syndrome restrictif Flashcards

1
Q

mettons qu’on regardait spirométrie + volume pulmonaire de quelqu’un avec syndrome restrictif on s’attendrait à quoi?

A

Débit expiratoire normaux!!!!!

CPT diminué

CRF dimin.

CV diminué

dlco abaissé ou normale ca dépend si atteinte parenchymateuse ou non!!

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2
Q

les syndromes restrictifs sont secondaire à quoi?

A

soit

maladie du PARENCHYME PULMONAIRE

  • fibrose pulmonaire
  • pneumoconiose
  • sarcoiidose

soit

atteinte extra pulmonaire ou extra parenchymateuse

  • maladie de la plèvre
  • maladie de la paroi musculaire
  • atteinte neuromusculaire
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3
Q

quels sont les 3 mécanismes qui peuvent diminuer les volumes pulmonaires?

A

mécanisme 1

atteinte parenchymateuse

atteinte du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par INFLAMMATION ou CICATRISATION du tissu pulmonaire ou soit par comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat ce qui diminue la compliance

mécanisme 2 et 3 atteinte extra-parenchymateuse

mécanisme 2

maladie de la plèvre ou de la praoi thoracique qui comprime le poumon ou limite son expansion

mécanisme 3

maladie neuromusculaire qui limite les muscle respiratoires à gonfler le poumon

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4
Q

v/f dans les syndromes restrictifs, la compliance du poumon est diminué

A

faux

bin quand l’atteinte est parenchymateuse—-) la compliance du poumon est diminué donc faut appliquer trop grande pression pour volume normale

par contre pour , exemple, atteinte neuromusculaire, la compliance change pas —) donc pas capable d’appliquer pression normale pour volume normale

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5
Q

v/f le temps d’expiration d’une personne avec syndrome restrictif est normal

A

si je me trompe pas, débit change pas

ce que je suis sure

c’est que le temps expiratoire diminue en raison de la plus grande élasticité du poumon

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6
Q

qu’esquune maladie diffuse du parenchyme pulmonaire?

A

aussi nommée maladie interstitielle

c’est

toute maladie du PARENCHYME PULMONAIRE

caractérisée par

INFLAMMATION et FIBROSE

qui donne

des

ALTÉRATIONS ds l,architecture des ALVÉOLES et des VOIES AÉRIENNES

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7
Q

nomme moi les maladies interstitiel les plus fréquentes

A
  • AMIANTOSE
  • SILICOSE
  • ALVÉOLITE ALLERGIQUE
  • SARCOIIDOSE
  • FIbrose pulmonaire idiopathique
  • MAladie du collagène ( arhtrite rhumatoide,lupus érythrématheux)
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8
Q

quesqune alvéolite et survient quand

A

une alvéolite survient à la première étape de la pathogénie des maladies interstitiels

c’est au départ, on observe un influx de cellules inflammatoires/immunitaires dans l’espace interstiel et les alvéoles

si l’alvéolite persiste–) fibrosediffuse ( phase finale)

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9
Q

les patients atteints de maladie pulmonaire intersitielle

A
  1. des symptomes de toux ou de dyspnée
  2. une radiographie anormale
  3. des symptomes relié à la maladie primaire
  4. des anomalie sur test de fct respiratoire

q de marde

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10
Q

v/f les maladie pulmonaires interstitiel touche les gens en haut de 50 ans

A

dépend les quelles

fibrose pulmonaire idiopathique—-) + de 50 ans

sarcoidose—) 20 à 40 ans

le reste je sais pas

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11
Q

v/f le tabc est un facteur de risque des syndrome restrictif parenchymateux

A

faux ca dépend

sarcoidose et alvéolite allergique arrive souvent chez les non-fumeurs;o

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12
Q

v//f certaines maladies interstitielles sont héréditaire?

A

vrai

sarcoidose

fibrose pulmonaire idiopathique

neurofibomatose

sclérose tubéreuse

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13
Q

dans l’alvéolite allergique quesqu’on devrait questionner de spécial

A

l’environnement

poumon du fermier ( milieu travail)

hobby –) éleveur d’oideaux

l’air conditionné,humidificateur dégat d’eau

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14
Q

décrit la dyspnée qui affecte un personne avec maladie interstitielle

A

apparition insidieuse ( le patient va souvent l’associé avec l’age/poids)

sarcoidose –) donne pas de dyspnée

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15
Q

quel type de toux affecte les personne avec une maldie interstitiel?

A

toux sèche, non productive

hémoptysie possible

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16
Q

v/f une douleur pleurétique thoraciue accompagne souvent la maladie pulmonaire intersittiel

A

faux

possible mais rare

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17
Q

v/f l’hippocratisme digital est fréquent dans la maladie pulmonaire interstitiel

A

plutot vrai

fr.quent dans la sarcoidose, amiantose

fibrose pulmonaire idiopathique

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18
Q

quels sont les anomalies radiologiques des syndromes restrictifs

A

dans le syndrome restrictif,

la radiologie est un

NoBLe RADAR

nbl radar

N: nodulaire

B: bronchiques

L: linéaire ( ligne kerley B, ou septale

R: Réticulonodulaire

A: alvéolaire

D: Destructive

A: Artérielle

R: réticulaire

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19
Q

en fonction de si les anomalies radiologique ( NoBLe RADAR)

sont surtout au sommet ou base du poumon ca change quoi?

A

savoir amiantose , fibrose pulmonaire idiopathique= base

reste important= sommet

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20
Q
A
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21
Q

si on laisse une alvéolite persister ca peut aboutir en quoi?

A

alvéolite —) influx de cellules inflammatoires / immunitaires –) dans les alvéoles ou espaces interstitiels

si on laisse persister –) fibrose diffuse

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22
Q

l’augmentation du tissu conjonctif ( qui représente 25/40 % du poids du poumon)

est ce qui se traduit radiologiquement et histologiquement par de

A

FIBROSE INTERSTITIELLE

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23
Q

por quelles pathologie causant des syndromes restrictif que c’est pertinent de questionner l’histoire familiale

A

maladie héréditaire

sarcoidose

fibrose pulmonaire idiopathique

sclérose tubuleuse

neurofibromatose

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24
Q

v/f dans le cas de syndrome restrictif, la dyspnée apparait souvent de facon subite et sera la plainte principale du patient

A

complétement faux

dyspnée souvent insidieuse

souvent patient associe a déconditionnement

et certaines maladies peuvent ne pas donner de dyspnée

  • sarcoidose
  • silicose

????

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25
Q

décrit la toux de quelqun qui a un syndrome restrictif parenchymateux

A

souvent TOUX SÈCHE non productive

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26
Q

v/f certaines pathologies restrictives parenchymateuses peuvent mener à de l’hippocratisme digital

A

vrai

  • fibrose pulmonaire idiopathique
  • sarcoidose
  • alvéolite allergique extrinsèque
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27
Q

à la radiologie, dans le cas maladie pulmoanire restrictive interstitielle, il est possible de voir des lignes de kerley B

A

VRAI!!!!

anomalies radiologiques —) NoBLe RADAR

Anomalie LINÉAIRE en fait partie

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28
Q

donne les maladies pulmonaires restrictives interstielle qui à la radiologie sont plus au base vs plus au sommet

A

SOMMET

  • tuberculose
  • sarcoiidose
  • Tous les pneumoconiose ( SAUF L’AMIANTOSE)

bases

  • amiantose
  • fibrose pulmonaire idiopathique
  • bronchiectasie ( comprend pas trop pk est laa)
  • maladies du collagène
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29
Q

Lequel des énoncés suivants est faux?

A.

Les syndromes restrictifs regroupent différentes pathologies qui peuvent être dues à des atteintes extra-pulmonaires ou encore à des maladies du parenchyme pulmonaire, et qui se caractérisent par une diminution des volumes pulmonaires.

B.

Chez les personnes souffrant de maladies neuromusculaires, la restriction est causée par la faiblesse des muscles qui empêche l’expansion normale de la cage thoracique.

C.

L’élastance du poumon est diminuée chez les personnes atteintes de maladies restrictives.

D.

Il est possible de voir un volume résiduel augmenté chez un patient ayant une maladie restrictive causée par une atteinte neuromusculaire.

A

C

Les maladies restrictives causent une augmentation de l’élastance et non pas une diminution. De plus, l’augmentation de l’élastance pulmonaire fera en sorte que l’air sera expulsé plus rapidement des poumons

c’est la compliance qui diminue right?

30
Q

Chez un patient atteint d’une maladie restrictive, comment varient les débits expiratoires et la compliance du système parenchyme-cage thoracique?

A.

La compliance augmente et les débits expiratoires sont normaux.

B.

La compliance augmente et les débits expiratoires diminuent.

C.

La compliance diminue et les débits expiratoires sont normaux.

D.

La compliance diminue et les débits expiratoires diminuent.

A

C

Il est bien de rappeler que l’élastance est l’inverse de la compliance. Donc, comme mentionné précédemment, si l’élastance augmente, la compliance diminue. Pour ce qui est des débits expiratoires, ils sont effectivement conservés.

31
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel(lesquels) représente(nt) un(des) mécanisme(s) de diminution des volumes pulmonaires tel(s) qu’observé(s) dans la maladie restrictive?

Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique

Maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires

Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire

Intoxication médicamenteuse

A.

1 et 3 sont vrais.

B.

1, 2 et 3 sont vrais.

C.

2 et 4 sont vrais.

D.

Seulement 4 est vrai.

E.

Tous les énoncés sont vrais.

A

1,2,3 ( B )

La diminution des volumes pulmonaires peut être causée par trois mécanismes :

Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire, ou soit par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon.

Une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui comprime le poumon sous-jacent ou limite son expansion.

Une maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.

32
Q

Comment nomme-t-on les maladies du parenchyme pulmonaire qui sont caractérisées par de l’inflammation et de la fibrose, causant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes?

A.

Maladies pulmonaires interstitielles

B.

Maladies pulmonaires obstructives

C.

Maladies pulmonaires fonctionnelles

D.

Maladies pulmonaires inflammatoires

A

A

Les maladies pulmonaires interstitielles sont une catégorie de maladies qui sont toutes regroupées sous ce terme puisqu’elles comportent des caractéristiques semblables au niveau de leur manifestations cliniques, radiologiques, fonctionnelles et pathologiques. En voici quelques exemples : amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque, sarcoïdose et fibrose pulmonaire idiopathique.

33
Q

Lequel des énoncés suivants est faux?

A.

Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur de la réaction immunitaire cellulaire.

B.

Chez les patients atteints d’une maladie interstitielle, on peut observer une fibrose interstitielle causée par une modification quantitative et qualitative du collagène.

C.

L’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire sont des exemples de maladies qui surviennent presque exclusivement chez les fumeurs.

D.

La fibrose pulmonaire idiopathique est généralement observée chez des patients âgés entre 20 et 40 ans alors que la sarcoïdose se retrouvent généralement chez des patients âgées de 50 ans ou plus.

A

D

C’est plutôt l’inverse, on retrouve la sarcoïdose chez des patients âgées en moyenne entre 20 et 40 ans alors que la fibrose pulmonaire idiopathique est généralement observée chez des patients âgées d’environ 50 ans ou plus.

34
Q

Toutes les pathologies suivantes présentent, de façon générale, des anomalies aux sommets des poumons à la radiographie pulmonaire, sauf une. Laquelle?

A.

Sarcoïdose

B.

Histiocytose X

C.

Spondylite ankylosante

D.

Fibrose pulmonaire idiopathique

A

D–) fibrose pulmonaire idiopathique

35
Q

Lequel des énoncés suivants est faux?

A.

La tomodensitométrie permet entre autre le diagnostic à haute probabilité de la sarcoïdose.

B.

Chez un patient en santé, le liquide de lavage obtenu suite à un lavage broncho-alvéolaire contiendrait 85% de macrophage, 15% de lymphocytes, et quelques rares neutrophiles.

C.

Si un diagnostic n’a pu être établi après avoir fait une tomodensiométrie ainsi qu’une biopsie transbronchique, l’étiologie de la maladie pulmonaire interstitielle demeurera inconnue.

D.

Certaines maladies diffuses du parenchyme, comme par exemple la sarcoïdose, ont tendance à donner des résultats de syndrome obstructif aux tests de fonction respiratoire.

A

C

donc –) bien comprendre que les autres sont vraies

mais pour le c,

Si un diagnostic n’est toujours pas établi après avoir fait une tomodensitométrie ainsi qu’une biopsie transbronchique, il est possible de faire une biopsie ouverte durant laquelle un spécimen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé (pour facilité la tâche au pathologiste). Le pathologiste pourra ainsi aider à émettre un diagnostic en faisant l’examen microscopique de spécimen à l’aide de colorations spéciales et des analyses biochimiques ou immunologiques. Il pourra même utiliser le microscope électronique.

36
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique, lequel(lesquels) des énoncés suivants est(sont) vrai(s)?

Un processus immun serait impliqué dans la destruction des unités alvéolaires.

La lésion initiale observée est l’œdème de la paroi alvéolaire.

Sur la radiographie pulmonaire, on peut observer des images en nid d’abeilles, prédominant aux bases des poumons.

La pneumonite interstitielle usuelle, un des 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique, est la plus fréquente et aussi celle qui a un mauvais pronostic.

A.

1 et 3 sont vrais.

B.

1, 2 et 3 sont vrais.

C.

2 et 4 sont vrais.

D.

Seulement 4 est vrai.

E.

Tous les énoncés sont vrais.

A

sont tous vrias

relis tes notes pour comprendre pk

37
Q

Concernant la sarcoïdose, lequel(lesquels) des énoncés suivants est(sont) vrai(s)?

On retrouve une hypocalciurie chez 16 à 50% des patients atteints de sarcoïdose et une hypocalcémie chez 11% des patients atteints de sarcoïdose.

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.

La lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome caséeux.

Tous les organes peuvent être touchés par la sarcoïdose.

A.

1 et 3 sont vrais.

B.

1, 2 et 3 sont vrais.

C.

2 et 4 sont vrais.

D.

Seulement 4 est vrai.

E.

Tous les énoncés sont vrais.

A

C ( 2 et 4 sont vraies)

On retrouve une HYPERcalciurie et une HYPERcalcémie chez certains patients atteints de sarcoïdose. En effet, il semblerait que ces anomalies soient dues à une augmentation de l’absorption du calcium au niveau intestinal suite à une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25-dihydroxyvitamine D (aussi appelé calcitriol). Ces notions seront approfondies dans d’autres cours durant votre cheminement.

La lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome non-caséeux. Le granulome caséeux est plutôt observé chez un patient infecté par le M. Tuberculosis.

38
Q

quelle est la lésion caractéristique de la sarcoidose?

A

granulome non-caséeux

39
Q

tu fais un lavage broncho-alvéolaire qui t’indique une sarcoidose , quels sont donc les résultats de ton lavage?

A

augmentation du nb de cellules

forte proportion de lymhocyte

et rapport cd4/cd8 élevé

40
Q

quel est l’examen de choix pour sarcoidose

A

maintenant ( avant c’était la biopsie transbronchique) ,

c’est EBUS–) C

41
Q
A
42
Q

v/f il n’existe pas de traitement pharmaco à la sarcoidose

A

pierre angulaire du traitment –) STÉROIDES ( juste si patient est symptomatique)

( comme le béryllium)

43
Q

v/f dans une atteinte neuromusculaire, la fréquence respiratoire du patient diminue en raison de son attaient–) donc s’hypoventile

A

complétement wrong

accèlere sa FR car volume d’inspiration diminué

44
Q

v/f il est possible qu’une atteinte neuro musculaire mène a de l’atélectasie

A

vrai

45
Q
A
46
Q

dans quels patho que le lymphocyte t est le principal acteur?

A

alvéolite allergique intrinsèque

et

SARCOIDOSE

47
Q

les patients qui ont des maladies pulmonaires interstitielles se présentnt avec…

A
  • symptomes de dyspnée ou de toux
  • radio pulmonaire anormale
  • symptomes relié à la maladie primaire
  • anomalies sur le test de fonction respiratoire
48
Q

donne moi un peu quels maladies interstitiels sont plus probable en fonction de l’âge et de la consommation de tabac,l’historique familiale

A

plus importante

AGE

+ 50 ans—) fibrose pulmonaire idiopathique

20-40 ans—-) sarcoidose

chez les NON-FUMEURS—) sarcoidose et alvéolite allergique extrinsèque

HÉRÉDITAIRE–) fibrose pulmonaire idiopathique ET sarcoidose

49
Q

v/f la dyspnée dans le cas de sarcoidose ou de fibrose pulmonaire interstitielle est souvant d’apparition insidieuse

A

vrai—) souvent mélangé avec déconditionnement et autre

par contre, —) SARCOIDOSE PEUT NE PAS DONNER DE DYSPNÉE!!!!!!!!!!!!

50
Q

tu entends des râle et ton patient fait du clubbing

( sarcoidose ou fibrose pulmonaire idiopathique?)

A

hipocratisme digital et râle sont commn dans la fibrose pulmonaire idiopathique!!!!!!!!

PAS dans la sarcoidose

51
Q

pour éviter les complications nomme un test supplémentaire que tu pourrait effectuer chez un patient avec sarcoidose

A

la CALCÉMIE ( RISQUE D’HYPERCALCÉMIE)

52
Q

QUEls sont les anomalies radiologique rencontré pour maladie pu;monaire interstitielle?

pour sarcoidose et fibrose pulmonaire idiopathique?

A

NoBLe RAdAR

nodule,bronchiques,linéaire,réticulé,réticulonodulaire,artérielle,alvéolaire,destructive

pour sarcoidose –) nodulaire et réticulaire

fibrose pulmonaire idiopathiqu—) réticlaire

53
Q

tu trouve un épanchement pleurale et des plaques pleurale tu suspecte…

A

AMIANTOSE

surtout plaque pleurale qui est pathogonogongognogonomehgpomiqe

54
Q

vrai ou faux, une tdm doit être obtenue chez tout les patients avec une maladie pulmonaire interrstitielle

A

presque vrai

c’est juste si la radiologie donne un diagnostic évident qe ce sera pas nécéssaire, sinon on le fait à tous

55
Q

la tdm va donner un diagnostic de forte probabilité dans quels pathologies?

A

sarcoidose

fibrose pulmonaire idiopathique

silicose

amiantose

56
Q

à tdm d’une maladie pulmonaire interstitielle tu t’attends à quoi?

A
  • Aspect en NID D’aBEILle
  • bronchioles!!
  • lignes septales
  • lignes interlobulaires
  • FIBROSE
57
Q

v/f les tests respiratoire dans le cas de maladie interstitielle sont importants pour le diagnostic car permettent de voir si syndrome restrictif ( indice de typhno normale mais vems diminué)

A

pas vraiment vrai

plus utilisé pour voir le niveau d’atteinte

et

SARCOIDOSE —) peut se traduire par SYNDROME OBSTRUCTIF

58
Q

lavvage broncho-alvéolaire d’une fibrose pulmonaire idiopathique tu t’attend à quoi

A

lavage normale = 85 % macrophages

15 % neutrophiles + lymphocytes (rares)

fibrose pulmonaire idiopathique—–) on s’attend À PLUS HAUTE PROPORTION DE NEUTROPHILES

59
Q

quel processus est à la base de la destruction alvéolaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

un processus immun

60
Q

quelle est la lésion initiale observé dans le cas de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

oedeme de la paroi alvéolaire

61
Q

v/f on peut rtrouver des formations en nid d’abeille sur la radiologie dans le cas de fibrose pulmonaire idiopathique

A

vrai

( pas juste au tdm)

62
Q

donne la pire forme de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

pneumonite interstielle usuelle ( UIP)

répond pas au traitement par stéroide et haut taux de mortalité

63
Q

décrit une radiographie typique de fibrose pulmonaire idiopathique

A

anomalie surtot aux BASES DES POUMONS

infiltrations RÉTICULAIRES ou RÉTICULO-NODULAIRE (noble RadaR)

IMAGE EN NID D’aBBEIL!!!!!!!!!!!!!

perte de volume;)

64
Q

v/f le 2/3 des patients qui auront lediagnostic de sarcoidose, il sera trop tard

A

pas se tromper avec cancer du poumon;)

50% sarcoidose sont diagnostiqué lorsque maladie encore asymptomatique ( découverte fortuite)

65
Q

quels sont les organes les plus atteint par la sarcoidose

A

ganglions hilaires et mediastinaux

yeux, peau et

poumons of course

66
Q

v/f la safrcoidose peut entrainer de la dyspnéée

A

ouiouioui peut aps mal tout entrainer

67
Q

v/f la fibrose pulmonaire idiopathique peut causé des formes de nodles rouge,douloureux,surélevé et sur la face antérieur des jambes

A

faux, c’est la sarcoidose !!–) erytheme noueux

68
Q

donne anomalies biologique rencontré dans sarcoidose

A

hypercalciurie et hypercalcémie possible

+

élévtiondde l’Angiotensine

69
Q

ca prend quoi pour faire un diagnostique de sarcoidose

A

présntation clinique compatible avec radiologique

démonstration de granulomes ET EXCLUSION DES AUTRES MALADIES GRANULOMATEUSES

70
Q

examen de choix pour sarcoidose

A

biopsies des ganglions médiastinaux par EBUS

71
Q

v/f des patient avec sarcoidose seront traité avec des stéroides

A

well

oui

MAIS ON TRAITE JUSTE LES PATIENTS

SYMPTOMATIQUE!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

72
Q
A