Lymphomes Flashcards

1
Q

Définition générale du lymphome.

A

Cancer des organes lymphoïdes périphériques (ganglions, rate, plaques de Peyer, thymus) qui origine de la transformation néoplasique d’une cellule B ou T.

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2
Q

Vrai ou faux. Le sang est généralement envahi au moment du diagnostic d’un lymphome.

A

Faux, rarement.

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3
Q

Vrai ou faux. Les lymphomes sont des tumeurs solides dont la dissémination est lymphatique; c’est pourquoi on parle d’extension de la maladie et non de métastases.

A

Vrai

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4
Q

Comment se pose le diagnostic final d’un lymphome?

A

Avec la biopsie ganglionnaire, au ganglion le plus important/accessible.

Elle détermine le type du lymphome (Hodgkinien ou non) et sa variété.

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5
Q

Comment se pose le diagnostic d’une leucémie (lorsqu’il y a une lymphocytose)?

A

Avec la cytométrie de flux.

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6
Q

Pourquoi le bilan d’extension est-il si important à compléter?

A

Parce qu’il détermine le pronostic et la stratégie de traitement.

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7
Q

Qu’est-ce qu’un lymphome leucémique?

A

Il s’agit d’un lymphome dont la progression a mené à l’envahissement secondaire du sang.

Les lymphomes ne sont donc pas nécessairement généralisés d’emblée.

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8
Q

Quelle classification permet de déterminer le degré d’extension des lymphomes?

A

Les stades d’Ann Arbor.

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9
Q

À quoi correspond le stade I de la classification d’Ann Arbor?

A

Une seule région ganglionnaire atteinte, avec ou sans atteinte extra-lymphatique contiguë (Ie)

OU

Une seule atteinte extra-lymphatique, sans atteinte ganglionnaire (Ie)

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10
Q

À quoi correspond le stade II de la classification d’Ann Arbor?

A

2 régions ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme, avec ou sans atteinte d’UNE région extra-lymphatique contiguë (IIe)

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11
Q

À quoi correspond le stade III de la classification d’Ann Arbor?

A

Plusieurs régions ganglionnaires des deux côtés du diaphragme, dont l’un peut-être la rate (IIIs), avec ou sans atteinte d’UNE région extra-lymphatique contiguë (IIIe)

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12
Q

À quoi correspond le stade IV de la classification d’Ann Arbor?

A

Atteinte de plusieurs régions extra-lymphatiques

OU

atteinte ganglionnaire avec atteinte extra-lymphatique NON contiguë

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13
Q

À quoi sert le qualificatif A ou B ajouté au stade d’Ann Arbor.

A

À préciser s’il y a une atteinte de l’état général (symptômes B).

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14
Q

Combien y a-t-il de sous-types de lymphomes hodgkiniens et de LNH?

A

5 hodgkiniens
70 LNH

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15
Q

Quel est le facteur pronostique principal de la maladie de Hodgkin, et celui des LNH?

A

Hodgkin : stade d’Ann Arbor

LNH : type histologique

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16
Q

Quelles sont les deux grandes catégories de lymphomes hogkiniens? Et leur phénotype.

A

1) forme nodulaire (CD20+, CD45+) :
-prédominance lymphocytaire

2) forme classique (CD15+, CD30+) :
-riche en lympho
-scléronodulaire
-cellularité mixte
-déplétion lymphocytaire

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17
Q

Quel est le type de lymphome de Hodgkin le plus fréquent?

A

type scléronodulaire

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18
Q

Quelle est la cellule caractéristique des lymphomes de Hodgkin?

A

Cellule de Reed-Sternberg

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19
Q

À part la cellule de Reed-Sternberg, quelles cellules peut-on retrouver en présence d’un lymphome de Hodgkin?

A

-cellule hodgkinienne
-cellule L et H
-cellule lacunaire
-cellule anaplasique

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20
Q

Quelle est la prévalence, et l’âge d’incidence des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens?

A

-Hodgkin : moins fréquent, meilleure survie, touche les jeunes de 20-35 ans

-LNH : plus fréquent, moins bonne survie, touche les plus de 60 ans

21
Q

De quelle cellule originent les lymphomes hodgkiniens?

A

Des lymphocytes B.

22
Q

Quels sont les 3 modes de présentation des lymphomes hodgkiniens?

A

1) ADNP isolée superficielle (surtout de la région cervicale, indolore, sans autre sx)

2) ADNP profonde avec compression (surtout au médiastin = toux sèche, gêne respi, sd de la veine cave sup.) : faire rx poumon

3) Poly ADNP +/- fièvre et atteinte de l’état général, +/- hépatosplénomégalie (ddx: mono EBV)

23
Q
A
24
Q

Comment distinguer le lymphome hodgkinien de la mononucléose à EBV? (2)

A

Mono EBV :
1) monotest positif
2) lymphocytose présente

25
Q

Après le diagnostic du lymphome hodgkinien avec la biopsie, que faut-il faire pour compléter le bilan d’extension (HMA, E/P, imagerie)?

A

1) établir le stade d’Ann Arbor
2) HMA : sx B
3) E/P : ADNP, rate
4) imagerie : TDM, TEP (=donne le stade radiologique)

26
Q

Comment peut-on déterminer si la maladie de Hodgkin a atteint la moelle osseuse? Et à quel stade correspond cette atteinte?

A

Le TEP est le meilleur examen pour vérifier s’il y a une atteinte médullaire.

Comme il s’agit d’une localisation extra-lymphatique, c’est une atteinte de stade IV.

27
Q

Vrai ou faux. Le lymphome hodgkinien possède un bon pronostic.

A

Vrai. 85% de survie.

28
Q

Quels sont les facteurs pronostiques du lymphome hodgkinien?

A

-principaux : stade, sx B, âge, type histo

-autres: sexe (H = moins bon), VS, anémie, hypoalb, hyperleucocytose, lymphopénie

29
Q

Quelles sont les deux principales modalités de tx du lymphome hodgkinien?

A

1) chimiothérapie ABVD

2) radiothérapie sur champs limités (masse ganglionnaire de plus de 10cm)

30
Q

Que comprend le protocole de chimiothérapie ABVD?

A

-adriamycine
-bléomycine
-vinblastine
-dacarbazine

31
Q

Pourquoi la radiothérapie n’est-elle plus le traitement de première ligne du lymphome hodgkinien?

A

à cause du risque élevé de cancer secondaire.

32
Q

En fonction de quoi le protocole de chimiothérapie est-il décidé pour le tx du lymphome hodgkinien?

A

1) stade

2) favorabilité

33
Q

Quels sont les trois types de tx de chimiothérapie selon le stade et la favorabilité (lymphome hodgkinien)?

A

1) stade I-II favorable : ABVD CT (2-4 cycles)

2) stade I-II défavorable : ABVD 4-6 cycles

3) stade III-IV : ABVD 6-8 cycles

*avec ou sans radiothérapie sur champs limités
**un cycle dure 28 jours

34
Q

Quels facteurs déterminent la favorabilité d’un patient pour l’établissement du tx du lymphome hodgkinien?

A

-VS sous 30sec
-PAS de sx B
-âge inférieur à 50 ans
-implication de 3 régions ou moins
-PAS d’ADNP médiastinale

** tous les critères doivent être remplis!

35
Q

Que peut-on faire en cas de récidive d’un lymphome hodgkinien?

A

1) chimiothérapie d’emblée

2) parfois, chimiothérapie myéloablative avec autogreffe de CS

36
Q

Quelles sont les 3 néoplasies secondaires les plus fréquentes après une irradiation lors du traitement du lymphome hodgkinien?

A

-LAM
-LNH
-cancers solides divers

37
Q

Vrai ou faux. Comme les lymphomes de Hodgkin, les LNH sont un groupe homogène de tumeurs ganglionnaires qui originent des lymphocytes B.

A

Faux. groupe hétérogène de tumeurs qui originent des lymphocytes B (80%) et T/NK (20%).

38
Q

Pour quel type de LNH y a-t-il une implication étiologique de l’infection à EBV?

A

Le lymphome de Burkitt.

39
Q

Nommer des sx de la présentation clinique des LNH. (5)

A

-ADNP (50%)
-atteinte de l’état général
-splénomégalie (parfois isolée)
-lymphocytose anormale
-atteintes extra-ganglionnaires (moelle, GI, ORL, os, poumons, SNC…….)

40
Q

Nommer des facteurs de risque pour le développement d’un LNH. (3)

A

-immunodéficience (SIDA, greffe…)
-maladie a-i (PAR, sjorgen)
-second cancer

41
Q

Comment pose-t-on le diagnostic d’un LNH?

A

Au moyen de la biopsie : rapport anatomopathologique.

Elle permet d’établir le phénotype (qui indiquera la lignée B ou T) ET de définir le type histologique (très important pour le tx/pronostic).

42
Q

Que comprend le rapport anatomopathologique (résultat de biopsie) dans l’investigation du LNH?

A

1) envahissement néo lymphoïde du ganglion
2) architecture du LNH (folliculaire vs diffus)
3) description des cellules tumorales (taille, noyau…)
4) immunophénotype B ou T (+marqueurs)
5) réarrangement génique B ou T
6) protéine aberrante ou excessive
7) translocation chromosomique
8) dx précis du type de LNH

43
Q

Que comprend le bilan d’extension du LNH (après la biopsie ganglionnaire)?

A

1) Ann arbor : extension
2) HMA et E/p
3) TDM
4) biopsie de moelle
5) ponction lombaire
6) transit du grêle
7) scintigraphie osseuse

44
Q

Quel est le facteur pronostique principal pour les LNH?

A

Le type histologique avant tout.

autres: stade, âge, sx B, LDH

45
Q

Quelle est la différence qui distingue les LNH indolents et agressifs?

A

Les LNH indolents sont de faible malignité et peu symptomatiques, ils sont donc diagnostiqués à un stade tardif de dissémination. Ils évoluent lentement et sont incurables.

Les LNH agressifs ont une malignité élevée et sont souvent diagnostiqués aux stades I-II. Ils peuvent être guéris avec un traitement adéquat, sans lequel ils sont fatals.

46
Q

Nommer des LNH indolents.

A

LNH folliculaires, LNH à petites cellules, MALT…

47
Q

Nommer des LNH agressifs.

A

LNH diffus à grandes cellules, Burkitt, anaplasiques…

48
Q

Nommer 5 principes du tx des LNH.

A

-abstention de tx (si indolents, asx…)
-chimiothérapie
-immunothérapie
-radiothérapie (souvent palliative, ou sur sites tumoraux de plus de 10cm ou à risque de compression)
-allogreffe de CS

49
Q
A