LEUCEMIAS AGUDAS Flashcards
Menciona tipos de leucemias agudas:
- Leucemia linfoblástica aguda
- Leucemia mieloblástica aguda
Definición de leucemia aguda:
Proliferación neoplásica de cualquier tejido hematopoyético.
Clasificación de leucemias agudas:
Se clasifica de acuerdo con la célula de la cual se origina:
- Leucemia linfoblástica aguda
- Leucemia mieloblástica aguda
Neoplasia más común en niños menores de 15 años:
Leucemia linfoblástica aguda
En qué género se presenta más la leucemia linfoblástica aguda?
Género masculino
Clasificación FAB –> Leucemia linfoblástica aguda
- L1: Más uniforme, poco diferenciada, células pequeñas y escaso citoplasma.
- L2: Linfoblastos de tamaño variable, nucleólos más evidentes y menos diferenciados.
- L3 (tipo burkitt): Células grandes, indiferenciados y núcleos notorios y numerosas vacuolas
clasificación poco útil para predecir pronóstico
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Tipos que son fenotipo inmaduro
L1 y L2
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Tipos que son fenotipo intermedio
L3
Linfomas no hodgkin
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Tipos que son fenotipo maduro
- Leucemia prolinfocítica
- Leucemia linfocítica crónica
- Leucemia de células pilosas y sus variantes
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Clasificación WHO
- Leucemia/linfoma linfoblastica de células B precursoras
- Linfomas de cél B maduras
- Leucemia/linfoma linfoblastica de células T precursoras
- Linfomas de cél T maduras
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Infiltración en:
Bazo, hígado y ganglios
puede infiltrar cualquier otro órgano o tejido
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Multifactorial
Asociada a:
- Exposición a agentes mutágenos –> radiación o químicos
- Fármacos –> cloranfenicol, antineoplásicos alquilantes
- Trisomía 21 y otros trastosnos hereditarios
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Síntomas
- Fatiga/debilidad (92%)
- Dolor óseo o articular (80%)
- Fiebre (70%)
- Pérdida de peso (66%)
- Masas anormales (62%)
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Signos
- Esplenomegalia (86%)
- Adenomegalia (76%)
- Hepatomegalia (74%)
- Dolor a la presión esternal (69%)
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
¿Cómo se explican los signos de LLA?
Se explican por la disminución de la hemoglobina y el hematócrito y por la trombocitopenia y neutropenia que los acompaña
¿LLA puede afectar SNC?
Si, en el 70% de los casos
también puede riñones, testículos y casi cualquier otro órgano o sistema
Para establecer el dx de LLA cuántos linfoblastos se requieren en la MO?
Se requiere un mínimo de 20% de linfoblastos en MO para establecer el dx
Dx de LLA
- BH –> citopenias y en ocasiones sin blastos en sangre periférica (16%)
- Mínimo de 20% linfoblastos en MO
- Inmunofenotipo –> determinar estadio de maduración
- Anticuerpos monoclonales –> determinar linaje y estadio
- Estudio citogénico –> determinar pronóstico y tx
Datos que indican buen pronóstico en LLA
- Hiperdiplopia
- 1-9 años
- <50 000 leuco/mL
- t(12;21)(TEL/AML1)
Datos que indican mal pronóstico en LLA
-Hipodiplopia
- <1 o >10 años
- > 50 000 leuco/mL
- t(9:22)(BCR-ABL)
Tratamiento LLA de riesgo bajo:
- Antimetabolitos (metrotexate)
- Vincristina
- Dexametasona
Tx LLA riesgo estándar:
- Agentes de quimioterapia (agregar ara-C, antraciclinas, ciclofosfamida, etopósido)
Tx LLA riesgo alto:
Candidatos a trasplante de células tallo hematopoyéticas
Complicaciones tardías de LLA:
- Tumores cerebrales
- LMA
- Cardiopatía y encefalopatía
- Necrosis avascular de huesos y osteoporosis
- Talla baja
- Obesidad
- Disfunción endocrina
Cuál es la enfermedad neoplásica más agresiva y menos sensible a la quimioterapia?
Leucemia mieloblástica aguda (LMA)
¿LMA predomina en niños o en adultos?
LMA predomina en adultos
Media de edad que presentan LMA en USA
68 años
Media de edad que presentan LMA en México
35-45 años
¿Qué aumenta la incidencia de LMA?
Exposición a dosis altas de radiación y benceno
Características de LMA:
- Proliferación anormal de células blásticas, principalmente en MO
- Insuficiencia hematopoyética (anemia, neutropenia, trombocitopenia)
- Con o sin leucocitosis
¿Qué indica si hay leucocitosis en LMA?
Que la enfermedad ya está muy avanzada
¿Morfológicamente cuántos tipos de LMA hay?
8 tipos
Tipos de LMA que predominan en México:
M2, M3 y M4
Característica de Leucemia promielocítica (M3):
- Se vincula con el desarrollo de coagulación intravascular diseminada (CID)
- Alta mortalidad por hemorragia
¿A dónde tiene gran tendencia de infiltrarse leucemia monoblástica (M5)?
Tiene gran tendencia de infiltrar encías
Común en niños y en ancianos
Clasificación WHO de LMA:
- LMA con translocaciones citogenéticas recurrentes
- LMA con displasia multilineal (previo SMD o sin previo SMD)
- LMA y SMS relacionados al tx (agentes alquilantes, epipodofilotoxinas, otros agentes)
- LMA no categorizada
Leucemia mieloblástica aguda
Las células malignas presentan alteraciones cromosómicas en (%):
en más del 75% de los casos
- aneuploidía (# anormal)
- seudoploidia (estructura anormal)
¿Cuáles son las anormalidades genéticas más frecuentes en LMA?
- Trisomia 8 y 21
- Monosomías 7 y 21
- Pérdida de cromosoma X o Y
Translocaciones más frecuentes en LMA:
t(15;17)(q31;q22) → LMA-M3 → mejor pronóstico (PML/RARa)
t(8;21)(q22;q22) → LMA-M2 → mejor pronóstico (CBFa/ETO)
t(9;11)(q22;q23)
Inv(16)(p13;q22) o t(16;16)(p13;q22) (CBFb/MYH1)
Factores predisponentes de LMA:
- Ambientales
- Enfermedades adquiridas
- Enf clonales hematopoyéticas
- Otras enfermedades hematopoyéticas
- Enfermedades congénitas
Cuadro clínico de LMA:
- Debilidad, sx anémico, fenómenos hemorrágicos y fiebre
- El dolor óseo, crecimiento ganglionar y visceral son MENOS COMUNES que en LLA
- La infiltación al SNC es menos común
- Infiltración a encias, senos paranasales, órbitas y columna vertebral
- Anemia, trombocitopenia, neutropenia, sarcoma granulocítico, infiltraciones específicas
Dx de LMA
- Alteraciones en BH
- Anemia, neutropenia, reticulocitos bajo, mieloblastos (3-95%)
- Presencia de blastos con granulaciones citoplasmáticas y cuerpos de AUER
- Aspirado de la MO → presencia del 20% o > de blastos mieloides
- Tinción citoquímica de mieloperoxidasa (MPO)
- Citofluorometría → detección de los antígenos CD13 y CD33
- Alteraciones citogenéticas independientemente del # de blastos
- t(8;21)
- inv(16)
- t(16;16)
- t(15;17)
Cuerpos de AUER son característicos de:
LMA
¿Para dx de LMA cuántos blastos debe de haber en el aspirado de MO?
En el aspirado de MO tiene que haber presencia del 20% o más de blastos mieloides
Alteraciones citogenéticas independientes del número de blastos en LMA:
- t(15;17)
- t(8;21)
- inv(16)
- t(16;16)
Pronóstico de LMA
- Edad >60
- LMA secundaria
- Resistencia a multidrogas positivos
- Cuenta leucocitaria > 20 000
- DHL elevada
- Cariotipo desfavorable (cualquier otro a t(8;21), t(15;17), inv(16))
Tratamiento de LMA
Quimioterapia:
Quimioterapia:
- Ara-C 100-200mg/mcsc/24hrs x 7 días
- Antracíclico en infusión de 2hrs x 3 días
- Leucemia promielocítica: ATRA+QT
Tx de LMA
¿Remisión?
- Remisión completa del 70-80% en <60 años
- Remisión del 50% en >60 años
Tx de LMA
Terapia post-remisión:
- SLE a 5 años 30% con QT y 55% trasplante alogénico
- Quimio a dosis alta
- Trasplante autólogo/alogénico de células hematopoyéticas
El dolor óseo, crecimiento ganglionar y visceral es menos o más común en LMA?
Más común en LMA
La infiltración a SNC es más común en LLA o en LMA?
infiltración de SNC es más común en LLA
Translocación de M3:
t(15;17)(q31;q22) → LMA-M3
Translocación de M2:
t(8;21)(q22;q22) → LMA-M2
La infiltración a encías, senos paranasales, órbitas y columna vertebral es característico de:
LMA
La presencia de blastos con granulaciones citoplasmáticas y cuerpos de AUER es característico de:
LMA
La tinción citoquímica de mieloperoxidasa (MPO) sirve para el diagnóstico de:
LMA
