Sxs Glomerulares 3 Flashcards
Glomerulopatía más común de TODAS
Glomerulopatía por IgA
¿En qué raza es más común la glomerulopatía por IgA?
Raza asiática
¿Qué subclase de IgA es la asociada a la glomerulopatía por IgA?
IgA 1
¿Cuál es la alteración en los complejos IgA en la glomerulopatía de estos?
Alteración en la síntesis de galactosa
En la glomerulopatía por IgA ¿Quién va atacar a los IgA?
Anticuerpos IgG anti-glicano A
Complejos que se depositan en el área mesangial en la glomerulopatía por IgA
Complejos IgG anti-glicano A + IgA1 defectuosos
Cuadro clx de la glomerulopatía por IgA
- Hematuria macroscópica tras un episodio de infección respiratoria o digestiva
- Proteinuria, hematuria, hipertensión (solos o combinados)
En la glomerulopatía por IgA, la hematuria macroscópica se presenta ¿En cuánto tiempo luego de qué?
Dentro de 24hrs luego de la aparición de los sxs de alguna infección respiratoria o digestiva
Datos de mal pronóstico en un px con glomerulopatía por IgA
- Hipertensión
- Alteración función renal
- proteinuria >1g/día
- Edad
Para el dx de glomerulopatía por IgA ¿Qué se requiere?
Biopsia renal que muestre depósitos predominantemente de IgA a nivel mesangial
En un px en el que sospechas de glomerulopatía por IgA, en el cual te reportan niveles séricos normales de IgA ¿Qué sospecharías?
Que el NO tenerlos elevados, NO descarta la patología
Clasificaciones de la IgA
Clasificación de Haas y de Oxford
Clasificación de Haas
Glomerulopatía por IgA
I = mesangio-proliferativa mínima
II = esclerosante focal
III = proliferativa focal
IV = proliferativa difusa
V = esclerosante crónica
Clasificación de Oxford
- M = Hipercelularidad mesangial >50% glomérulos afectados
- E = Proliferación endocapilar
- S = Glomeruloesclerosis segmentaria
- T = Fibrosis túbulo-intersticial = 1pto 25-50% y 2ptos >50%
Tx de la Glomerulopatía por IgA y en qué casos darlo
IECAs o ARA II si proteinuria >1g/d.
Incrementar dosis según la PA
¿En qué casos se va utilizar esteroide para el tx de Glomerulopatía por IgA? ¿Qué esteroide?
Prednisona (6 meses) si proteinuria >1g/d luego de 3-6 meses de tx con IECAs/ARA II
¿Qué puede servir para detener el avance de la enfermedad de una Glomerulopatía por IgA?
El aceite de pescado
Morfología de lesiones patognomónicas de la glomerulopatía RP
Lesiones en semilunas
¿QUé son las lesiones en semiluna?
Acumulación celular en el espacio de Bowman, que a menudo comprimen el ovillo capilar
¿Cómo se define la glomerulopatía RP?
Pérdida rápida y progresiva de la TFG, de al menos 50% en un periodo de días-3 meses
En EGO ¿Qué datos vamos a tener en una Glomerulopatía RP?
- Cilindros eritrocitarios = sedimento activo
- Eritrocitos dismórficos
- Proteinuria de grado variable que con frecuencia NO llega a niveles nefróticos
3g/día niveles nefróticos
¿De qué depende el como se va a clasificar la Glomerulopatía RP?
De la etiología y mecanismos de daño
Glomerulopatía RP tipo 1
Depósitos de IgG.
Anti-MBG
Glomerulopatía RP tipo 2
Depósitos granulares de Ig (mediado por complejos inmunes)
Glomerulopatía RP tipo 3
Pauci-inmune, mediado por ANCA
Glomerulopatía RP tipo 4
Combinación de tipo I y III
* depósitos IgG anti-MBG
* pauci-inmune mediado por ANCA
Glomerulopatía RP tipo 5
Vasculitis renal pauci-inmune con ANCA negativo
¿En qué personas se presenta más la Glomerulopatía RP tipo 1?
En raza blanca y varones
Glomerulopatía RP tipo 3 ¿En qué personas se presenta +?
Varones entre la 5ta y 7ma década de vida
¿Cuál es la fisiopato de la Glomerulopatía RP tipo 1?
- Ab´s circulantes (IgG), que principalmente actúan frente a la cadena alpha 3 de colágeno IV presente en la MBG
- Estos se les conoce como ANTÍGENO DE GOODPASTURE
¿Qué sx se asocia a la Glomerulopatía RP tipo 1?
Sx de Goodpasture
Para el dx de la glomerulopatía RP tipo 1 ¿Qué se requiere?
Positividad de ab´s frente a MBG
Hallazgo patognomónico de la Glomerulopatía RP tipo 1
Biopsia
Inmunofluorescencia de IgG linear que predomina en los capilares glomerulares
Presentación clx del sx de Goodpasture (además de los datos de Glomerulopatía RP)
Hemorragia pulmonar
En la Glomerulopatía RP tipo 3 hay ausencia de
depósitos inmunes en glomérulos
ÚNICAMENTE las vasculitis de ¿pequeño o gran vaso? producen afectación en forma de Glomerulopatía RP
Pequeño vaso
Los ANCAS en la Glomerulopatía RP con > frecuencia ¿Hacia qué van dirigidos?
Proteinasa 3 y mieloperoxidasa
Dx de la Glomerulopatía RP tipo 3 (pauci-inmune)
ELISA
Característiacs de la Glomerulopatía RP tipo 4
Normalmente estos pxs con dobles anticuerpos, tienen un curso clx similar a las tipo 3 y secundariamente al daño glomerular generan complejos anti-MBG
La glomerulopatía post-infecciosa ¿Cuál es la principal causa?
Por estrepto Pyogenes
Principal diferencia clx entre la glomerulopatía por IgA y la post-infecciosa
En la post-infecciosa, se presenta entre 1-3 semanas luego de la infección
EN la IgA se presenta prácticamente inmediato luego de la aparición de los síntomas
