Anemias hemolíticas autoinmunes

Question 1

Tipos anemias hemolíticas autoinmunes o adquiridas (AHAI):

Answer 1

• AHAI por anticuerpos calientes
• AHAI por anticuerpos fríos

Question 2

Anemia hemolítica autoinmune más común

Answer 2

AHAI por anticuerpos calientes (80-90%)

Question 3

Tipo de anticuerpos que se forman y a cuántos grados en AHAI por anticuerpos calientes:

Answer 3

Formación de anticuerpos IgG
Anticuerpos activos a 37°C

Question 4

AHAIs pueden ser:

Answer 4

• Primarias
• Secundarias: Neoplasia linfoproliferativas, enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias, Infecciones (mycoplasma pneumoniae, eipstein barr)

Question 5

Hemolisis que se presenta en ACAI por anticuerpos calientes:

Answer 5

Hemólisis extravascular principalmente

Question 6

Qué ocurre en ACAI por anticuerpos calientes:

Answer 6

• Anticuerpos se fijan a la membrana del eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr
• La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito (formación de esferocitos)
• Los esferocitos se aglutinan en los sinusoides esplénicos y son destruidos

Question 7

AHAI por anticuerpos fríos también se conoce como:

Answer 7

AHAI por aglutininas frías

Question 8

Tipo de anticuerpos que se forman y a cuántos grados en AHAI por anticuerpos fríos:

Answer 8

Anticuerpos IgM, activos a 4°C

Question 9

Hemólisis en ACAI por anticuerpos fríos:

Answer 9

• Hemólisis mixta
• Hemólisis intravascular
  
  • Activación del sistema del complemento por Ac IgM
• Hemólisis extravascular
  
  • C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos
  • Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer)

Question 10

Signos y síntomas:

Answer 10

• Palidez e ictericia
• Disnea
• Insuficiencia cardiaca
• Hepatoesplenomegalia

Question 11

El fenómeno de Raynuad y las oclusiones vasculares con necrosis son características de:

Answer 11

AHAI por anticuerpos fríos

Question 12

Pruebas de lab que se tienen que realizar:

Answer 12

• BH y reticulocitos
• Frotis de sangre periférica
• Bilirrubinas, DHL
• Haptoglobinas
• Prueba de Coomb´s (directa e indirecta)
• Cuantificación de aglutininas frías

Question 13

Si tengo Coombs directo positivo son:

Answer 13

Anemias hemolíticas adquiridas o autoinmunes (AHAI)

Question 14

Si tengo Coombs directo negativo son:

Answer 14

Anemias hemolíticas hereditarias

Question 15

Primera línea de tx y por qué:

Answer 15

Esteroides
Porque son linfotóxicos (destruyen los linfocitos directamente)

Objetivo: Hto >30%

Question 16

Tx:

Answer 16

• Esteroides
• Esplenectomía (solo en anticuerpos calientes)
• Inmunosupresores
• Otros: Rituximab, IgG IV, plasmaféresis

Question 17

Riesgo de realizar esplenectomía:

Answer 17

Sepsis fatal

Question 18

Importante considerar:

Answer 18

• Evitar temperaturas frías (por debajo de 20 °C)
• Apoyo transfusional
• Descartar causas secundarias