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PNeumo exam 2 > Syndromes restrictifs > Flashcards

Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Quelles sont les 3 caractéristiques des syndromes restrictifs à la l’évaluation de la fonction pulmonaire?

A
  • Réduction des capacités pulmonaire totale, vitale et résiduelle fonctionnelle
  • Débits expiratoires préservés
  • Diffusion au CO normale ou abaissée
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2
Q

Quels sont les 3 mécanismes qui expliquent une diminution des volumes pulmonaires?

A
  • Atteinte intrinsèque du parenchyme (inflammation, cicatrisation, exsudat) ce qui diminue compliance
  • Atteinte de la plèvre ou cage thoracique qui compriment le poumon ou limitent son expansion
  • Maladie neuro musculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.
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3
Q

Quelles sont les 6 catégories étiologique des maladies interstitielles?

A
  • Substances inhalées (inorganique ou organique)
  • Médicaments (antibx, chimiothérapie, antiarrytnmique)
  • Maladie tissu conjonctif
  • Infection
  • Idiopathique (sarcoïdose, fibrose pulmonaire)
  • Néoplasique
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4
Q

Quelles sont les grands étapes de la pathogénie des maladies interstitielles?

A
  1. Influx de cellules inflammatoire et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel + alvéole (alvéolite)
  2. Si alvéolite persiste, modifications de la population cellulaire, parenchyme et tissu conjonctif s’ensuivent.
  3. Fibrose diffuse = destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques.
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5
Q

Le tissu conjonctif occupe quelle proportion du poumon?

A

25 à 40%

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6
Q

Quelles sont les 4 présentations cliniques des patients avec des maladies interstitielles?

A
  • Symptômes de dyspnée ou toux
  • Radiographie pulmonaire anormale
  • Symptômes reliés à la maladie primaire
  • Anomalies sur des tests fonction respiratoire
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7
Q

Quels (2) antécédents peuvent orienter un diagnostic?

A
  • Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)

- Certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)

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8
Q

Quelle est la nuance d’âge entre les patients atteints de fibrose idiopathie versus porteurs de sarcoïdose?

A
  • Fibrose : > 50 ans

- Sarcoïdose : 20 à 40 ans

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9
Q

Est-ce que les hommes sont plus susceptible d’être atteints de pneumoconioses?

A

Oui

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10
Q

Quelle maladie survient exclusivement chez la femme?

A

Lymphangioléiomyomatose

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11
Q

Dans les maladies du collagène, l’atteinte pulmonaire est-elle plus fréquente chez l’homme ou chez la femme?

A

La femme, sauf pour l’arthrite rhumatoïde

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12
Q

Quelles sont les 4 maladies interstitielles qui peuvent être héréditaires?

A
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Sarcoïdose
  • Sclérose tubéreuse
  • Neurofibromatose
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13
Q

Est-il vrai de dire que la dyspnée est souvent d’apparition insidieuse dans les maladies interstitielles?

A

Oui

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14
Q

Dans les maladies interstitielles, est-ce que les anomalies observée à l’examen physique sont spécifiques?

A

Non

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15
Q

Quelles sont les 3 manifestations d’un coeur pulmonaire qui peut survenir au stade avancé des maladies interstitielles?

A
  • Déviation axiale droite
  • P2 augmenté
  • Galop droit
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16
Q

Quelles (2) maladies interstitielles peuvent être associées à de l’hippocratisme digital?

A
  • Fibrose idiopathique

- Amiantose

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17
Q

Quel est le premier examen à obtenir dans l’évaluation d’une maladie interstitielle?

A

Radiographie

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18
Q

Quelles sont les 8 types d’anomalies radiologiques en maladie pulmonaire interstitielle?

A
  • Nodulaires
  • Réticulaires
  • Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
  • Réticulonodulaires
  • Destructives
  • Alvéolaires
  • Bronchiques
  • Artérielles
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19
Q

Quelles sont les 6 maladies interstitielles qui ont une prédominance des anomalies radiographiques aux sommets?

A
  • Tuberculose
  • Mycose
  • Sarcoïdose
  • Pneumoconiose
  • Histiocytose X
  • Spondylite ankylosante
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20
Q

Quelles sont les 7 maladies interstitielles qui ont une prédominance des anomalies radiographiques aux bases?

A
  • Bronchiectasies
  • Aspiration
  • Pneumonite interstitielle desquamative
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Réactions médicamenteuses
  • Amiantose
  • Maladies du collagène
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21
Q

Quelles sont les 3 atteintes pleurales à la radiographie?

A
  • Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
  • Épanchement (cancer, collagénose, amiantes)
  • Plaques pleurales (amiantose)
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22
Q

Quelles sont les 5 maladies qui peuvent présenter des adénopathies médiastin ales à la radiographie?

A
  • Sarcoïdose
  • Lymphome
  • Tuberculose, mycose
  • Pneumoconiose
  • Cancer
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23
Q

Est-ce qu’un TDM devrait être obtenu chez presque tous les patients avec une maladie interstitielle?

A

Oui, sauf si diagnostic évident sur la radiographie.

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24
Q

Quelles sont les 3 pathologies, qui à l’inverse des autres, donnent un syndrome obstructif?

A
  • Sarcoïdose
  • Histiocytose X
  • Lymphangioléiomyomatose
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25
Q

Est-ce que les tests de fonction respiratoire sont utile pour porter un diagnostic dans les maladies interstitielles?

A

Non, il servent surtout à mesure l’iimportance de l’atteinte fonctionnelle.

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26
Q

Quelles sont les 4 caractéristiques d’un liquide de lavage broncho-alvéolaire normal?

A
  • 8 à 12 millions de cellules
  • 85% macrophages
  • 15% lymphocytes
  • Rares neutrophiles
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27
Q

Qu’est-ce qui change (2) dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire d’une alvéolite allergique?

A
  • Augmentation nombre totale cellules

- Augmentation % lymphocytes

28
Q

Qu’est-ce qui change dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire d’une fibrose idiopathique?

A
  • Augmentation du % neutrophiles
29
Q

Quelles sont les 2 situations où une biopsie pulmonaire n’est pas utile?

A
  • Atteinte pulmonaire n’est qu’une des manifestations d’une maladie systémique
  • Pneumoconiose à poussières inorganiques
30
Q

Quelles sont les 2 techniques de biopsies?

A
  • Trans-bronchique (remplacée par ponction ganglions EBUS)

- biopsie ouverte (thoracoscopie ou thoracotomie)

31
Q

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Maladie inflammatoire d’étiologie indéterminée, fibrosante et progressive du poumon.

32
Q

Est-il vrai de dire que la fibrose pulmonaire idiopathique a été décrite en association avec un certain nombre de maladies du collagène?

A

Oui

33
Q

Qu’est-ce qui est à l’origine de la destruction des alvéoles dans la fibrose idiopathique?

A

Processus immun.

34
Q

Quels sont les 4 types de maladies regroupées sous le terme de fibrose pulmonaire?

A
  • Pneumonite interstitielle usuelle
  • Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire
  • Pneumonite interstitielle aiguë
  • Pneumonite interstitielle non spécifique.
35
Q

Quel type de fibrose pulmonaire est la plus fréquente et qui a un mauvais pronostic?

A

Pneumonite interstitielle usuelle

36
Q

Vrai ou faux?

La fibrose pulmonaire est légèrement plus fréquente chez les hommes.

A

Vrai

37
Q

Quelles sont les 3 anomalies décrites à la radiographie de la fibrose pulmonaire?

A
  • Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaire
  • Images en nid d’abeilles
  • Perte de volume
38
Q

Qu’est-ce (2) qu’on retrouve dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire de la fibrose pulmonaire?

A
  • Augmentation des neutrophiles

- Parfois des éosinophiles

39
Q

Quelle proportion des malades de fibrose pulmonaire sont décédés en moins de 5 ans?

A

50%

40
Q

Quelles proportion des malades de fibrose pulmonaire ont une survie de plus de 10 ans?

A

30%

41
Q

Quelle forme de fibrose répond très peu au traitement?

A

Fibrose interstitielle usuelle

42
Q

Quel traitement peut on envisager quand le patient est jeune en fibrose pulmonaire?

A

Greffe pulmonaire

43
Q

Qu’est-ce que la sarcoïdose?

A

Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.

44
Q

Vrai ou faux?

Dans la sarcoïdose, jusqu’à 50% des patients sont asymptomatiques au diagnostic

A

Vrai

45
Q

Quels sont les 4 organes les plus touchés dans la sarcoïdose?

A
  • Ganglions hilaires et médiastinaux
  • Poumons
  • Yeux
  • Peau
46
Q

La sarcoïdose survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez quelle population?

A

Noirs

47
Q

Comment se fait le diagnostic de sarcoïdose?

A
  • Démonstration de granulomes dans organes atteints

- Exclusion d’autres pathologies avec tableau similaire

48
Q

Quelles sont les 2 anomalies immunologiques générales dans la sarcoïdose?

A
  • Immunité cellulaire augmentée dans organes atteints

- Immunité cellulaire diminuée dans sang périphérique

49
Q

Quels sont les 2 trouvailles dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire de la sarcoïdose?

A
  • Augmentation des macrophages + lympho T CD4

- Rapport CD4/CD8 supérieur à 2 (valeur normale)

50
Q

Quelle est la lésion pathologique caractéristique de la sarcoïdose?

A

Granulome non-caséeux

51
Q

Quels peuvent être les symptômes de la sarcoïdose?

A
  • Symptômes généraux
  • Toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies
  • Érythème noueux
  • Inflammation douloureuse articulations
52
Q

Quelles sont les signes et symptômes (4) du syndrome de Löfgren?

A
  • Érythème noueux
  • Arthralgie
  • Fièvre
  • Adénopathie hilaires bilatérale
53
Q

À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?

Adénopathies avec infiltration interstitielle.

A

Classe II

54
Q

À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?

Fibrose avancée

A

Class IV

55
Q

À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?

Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite.

A

Classe I

56
Q

À quel stade de la sarcoïdose correspond cette description?

Infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathie.

A

Classe III

57
Q

Dans la sarcoïdose connait une résolution spontanée en 1 à 3 ans dans quelle proportion des stades I et II?

A
  • Stade I : 75%

- Stade II : 66%

58
Q

Dans la sarcoïdose, peut-on trouver une hypercalciurie et une hypercalcémie chez les patients?

A

Oui

  • Hypercalciurie chez 16 à 60%
  • Hypercalcémie dans 11%
59
Q

Que faut-il pour un diagnostic de sarcoïdose?

A
  • Présentation clinique et rediologique compatibles
  • Démonstration de granulomes
  • Exclusion autres causes (mx granulomateuses)
60
Q

Dans la sarcoïdose, faut-il procéder à d’autres examen si l’EBUS ne permet pas de porter un diagnostic?

A

Non, pas si le tableau clinique est caractéristique.

61
Q

Quel est le traitement principal de la sarcoïdose?

A

Stéroïdes

62
Q

Quelles sont les indications de traitement de la sarcoïdose?

A
  • Symptômes progressifs
  • Détérioration de la fonction respiratoire
  • Image radiologique détériorée
  • Atteinte de certaines organes (coeur, yeux, hyperCa)
63
Q

Quels sont les 4 niveaux où peut survenir une maladie neuromusculaire?

A
  • Moelle épinière
  • Nerfs moteurs
  • Jonction neuromusculaire
  • Muscles
64
Q

Les symptômes des maladies neurmusculaires sont dus à quoi (3)?

A
  • Ventilation insuffisante
  • Hypoventilation nocturne
  • Toux inefficace
65
Q

Dans les maladies neuromusculaire, quelles sont les 4 indications de la ventilation?

A
  • CVF < 50% prédite
  • Pression inspiratoire max < 20 cm d’H2O
  • CV < 15 ml/kg
  • Rétention CO2
66
Q

Vrai ou faux?

Dans les maladies de la cage thoracique, le volume résiduel est souvent préservé?

A

Vrai.

67
Q

Quelles sont les 5 indications de corticothérapie en sarcoïdose?

A
  • Insuffisance respiratoire progressive
  • Cardiopathie
  • Encéphalopathie
  • Hypercalcémie
  • Atteinte cutanée défigurante

PNeumo exam 2 (10 decks)

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