Hypophyse: Pathologies 1 Flashcards
Principales anomalies hypophysaires selon le lobe
Tumeurs hypophysaires
- % des tumeurs intracraniennes
- Comment son la plupart d’entre elles? (3 caractéristiques)
- 10-15% des tumeurs intracrâniennes
- La plupart sont:
- Bénignes
- Croissent lentement
•Sont intrasellaires (dans selle turcique, ne déborde pas)
Tumeurs hypophysaires: Chirurgie transfénoidale
on passe par le nez, on défonce le sinus nasal et la selle turcique pour aller atteindre l’hypophyse
Tumeurs hypophysaires
Les 2 types de tumeurs possibles
- Bénignes = Adénome
- Malignes = Carcinome (très rare)
Tumeurs hypophysaires: terminologie quant à la taille de la tumeur
**à connaitre
- Microadénome < 10 mm
- Macroadénome ≥ 10 mm
Tumeurs hypophysaires: 2 types de tumeurs possibles
- Tumeurs fonctionnelles (secrétantes)
- 80% sécrètent une ou des hormones
(sécrètent trop d’hormones et va avoir des pb liés à cela)
- Tumeurs non-fonctionnelles (non-secrétantes)
- 20% ne semblent pas sécréter d’hormones
Tumeurs hypophysaires fonctionnelles
Décrire les 5 possibles, le syndrome qui les accompagne ainsi que leur prévalence
•Prolactine (Prolactinome) 50%
- ACTH (Cushing) 10-15%
- HGH (Acromégalie) 10-15%
- TSH (TSHome) Rares
- LH-FSH (Pas de syndrome) Rares
Tumeurs hypophysaires: Différentes classes de manifestations cliniques
•Locales (Neurologiques)
car la tumeur grossit et “dérange” les structures neuro avoisinantes
•Hormonales (Endocriniens)
soit par surplus de sécrétion ou baisse de sécrétion
Tumeurs hypophysaires
Manifestations locales/neuro + physiopatho
•Céphalées
•Anomalies visuelles:
- Hémianopsie bitemporale = Perte des champs visuels bitemporaux
(bitemporal = sur les côtés, donc champ visuel diminué)
- Diplopie = Vision double
Tumeurs hypophysaires
La céphalée est-elle un sx courant? Si oui, pourquoi?
Non, très rare même si tumeur très grosse
SAUF en acromégalie, car un surplus d’horomes de croissance donne mal à la tête
Tumeurs hypophysaires
Pourquoi il y a de l’hémianopsie bitemporale et/ou de la diplopie?
•Hémianopsie bitemporale
= Par atteinte du chiasma optique
•Diplopie
= Par Atteinte d’un ou des nerfs crâniens par envahissement d’un sinus caverneux
Tumeurs neuroendocrines
Pourquoi c’est la vision de chaque côté de nos yeux qui est affectée?
car c’ets le chiasma optique qui est atteint, ce qui correspond au croisement de la partie des 2 nerfs optiques qui gèrent les champs temporaux
Tumeurs hypophysaires: manifestations hormonales
- Surplus hormonal
ou/et
- Déficit hormonal
(sx vont dépendre de l’hormone touchée ou bien si l’hypophyse est “écrasée” par la tumeur)
**important de checker les axes lors du dx**
Comment appelle-t-on
- un surplus hormonal
- un déficit hormonal
selon chacune des hormones de la photo ci-dessous?
Caractéristique concernant les taux d’hormones chez les femmes ménopausées
LH-FSH est normalement élevées
(donc si femme ménopausée par LH-FSH est normale, c’est anormalement normal)
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Qu’arrive-t-il avec un surplus hormonal causé par un prolactinome chez la femme?
Hyperprolactine va causer de l’Hypogonadisme
• Il y a donc une chute d’estrogènes:
- Aménorrhée-Galactorrhée (lait coule des seins)
- Infertilité (+ pas de menstruations)
- Ostéoporose
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Qu’arrive-t-il avec un surplus hormonal causé par un prolactinome chez l’homme?
Hyperprolactine va causer de l’Hypogonadisme:
•Il y a donc une chute de testostérone:
- Perte de libido
- Problème érectile
- Infertilité
- Ostéoporose
- Perte de poils-barbe (si dure depuis des mois)
**poils au niveau des aiselles et du pubis
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Qu’arrive-t-il s’il y a un surplus de HGH?
(quand la tumeur sécrète cette hormone)
HGH = hormone de croissance
Enfant = gigantisme
Adulte = acromégalie
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Qu’arrive-t-il s’il y a un surplus d’ACTH?
(quand la tumeur sécrète cette hormone)
apparition d’un syndrome de Cushing
(revu en cours sur les surrénales)
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
- Surplus de TSH
- Surplus de LH et/ou FSH
•Trop de TSH = Hyperthyroïdie (ÇT4 et T3)
Voir cours sur la thyroïde
•Trop de LH et/ou FSH = pas de manifestations endocriniennes spécifiques
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Comment survient les déficits hormonaux?
- Tumeur comprimant l’hypophyse pouvant amener destruction des cellules hypophysaires adjacentes à la tumeur
- Habituellement = Macroadénome car demande une bonne taille
- N’est pas identique chez chaque patient et ne dépend pas du type de tumeur: il faut donc regarder les axes un par un
- une tumeur non-sécrétante peu aussi donner ce type de manifestations
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Effets du:
- déficit en prolactine
- déficit de hGH
- Déficit en ACTH
•Déficit en Prolactine = Impossible d’allaiter
(se voit chez femmes qui viennent d’accoucher: gros saignement à accouchement, syndrome de Chiam puis nécrose de l’hypophyse qui cause une baisse de prolactine)
- Déficit en hGH à= Retard staturo-pondéral et pubertaire
- Déficit en ACTH = Insuffisance surrénalienne
(comme pas de cortisol, patients fatigués)
Tumeurs hypophysaires: Manifestations cliniques hormonales
Effet du:
- Déficit en TSH
- Dficit en LH-FSH
- Déficit en ADH
- Déficit en TSH = Hypothyroïdie
- Déficit en LH-FSH =Hypogonadisme/Aménorrhée/Retard pubertaire
- Déficit en ADH = Diabète insipide
Tumeurs hypophysaires: Investigation
Histoire et examen physique: ce que l’on fait/chercher
- Recherche des symptômes et signes en lien avec:
- Problème neurologique
- Surplus hormonal
- Déficit hormonal
- Examen des champs visuels par confrontation: permet d’évaluer s’il y a coupure des champs visuels
Tumeurs hypophysaires: Investigation
Imagerie
- Laquelle?
- Détail important à faire
Résonance magnétique (IRM) de l’hypophyse
= Des coupes plus fines et axées sur l’hypophyse seront alors faites
•Si on fait une IRM Cérébrale: Peut manquer un microadénome
Tumeurs hypophysaires: investigation
Investigation biochimique (2)
•Tests statiques:
•Prises de sang « ordinaires »
•Tests dynamiques:
•Prises de sang faites avec stimulation ou suppression hormonale
Tumeurs hypophysaires: Investigation
- Quoi faire si je suspecte un surplus hormonal?
- Quoi faire si je suspecte un déficit hormonal?
- Expliquer le principe
Tests dynamiques
•Vous rechercher un Surplus hormonal
= Test de suppression
•Vous rechercher un Déficit hormonal
= Test de stimulation
- Si incapable de supprimer hormone = Surplus*
- (car en situation physio, si on essaie de supprimer, il faudrait que l’hormone chute: si elle ne chute pas, il y a un surplus)*
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio
On suspecte un prolactinome (donc suspection de surplus hormonal), quoi faire?
- Test statique: prise de sang pour la prolactine
- Le niveau de prolactine oriente le diagnostic (le niveau de prolactine correspond souvent au volume de la tumeur)
- Pas de test dynamique
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio
On suspecte un surplus d’hormone de croissance (HGH), quoi faire?
Test statique:
- Pas utile pour le diagnostic, car les niveaux varie bcp dans la journée
- Utile pour le suivi
Test dynamique:
•Test de suppression avec test d’hyperglycémie orale provoquée
(on fait boire une liquide très très sucré)
•Normalement, une surcharge en sucre fait descendre l’hormone de croissance à < 0.4 ug/L (à connaitre)
- Si reste en haut de ça = pb de HGH
Tumeurs hypophysaires: Investigations bio
On suspecte un déficit hormonal de prolactine: quoi faire?
- Test statique seulement
- Pas de test de stimulation
Tumeurs hypophysaires: Investigations bio
On suspect un déficit hormonal de HGH, quoi faire?
- Test statique peu utile
- Test de stimulation avec arginine (= acide aminé)
- Test de stimulation avec hypoglycémie
(on donne de l’insuline)
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio
Résumé tests statiques: ACTH, TSH et HGH
Tumeurs hypophysaires: Investiagtion bio
Résumé test statiques: LH-FSH et prolectine
Tumeurs hypophysaires: Investigations bio
Résumé tests dynamiques: ACTH, TSH, HGH, LH-FSH, prolactine
Tumeurs hypophysaires
3 axes de traitement
- Chirurgie
- Traitement médical (médicaments)
- Radiothérapie: si échec de la chirurgie et du traitement médical
Tumeurs hypophysaires
Traitements de 1ère instantance selon la tumeur
•Traitement #1 = Chirurgie de résection
pour toutes tumeurs hypophysaires SAUF les prolactinomes***
•Les prolactinomes sont traités en première instance médicalement
Tumeurs hypophysaires: Traitement par chirrugie
Comment se fait la chirugie? Par quelle voie?
Une résection par voie trans-sphénoïdale
Tumeurs hypophysaires: Traitement
Indications de chirurgie (3)
•Adénomes sécrétants
(car les syndromes font bcp d’effets: réduisent la qualité de vie et la longévité)
•Adénomes (sécrétants ou non) avec syndrome chiasmatique
•Adénomes (sécrétants ou non) qui grossissent chez patients relativement jeunes
(pas vrm chez personnes âgées, car grosse chx)
Tumeurs hypophysaires: Traitement
3 traitements médicaux utilisés + leur rôle à chacun
•Agonistes de la dopamine
= inhibe la prolactine
•Analogues de la somatostatine
= inhibe hormone de croissance (HGH)
•Bloqueur des récepteurs de l’hormone de croissance (hGH)
= empêche HGH d’agir (ne la diminue pas mais bloque effet)
Tumeurs hypophysaires: Traitement
Médicaments: Agonistes de la dopamine
- Rôle
- Traitent quoi?
- Efficacité
Traitement de 1ère instance pour prolactinome
- Dopamine inhibe la prolactine
- Traitent les prolactinomes
- Fonctionnent très bien
Tumeurs hypophysaires: Traitement médical
Analogues de la somatostatine & Bloqueurs des récepteurs HGH
- Quand?
- Rôle
- Traitent quoi?
Analogues de la somatostatine
- Somatostatine inhibe l’hormone de croissance (HGH)
- Traitent les tumeurs produisant HGH (Acromégalie)
Bloqueur des récepteurs de l’hormone de croissance (hGH)
•Traite les tumeurs produisant HGH (Acromégalie)
- Quand? Sont svt utilisés quand la chx complète n’est pas possible et donc on traite les sx restants avec cela
Tumeurs hypophysaires: Traitement médical
Nommer les noms génériques des médicaments:
- agonistes de la dopamine (3)
- agonites de la somato
- bloqueurs HGH
Agonistes de la dopamine
- Bromocriptine (Parlodel)
- Carbergoline (Dostinex)
- Quinagoline (Norprolac)
Analogues de la somatostatine
- Octréotide (Sandostatin)
- Lanréotide (Somatuline)
- Pasiréotide (Signifor)
Bloqueur des récepteurs de l’hGH
•Pegvisomant (Somavert)
Tumeurs hypophysaires: Traitement
Résumé des traitements de 1ère, 2ème et 3ème instance
- Prolactinome
- HGH
- TSH
- LH-FSH
- Tumeurs non-fonctionnelles
Lésions de la selle turcique possibles
- 2 principales
- 5 autres
- Adénome hypophysaire
- Craniopharyngiome
(cancer qui vient de “l’espace” entre hypo postérieure et antérieure)
- Selle turcique vide
- Méningiome
(tumeur des méninges qui s’infiltrent dans selle)
- Tératome
- Granulomes (Tuberculose, sarcoïdose, etc)
- Métastases
Lésions de la selle turcique
4 cancers qui y métastasient le +
(Sein, lymphome, mélanome, poumons, etc.)
