syndrome restrictif Flashcards
mettons qu’on regardait spirométrie + volume pulmonaire de quelqu’un avec syndrome restrictif on s’attendrait à quoi?
Débit expiratoire normaux!!!!!
CPT diminué
CRF dimin.
CV diminué
dlco abaissé ou normale ca dépend si atteinte parenchymateuse ou non!!
les syndromes restrictifs sont secondaire à quoi?
soit
maladie du PARENCHYME PULMONAIRE
- fibrose pulmonaire
- pneumoconiose
- sarcoiidose
soit
atteinte extra pulmonaire ou extra parenchymateuse
- maladie de la plèvre
- maladie de la paroi musculaire
- atteinte neuromusculaire
quels sont les 3 mécanismes qui peuvent diminuer les volumes pulmonaires?
mécanisme 1
atteinte parenchymateuse
atteinte du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par INFLAMMATION ou CICATRISATION du tissu pulmonaire ou soit par comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat ce qui diminue la compliance
mécanisme 2 et 3 atteinte extra-parenchymateuse
mécanisme 2
maladie de la plèvre ou de la praoi thoracique qui comprime le poumon ou limite son expansion
mécanisme 3
maladie neuromusculaire qui limite les muscle respiratoires à gonfler le poumon
v/f dans les syndromes restrictifs, la compliance du poumon est diminué
faux
bin quand l’atteinte est parenchymateuse—-) la compliance du poumon est diminué donc faut appliquer trop grande pression pour volume normale
par contre pour , exemple, atteinte neuromusculaire, la compliance change pas —) donc pas capable d’appliquer pression normale pour volume normale
v/f le temps d’expiration d’une personne avec syndrome restrictif est normal
si je me trompe pas, débit change pas
ce que je suis sure
c’est que le temps expiratoire diminue en raison de la plus grande élasticité du poumon
qu’esquune maladie diffuse du parenchyme pulmonaire?
aussi nommée maladie interstitielle
c’est
toute maladie du PARENCHYME PULMONAIRE
caractérisée par
INFLAMMATION et FIBROSE
qui donne
des
ALTÉRATIONS ds l,architecture des ALVÉOLES et des VOIES AÉRIENNES
nomme moi les maladies interstitiel les plus fréquentes
- AMIANTOSE
- SILICOSE
- ALVÉOLITE ALLERGIQUE
- SARCOIIDOSE
- FIbrose pulmonaire idiopathique
- MAladie du collagène ( arhtrite rhumatoide,lupus érythrématheux)
quesqune alvéolite et survient quand
une alvéolite survient à la première étape de la pathogénie des maladies interstitiels
c’est au départ, on observe un influx de cellules inflammatoires/immunitaires dans l’espace interstiel et les alvéoles
si l’alvéolite persiste–) fibrosediffuse ( phase finale)
les patients atteints de maladie pulmonaire intersitielle
- des symptomes de toux ou de dyspnée
- une radiographie anormale
- des symptomes relié à la maladie primaire
- des anomalie sur test de fct respiratoire
q de marde
v/f les maladie pulmonaires interstitiel touche les gens en haut de 50 ans
dépend les quelles
fibrose pulmonaire idiopathique—-) + de 50 ans
sarcoidose—) 20 à 40 ans
le reste je sais pas
v/f le tabc est un facteur de risque des syndrome restrictif parenchymateux
faux ca dépend
sarcoidose et alvéolite allergique arrive souvent chez les non-fumeurs;o
v//f certaines maladies interstitielles sont héréditaire?
vrai
sarcoidose
fibrose pulmonaire idiopathique
neurofibomatose
sclérose tubéreuse
dans l’alvéolite allergique quesqu’on devrait questionner de spécial
l’environnement
poumon du fermier ( milieu travail)
hobby –) éleveur d’oideaux
l’air conditionné,humidificateur dégat d’eau
décrit la dyspnée qui affecte un personne avec maladie interstitielle
apparition insidieuse ( le patient va souvent l’associé avec l’age/poids)
sarcoidose –) donne pas de dyspnée
quel type de toux affecte les personne avec une maldie interstitiel?
toux sèche, non productive
hémoptysie possible
v/f une douleur pleurétique thoraciue accompagne souvent la maladie pulmonaire intersittiel
faux
possible mais rare
v/f l’hippocratisme digital est fréquent dans la maladie pulmonaire interstitiel
plutot vrai
fr.quent dans la sarcoidose, amiantose
fibrose pulmonaire idiopathique
quels sont les anomalies radiologiques des syndromes restrictifs
dans le syndrome restrictif,
la radiologie est un
NoBLe RADAR
nbl radar
N: nodulaire
B: bronchiques
L: linéaire ( ligne kerley B, ou septale
R: Réticulonodulaire
A: alvéolaire
D: Destructive
A: Artérielle
R: réticulaire
en fonction de si les anomalies radiologique ( NoBLe RADAR)
sont surtout au sommet ou base du poumon ca change quoi?
savoir amiantose , fibrose pulmonaire idiopathique= base
reste important= sommet
si on laisse une alvéolite persister ca peut aboutir en quoi?
alvéolite —) influx de cellules inflammatoires / immunitaires –) dans les alvéoles ou espaces interstitiels
si on laisse persister –) fibrose diffuse
l’augmentation du tissu conjonctif ( qui représente 25/40 % du poids du poumon)
est ce qui se traduit radiologiquement et histologiquement par de
FIBROSE INTERSTITIELLE
por quelles pathologie causant des syndromes restrictif que c’est pertinent de questionner l’histoire familiale
maladie héréditaire
sarcoidose
fibrose pulmonaire idiopathique
sclérose tubuleuse
neurofibromatose
v/f dans le cas de syndrome restrictif, la dyspnée apparait souvent de facon subite et sera la plainte principale du patient
complétement faux
dyspnée souvent insidieuse
souvent patient associe a déconditionnement
et certaines maladies peuvent ne pas donner de dyspnée
- sarcoidose
- silicose
????
décrit la toux de quelqun qui a un syndrome restrictif parenchymateux
souvent TOUX SÈCHE non productive
v/f certaines pathologies restrictives parenchymateuses peuvent mener à de l’hippocratisme digital
vrai
- fibrose pulmonaire idiopathique
- sarcoidose
- alvéolite allergique extrinsèque
à la radiologie, dans le cas maladie pulmoanire restrictive interstitielle, il est possible de voir des lignes de kerley B
VRAI!!!!
anomalies radiologiques —) NoBLe RADAR
Anomalie LINÉAIRE en fait partie
donne les maladies pulmonaires restrictives interstielle qui à la radiologie sont plus au base vs plus au sommet
SOMMET
- tuberculose
- sarcoiidose
- Tous les pneumoconiose ( SAUF L’AMIANTOSE)
bases
- amiantose
- fibrose pulmonaire idiopathique
- bronchiectasie ( comprend pas trop pk est laa)
- maladies du collagène
Lequel des énoncés suivants est faux?
A.
Les syndromes restrictifs regroupent différentes pathologies qui peuvent être dues à des atteintes extra-pulmonaires ou encore à des maladies du parenchyme pulmonaire, et qui se caractérisent par une diminution des volumes pulmonaires.
B.
Chez les personnes souffrant de maladies neuromusculaires, la restriction est causée par la faiblesse des muscles qui empêche l’expansion normale de la cage thoracique.
C.
L’élastance du poumon est diminuée chez les personnes atteintes de maladies restrictives.
D.
Il est possible de voir un volume résiduel augmenté chez un patient ayant une maladie restrictive causée par une atteinte neuromusculaire.
C
Les maladies restrictives causent une augmentation de l’élastance et non pas une diminution. De plus, l’augmentation de l’élastance pulmonaire fera en sorte que l’air sera expulsé plus rapidement des poumons
c’est la compliance qui diminue right?
Chez un patient atteint d’une maladie restrictive, comment varient les débits expiratoires et la compliance du système parenchyme-cage thoracique?
A.
La compliance augmente et les débits expiratoires sont normaux.
B.
La compliance augmente et les débits expiratoires diminuent.
C.
La compliance diminue et les débits expiratoires sont normaux.
D.
La compliance diminue et les débits expiratoires diminuent.
C
Il est bien de rappeler que l’élastance est l’inverse de la compliance. Donc, comme mentionné précédemment, si l’élastance augmente, la compliance diminue. Pour ce qui est des débits expiratoires, ils sont effectivement conservés.
Parmi les énoncés suivants, lequel(lesquels) représente(nt) un(des) mécanisme(s) de diminution des volumes pulmonaires tel(s) qu’observé(s) dans la maladie restrictive?
Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique
Maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires
Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
Intoxication médicamenteuse
A.
1 et 3 sont vrais.
B.
1, 2 et 3 sont vrais.
C.
2 et 4 sont vrais.
D.
Seulement 4 est vrai.
E.
Tous les énoncés sont vrais.
1,2,3 ( B )
La diminution des volumes pulmonaires peut être causée par trois mécanismes :
Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire, ou soit par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon.
Une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui comprime le poumon sous-jacent ou limite son expansion.
Une maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.
Comment nomme-t-on les maladies du parenchyme pulmonaire qui sont caractérisées par de l’inflammation et de la fibrose, causant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes?
A.
Maladies pulmonaires interstitielles
B.
Maladies pulmonaires obstructives
C.
Maladies pulmonaires fonctionnelles
D.
Maladies pulmonaires inflammatoires
A
Les maladies pulmonaires interstitielles sont une catégorie de maladies qui sont toutes regroupées sous ce terme puisqu’elles comportent des caractéristiques semblables au niveau de leur manifestations cliniques, radiologiques, fonctionnelles et pathologiques. En voici quelques exemples : amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque, sarcoïdose et fibrose pulmonaire idiopathique.
Lequel des énoncés suivants est faux?
A.
Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur de la réaction immunitaire cellulaire.
B.
Chez les patients atteints d’une maladie interstitielle, on peut observer une fibrose interstitielle causée par une modification quantitative et qualitative du collagène.
C.
L’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire sont des exemples de maladies qui surviennent presque exclusivement chez les fumeurs.
D.
La fibrose pulmonaire idiopathique est généralement observée chez des patients âgés entre 20 et 40 ans alors que la sarcoïdose se retrouvent généralement chez des patients âgées de 50 ans ou plus.
D
C’est plutôt l’inverse, on retrouve la sarcoïdose chez des patients âgées en moyenne entre 20 et 40 ans alors que la fibrose pulmonaire idiopathique est généralement observée chez des patients âgées d’environ 50 ans ou plus.
Toutes les pathologies suivantes présentent, de façon générale, des anomalies aux sommets des poumons à la radiographie pulmonaire, sauf une. Laquelle?
A.
Sarcoïdose
B.
Histiocytose X
C.
Spondylite ankylosante
D.
Fibrose pulmonaire idiopathique
D–) fibrose pulmonaire idiopathique
Lequel des énoncés suivants est faux?
A.
La tomodensitométrie permet entre autre le diagnostic à haute probabilité de la sarcoïdose.
B.
Chez un patient en santé, le liquide de lavage obtenu suite à un lavage broncho-alvéolaire contiendrait 85% de macrophage, 15% de lymphocytes, et quelques rares neutrophiles.
C.
Si un diagnostic n’a pu être établi après avoir fait une tomodensiométrie ainsi qu’une biopsie transbronchique, l’étiologie de la maladie pulmonaire interstitielle demeurera inconnue.
D.
Certaines maladies diffuses du parenchyme, comme par exemple la sarcoïdose, ont tendance à donner des résultats de syndrome obstructif aux tests de fonction respiratoire.
C
donc –) bien comprendre que les autres sont vraies
mais pour le c,
Si un diagnostic n’est toujours pas établi après avoir fait une tomodensitométrie ainsi qu’une biopsie transbronchique, il est possible de faire une biopsie ouverte durant laquelle un spécimen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé (pour facilité la tâche au pathologiste). Le pathologiste pourra ainsi aider à émettre un diagnostic en faisant l’examen microscopique de spécimen à l’aide de colorations spéciales et des analyses biochimiques ou immunologiques. Il pourra même utiliser le microscope électronique.
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique, lequel(lesquels) des énoncés suivants est(sont) vrai(s)?
Un processus immun serait impliqué dans la destruction des unités alvéolaires.
La lésion initiale observée est l’œdème de la paroi alvéolaire.
Sur la radiographie pulmonaire, on peut observer des images en nid d’abeilles, prédominant aux bases des poumons.
La pneumonite interstitielle usuelle, un des 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique, est la plus fréquente et aussi celle qui a un mauvais pronostic.
A.
1 et 3 sont vrais.
B.
1, 2 et 3 sont vrais.
C.
2 et 4 sont vrais.
D.
Seulement 4 est vrai.
E.
Tous les énoncés sont vrais.
sont tous vrias
relis tes notes pour comprendre pk
Concernant la sarcoïdose, lequel(lesquels) des énoncés suivants est(sont) vrai(s)?
On retrouve une hypocalciurie chez 16 à 50% des patients atteints de sarcoïdose et une hypocalcémie chez 11% des patients atteints de sarcoïdose.
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.
La lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome caséeux.
Tous les organes peuvent être touchés par la sarcoïdose.
A.
1 et 3 sont vrais.
B.
1, 2 et 3 sont vrais.
C.
2 et 4 sont vrais.
D.
Seulement 4 est vrai.
E.
Tous les énoncés sont vrais.
C ( 2 et 4 sont vraies)
On retrouve une HYPERcalciurie et une HYPERcalcémie chez certains patients atteints de sarcoïdose. En effet, il semblerait que ces anomalies soient dues à une augmentation de l’absorption du calcium au niveau intestinal suite à une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25-dihydroxyvitamine D (aussi appelé calcitriol). Ces notions seront approfondies dans d’autres cours durant votre cheminement.
La lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome non-caséeux. Le granulome caséeux est plutôt observé chez un patient infecté par le M. Tuberculosis.
quelle est la lésion caractéristique de la sarcoidose?
granulome non-caséeux
tu fais un lavage broncho-alvéolaire qui t’indique une sarcoidose , quels sont donc les résultats de ton lavage?
augmentation du nb de cellules
forte proportion de lymhocyte
et rapport cd4/cd8 élevé
quel est l’examen de choix pour sarcoidose
maintenant ( avant c’était la biopsie transbronchique) ,
c’est EBUS–) C
v/f il n’existe pas de traitement pharmaco à la sarcoidose
pierre angulaire du traitment –) STÉROIDES ( juste si patient est symptomatique)
( comme le béryllium)
v/f dans une atteinte neuromusculaire, la fréquence respiratoire du patient diminue en raison de son attaient–) donc s’hypoventile
complétement wrong
accèlere sa FR car volume d’inspiration diminué
v/f il est possible qu’une atteinte neuro musculaire mène a de l’atélectasie
vrai
dans quels patho que le lymphocyte t est le principal acteur?
alvéolite allergique intrinsèque
et
SARCOIDOSE
les patients qui ont des maladies pulmonaires interstitielles se présentnt avec…
- symptomes de dyspnée ou de toux
- radio pulmonaire anormale
- symptomes relié à la maladie primaire
- anomalies sur le test de fonction respiratoire
donne moi un peu quels maladies interstitiels sont plus probable en fonction de l’âge et de la consommation de tabac,l’historique familiale
plus importante
AGE
+ 50 ans—) fibrose pulmonaire idiopathique
20-40 ans—-) sarcoidose
chez les NON-FUMEURS—) sarcoidose et alvéolite allergique extrinsèque
HÉRÉDITAIRE–) fibrose pulmonaire idiopathique ET sarcoidose
v/f la dyspnée dans le cas de sarcoidose ou de fibrose pulmonaire interstitielle est souvant d’apparition insidieuse
vrai—) souvent mélangé avec déconditionnement et autre
par contre, —) SARCOIDOSE PEUT NE PAS DONNER DE DYSPNÉE!!!!!!!!!!!!
tu entends des râle et ton patient fait du clubbing
( sarcoidose ou fibrose pulmonaire idiopathique?)
hipocratisme digital et râle sont commn dans la fibrose pulmonaire idiopathique!!!!!!!!
PAS dans la sarcoidose
pour éviter les complications nomme un test supplémentaire que tu pourrait effectuer chez un patient avec sarcoidose
la CALCÉMIE ( RISQUE D’HYPERCALCÉMIE)
QUEls sont les anomalies radiologique rencontré pour maladie pu;monaire interstitielle?
pour sarcoidose et fibrose pulmonaire idiopathique?
NoBLe RAdAR
nodule,bronchiques,linéaire,réticulé,réticulonodulaire,artérielle,alvéolaire,destructive
pour sarcoidose –) nodulaire et réticulaire
fibrose pulmonaire idiopathiqu—) réticlaire
tu trouve un épanchement pleurale et des plaques pleurale tu suspecte…
AMIANTOSE
surtout plaque pleurale qui est pathogonogongognogonomehgpomiqe
vrai ou faux, une tdm doit être obtenue chez tout les patients avec une maladie pulmonaire interrstitielle
presque vrai
c’est juste si la radiologie donne un diagnostic évident qe ce sera pas nécéssaire, sinon on le fait à tous
la tdm va donner un diagnostic de forte probabilité dans quels pathologies?
sarcoidose
fibrose pulmonaire idiopathique
silicose
amiantose
à tdm d’une maladie pulmonaire interstitielle tu t’attends à quoi?
- Aspect en NID D’aBEILle
- bronchioles!!
- lignes septales
- lignes interlobulaires
- FIBROSE
v/f les tests respiratoire dans le cas de maladie interstitielle sont importants pour le diagnostic car permettent de voir si syndrome restrictif ( indice de typhno normale mais vems diminué)
pas vraiment vrai
plus utilisé pour voir le niveau d’atteinte
et
SARCOIDOSE —) peut se traduire par SYNDROME OBSTRUCTIF
lavvage broncho-alvéolaire d’une fibrose pulmonaire idiopathique tu t’attend à quoi
lavage normale = 85 % macrophages
15 % neutrophiles + lymphocytes (rares)
fibrose pulmonaire idiopathique—–) on s’attend À PLUS HAUTE PROPORTION DE NEUTROPHILES
quel processus est à la base de la destruction alvéolaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
un processus immun
quelle est la lésion initiale observé dans le cas de fibrose pulmonaire idiopathique?
oedeme de la paroi alvéolaire
v/f on peut rtrouver des formations en nid d’abeille sur la radiologie dans le cas de fibrose pulmonaire idiopathique
vrai
( pas juste au tdm)
donne la pire forme de fibrose pulmonaire idiopathique?
pneumonite interstielle usuelle ( UIP)
répond pas au traitement par stéroide et haut taux de mortalité
décrit une radiographie typique de fibrose pulmonaire idiopathique
anomalie surtot aux BASES DES POUMONS
infiltrations RÉTICULAIRES ou RÉTICULO-NODULAIRE (noble RadaR)
IMAGE EN NID D’aBBEIL!!!!!!!!!!!!!
perte de volume;)
v/f le 2/3 des patients qui auront lediagnostic de sarcoidose, il sera trop tard
pas se tromper avec cancer du poumon;)
50% sarcoidose sont diagnostiqué lorsque maladie encore asymptomatique ( découverte fortuite)
quels sont les organes les plus atteint par la sarcoidose
ganglions hilaires et mediastinaux
yeux, peau et
poumons of course
v/f la safrcoidose peut entrainer de la dyspnéée
ouiouioui peut aps mal tout entrainer
v/f la fibrose pulmonaire idiopathique peut causé des formes de nodles rouge,douloureux,surélevé et sur la face antérieur des jambes
faux, c’est la sarcoidose !!–) erytheme noueux
donne anomalies biologique rencontré dans sarcoidose
hypercalciurie et hypercalcémie possible
+
élévtiondde l’Angiotensine
ca prend quoi pour faire un diagnostique de sarcoidose
présntation clinique compatible avec radiologique
démonstration de granulomes ET EXCLUSION DES AUTRES MALADIES GRANULOMATEUSES
examen de choix pour sarcoidose
biopsies des ganglions médiastinaux par EBUS
v/f des patient avec sarcoidose seront traité avec des stéroides
well
oui
MAIS ON TRAITE JUSTE LES PATIENTS
SYMPTOMATIQUE!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
