Hypophyse 2: Surplus, Déficits & Neurohypophyse Flashcards
Prolactine: Généralités
- C’est quoi?
- Provient de quoi?
- Rôles
- Polypeptide
- Provient des cellules lactotropes
- Rôles:
Maturation du sein en grossesse
Synthèse du lait maternel
(mais Oxytocine est nécessaire pour l’éjection du lait maternel)
Prolactine: Généralités
Comment est le taux de prolactine en grossesse?
•La prolactine est élevée en grossesse et pendant l’allaitement
Prolactine: Généralités
Qu’est-ce qui contrôle la prolactine?
Contrôle hypothalamique
- Dopamine: inhibition
- TRH: stimulation
Prolactine: Généralités
Quel est le chemin emprunter par la dopamine pour aller inhiber la prolectine au niveau de l’hypophyse?
La dopamine passe de l’hypothalamus à l’hypophyse via le système veineux porte, passant donc dans la tige hypophysaire
Prolactine: Généralités
- Qu’est-ce qu’un effet de tige?
- Comment différencier un effet de tige d’un prolactinome?
- Si la tige hypophysaire est bloquée par une tumeur, la dopamine ne se rend plus à l’hypophyse
- Ceci entraîne une augmentation de la prolactine car elle n’est plus inhibée par la dopamine
- La prolactine est habituellement < 100 ug/L
Prolactine: Généralités
Cycle de la prolactine
- très pulsatile tout au long de la journée
- mais toujours bcp plus haut la nuit
Prolactine: Généralités
- Comment différencier un effet de tige d’un prolactinome?
Effet de tige
•Prl < 100 ug/L
Prolactinome:
- Prl > 100 ug/L
- Plus la tumeur est grosse, plus la prolactine est élevée
ATTENTION: Si un prolactinome est petit, un effet de tige n’est pas possible même si la Prl est en bas de 100 (photo)
Prolaction: Généralités
Que peut-il se passer au niveau de la prolactine en cas d’hypothyroidie primaire? Pourquoi?
•Rappel: La TRH de l’hypothamalus stimule la prolactine
(TRH = TSH releasing hormone)
En hypothyroïdie primaire (hypophyse normale):
- Les hormones thyroïdiennes sont basses
- La TSH et la TRH augmentent par baisse de feedback -
- La prolactine peut être légèrement augmentée
- Quand on traite l’hypothyroïdie, la prolactine retourne à la normale
Hyperprolactinémie: Manifestations cliniques (7)
Trop de prolactine nuit au système reproducteur (hypogonadisme) (le pourquoi est inconnu)
- Aménorhée
- Gallactorhée (rare chez l’homme)
- Gynécomastie
- Ostéoporose
- Infertilité
- Perte de libido
- Problème érectile
Hyperprolactinémie
2 classes de dx différentiels
- Pathologiques
- Physiologiques
Hyperprolactinémie
Dx différentiels de causes patho + Valeur de prolactinémie pour chaque
•Prolactinome (svt + de 100)
(Causes suivantes sont svt en bas de 100:)
- Section/Compression de la tige hypophysaire
- Médication (vrm bcp de Rx, produits naturels)
- Hypothyroïdie primaire
- Lésion thoracique (ex: zona) /Stimulation locale (Ex: relation sexuelle, femme a allaité, arrête mais stimule son mamelon pour raison x et ca va déclencher la prolactine)
- Insuffisance rénale chronique (car prolactine éliminée par le rein)
- Idiopathique
Hyperprolactinémie
Dx différentiels de causes physio (5)
•Grossesse +++
(toujours se demander si une femme est enceinte)
- Allaitement
- Sommeil
- Nourriture
- Stress
(ex: infirmière essaye de piquer plusieurs fois)
Hyperprolactimémie: Dx différentiels
- Quels types de Rx font fréquemment des hausses de prolactine?
- Valeur seuil (*important pour exam)
(svt ceux utilisés en psychiatrie)
•Antipsychotiques
•Antidépresseurs
•Morphine
•Etc.
•Niveaux de la prolactine habituellement < 100 ug/L***
Hyperprolactinémie: Dx différentiel
Quel élément il faut toujours vérifier peu importe la cause de consultation?
FAIRE TEST DE GROSSESSE chez la femme
*à l’exam
Hormone de croissance (HGH): Généralités
- C’est quoi?
- Produit par quoi?
- Comment est la qté de HGH dans le sang et de quoi dépend-elle?
- Polypeptide
- Provient des cellules somatotropes
- Faibles doses en circulation:
- Sécrétion pulsatile +++
— Pic avec: repas (acides aminés), exercice, sommeil
— Maximales à la puberté
— Niveaux diminuent avec l’âge
Hormone de croissance (HGH): Généralités
Cycle quotidien de l’hormone
Cycle circadien
pulsatile tout au long de la journée mais montée durant la nuit
HGH: Généralités
Rôles (4)
Croissance (nanisme, gigantisme)
Métabolisme des protéines:
↑ Synthèse des protéines-muscles
Métabolisme des lipides:
↑ Lipolyse (dégradation des triglycérides)
Métabolisme des glucides: (hausse glycémie)
↓ Utilisation du glucose en périphérie
↑ Glucogénolyse hépatique
HGH: Généralités
Comment agit-elle?
Action indirecte via les Somatomédines
(ce n’est pas elle qui va sur les cellules)
HGH: Généralités
Somatomédines
- c’est quoi?
- laquelle est la plus connue? Pourquoi?
- Petites protéines produites par le foie sous l’influence de l’hormone de croissance
- Somatomédine C (=IGF-1)
- La plus connue des somatomédines
- C’est la protéine que l’on mesure en clinique
HGH: Généralités
Qu’est-ce qui diminue la production de HGH?
Somatostatine produite par hypothalamus
HGH: Généralités
Comment est contrôlé la HGH? (2)
- Stimulée par la GHRH (Growth hormone releasing hormone)
- Inhibée par la Somatostatine
HGH: Généralités
- Par quoi est-elle stimulée? (5)
- Par quoi est-ell inhibée? (4)
Stimulée par:
- Hypoglycémie
- Jeûne (stress)
- Stress
- Sommeil
- Repas contenant acides aminés (Arginine)
Inhibée par:
- Hyperglycémie
- Carence Émotionnelle
- Obésité
- Somatostatine
HGH: Investigation
Comment recherche-t-on une surproduction? (2)
•Test statique: mesure de l’IGF-1
(on ne mesure pas la HGH directe car trop pulsatile)
•Test de suppression
= Hyperglycémie orale provoquée
HGH: Investigation
Comment recherche-t-on un déficit? (3)
- Test statique: mesure de l’IGF-1 (± utile)
- Test de stimulation
- Test à l’arginine = test favorisé car plus sécuritaire que le stress à l’insuline
- Stress à l’insuline (hypoglycémie)
HGH: Pathologies
Effets d’un déficit et d’un surplus
- Déficit: Retard de croissance
- Surplus:
- Enfant: Gigantisme
- Adulte: Acromégalie
Acromégalie: Généralités
- Cause la + fréquente
- Dx précoce ou tardif?
- Surplus d’hormone de croissance chez l’adulte
- Cause: le plus souvent tumeur hypophysaire
- La plupart du temps de type macroadénome, car prend du temps à être dx
- Diagnostic souvent fait tardivement
Acromégalie: Manifestations cliniques
2 types de manifestations
- Manifestations locales de la tumeur (car très très souvent un macroadénome qui est la cause)
- Manifestations endocriniennes dues à l’hormone de croissance
Acromégalie: Manifestations
Manifestations locales & Effets sur les autres axes
- Céphalées (on ne sait pas pourquoi)
- Hémianopsie bitemporale
- Diplopie
- Compression de l’hypophyse normale avec hypofonction:
- Déficit en LH-FSH
- Déficit en TSH
- Déficit en ACTH
Acromégalie: Manifestations cliniques dûes au surplus d’hormones
- Nommer les 4 grandes classes d’organes touchés
- Nommer les manifestations propres à ces classes
Os et Cartilages:
- Hypertrophie des extrémités: Mains-Pieds, Mâchoires aka problèmes dentaires, Nez-Sinus, Oreilles, Larynx
- Arthrose
Tissus mous:
- Hypertrophie peau et tissus sous-cutanés
- Glandes sudoripares (Hyperhydrose)
- Polypes intestinaux
Viscéromégalie:
- Mégacolon
- Cardiomyopathie/Valvulopathie/Arthymies +++
Effets métaboliques:
•Intolérance au glucose/Diabète
Acromégalie
Effet sur les talons
petit coussinet grasseux sous le talon très prononcé
Acromégalie
3 étapes à l’investigation
1) Investigation pour hypersécrétion
2) Imagerie: IRM de l’hypophyse
3) Évaluation des autres axes à la recherche de déficits
Acromégalie: Investigation pour l’hypersécrétion (2)
•Test statique:
- Mesure de l’IGF-1 (somatomédine C)
- Mesure de l’HGH: cette mesure seule n’établit pas le diagnostic
•Test dynamique de suppression:
- Hyperglycémie orale provoquée
- Normale: HGH < 0.4ug/l
Acromégalie: Traitement si la cause est un adénome hypophysaire sécrétant (3)
1-Résection trans-sphénoïdale en première instance
2-Traitement médical quand tout est pas enlevé:
- Analogues de la somatostatine: Octréotide/Lanréotide
- Agonistes de la dopamine: Carbergoline
- Bloqueur des récepteurs de l’HGH: Pegvisomant
•3-Si encore insuffisant: Radiothérapie
Acromégalie: Comment traiter un acromégalie persistant/récidivant? Pourquoi ce choix?
•Traitement avec analogue de la somatostatine car:
Les analogues de la somatostatine inhibent l’hormone de croissance et ont une demi-vie longue, permettant d’être utilisés en clinique
Acromégalie: Pourquoi on ne traite pas avec de la somatostatine au lieu des analogues?
•Somatostatine inhibe l’hormone de croissance mais a demi-vie trop courte
Qu’est-ce qu’une insuffisance hypophysaire?
déficite de une ou plusieurs hormones
Comment appelle-t-on un déficit de toutes les hormones de l’hypophyse antérieur?
Panhypopituiyarisme
Insuffisance hypophysaire: Causes
- Nommer les 6 grandes classes
- Nommer toutes les causes de chacun des classes
•Tumeurs:
•Adénome
•Craniopharyngiome
•Congénitales:
•Déficit de une ou plusieurs hormones
•Vasculaires:
- Infarctus de l’hypophyse (tumeur non ressenti, puis hémorragie)
- Syndrome de Sheehan (hémorragie à l’accouchement: hypophyse + fragile donc hémorragie l’affecte, pas de sécrétion de prolactine donc difficultés à allaiter)
•Médicaments:
•Immunothérapie anti-checkspoints en traitement de cancer
•Ipilimumab & Nivolumab
•Granulomateuses: Tuberculose, Sarcoïdose, Histiocytose
•Mécaniques: Chirurgie, Radiothérapie, Traumatisme
Insuffisance hypophysaire: Comment se présente-t-il?
Est très variable selon:
- Déficit hypophysaire
- Installation rapide ou lente (années)
- Enfant ou adulte
Insuffisance hypophysaire: Comment se présente un déficit en LH-FSH? (8)
◦Retard pubertaire
◦Aménorrhée
◦Infertilité
◦Perte de libido
◦Problème érectile
◦Perte de poils-barbe
◦Diminution masse musculaire
◦Ostéoporose
Insuffisance hypophysaire: Comment se présente un déficit en HGH et en prolactine?
HGH
- Retard staturo-pondéral (enfant grandi pas)
- Perte de masse musculaire
- Augmentation de la masse graisseuse
- Ostéoporose
Prolactine
•Absence de montée laiteuse en post-partum
Insuffisance hypophysaire: Comment se présente un déficit TSH aka hypothyroidie centrale? (5)
- Fatigue
- Frilosité
- Constipation
- Peau sèche
- Dépression
Truc: Hormones thyroidiennes sont comme un boost donc quand on a pas, tout est ralenti
Insuffisance hypophysaire: Comment se présente un déficit en ACTH aka insuffisance surrénalienne?
- Fatigue
- Perte de poids
- Anorexie
- Nausées/Vomissements
- Douleurs abdominales
- Arthralgies/Myalgies
- Orthostatisme
Insuffisance hypophyaire: Comment investiguer?
•IRM de l’hypophyse
•Tests biochimiques:
- Tests statiques
- Tests dynamiques= Stimulation
—HGH: Test à l’Arginine ou Stress à l’insuline
— Cortisol: Stress à l’insuline (± test au Cortrosyn = ACTH à pas le test idéal en maladie hypophysaire, utile en maladie surrénalienne primaire)
Insuffisance hypophysaire: Traitement
- Règle générale
- Précisement: ACTH, TSH, LH-FSH (hommes, femmes), HGH et Prl
Remplacement hormonal
- Déficit en ACTH: Hydrocortisone (Cortef)
- Déficit en TSH: L-Thyroxine (Synthroïd)
- Déficit en LH-FSH:
- Femme: Estrogènes + Progestérone si préménopause
- Homme: Testostérone
- Déficit en HGH: Hormone de croissance (pas tjrs vitale chez adulte mais chez enfant, oui)
- Déficit en Prl: Pas de remplacement
Neurohypophyse: Généralités
- Rôle
- Contient quoi?
= zone de stockage
contient l’oxytocine et l’ADH
Neurohypophyse: Oxytocine
- Rôle
- Pathologies reliées
- Contraction de l’utérus à l’accouchement
- Expulsion du lait maternel avec allaitement
- Pas de pathologie connue
Neurohypophyse: ADH
- Autre nom
- Synthèse par qui? Stockée où?
- Rôles (3)
- Appelée aussi Vasopressine
- Synthétisée par l’hypothalamus
- Stockée dans l’hypophyse postérieure
Rôles
- Réabsorption de l’eau aux tubules collecteurs du rein
- Maintien du volume extracellulaire circulant
- Maintien de l’osmolarité sérique
Neurohypophyse: Pathologies liées à ADH (2)
•Excès à SIADH
= Syndrome inapproprié de sécrétion de l’ADH
= Surplus d’eau
•Déficit à DI
= Diabète Insipide
= Manque d’eau
Neurohypophyse: Causes du SIADH
- Médications
- Hypothyroïdie
- Insuffisance surrénalienne
- Pathologie cérébrale (tumeur, acv, infections, hémorragie, etc)
- Pathologie pulmonaire (tumeur, pneumonie, etc.)
- Chirurgie majeure
Neurohypophyse: Dx du SIADH
- 3 éléments dx
- Qu’est-ce qu’il faut tjrs exclure? Comment?
Critères
- Hyponatrémie (surplus d’eau et non manque de sel)
- Osmolarité sérique diminuée
- Osmolarité urinaire élevée:
> 100 mOsm/kg OU Osmolarité urinaire > osmolarité sérique
Exclusion à faire avant de poser le dx
- Hypothyroïdie avec Traitement au L-Thyroxine
- Insuffisance surrénalienne avec Traitement avec Hydrocortisone
Neurohypophyse: Traitement du SIADH
- Traitement
- Support en aigue
Traiter la cause
En aigue: Restriction hydrique (800-1500 ml de liquide en 24h, tout sera mesuré)
Neurohypophyse: Diabète insipide
2 origines possible
- Central = Déficit en ADH
- Néphrogénique = Rein résistant à l’ADH
Neurohypophyse: Causes du diabète insipide central
◦Maladie hypophysaire
Post-chirurgie ++
Métastase hypophysaire (parfois premier sx)
Trauma crânien
◦Maladie de l’hypothalamus: Tumeur
◦Section de la tige hypophysaire: Trauma, Tumeur, Chirurgie
◦Idiopathique
Neurohypophyse: Causes du Diabète néphrogénique
- Familial
- Médicament (Lithium, utilité en psychiatrie) +++
- Hypercalcémie
- Grossesse
Neurohypophyse: Manifestations cliniques du diabète insipide
- Le rein est incapable de concentrer les urines: urine très très claire
- Polyurie/Nocturie
- Polydipsie (soif excessive)
- Déhydratation
Neurohypophyse: Investigation bio du diabète insipide (2)
Tests statiques:
- Hypernatrémie
- Osmolarité sérique élevée
- Osmolarité urinaire basse
Test dynamique (quand diabète insipide partiel et qu’on est pas sur)
•Test de déshydratation
(on déshydrate le patient et on regarde les effets)
Neurohypophyse: Traitement du diabète insipide
- Écouter sa soif si diabète insipide léger
- Sinon, si maladie sévère ou sx dérangeants:
DDAVP = Desmopressine
- Donnée principalement au coucher (pour que patient puisse dormir)
- Parfois donnée aussi dans la journée
