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gammapathies monoclonales Flashcards

1
Q

Définiton des gammapathies monoclonales.

A

Maladies lymphoprolifératives des lymphocytes B matures engagés dans la transformation plasmocytaire, et dont la fonction principale est de secréter des immunoglobulines (Ig ou gammaglobulines)

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Q

Vrai ou faux. Les Ig du sérum sont polyclonales et elles originent simultanément d’une multiplicité de clones.

A

Vrai.

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3
Q

Comment se manifeste à l’immunofixation l’existence d’un clone plasmocytaire ou lymohoplasmocytaire néoplasique?

A

Il y a une Ig prédominante dont toutes les molécules appartiennent à une même classe (IgG, IgA ou IgM) = gammapathie monoclonale.

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4
Q

Combien de chaînes possède chaque molécule d’Ig, et de quels types sont-elles?

A

Chaque Ig a 4 chaînes.

2 chaînes légères, soit kappa soit lambda.

2 chaînes lourdes (toujours de la même classe dans une molécule donnée),, soit IgG, IgA, IgM ou IgD.

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5
Q

Qu’est-ce qui relie les chaînes des Ig entre elles?

A

Des ponts disulfures.

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6
Q

Quelles sont les deux parties terminales des chaînes d’une Ig?

A

1) partie C-terminale : constante.

2) partie N-terminale : variable, là où se combine l’antigène correspondant.

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7
Q

Concentration sérique moyenne des IgG, IgA et IgM chez l’adulte.

A

IgG : 11,7 g/L

IgA : 2,2 g/L

IgM : 1,2 g/L

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8
Q

Quel est le poids moléculaire des IgG, IgA, IgM et des chaînes légères?

A

IgG : 160 000

IgA : 160 000

IgM : 1 000 000

Chaînes légères : 22 000 (elles traversent donc facilement le filtre glomérulaire pour leur excrétion dans les urines)

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9
Q

Quelle Ig est la seule à pouvoir traverser la barrière placentaire?

A

IgG

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10
Q

Quelles molécules produisent principalement les Ig? (2)

A

1) plasmocytes surtout

2) parfois lymphoplasmocytes d’origine B (surtout pour les IgM)

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11
Q

Vrai ou faux. La population sérique des Ig est très homogène puisque celles-ci sont sécrétées par peu de clones plasmocyaires.

A

Faux. population très hétérogène, et de nombreux clones plasmocytaires.

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12
Q

Quelles sont les deux techniques d’analyse qualitative des Ig du sérum ou des urines?

A

1) électrophorèse

2) immunofixation

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13
Q

Comment les chaînes légères peuvent-elles être rapidement quantifiées dans le sang?

A

Par la méthode de la turbidimétrie à l’aide d’ATC spécifiques dirigés contre chaque chaîne.

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14
Q

Vrai ou faux. Le ratio K/L (kappa/lambda) anormal fait suspecter une gammapathie monoclonale.

A

Vrai.

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15
Q

Quelles maladies peut-on associer à la présence d’une Ig monoclonale? (4)

A

1) myélome multiple

2) macroglobulinémie de Waldenstrom

3) gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)

4) gammapathies monoclonales secondaires (à un sd lymphoprolifératif, une LLC, un lymphomme d’origine B)

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16
Q

Quelles conséquences hématologiques peut avoir la présence d’une Ig monoclonale (7)?

A

1) VS au-dessus de 100
2) rouleaux érythrocytaires sur le frottis
3) ↓ des Ig normales
4) hyperviscosité sanguine
5) électrophorèse anormale (pic étroit)
6) identification de chaînes spécifiques à l’immunofixation
7) envahissement de la moelle osseuse

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17
Q

Quelle est la définition du myélome multiple?

A

= prolifération néo de plasmocytes, envahissant la moelle et synthétisant une Ig monoclonale

18
Q

Comment nomme-t-on le myélome qui ne synthétise que des fragments d’Ig?

A

myélome à chaîne légère

19
Q

Vrai ou faux. Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.

A

Vrai.

20
Q

Vrai ou faux. Le myélome multiple est un cancer qui se présente généralement chez les gens de moins de 40 ans.

A

Faux. Plus de 40 ans, et l’âge médian est de 71 ans.

21
Q

Quel est le principal facteur de croissance (cytokine) impliqué dans la prolifération néoplasique des plasmocytes?

A

IL-6 (qui induit parfois l’activation de l’IL-1 bêta)

22
Q

Nommer des symptômes de la présentation clinique du myélome multiple. (8)

A

1) atteinte de l’état général
2) dlr osseuse (par déminéralisation)
3) fx des os du squelette axial
4) anémie/pancytopénie (insuffisance médullaire)
5) hausse de la VS
6) IR
7) infx bactériennes
8) hypercalcémie (déminéralisation)

23
Q

Quels critères faut-il pour poser le diagnostic d’un myélome multiple?

A

-au moins 10% de plasmocytes dans la moelle + 1 sx CRAB
OU

-présence d’un plasmocytome isolé + 1 sx CRAB
OU

-au moins un des critères suivants: 1) 60% de plasmocytes dans la moelle, 2) au moins 100mg/L de chaînes légères, 3) plus d’une lésion focale osseuse/médullaire

24
Q

Nommer les symptômes CRAB.

A

1) hypercalcémie (plus de 2,75)
2) IR (creat à plus de 177)
3) anémie (Hb sous 100)
4) lésion osseuse (bone) de 5mm

25
Q

Comment pose-t-on le diagnostic d’un myélome indolent?

A

-10-60% de plasmocytes dans la moelle
OU

-paraprotéine sérique monoclonale d’au moins 30g/L

SANS sx CRAB

26
Q

En plus de la ponction et de la biopsie de la moelle, quelles investigations faut-il faire pour le bilan d’extension?

A

FSC, VS, immunofixation des Ig (G, A, M), dosage chaînes légères libres, collecte urinaire 24h pour dosage des protéines, urée/créat, calcémie, albuminémie, LDH, dosage b2-microblobuline sérique, rx osseuses

27
Q

Vrai ou faux. Le myélome est une maladie incurable dont la progression est lente.

A

Vrai

28
Q

Quelle est l’évolution du myélome indolent?

A

évolution en myélome actif (10% des patients par année)

29
Q

Nommer 3 complications du myélome multiple.

A

-hypercalcémie (par déminéralisation)

-compression neurologique (extension de la tumeur médullaire)

-IR irréversible (car excrétion urinaire des chaînes légères libres)

30
Q

Quelles sont les manifestations de l’hypercalcémie secondaire au myélome?

A

-somnolence
-confusion
-déshydratation
-No/vo = incapacité à s’alimenter

31
Q

Comment traiter l’hypercalcémie secondaire au myélome?

A

-biphosphanates
-CCS
-réhydratation

32
Q

Nommer quatre modalités générales de traitement dans la prise en charge du myélome.

A

-chimiothérapie
-radiothérapie
-biphosphanates
-autogreffe de CS

33
Q

Quand faut-il initier un traitement de radiothérapie dans la prise en charge du myélome?

A

-lorsqu’il y a compression de la moelle épinière avec risque de fx (vertébrale ou fémorale), OU lorsque les douleurs osseuses sont tres invalidantes.

34
Q

Pourquoi faut-il initier un traitement à base de biphosphanates dans la prise en charge du myélome?

A

Pour réduire les douleurs osseuses et le risque de fx.

-doses mensuelles IV

35
Q

Définition de la macroglobulinémie de Waldenstrom.

A

C’est une prolifération néoplasique de lympho-plasmocytes, des cellules qui ne sécrètent que des IgM (=macroglobulinémie).

36
Q

Qu’est-ce qu’un lympho-plasmocyte?

A

C’est la cellule dont le stade de différenciation est celui qui précède immédiatemment le stade du plasmocyte.

37
Q

Nommer deux différences entre la macroglobulinémie de Waldenstrom et le myélome.

A

La macroglobulinémie ne se manifeste jamais par des atteintes osseuses et son incidence est beaucoup plus faible.

38
Q

Vrai ou faux. La macroglobulinémie de Waldenstrom n’a souvent aucun symptôme particulier et constitue une découverte fortuite.

A

Vrai.

39
Q

S’il n’est pas asymptomatique, quels sx peut présenter un patient atteint de la macroglobulinémie de Waldenstrom? (6)

A

-atteinte de l’état général
-Sd clinique d’hyperviscosité
-polyADNP/splénomégalie
-Anémie avec lymphocytose/ pancytopénie
-hausse de la VS
-Polyneuropathie sensitive ou Raynaud

40
Q

Quelles maladies regroupe le terme de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)?

A

-Les gammapathies dont l’investigation n’arrive pas à mettre en évidence une prolifération tumorale pour expliquer la présence d’une paraprotéine monoclonale.

-Les gammapathies qui ne remplissement pas les critères du myélome ou de la macroglobulinémie de Waldenstrom.

41
Q

Quelle est l’incidence des MGUS?

A

Principalement chez les personnes plus âgées : 2-8% des plus de 70 ans.

Leur découverte est souvent foruite.

42
Q

Quelle est l’évolution des MGUS?

A

Il arrive qu’elle se transforme en myélome ou en macroglobulinémie de Waldenstrom.

Mais dans 70-75% des cas, elles demeurent des gammapathies monoclonales isolées et bénignes.

Il n’y a donc pas besoin de traitement; seulement des suivis.

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