Surrénales: Hypercorticisme et hyperaldostéronisme Flashcards
Syndrome de Cushing (Ou Hypercorticisme): 2 atteintes au niveau de la régulation du cortisol
- Perte du cycle nycthéméral du cortisol
- Perte de la rétroaction négative (Suppression inadéquate de l’axe)
Ce qui va éventullement mener à l’hypercorticisme clinique
Syndrome de Cushing
- Est synonyme de quoi?
- Différents types de Cushing?
Syndrome de Cushing = Synonyme de « Hypercorticisme pathologique »
À Distinguer:
- Cushing ACTH dépendant
- Cushing ACTH indépendant
- Pseudo-cushing
- Hypercorticisme physiologique
Causes physiologiques et autres d’hypercorticisme
Stress (activation normale/physio de l’axe)
Généralement transitoire
Anorexie, malnutrition
Sevrage narcotiques
Modifications du transport du cortisol (CGB) (causes autres)
Grossesse
Prise de CO (cortisol urinaire = N)
Pseudo-cushing (difficile à distinguer du vrai cushing)
Éthylisme
Obésité
Dépression
Sx classiques de l’hypercorticisme (+ spécifiés ceux discriminants au Cushing)
- Fatigue
- Gain poids
- Faiblesse musculaire
- Ecchymoses*
- Vergetures colorées*
- Oligoaménorhée (GnRH)
- Libido, tr. Érectile (GnRH)
- baisse vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Signes classiques de l’hypercorticisme (+ ceux qui sont discriminants pour le Cushing)
- Faciès Lunaire, pléthorique*
- Obésité tronculaire, centrale
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans (hyperpigmentation plis cutanés)
- Peau mince
- Vergetures pourpres*
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (Femme)
- Gynécomastie (Homme)
- Faiblesses musculaires proximales*
- Oedème
Complications de l’hypercorticisme
- Hypertension artérielle
- Hyperlipidémie (Triglycérides)
- Diabète ou intolérance glucose
- Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
- Infections fungiques, plaies chroniques
- Ostéoporose et Fractures pathologiques
- Nécrose avasculaire
- Lithiase rénales
- Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
2 types de syndrome de Cushing
- ACTH indépendant
- ACTH dépendant
Syndrome de Cushing: ACTH indépendant vs dépendant
ACTH indépendant (provient de la surrénale)
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
- Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
- Cancer surrénalien
ACTH dépendant (provient de l’hypophyse)
- Adénome Hypophysaire (aka maladie de cushing)
- Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH (ex: aux poumons)
Quelle est la cause la + fréquente d’hypercorticisme?
Prise exogène de corticostéroides
**tjrs important d’y penser dans le dx différentiel
Hypercorticisme: Adénome hypophysaire à ACTH (maladie de Cushing)
- fréquence
- hommes vs femmes
- pic d’indicence
- Signes et sx
- 2 signes de sévérité
- 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
- 8 femmes / 1 homme
- Pic incidence 20-40ans
- Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme
- Si sévère: Hyperpigmentation possible & Effets minéralocorticoïdes
Hypercorticisme: Cushing ectopique
- Sécrète quoi?
- Fréquence
- hommes vs femmes
- Pic d’incidence
- Présentation, Signes et Sx
- Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH
- 10-20% des cushing ACTH dépendants
- Pic d’incidence 40-60ans
- H > F
- Patients généralement malades ++
- Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
- Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement
- Perte poids, Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
(voir svt avoir l’air de patients cancéreux)
Hypercorticisme: Cushing ectopique
Quelles tumeurs sont les + fréquemment impliquées?
- Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes (Poumons, Intestin, ovaires)
- Carcinome médullaire thyroïdien
- Phéochromocytome
Hypercorticisme: Cushing surrénalien
2 types possibles
Soit unilatéral soit bilatéral
Hypercorticisme: Cushing surrénalien unilatéral
- Type de tumeur
- Dx & Traitement
- Adénome (+++) ou carcinome unilatéral
- Masse généralement visible au TDM des surrénales
- Traitement = Surrénalectomie (chirurgie = 1er choix)
Hypercorticimse: Carcinome surrénalien
- Fréquence
- Sécrète quoi?
- Quand le suspecter?
- Plus présent chez quelle catégorie de patients?
Très rare mais quand est présent: mauvais pronostic
Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
- Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
- Androgènes (20%) = Virilisation
- Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+, HyperNa+
- Combinées (30%)
- Rien aussi possible
- Est à suspecter surtout si progression rapide, car tumeurs plutôt agressives
- Plus fréquent chez enfants
Hypercorticisme: Cushing surrénalien
Les masses malignes sont plus fréquentes chez qui?
- Masse surrénales rarement malignes chez adulte
- Masse surrénale chez enfants < 7 ans:
70% carcinome
30% adénome
Masse trouvée chez enfant = très probablement malin
Hypercorticisme: Cushing surrénalien bilatéral
- C’est quoi?
- Traitement
= hyperplasie micro ou macronodulaires (bcp de nodules) des 2 côtés
Traitement: Chx PAS le premier choix comme les adénomes/carcinomes surrénaliens
Hypercorticisme
- Comment faire le dx du Cushing? (3)
- Éléments à porter attention lors du dx
1- Faire un test de Dépistage
2- Dosage ACTH (pour évaluer si primaire vs secondaire)
3- Confirmation et localisation à l’aide de l’imagerie
Attention, peut être difficle de dx:
- Possibilité de Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
- Possibilité de Pseudo-cushing et obésité qui peuvent être trompeurs
Hypercorticisme: Dépistage du Cushing (Étape 1 du dx)
1) Il faut tout d’abord avoir une suspicion clinique
2) Ensuite, on peut penser à un test de dépistage.
Les tests recommandés sont:
-
Suppression 1mg dexamethasone :
Si Cushing = cortisol AM >50nmol/L
Et/ou
- Hausse de la Cortisolurie 24h (iédealement 2 reprises
(surtout utile si cortisol sérique est biaisé par exemple chez une femme qui prend de l’hormonothérapie)
Hypercorticisme: Dépistage du Cushing (Étape 1 de dx)
Quels tests sont à éviter (aka non-recommandés)?
- Cortisol AM peu utile (car même si test normal, on ne sait pas si cette valeur va suivre le cycle normal ou non)
- Cycle cortisol peut être fait: Dosage à 8h, 16 et 24h (est parfois utilisé quand même mais pas trop pratique)
Hypercorticisme: Dosage ACTH (Étape 2 du Dx)
- À faire si le test de dépistage est positif
- Rappel: N’est pas tjrs précis, car nécessite des conditions précises (sur glace)
- Permet de différencier: Cushing dépendant vs adépendant d’ACTH
Bas (- de 2.2) = ACTH indépendant
Haut (+ de 11.1) = ACTH dépendant
Hypercorticisme: Confirmation/Localisation (Étape 3 du Dx)
2 voies possibles
Les tests seront différents selon le résultat du dosage (dépend ou indépendant)
Hypercorticisme: Confirmation/Localisation (Étape 3 du Dx)
Si ACTH indépendant
- Si Origine surrénalienne soupçonnée
- Faire un TDM ou IRM surrénales
- But #1: Sert à différencier adénome et carcinome surrénalien
Hypercorticisme: Confiration/Localisation (Étape 3 du Dx)
Si ACTH dépendant (2)
But: discriminer tumeur ectopique vs tumeur centrale
1) Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD)
- On donne 8mg au coucher et le test sera fait le lendemain matin
- Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
Baisse de + de 50% cortisol = hypophysaire
Baisse de - de 50% cortisol = ectopique
(Si on donne vrm une haute dose, il va tout de même y avoir un certain taux de supression en hypophysaire, car l’axe est quand même un peu conservé)
2) Tests complémentaires: Si dx encore pas clair (résultats limites ou clinique qui se prête aux 2)
- Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
- Cathétérisme sinus pétreux
Hypercorticisme: Confirmation et localisation (Étape 3 du Dx)
Une fois l’origine (ectopique ou hypophysaire), que faut-il faire? Décrire cette étape.
Il faut localiser la lésion par imagerie
Maladie Cushing (hypophysaire) probable:
- IRM selle turcique
- Cathétérisme sinus pétreux si requis (si micro/pas visible à IRM et pas certain de notre dx)
- *Cushing Ectopique
probable: ** Recherche néoplasie - TDM thorax/abdo
- IRM
- TEP Scan
- Octréoscan
Hypocorticisme: Cathétérisme sinus pétreux
- But
- Utilité
- Fonctionnement
- But: confirmer l’origine hypophysaire avant chirurgie
—Utile si masse invisible
à l’IRM
—Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% population)
Fonctionnement:
1) Injection de CRH
2) Dosage ACTH G et D
3) Faire un Ratio pétreux/v.cave (si + de 2 = hypophysaire)
(Attention: Permet pas de dire si tumeur à gauche ou à droit de l’hypophyse, Latéralisation peu fiable)
Hypercosticisme: Traitement
- Adénome surrénalien
- Adénome hypophysaire
- Cushing ectopique
- Cracinome surrénalien
- Traitements adjuvants (3)
- Adénome surrénalien = surrénalectomie
- Adénome hypophysaire = Chx transphénoïdale
- Cushing ectopique = Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)
- Carcinome surrénalien = surrénalectomie +/- chimio
Tx adjuvants:
- Médication (baisse sécrétion): kétoconazole, octréotide, cabergoline
- Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
- Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien (détruit les cell)
Hypercorticisme: Traitement
Risque possible suite au traitement + comment y remédier
Comme ces patients ont souvent vécu à des hauts taux de cortisol pendant longtemps, les traitements peuvent causer une insuffisance surrénalienne
Donc il peut être important de faire un remplcamenet de corticostéroides (court terme ou à vie dépendant de la situation)
Tableau synthèse du dx des différents types de Cushing
à bien maitriser!!
Hyperaldostéronisme primaire
- Autre nom
- Fréquence
- Signes et Sx
- Femmes vs hommes & Pic d’incidence
- Complications
= Syndrome de Conn
- Hypersécrétion d’aldostérone
- Impliqué dans >1% des cas d’hypertension (Très probablement sous diagnostiqué)
- Peu de symptômes & non spécifiques:
– Fatigue, faiblesse, céphalées
– Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
- Fréquence F > H & pic dans les 30-50ans
- Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
2 types d’hyperaldostéronisme
- Primaire (rénine indépendant)
- Secondaire (rénine dépendant)
Hyperaldostéronisme: Étiologies
- Primaires
- Secondaires
- Non-liées à l’aldostérone
Primaire
- Aldostéronome unilatéral (adénome)
- Hyperplasie surrénales bilatérale
- Carcinome surrénalien
- (Adénome bilatéral possible mais rare)
Secondaire (= vient d’une hyperstimultion du SRAA)
- HTA rénovasculaire
- Diurétiques
- États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR)
- Coarctation aortique
- Syndrome de Barter
- Tumeur sécrétant rénine
Non-liées à aldostérone
- Syndrome Cushing (grande qté de cortisol active MR)
- Hyperplasie congénitale surrénales (DOC) : Déficit 11B-hydroxylase & Déficit 17a-hydroxylase
- Intoxication à la réglisse
Hyperaldostéronisme: Étiologies primaires
Adénome unilatérale
- Fréquence
- Gauche ou droite?
- Physiopatho
- Sx
- 60-65% des cas d’hyperaldo primaire: Cause la plus fréquente,
- Fréquence + grande à la surrénale gauche qu’à droite
- Production autonome d’aldostérone
- Porduit un Tableau HTA réfractaire fréquent
(même après plusieurs médications, la HTA est difficilement sous contrôle)
Hyperaldostéronisme: Étiologies primaires
Hyperplasie des surrénales bilatérale
- Physiopatho
- Sx
- Hyperplasie de la zona glomerula qui causerait un sensibilité exagérée à l’Angiotensine II
- Produit un Tableau d’HTA (mais souvent moins sévère que celui d’un adénome)
Hyperaldostéronisme: Manifestations classiques
C’est un triade, mais c’est une maladie sous-diagnostiquée et tous les éléments ne sont pas nécessairement présents
1) Hypertension artérielle légère à sévère
- Souvent réfractaire au traitement
2) Hypokaliémie (Attention: 50% des cas on un K+ Normal!!)
HypoK+ peut être démasquée par traitement diurétiques: K va baisser de manière exagérée et hypoaldo va docn ressortir
3) Alcalose métabolique
- Par Perte de H+ urinaire
- Va généralement accompagné si HypoK+ sévère
Hyperaldostéronisme (primaire): Diagnostic (5 étapes)
1) Suspicion clinique: avec HTA haut ou bien HypoK par exemple
2) Test de dépistage: Par ratio aldo/rénine plasmatique
On fait un dosage plasmatique de préférence le matin. Selon le résultat, on obtient des probablités qu’il ait hyperaldo:
< 100 = peu probable
100-150: douteux
> 150 = probable
2) Test de confirmation: Supression de la rénine par surcharge en sel
- Donner au patient NaCl 0.9% iv 2L/4h ou 1g NaCl po TID + diète x 4j
- La hausse de sel et donc de volume devrait supprimer la rénine et par conséquence, l’aldostérone
- Si aldostérone encore haut = pas de feedback négatif = axe marche pas bien = Confirmation
4) Imagerie: TDM (ou IRM) des surrénales pour voir si atteinte bilatérale ou unilatérale
5) Cathétérisme des veines surrénaliennes: Test supplémentaire pour vérifier que la surrénale fautive à bien une lésion sécrétante et non une lésion inactive (fréquent après 40 ans)
Hyperaldostéronisme primaire: Cathétérisme des veines surrénales
Buts & procédure
Buts:
- Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
- Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
- Distinguer adénome vs incidentalome
Procédure:
- Infusion d’ACTH iv (sert à activer la surrénale)
- Cathétérisme VSD, VSG (à la sortie des surrénales) et VC
- Dosage aldo/cortisol pour chaque site (permet de corriger les dosages de chaque côté, car il arrive qu’une surrénale soit + grande que l’autre sans que ce soit patho)
- Calcul des Ratio G/D ou D/G
- Latéralisation confirmée si ratio > 4x
- Maladie bilatérale si ratio < 3x
Hyperaldostéronisme: Diagnostic
Qu’est-ce qui peut déjouer les résultats des dosages? (3)
1) Effet de la Médication
- Effet sur rénine: IECA, ARA, IDR
- Effet sur le K+: Diurétiques, amiloride
- Antagonistes du MR: Spironolactone
2) Taux de K+ doit être normal (pour éviter de stimuler l’aldo)
3) Ratio aldo/rénine
- Parfois le taux de rénine est indétecble au labo
- Limite de la sensibilité de test
Hyperaldostéronisme primaire: Traitement
- Adénome unilatéral
- Hyerplasie bilatérale
Adénome unilatéral:
- Chirurgie (laparoscopie)
- Note: Il est normale que la HTA ne disparaisse tout de même pas du jour au lendemain, mais il va faciliter le contrôle*
Hyperplasie bilatérale:
- Traitement médical par antagonistes des MR: spironolactone, amiloride
- Traitement du HTA
Hyperaldo primaire: Résumé comprant adénome et hyperplasie bilatérale
à maitriser
