Surrénales: Phéochromocytomes, paragangliomes et évaluation du nodule Flashcards
Phéochromocytome
- C’est quoi?
- Fréquence
- Origine
- Décrire la règle des 10%
- Phéochromocytome chez l’enfant
= Tumeur endocrine dérivées des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
- Rare, 1/100000 cas
- Origine surrénalienne: 90% adultes, 70% enfants
- Règle des 10% (qui probablement sous-estimée)
- 10% sont Extra-surrénaliens
- 10% sont bilatéraux/multicentriques
- 10% sont malins
- 10% sont associés à syndrome héréditaire
- Age pédiatrique: plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire
Paragangliomes
- C’est quoi?
- Sécrétant ou non-sécrétant?
- Malins ou bénins?
- Localisation
= Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
- Souvent non sécrétant mais plus souvent malins et métastatiques
- Localisation:
- Cervicale haute (Tête/cou): sont rarement sécrétants (non chromaffine)
- Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: possiblement sécrétants
Phéochromocytes & Paragangliomes: Présentation
Triade classique!
- Céphalée (80%)
- Diaphorèse (70%)
- Palpitations (60%)
- Parfois Hypertension réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
- Peut aussi être asymptomatique
Se présente svt après un évenement déclencheur et sous forme d’épisode de paroxysme
Phéochromocytes & Paragangliomes:
Évènements déclencheurs, épisodes de paroxysme et d’entre-paroxysmes
Éléments déclencheurs qui causent une libération de catécholamines: évènement de paroxysme dont la triade
Entre les paroxysmes: certains sx possibles aussi
(voir photo)
Phéochromocytes & Paragangliomes
Manifestations autres possibles
D’autres manifestations peuvent être possibles, car ces tumeurs sécrètent parfois d’autres hormones endocrines. Cela va donc dépendre des cas.
(voir photo pour hormone et sx associé)
Phéochromocytomes et paragangliomes: Test de dépistage
- Lequel?
- Meilleur moment pour le faire
- Résultats
- Sources d’erreurs
- 2 Éléments à faire attention
Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines
- Meilleur test de dépistage
- Débuter lors des symptômes si possible (permet “d’attraper” le paroxytisme mais aussi d’avoir de meilleurs résultats, car parfois, si c’est peu ou pas symptomatique, le test sera négatif)
- Considéré positif généralement lorsque dosages >2x normales, idéalement à 2 reprises.
- Plusieurs sources d’erreurs
- Antidépresseurs, opiacés, décongestifs
- Stress, tabac, insuffisance rénale
- Attention: le dosage des Nor/Métanéphrines (produits de dégradation) sont importants car parfois ceux-ci sont augmentés même si catécholamines normales
- Attention: certains paragangliomes sont non-sécrétants ils ne peuvent donc être dépister avec cette méthode
Phéochromocytomes: Imagerie (aka 2 ième étape du dx)
Décrire les 2 options possibles
CT scan/IRM
- Très sensible et spécifique
- Permet de voir l’aspect hypervasculaire de la lésion
Médecine nucléaire
- Faire une scinti des MIBG (molécule analogue à la noradrénalie qui est radiomarquée et qui va se lier aux cell chromaffines)
- Sensible et spécifique
- Permet de documenter une atteinte surrénalienne et évaluer les métastases
Phéochromocytomes: Traitement
Surrénalectomie AVEC préparation pré-op essentielle:
- Blocage alpha-adrénergique (ce sont eux qui provoque la hausse de la TA) (prazocin): 2-4 semaines pré-op.
- Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace)
- Blocage Bêta-adrénergique (pas tjrs essentiel): 3-5jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
- Autre alternative si patient ashtmatique par exemple qui ne surpporte pas les bêta-bloquants: bloqueurs calciques
* (on fait une préparation pour éviter que le stress/douleur de la chx face sortir des catécholamines et donc fair eune poussée hyêrtensive qui pourrait créer des complications lors de la chx)*
Phéochromocytomes: Traitement
P/r à la préparation pré-op, qu’est-il important de respecter?
Ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha bloqueurs: risque de poussée hypertensive!!** **(effet alpha non opposés)
(sinon les récepteurs alpha seront toujours libres, alors que plus de catécholamines seront libres pour s’y placer comme les beta ont été bloqués)
Syndromes héréditaires pouvant causer des phéochromocytomes et des paragangliomes (4)
- Syndrome néoplasies endocrines multiples (MEN)
- Von Hippel-Lindau (vHL)
- Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
Paragangliomes:
- Mutations succinate déshydrogénase (4 types: A-D)
Phéochromocytomes: Syndrome de néoplasies multiples endocrines (MEN)
- Différencier les types
- Physiopatho
- Autosomal dominant ou récessif?
- 2 types: MEN2A et MEN2B
- Mutation oncogène RET
- Autosomal dominant
MEN2A
- Carcinome médullaire thyroidien
- Phéochromocytome
- Hyperparathyroidie
MEN2B
- Carcinome médullaire thyroidien
- Phéochromocytome
- Neuromes mucosaux
- Status marfanoide (allure de Marphan)
Phéochromocytes et paragangliomes: Syndrome héréditaire
- Quand en suspecter un?
- Dx
- Patient jeune ou/et atteinte aussi présente dans les glandes cibles du MEN2A ou MEN2B
- Dx par dépistage des mutations par prise de sang
Résumé des paragangliomes et phéochromocytomes
à maitriser
**porter attention aux paragangliomes car certaines aspects pas vus avant
Incidentalome surrénalien
- C’est quoi?
- Fréquence
- Caractéristiques (2)
= Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
- Présent chez 5-10% de la population: De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie
- Généralement bénin & asymptomatique
Incidentalome surrénalien
- Pourquoi l’évaluer s’il est asymptomatique et bénin? (2)
- Avec quels moyens? (2)
Sert à Éliminer:
- Hypersécrétion hormone surrénalienne
- Être sûr que ce n’est pas un Processus malin (carcinome) ou métastase
Moyens:
- Dosages et tests dynamiques
- Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)
Incidentalome: Bilan d’investigation (4 étapes)
1) On vérifie toutes les hormones surrénaliennes
(Cushing et Phéochromocytome = Obligatoires, les autres dépendent des sx du patient)
2) Imagerie pour dépister adénocarcinome
3) Au besoin: investiger + en profondeur
4) Si tout est normal: Autre investigation 12 mois + tard
(REGARDER PHOTO POUR DÉTAILS)
