Syndrome restrictif Flashcards
Syndromes restrictifs
- Diminution des volumes pulmonaires
- Secondaire à des maladie du parenchyme ou atteinte extra pulmonaire
- Réduction capacité pulmonaire totale
- Réduction de la capacité vitale
- Réduction de la capacité résiduelle fonctionnelle
- Débits expiratoire préservés
Causes
1) Maladie du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose etc.)
2) Atteinte extra-parenchymateuse (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique)
3) Atteinte neuromusculaire
Mécanisme maladie du parenchyme pulmonaire
1) Inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire
2) Comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat
* Diminution de la compliance du poumon et du volume alvéolaire*
Mécanisme Atteinte extra-parenchymateuse
Maladies de la plèvre, de la paroi thoracique qui comprime le poumon sous-jacent ou limite l’extension
Mécanisme Atteinte neuromusculaire
Limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon (cage thoracique ou diaphragme)
Physiologie (voulume)
- Réduction capacité pulmonaire totale
- Réduction de la capacité vitale
- Réduction de la capacité résiduelle fonctionnelle
Compliance du poumon
Capacité du poumon à augmenter son volume suite à un changement de pression
- Parenchymateuse: compliance du poumon diminué, doit appliquer une plus grande pression pour distendre (poumon rigide). Les volumes et capacités sont donc plus petits.
- Extra-parenchymateuse: compliance abaissée de la cage thoracique. Plèvre épaissis = baisse volume.
- Neuro: faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage
Élasticité
L’augmentation de l’élasticité pulmonaire = l’air sera expulsé plus rapidement des poumons
Approche du patient syndrome restrictif
1) parenchymateuse ou extra parenchymateuse
- Questionnaire, de l’examen physique et des examens radiologiques.
- Extra = déformation cage thoracique
Approche du patient avec maladie diffuse du parenchyme pulmonaire
Inflammation et fibrose = altération extensive de l'Architecture des alvéoles et des voies aériennes Pathologie: - Amiantose - Silicose - Alvéolite allergique extrinsèque - Sarcoïdose - Fibrose pulmonaire idiomatique - Maladies du collagène
Classification
1) Substances inhalées: inorganique (silicose, bérylliose), organique (pneumonite d’hypersensibilité)
2) Médicaments: Antibiotiques, chimie, antiarrythmique
3) Maladie du tissu conjonctif
4) Infection
5) Idiopathique: sarcoïdose, fibrose pulmonaire
6) Néoplasique
Pathogénie
Les maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.
1) Dommage de la membrane (particules, médicament, allergène…)
2) Influx de cellules inflammatoire/immunitaire dans l’espace interstitiel ou alvéole = ALVÉOLITE
3) Chronique = modifications de la population cellulaire, du parenchyme et surtout du tissu conjonctif
4) Fibrose diffuse = destruction unités respiratoires, lésions mystique, délation voies aériennes
Cellules inflammatoires
Recrutement neutrophiles (stimulé par macrophage) Immunologie: Complexes immuns = activation neutrophiles, (sarcoïdose = lymphocyte T = granulome)
Fibrose
Augmentation de tissu conjonctif = fibrose interstitielle
- Cellules inflammatoires dans l’alvéolite
- Neutrophiles et macrophages produisent collagénase et élastase = change propriété collagène = se dépose à dans des sites anormaux
- Macrophage = augmentation fibroblastes = fibrose
Maladies pulmonaires interstitielles
+ 200 maladies pulmonaires
* Infiltration diffuse de l’interstitium pulmonaire (ensemble de tissu conjonctif qui soutient les axes broncho-vasculaires, les cloisons inter-lobulaires, le tissu sous-pleural et les cloisons inter-alvéolaires des poumons) = charpente*
Présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles
1- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2- Une radiographie pulmonaire anormale.
3- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.
Antécédents
Maladie du collagène
Âge
Sarcoïdose: 20 à 40 ans
Fibrose pulmonaire idiopathique: 50 ans +
Lymphangioléiomyomatose
Femme seulement
Symptômes
- Dyspnée
- Toux
- Hémoptysie
- Wheezing
- Douleur thoracique
- Examen physique anormale, non-spécifique
- Râles crépitants
- Coeur pulmonaire
- Cyanose
- Hippocratisme digital (fibrose idiopathique, amiantes…)
Examens laboratoires
examen des urines, une formule sanguine, tests de fonction hépatiques, autoanticorps, ECG
Radiographie pulmonaire
1er examens pour maladie pulmonaire interstitielle
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
Anomalie nodulaire
Maladies granulomateuses infectieuses
- tuberculose
- les mycoses
- sarcoïdose
- l’alvéolite allergique extrinsèque
- l’hystiocytose X
- pneumoconioses (silicose, bérylliose, taloche_
- Néoplasie
Anomalies réticulaires
Pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, les réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque. La fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumonite interstitielle desquamative, la BOOP, les maladies du collagène, l’amiantose, la pneumonite radique, les réactions médicamenteuses, la lymphangite carcinomateuse et la sarcoïdose
Anomalies linéaires
l’épaississement des septas interlobulaires
- Ligne de Kerley B (IC et lymphangite carcinomateuse)
Anomalies destructives
kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation
Stades terminaux
Anomalies alvéolaires
remplissage des alvéoles
- Matériel cellulaire: pneumonie
- Sang: syndrome de Goodpasture
- Néoplasie
- Infection
- Liquide: IC
- Protéine
Anomalies bronchiques
bronchiectasies
Anomalies vasculaires
céphalisation vasculaire en IC
Sommets
- Tuberculose
- Mycose
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
Bases
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladies du collagène
Atteinte pleurale
- Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
- Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
- Plaques pleurales (amiantose)
Adénopathies hilaires et médiastinales
- Sarcoïdose
- Lymphome
- Tuberculose, mycose
- Pneumoconiose (silicose, bérylliose)
- Cancer
Tomodensitométrie à haute résolution (HRCT
Chez atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire, sauf si DX clair en RX Valeur pronostique pour fibrose idiopathique Guider biopsie DX en: - fibrose pulmonaire idiopathique - amiantose - silicose - sarcoïdose
