Lymphomes Flashcards
Définition générale du lymphome.
Cancer des organes lymphoïdes périphériques (ganglions, rate, plaques de Peyer, thymus) qui origine de la transformation néoplasique d’une cellule B ou T.
Vrai ou faux. Le sang est généralement envahi au moment du diagnostic d’un lymphome.
Faux, rarement.
Vrai ou faux. Les lymphomes sont des tumeurs solides dont la dissémination est lymphatique; c’est pourquoi on parle d’extension de la maladie et non de métastases.
Vrai
Comment se pose le diagnostic final d’un lymphome?
Avec la biopsie ganglionnaire, au ganglion le plus important/accessible.
Elle détermine le type du lymphome (Hodgkinien ou non) et sa variété.
Comment se pose le diagnostic d’une leucémie (lorsqu’il y a une lymphocytose)?
Avec la cytométrie de flux.
Pourquoi le bilan d’extension est-il si important à compléter?
Parce qu’il détermine le pronostic et la stratégie de traitement.
Qu’est-ce qu’un lymphome leucémique?
Il s’agit d’un lymphome dont la progression a mené à l’envahissement secondaire du sang.
Les lymphomes ne sont donc pas nécessairement généralisés d’emblée.
Quelle classification permet de déterminer le degré d’extension des lymphomes?
Les stades d’Ann Arbor.
À quoi correspond le stade I de la classification d’Ann Arbor?
Une seule région ganglionnaire atteinte, avec ou sans atteinte extra-lymphatique contiguë (Ie)
OU
Une seule atteinte extra-lymphatique, sans atteinte ganglionnaire (Ie)
À quoi correspond le stade II de la classification d’Ann Arbor?
2 régions ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme, avec ou sans atteinte d’UNE région extra-lymphatique contiguë (IIe)
À quoi correspond le stade III de la classification d’Ann Arbor?
Plusieurs régions ganglionnaires des deux côtés du diaphragme, dont l’un peut-être la rate (IIIs), avec ou sans atteinte d’UNE région extra-lymphatique contiguë (IIIe)
À quoi correspond le stade IV de la classification d’Ann Arbor?
Atteinte de plusieurs régions extra-lymphatiques
OU
atteinte ganglionnaire avec atteinte extra-lymphatique NON contiguë
À quoi sert le qualificatif A ou B ajouté au stade d’Ann Arbor.
À préciser s’il y a une atteinte de l’état général (symptômes B).
Combien y a-t-il de sous-types de lymphomes hodgkiniens et de LNH?
5 hodgkiniens
70 LNH
Quel est le facteur pronostique principal de la maladie de Hodgkin, et celui des LNH?
Hodgkin : stade d’Ann Arbor
LNH : type histologique
Quelles sont les deux grandes catégories de lymphomes hogkiniens? Et leur phénotype.
1) forme nodulaire (CD20+, CD45+) :
-prédominance lymphocytaire
2) forme classique (CD15+, CD30+) :
-riche en lympho
-scléronodulaire
-cellularité mixte
-déplétion lymphocytaire
Quel est le type de lymphome de Hodgkin le plus fréquent?
type scléronodulaire
Quelle est la cellule caractéristique des lymphomes de Hodgkin?
Cellule de Reed-Sternberg
À part la cellule de Reed-Sternberg, quelles cellules peut-on retrouver en présence d’un lymphome de Hodgkin?
-cellule hodgkinienne
-cellule L et H
-cellule lacunaire
-cellule anaplasique
Quelle est la prévalence, et l’âge d’incidence des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens?
-Hodgkin : moins fréquent, meilleure survie, touche les jeunes de 20-35 ans
-LNH : plus fréquent, moins bonne survie, touche les plus de 60 ans
De quelle cellule originent les lymphomes hodgkiniens?
Des lymphocytes B.
Quels sont les 3 modes de présentation des lymphomes hodgkiniens?
1) ADNP isolée superficielle (surtout de la région cervicale, indolore, sans autre sx)
2) ADNP profonde avec compression (surtout au médiastin = toux sèche, gêne respi, sd de la veine cave sup.) : faire rx poumon
3) Poly ADNP +/- fièvre et atteinte de l’état général, +/- hépatosplénomégalie (ddx: mono EBV)
Comment distinguer le lymphome hodgkinien de la mononucléose à EBV? (2)
Mono EBV :
1) monotest positif
2) lymphocytose présente
Après le diagnostic du lymphome hodgkinien avec la biopsie, que faut-il faire pour compléter le bilan d’extension (HMA, E/P, imagerie)?
1) établir le stade d’Ann Arbor
2) HMA : sx B
3) E/P : ADNP, rate
4) imagerie : TDM, TEP (=donne le stade radiologique)
Comment peut-on déterminer si la maladie de Hodgkin a atteint la moelle osseuse? Et à quel stade correspond cette atteinte?
Le TEP est le meilleur examen pour vérifier s’il y a une atteinte médullaire.
Comme il s’agit d’une localisation extra-lymphatique, c’est une atteinte de stade IV.
Vrai ou faux. Le lymphome hodgkinien possède un bon pronostic.
Vrai. 85% de survie.
Quels sont les facteurs pronostiques du lymphome hodgkinien?
-principaux : stade, sx B, âge, type histo
-autres: sexe (H = moins bon), VS, anémie, hypoalb, hyperleucocytose, lymphopénie
Quelles sont les deux principales modalités de tx du lymphome hodgkinien?
1) chimiothérapie ABVD
2) radiothérapie sur champs limités (masse ganglionnaire de plus de 10cm)
Que comprend le protocole de chimiothérapie ABVD?
-adriamycine
-bléomycine
-vinblastine
-dacarbazine
Pourquoi la radiothérapie n’est-elle plus le traitement de première ligne du lymphome hodgkinien?
à cause du risque élevé de cancer secondaire.
En fonction de quoi le protocole de chimiothérapie est-il décidé pour le tx du lymphome hodgkinien?
1) stade
2) favorabilité
Quels sont les trois types de tx de chimiothérapie selon le stade et la favorabilité (lymphome hodgkinien)?
1) stade I-II favorable : ABVD CT (2-4 cycles)
2) stade I-II défavorable : ABVD 4-6 cycles
3) stade III-IV : ABVD 6-8 cycles
*avec ou sans radiothérapie sur champs limités
**un cycle dure 28 jours
Quels facteurs déterminent la favorabilité d’un patient pour l’établissement du tx du lymphome hodgkinien?
-VS sous 30sec
-PAS de sx B
-âge inférieur à 50 ans
-implication de 3 régions ou moins
-PAS d’ADNP médiastinale
** tous les critères doivent être remplis!
Que peut-on faire en cas de récidive d’un lymphome hodgkinien?
1) chimiothérapie d’emblée
2) parfois, chimiothérapie myéloablative avec autogreffe de CS
Quelles sont les 3 néoplasies secondaires les plus fréquentes après une irradiation lors du traitement du lymphome hodgkinien?
-LAM
-LNH
-cancers solides divers
Vrai ou faux. Comme les lymphomes de Hodgkin, les LNH sont un groupe homogène de tumeurs ganglionnaires qui originent des lymphocytes B.
Faux. groupe hétérogène de tumeurs qui originent des lymphocytes B (80%) et T/NK (20%).
Pour quel type de LNH y a-t-il une implication étiologique de l’infection à EBV?
Le lymphome de Burkitt.
Nommer des sx de la présentation clinique des LNH. (5)
-ADNP (50%)
-atteinte de l’état général
-splénomégalie (parfois isolée)
-lymphocytose anormale
-atteintes extra-ganglionnaires (moelle, GI, ORL, os, poumons, SNC…….)
Nommer des facteurs de risque pour le développement d’un LNH. (3)
-immunodéficience (SIDA, greffe…)
-maladie a-i (PAR, sjorgen)
-second cancer
Comment pose-t-on le diagnostic d’un LNH?
Au moyen de la biopsie : rapport anatomopathologique.
Elle permet d’établir le phénotype (qui indiquera la lignée B ou T) ET de définir le type histologique (très important pour le tx/pronostic).
Que comprend le rapport anatomopathologique (résultat de biopsie) dans l’investigation du LNH?
1) envahissement néo lymphoïde du ganglion
2) architecture du LNH (folliculaire vs diffus)
3) description des cellules tumorales (taille, noyau…)
4) immunophénotype B ou T (+marqueurs)
5) réarrangement génique B ou T
6) protéine aberrante ou excessive
7) translocation chromosomique
8) dx précis du type de LNH
Que comprend le bilan d’extension du LNH (après la biopsie ganglionnaire)?
1) Ann arbor : extension
2) HMA et E/p
3) TDM
4) biopsie de moelle
5) ponction lombaire
6) transit du grêle
7) scintigraphie osseuse
Quel est le facteur pronostique principal pour les LNH?
Le type histologique avant tout.
autres: stade, âge, sx B, LDH
Quelle est la différence qui distingue les LNH indolents et agressifs?
Les LNH indolents sont de faible malignité et peu symptomatiques, ils sont donc diagnostiqués à un stade tardif de dissémination. Ils évoluent lentement et sont incurables.
Les LNH agressifs ont une malignité élevée et sont souvent diagnostiqués aux stades I-II. Ils peuvent être guéris avec un traitement adéquat, sans lequel ils sont fatals.
Nommer des LNH indolents.
LNH folliculaires, LNH à petites cellules, MALT…
Nommer des LNH agressifs.
LNH diffus à grandes cellules, Burkitt, anaplasiques…
Nommer 5 principes du tx des LNH.
-abstention de tx (si indolents, asx…)
-chimiothérapie
-immunothérapie
-radiothérapie (souvent palliative, ou sur sites tumoraux de plus de 10cm ou à risque de compression)
-allogreffe de CS
