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HEMATOLOGÍA🩸 > Sx mielodisplásico > Flashcards

Sx mielodisplásico Flashcards

1
Q

Grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por displasia en médula ósea, citopenias en sangre periférica, secundarias a hematopoyesis ineficaz y alto riesgo de transformación a leucemia aguda:

A

Síndrome mielodisplásico

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2
Q

Sx mielodisplásico se presenta más en adultos mayores o en niños?

A

En adultos mayores de 70 años

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3
Q

Sx mielodisplásico

Etiología

A
  • Benceno, metales pesados
  • Asbesto, sílica y vinílica
  • Cigarro y alcohol
  • Exposición a radiación
  • Agentes quimioterapéuticos (15-20%)
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4
Q

Sx mielodisplásico

Fisiopatología

A
  • Apoptosis temprana → porque la célula está mal formada
  • Asociadas a alteraciones cromosómicas
  • Alteraciones en la metilación del DNA
  • Alteraciones inmunes
  • Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34.
  • Alteración en la secreción o inhibición de citocinas (TGFB, IL7, IL-1B)
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5
Q

Porcentaje de blastos de sx mielodisplásico:

A

<20% de blastos

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6
Q

Ejemplos:

A
  • Anemia refractaria (AR)
  • AR con sideroblastos en anillo
  • Citopenia refractaria con displasia multilinaje
  • CRDM-SA
  • AR con exceso de blastos 1
  • AR con exceso de blastos 2
  • SMD no clasificable
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7
Q

¿Cuál es la más frecuente?

A

Anemia refractaria

No tiene blastos

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8
Q

Cuadro clínico

A
  • 50% asintomáticos con dx incindental
  • Sx anémico (85%)
  • Procesos infecciosos (50%)
  • Hemorragias (35%)
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9
Q

Dx:

A
  1. Conteos completos sanguíneos
  2. Frotis de sangre periférica
  3. Aspiración y biopsia de médula ósea
  4. Análisis cromosómico
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10
Q

Dx especial:

A
  • Biopsia de MO: Displasia en 10% de las células en uno o más linajes. Valorar la presencia de blastos para la clasificación
  • Estudios citogenético
  • Inmunofenotipo: alteraciones en la maduración de las células, no es específico ni sensible
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11
Q

Si hay de 0-5 blastos:

A

Tipo I

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12
Q

Si hay de 5-10 blastos:

A

Tipo 2

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13
Q

Si hay de 10-20 blastos:

A

Leucemia aguda

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14
Q

Síndrome hipocelular:

A
  • Médula ósea hipocelular
  • Se presenta en 10-15% de los pacientes
  • Similar a la Anemia aplásica
  • Presencia de displasia celular
  • Anormalidades citogenéticas
  • Responden a inmunoterapia
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15
Q

Tx de soporte:

A
  • Transfusiones
  • Quelación de hierro
  • Eritropoyetina
  • Factor estimulante de colonias granulocitos
  • Trombopoyetina
  • Anibióticos
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16
Q

Tx

Agentes hipometilantes:

A
  • Decitabina
  • Azacitidina
17
Q

Primer medicamento hipometilante aprobado por la FDA:

A

Azacitidina

Si hay respuesta, se deberá de administrar indefinidamente

18
Q

Tx

Inmunomoduladores:

A
  • Talidomida
  • Lenalidomida
19
Q

Tx

Inmunoterapia

A
  • Globulina antitimocito
  • Ciclosporina
  • Alentuzumab
20
Q

Tx

Cuándo se da quimioterapia intensa?

A
  • Indicado en px de alto riesgo
  • Indicado en px que cuentan con donador de MO
  • Cuando no disponemos de terapia con hipometilantes
  • Tasa de respuesta muy baja
21
Q

¿Cuál es la única terapia curativa?

A

Trasplante de MO

22
Q

Indicaciones de trasplante de MO:

A
  • Px jóvenes con SMD de alto riesgo
  • Px jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus perfomance
23
Q

Por qué los px presentan síndrome anémico?

A

Por los bajos niveles de eritrocitos

24
Q

Por qué los px presentan aumento de riesgo de infecciones?

A

Por la disminución de leucocitos

25
Q

Por qué los px presentan riesgo de hemorragias?

A

Por la presencia de trombocitopenia

26
Q

Tx para px con la deleción de 5q:

A

Lenalidomida

27
Q

10-15% de los px presentan el síndrome….

A

Síndrome hipocelular

28
Q

Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de ____ por las células ________:

A

FAS por las células CD34

29
Q

Síndrome hipocelular es similar a qué tipo de anemia?

A

Anemia aplásica

HEMATOLOGÍA🩸 (16 decks)

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