Sx hiper IgE Flashcards
Sx de hiper IGE
- Inmunodeficiencia primaria rara.
- Infecciones recurrentes y dermatitis eczematosa.
- Niveles elevados de IgE sérica.
el sindrome hiper IgE afecta mas a los hombre/mujeres
igual
A que edad se hace el dx de hiper IgE
Antes de los 5 años
Etiologia de sx de hiper ige
STAT3 AD, DOCK8 AR, TYK2 AR muy raro, PGM3 AR muy raro
En que afectan las mutaciones del sx de hiper Ige
Via JakSTAT
Cel th17
Quimiotax a neutros
alteracion en IgE
Clinica de sx de hiper IgE
Dermatitis desde las primeras semanas de vida
abscesos “fríos” RECURRENTES
IFX recurrentes citaneas y pulmonares (s aureus)
Candidiasis mucocutaneas
Rasgos faciales característicos, anomalías esqueléticas
Confirmacion dx de sx de hiper Ig E
mutaciones en STAT3
Estudios adicionales en sx de hiper IGE
que verías en placa de torax?
Neumatoceles y bronquiectasias
Tratamiento base de sx de hiper IGE
Profilaxis antibiótica, manejo del eczema, inmunoglobulina intravenosa en casos seleccionados
Terapias biologica s
Transplante
De que se mueren los px de sx de hiperIgE
complicaciones pulmonares
Cuales son los rasgos faciales caracteristicos de hiperIgE
frente prominente
puente nasal ancho
Anormalidades esqueleticas sx de hiperIgE
Fracturas
Escoliosis
retencion de diente primarios
Niveles de IgE serica
+ 2000 IU/ml
Dx con criterios clinicos Sx hiper IG (puntos)
NIH + 40
