Sx mielodisplásico Flashcards
Grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por displasia en médula ósea, citopenias en sangre periférica, secundarias a hematopoyesis ineficaz y alto riesgo de transformación a leucemia aguda:
Síndrome mielodisplásico
Sx mielodisplásico se presenta más en adultos mayores o en niños?
En adultos mayores de 70 años
Sx mielodisplásico
Etiología
- Benceno, metales pesados
- Asbesto, sílica y vinílica
- Cigarro y alcohol
- Exposición a radiación
- Agentes quimioterapéuticos (15-20%)
Sx mielodisplásico
Fisiopatología
- Apoptosis temprana → porque la célula está mal formada
- Asociadas a alteraciones cromosómicas
- Alteraciones en la metilación del DNA
- Alteraciones inmunes
- Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34.
- Alteración en la secreción o inhibición de citocinas (TGFB, IL7, IL-1B)
Porcentaje de blastos de sx mielodisplásico:
<20% de blastos
Ejemplos:
- Anemia refractaria (AR)
- AR con sideroblastos en anillo
- Citopenia refractaria con displasia multilinaje
- CRDM-SA
- AR con exceso de blastos 1
- AR con exceso de blastos 2
- SMD no clasificable
¿Cuál es la más frecuente?
Anemia refractaria
No tiene blastos
Cuadro clínico
- 50% asintomáticos con dx incindental
- Sx anémico (85%)
- Procesos infecciosos (50%)
- Hemorragias (35%)
Dx:
- Conteos completos sanguíneos
- Frotis de sangre periférica
- Aspiración y biopsia de médula ósea
- Análisis cromosómico
Dx especial:
- Biopsia de MO: Displasia en 10% de las células en uno o más linajes. Valorar la presencia de blastos para la clasificación
- Estudios citogenético
- Inmunofenotipo: alteraciones en la maduración de las células, no es específico ni sensible
Si hay de 0-5 blastos:
Tipo I
Si hay de 5-10 blastos:
Tipo 2
Si hay de 10-20 blastos:
Leucemia aguda
Síndrome hipocelular:
- Médula ósea hipocelular
- Se presenta en 10-15% de los pacientes
- Similar a la Anemia aplásica
- Presencia de displasia celular
- Anormalidades citogenéticas
- Responden a inmunoterapia
Tx de soporte:
- Transfusiones
- Quelación de hierro
- Eritropoyetina
- Factor estimulante de colonias granulocitos
- Trombopoyetina
- Anibióticos
Tx
Agentes hipometilantes:
- Decitabina
- Azacitidina
Primer medicamento hipometilante aprobado por la FDA:
Azacitidina
Si hay respuesta, se deberá de administrar indefinidamente
Tx
Inmunomoduladores:
- Talidomida
- Lenalidomida
Tx
Inmunoterapia
- Globulina antitimocito
- Ciclosporina
- Alentuzumab
Tx
Cuándo se da quimioterapia intensa?
- Indicado en px de alto riesgo
- Indicado en px que cuentan con donador de MO
- Cuando no disponemos de terapia con hipometilantes
- Tasa de respuesta muy baja
¿Cuál es la única terapia curativa?
Trasplante de MO
Indicaciones de trasplante de MO:
- Px jóvenes con SMD de alto riesgo
- Px jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus perfomance
Por qué los px presentan síndrome anémico?
Por los bajos niveles de eritrocitos
Por qué los px presentan aumento de riesgo de infecciones?
Por la disminución de leucocitos
Por qué los px presentan riesgo de hemorragias?
Por la presencia de trombocitopenia
Tx para px con la deleción de 5q:
Lenalidomida
10-15% de los px presentan el síndrome….
Síndrome hipocelular
Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de ____ por las células ________:
FAS por las células CD34
Síndrome hipocelular es similar a qué tipo de anemia?
Anemia aplásica
