LLA

Question 1

Les deux grandes classes de néoplasies lymphoïdes?

Answer 1

1) Néo des précurseurs lymphoïdes (B ou T)

2) Néoplasies lymphoides matures

Question 2

Nommer 5 exemples de néoplasies lymphoides matures.

Answer 2

• Les néoplasies à cellules B matures
• Les néoplasies à cellules T matures et NK
• Les lymphomes hodgkiniens
• Les maladies lymphoprolifératives post transplantation d’organe
• Les néoplasies à cellules histiocytaires et dendritiques

Question 3

3 caractéristiques générales des LLA?

Answer 3

-prolifération de précurseurs lymphoides immatures
-aiguë
-au moins 20% de blastes (sinon = lymphome)

Question 4

Différence entre LLA et lymphocytose réactionnelle.

Answer 4

Il n’y a jamais de lymphoblastes dans les lymphocytose réactionnelles.

Question 5

Vrai ou faux. 80% des leucémies aiguës chez le jeune enfant sont d’origine lymphoide?

Answer 5

Vrai. (vs 20% de LMA)

Question 6

Taux de curabilité de la LLA chez le jeune enfant pris en charge.

Answer 6

80-90%

Question 7

Taux de curabilité de la LLA chez l’adulte.

Answer 7

50%

Question 8

L’étude morphologique des cellules leucémiques des LLA permet-elle de déterminer l’origine B ou T de la néoplasie?

Answer 8

Non. Pour cela, il faut étudier le phénotype de la LLA par la cytométrie de flux (voir marqueurs cell.).

Question 9

Quelles sont les trois variantes morphologiques des LLA selon la classification FAB?

Answer 9

L1: population très homogène (80% chez l’enfant)

L2 : population plus hétéromorphe (80% chez l’adulte)

L3 : population de lymphocytes B matures à cytoplasme hyperbasophile (rare)

Question 10

Quel est le phénotype le plus fréquent de la LLA?

Answer 10

LLA qui origine des lymphocytes B immatures, avec l’antigène CD19.

Question 11

Nommer trois facteurs pronostiques possiblement retrouvés lors d’une analyse cytogénétique.

Answer 11

-chromosome de philadelphie (30%)

-gène MLL

-caryotype hypodiploïde (moins de 45 chromosomes)

= facteurs de mauvais pronostic

Question 12

Nommer 5 mécanismes physiopathologiques à l’origine des symptômes en LLA.

Answer 12

1) insuffisance médullaire
2) Prolifération cellulaire
3) douleur osseuse
4) envahissement méningé
5) envahissement testiculaire

Question 13

Nommer des conséquences et des symptomes secondaires à de l’insuffisance médullaire (3).

Answer 13

anémie, thrombocytopénie, neutropénie… + sx respectifs

Question 14

Décrire le mécanisme physiopathologique de la prolifération cellulaire maligne.

Answer 14

prolifération cellulaire

= sd tumoral (ADNP, splénomégalie, masse médiastinale)

= compression vasculaire/respiratoire

Question 15

Qu’est-ce qu’indiquent les douleurs osseuses quant à la progression de la LLA?

Answer 15

Elles reflètent l’envahissement de la moelle osseuse. (souvent premier sx)

Question 16

Vrai ou faux. L’envahissement méningé est moins fréquent lors d’une LLA que lors d’une LMA.

Answer 16

faux. Plus fréquent lors de la LLA

Question 17

Que retrouve-t-on à la FSC d’une LLA (2)?

Answer 17

• hyperleucocytose avec éléments immatures

-cytopénie(s)

Question 18

Que retrouve-t-on à la ponction de moelle lors d’une LLA?

Answer 18

1) envahissement blastique avec morphologie caractéristique (classification FAB)

2) prélèvement pour cytométrie de flux: voir marqueurs cellulaires pour phénotype (B ou T)

3) caryotype ou analyse FISH possibles

Question 19

Nommer des facteurs de pronostic favorable pour la LLA.

Answer 19

1) Sexe masculine (LAL-T seulement);

2) L’absence ou la présence de certains marqueurs de surface spécifiques (LLA-T) et l’absence d’anomalies cytogénétiques complexes;

3) La présence d’un donneur potentiel apparenté en vue d’une greffe de cellules souches (LLA-T);

4) L’absence de rechute;

5) la leucocytose initiale < 50 x 109 /L;

6) le caryotype : hyperdiploïdie, absence du chromosome de Philadelphie et absence de réarrangement du gène MLL (11q23) (LLA B);

7) le mode de traitement : protocoles plus intensifs (basés sur protocoles pédiatriques);

8) la réponse initiale au traitement : rémission atteinte à la fin de l’induction

Question 20

Modalités de tx de la LLA (4)?

Answer 20

1) polychimothérapie

2) Rx qui traversent BHE s’il y a risque d’envahissement méningé (MTX, hydrocortisone, cytarabine)

3) radiothérapie crânienne en prophylaxie méningée (si leucocytose de plus de 100, ou si persistance de blastes dans le LCR au J18)

4) Allogreffe de C.S. si mauvais pronostic ou cas réfractaire

Question 21

Nommer les 4 phases de la polychimiothérapie.

Answer 21

-induction
-intensification
-consolidation
-entretien