Syndromes lymphoprolifératifs chroniques Flashcards
Quels sont les 3 syndromes lymphoprolifératifs chroniques étudiés?
1) LLC
2) Lymphomes leucémiques d’origine B
3) Sd lymphoprolifératifs T/NK
Qu’est-ce qui caractérise les sd lymphoprolifératifs chroniques (3 caractéristiques)?
-lymphocytose anormale (plus de 5)
-cellules matures (non blastiques)
-ADNP/splénomégalie
Quelle nouvelle technique d’analyse a permis de développer la classification des “leucémies lymphoides chroniques”?
la cytométrie de flux qui permet d’identifier des marqueurs cellulaires
Vrai ou faux. La LLC est la leucémie la plus fréquemment rencontrée, et ne s’observe que chez l’adulte.
Vrai.
C’est une maladie chronique, incurable et les patients ont généralement plus de 50 ans.
La LLC origine de quelle lignée lymphocytaire (B ou T)?
Lymphocyte B
Quel est le phénotype de la LLC-B? (marqueurs à la cytométrie)
CD5+/CD19+/CD23+
(±CD20)
Nommer les stades de progression tumorale de la LLC.
-stade 0: lymphocytose isolée, sans autres sx
-stade 1: lymphocytose avec polyADNP (indolore, mobile, consistance normale)
-stade 2: lymphocytose et splénomégalie (avec ou sans ADNP)
-stade 3: lymphocytose avec anémie = insuffisance médullaire (avec ou sans ADNP ou splénomégalie)
-stade 4: lymphocytose avec thrombopénie sous 100 (avec ou sans ADNP, splénomégalie ou anémie)
Quels sont les trois symptômes d’atteinte de l’état général dans l’évaluation de la LLC?
-sudation nocturne
-perte de poids
-fatigue
À part les symptômes d’insuffisance médullaire, de prolifération cellulaire ou d’atteinte de l’état général, que peut-on retrouver dans la LLC? (2)
-infx répétées (hypogammaglobulinémie acquise)
-manifestations d’auto-immunité (anémie hémolytique, thrombopénie a-i)
Quels 2 critères sont nécessaires pour poser le diagnostic d’une LLC?
1) lymphocytose supérieure à 5, non blastique
2) phénotype CD5+/CD19+/CD23+
*tests complémentaires: immunofixation des protéines, dosage des Ig, LDH, écho abdo, réticulocytes, Coombs
Quel est le traitement d’une LLC de stade 0 ou 1, sans atteinte systémique ni facteur de mauvais pronostic?
Souvent, l’abstention thérapeutique pendant des années.
Lorsque nécessaire, quel est le traitement favorisé de la LLC?
ATC monoclonal anti-CD20 + chimiothérapie avec agent alkylant (cyclophosphamide, bendamustine, chlorambucil)
Quel est le protocole de tx classique chez le patient jeune et en forme pour la LLC?
protocole FCR : fludarabine, cyclophosphamide, rituximab
Dans quels cas les CCS peuvent-ils être intégrés au tx de la LLC?
s’il y a anémie hémolytique ou thrombopénie a-i
