontrer des granulomes était la biopsie transbronchique faite par bronchoscopie. Maintenant la biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS est l’examen de choix. Un résultat positif est obtenu dans plus de 70% des cas. La médiastinoscopie et la biopsie pulmonaire par thoracoscopie ont un rendement plus élevé mais sont des procédures plus invasives. Dans le cas où le diagnostic ne serait pas porté par l’EBUS, il est recommandé de ne pas procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique.

Question 121

Quel est le traitement de la sarcoïdose ? quels patients sont traités ?

Answer 121

Les stéroïdes sont la pierre angulaire du traitement de la sarcoïdose. On ne traite toutefois pas les patients asymptomatiques.

Question 122

Quelles sont les indications au traitement de la sarcoïdose ?

Answer 122

Les indications de traitement sont les symptômes progressifs, une détérioration de la fonction respiratoire, une image radiologique qui se détériore ou l’atteinte de certains organes (cœur, yeux, hypercalcémie…).

Question 123

Quel est le lien entre la fonction respiratoire et les maladies neuromusculaires ?

Answer 123

Une faiblesse des muscles respiratoires est fréquente chez les personnes atteintes d’une maladie neuromusculaire. Cette faiblesse peut survenir de façon aigue comme dans le syndrome de Guillain-Barré ou progressivement comme dans la sclérose latérale amyotrophique. La pathologie responsable peut survenir à différents niveaux.

Question 124

Donnez des exemple de maladies pouvant affecter les muscles respiratoires

Answer 124

Question 125

Quelles vont être les manifestations d’une faiblesse des muscles respiratoires ?

Answer 125

La faiblesse des muscles respiratoires causée par ces maladies entraîne différents symptômes dus à une ventilation insuffisante, une hypoventilation nocturne ou une toux inefficace.

Question 126

Quels sont les muscles impliqués dans la ventilation ?

Answer 126

Les différents muscles impliqués dans la ventilation sont le diaphragme, les muscles intercostaux, scalènes, trapèzes et sternocléidomastoidiens.

Question 127

Que va entrainer une faiblesse de ces muscles ?

Answer 127

1. la faiblesse de ces muscles entraîne une diminution du volume courant.
2. La fréquence respiratoire augmente pour compenser partiellement la baisse de la ventilation minute et tenter de maintenir la ventilation alvéolaire.
3. cette compensation devient insuffisante et une hypoventilation s’ensuit avec une rétention de CO2.
4. Les symptômes consistent en une dyspnée qui progresse pour éventuellement être présente au repos.
5. La baisse du volume courant peut aussi être responsable d’atélectasie aux bases pulmonaires.

Question 128

Qu’est-ce que l’hypoventilation nocture et quand apparait-elle ?

Answer 128

Une hypoventilation nocturne survient secondairement à la baisse du volume courant. Une hypoxémie et une hypercapnie vont progressivement se manifester et entraîner avec le temps une hypertension pulmonaire. De plus, la faiblesse des muscles bulbaires peut occasionner un syndrome des apnées du sommeil.

Question 129

Quel est le lien entre la faiblesse musculaire et la toux ?

Answer 129

La faiblesse musculaire est responsable de l’inefficacité de la toux. Ceci prédispose aux infections et à l’aspiration. La faiblesse des muscles bulbaires peut aussi entraîner une propension à l’aspiration.

Question 130

Comment procède-t-on à l’évaluation des patients avec atteinte neuromusculaire ?

Answer 130

L’évaluation physiologique de ces patients doit comprendre des tests de fonction respiratoire, une mesure de la force musculaire, l’analyse des gaz sanguins et une évaluation polysomnographique.

Question 131

Que va-t-on remarquer aux tests de fonction respiratoire ?

Answer 131

on note un patron restrictif : baisse du VEMS, baisse de la capacité vitale forcée, indice de Tiffeneau normal et baisse de la capacité pulmonaire totale. La ventilation volontaire maximale est diminuée tout comme les pressions inspiratoire et expiratoire maximales.

Question 132

Quel est le traitement d’une atteinte neuromusculaire (et ses conditions associées)

Answer 132

Une insuffisance respiratoire aigue survenant chez ces patients nécessite habituellement une ventilation mécanique invasive. Toutefois, on se doit d’évaluer précocement la nécessité d’une ventilation mécanique non invasive pour reposer les muscles respiratoires la nuit et tenter d’éviter le développement de complications au long cours.

Question 133

Dans quel contexte la ventilation est-elle indiquée ?

Answer 133

La ventilation est indiquée si la capacité vitale forcée est inférieure à 50% de la prédite, la pression inspiratoire maximale inférieure à 20 cm d’H2O, la capacité vitale inférieure à 15 ml/kg ou s’il y a rétention ce CO2.

Question 134

L’intégrité de la cage thoracique est nécessaire au bon fonctionnement de la pompe respiratoire et au maintien d’une homéostasie des gaz sanguins. Certaines pathologies peuvent affecter la structure de la cage thoracique et ainsi nuire à son bon fonctionnement. Donnez des exemples

Answer 134

Question 135

Comment sont les tests de fonction respiratoire des maladies de la cage thoracique ?

Answer 135

Dans ces conditions, les tests de fonction respiratoire ont un patron restrictif. Le volume résiduel est souvent préservé. Plusieurs de ces patients pourront avoir un syndrome des apnées du sommeil associé.

Une hypoxémie, une hypercapnie et une insuffisance respiratoire auront tendance à se développer selon la gravité de l’atteinte de la paroi thoracique.

L’évaluation de ces patients est comme celle des patients avec atteinte neuromusculaire tout comme l’approche thérapeutique.