Syndromes restrictifs Flashcards
Quelles sont les 3 caractéristiques des syndromes restrictifs à la l’évaluation de la fonction pulmonaire?
- Réduction des capacités pulmonaire totale, vitale et résiduelle fonctionnelle
- Débits expiratoires préservés
- Diffusion au CO normale ou abaissée
Quels sont les 3 mécanismes qui expliquent une diminution des volumes pulmonaires?
- Atteinte intrinsèque du parenchyme (inflammation, cicatrisation, exsudat) ce qui diminue compliance
- Atteinte de la plèvre ou cage thoracique qui compriment le poumon ou limitent son expansion
- Maladie neuro musculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.
Quelles sont les 6 catégories étiologique des maladies interstitielles?
- Substances inhalées (inorganique ou organique)
- Médicaments (antibx, chimiothérapie, antiarrytnmique)
- Maladie tissu conjonctif
- Infection
- Idiopathique (sarcoïdose, fibrose pulmonaire)
- Néoplasique
Quelles sont les grands étapes de la pathogénie des maladies interstitielles?
- Influx de cellules inflammatoire et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel + alvéole (alvéolite)
- Si alvéolite persiste, modifications de la population cellulaire, parenchyme et tissu conjonctif s’ensuivent.
- Fibrose diffuse = destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques.
Le tissu conjonctif occupe quelle proportion du poumon?
25 à 40%
Quelles sont les 4 présentations cliniques des patients avec des maladies interstitielles?
- Symptômes de dyspnée ou toux
- Radiographie pulmonaire anormale
- Symptômes reliés à la maladie primaire
- Anomalies sur des tests fonction respiratoire
Quels (2) antécédents peuvent orienter un diagnostic?
- Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
- Certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
Quelle est la nuance d’âge entre les patients atteints de fibrose idiopathie versus porteurs de sarcoïdose?
- Fibrose : > 50 ans
- Sarcoïdose : 20 à 40 ans
Est-ce que les hommes sont plus susceptible d’être atteints de pneumoconioses?
Oui
Quelle maladie survient exclusivement chez la femme?
Lymphangioléiomyomatose
Dans les maladies du collagène, l’atteinte pulmonaire est-elle plus fréquente chez l’homme ou chez la femme?
La femme, sauf pour l’arthrite rhumatoïde
Quelles sont les 4 maladies interstitielles qui peuvent être héréditaires?
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Sarcoïdose
- Sclérose tubéreuse
- Neurofibromatose
Est-il vrai de dire que la dyspnée est souvent d’apparition insidieuse dans les maladies interstitielles?
Oui
Dans les maladies interstitielles, est-ce que les anomalies observée à l’examen physique sont spécifiques?
Non
Quelles sont les 3 manifestations d’un coeur pulmonaire qui peut survenir au stade avancé des maladies interstitielles?
- Déviation axiale droite
- P2 augmenté
- Galop droit
Quelles (2) maladies interstitielles peuvent être associées à de l’hippocratisme digital?
- Fibrose idiopathique
- Amiantose
Quel est le premier examen à obtenir dans l’évaluation d’une maladie interstitielle?
Radiographie
Quelles sont les 8 types d’anomalies radiologiques en maladie pulmonaire interstitielle?
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
Quelles sont les 6 maladies interstitielles qui ont une prédominance des anomalies radiographiques aux sommets?
- Tuberculose
- Mycose
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
Quelles sont les 7 maladies interstitielles qui ont une prédominance des anomalies radiographiques aux bases?
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladies du collagène
Quelles sont les 3 atteintes pleurales à la radiographie?
- Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
- Épanchement (cancer, collagénose, amiantes)
- Plaques pleurales (amiantose)
Quelles sont les 5 maladies qui peuvent présenter des adénopathies médiastin ales à la radiographie?
- Sarcoïdose
- Lymphome
- Tuberculose, mycose
- Pneumoconiose
- Cancer
Est-ce qu’un TDM devrait être obtenu chez presque tous les patients avec une maladie interstitielle?
Oui, sauf si diagnostic évident sur la radiographie.
Quelles sont les 3 pathologies, qui à l’inverse des autres, donnent un syndrome obstructif?
- Sarcoïdose
- Histiocytose X
- Lymphangioléiomyomatose
Est-ce que les tests de fonction respiratoire sont utile pour porter un diagnostic dans les maladies interstitielles?
Non, il servent surtout à mesure l’iimportance de l’atteinte fonctionnelle.
Quelles sont les 4 caractéristiques d’un liquide de lavage broncho-alvéolaire normal?
- 8 à 12 millions de cellules
- 85% macrophages
- 15% lymphocytes
- Rares neutrophiles
Qu’est-ce qui change (2) dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire d’une alvéolite allergique?
- Augmentation nombre totale cellules
- Augmentation % lymphocytes
Qu’est-ce qui change dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire d’une fibrose idiopathique?
- Augmentation du % neutrophiles
Quelles sont les 2 situations où une biopsie pulmonaire n’est pas utile?
- Atteinte pulmonaire n’est qu’une des manifestations d’une maladie systémique
- Pneumoconiose à poussières inorganiques
Quelles sont les 2 techniques de biopsies?
- Trans-bronchique (remplacée par ponction ganglions EBUS)
- biopsie ouverte (thoracoscopie ou thoracotomie)
Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
Maladie inflammatoire d’étiologie indéterminée, fibrosante et progressive du poumon.
Est-il vrai de dire que la fibrose pulmonaire idiopathique a été décrite en association avec un certain nombre de maladies du collagène?
Oui
Qu’est-ce qui est à l’origine de la destruction des alvéoles dans la fibrose idiopathique?
Processus immun.
Quels sont les 4 types de maladies regroupées sous le terme de fibrose pulmonaire?
- Pneumonite interstitielle usuelle
- Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire
- Pneumonite interstitielle aiguë
- Pneumonite interstitielle non spécifique.
Quel type de fibrose pulmonaire est la plus fréquente et qui a un mauvais pronostic?
Pneumonite interstitielle usuelle
Vrai ou faux?
La fibrose pulmonaire est légèrement plus fréquente chez les hommes.
Vrai
Quelles sont les 3 anomalies décrites à la radiographie de la fibrose pulmonaire?
- Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaire
- Images en nid d’abeilles
- Perte de volume
Qu’est-ce (2) qu’on retrouve dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire de la fibrose pulmonaire?
- Augmentation des neutrophiles
- Parfois des éosinophiles
Quelle proportion des malades de fibrose pulmonaire sont décédés en moins de 5 ans?
50%
Quelles proportion des malades de fibrose pulmonaire ont une survie de plus de 10 ans?
30%
Quelle forme de fibrose répond très peu au traitement?
Fibrose interstitielle usuelle
Quel traitement peut on envisager quand le patient est jeune en fibrose pulmonaire?
Greffe pulmonaire
Qu’est-ce que la sarcoïdose?
Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.
Vrai ou faux?
Dans la sarcoïdose, jusqu’à 50% des patients sont asymptomatiques au diagnostic
Vrai
Quels sont les 4 organes les plus touchés dans la sarcoïdose?
- Ganglions hilaires et médiastinaux
- Poumons
- Yeux
- Peau
La sarcoïdose survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez quelle population?
Noirs
Comment se fait le diagnostic de sarcoïdose?
- Démonstration de granulomes dans organes atteints
- Exclusion d’autres pathologies avec tableau similaire
Quelles sont les 2 anomalies immunologiques générales dans la sarcoïdose?
- Immunité cellulaire augmentée dans organes atteints
- Immunité cellulaire diminuée dans sang périphérique
Quels sont les 2 trouvailles dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire de la sarcoïdose?
- Augmentation des macrophages + lympho T CD4
- Rapport CD4/CD8 supérieur à 2 (valeur normale)
Quelle est la lésion pathologique caractéristique de la sarcoïdose?
Granulome non-caséeux
Quels peuvent être les symptômes de la sarcoïdose?
- Symptômes généraux
- Toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies
- Érythème noueux
- Inflammation douloureuse articulations
Quelles sont les signes et symptômes (4) du syndrome de Löfgren?
- Érythème noueux
- Arthralgie
- Fièvre
- Adénopathie hilaires bilatérale
À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?
Adénopathies avec infiltration interstitielle.
Classe II
À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?
Fibrose avancée
Class IV
À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?
Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite.
Classe I
À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?
Infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathie.
Classe III
Dans la sarcoïdose connait une résolution spontanée en 1 à 3 ans dans quelle proportion des stades I et II?
- Stade I : 75%
- Stade II : 66%
Dans la sarcoïdose, peut-on trouver une hypercalciurie et une hypercalcémie chez les patients?
Oui
- Hypercalciurie chez 16 à 60%
- Hypercalcémie dans 11%
Que faut-il pour un diagnostic de sarcoïdose?
- Présentation clinique et rediologique compatibles
- Démonstration de granulomes
- Exclusion autres causes (mx granulomateuses)
Dans la sarcoïdose, faut-il procéder à d’autres examen si l’EBUS ne permet pas de porter un diagnostic?
Non, pas si le tableau clinique est caractéristique.
Quel est le traitement principal de la sarcoïdose?
Stéroïdes
Quelles sont les indications de traitement de la sarcoïdose?
- Symptômes progressifs
- Détérioration de la fonction respiratoire
- Image radiologique détériorée
- Atteinte de certaines organes (coeur, yeux, hyperCa)
Quels sont les 4 niveaux où peut survenir une maladie neuromusculaire?
- Moelle épinière
- Nerfs moteurs
- Jonction neuromusculaire
- Muscles
Les symptômes des maladies neurmusculaires sont dus à quoi (3)?
- Ventilation insuffisante
- Hypoventilation nocturne
- Toux inefficace
Dans les maladies neuromusculaire, quelles sont les 4 indications de la ventilation?
- CVF < 50% prédite
- Pression inspiratoire max < 20 cm d’H2O
- CV < 15 ml/kg
- Rétention CO2
Vrai ou faux?
Dans les maladies de la cage thoracique, le volume résiduel est souvent préservé?
Vrai.
Quelles sont les 5 indications de corticothérapie en sarcoïdose?
- Insuffisance respiratoire progressive
- Cardiopathie
- Encéphalopathie
- Hypercalcémie
- Atteinte cutanée défigurante
